三十個(gè)血液病課件-急性白血病

急性白血病目錄分類臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療和預(yù)后分類急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病分類急性非淋巴細(xì)胞白血病——8個(gè)亞型M0——急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1——急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2——急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細(xì)胞白血病分類M4——急性粒-單核細(xì)胞白血病M5——急性單核細(xì)胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細(xì)胞白血病分類急性淋巴細(xì)胞白血病——分3型L1——以小細(xì)胞為主L2——以大細(xì)胞為主L3——以大細(xì)胞為主，大小較一致，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)，非洲兒童多見(jiàn)臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)貧血約2/3患者在確診時(shí)有中度貧血某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血機(jī)理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干細(xì)胞以及紅系祖細(xì)胞無(wú)效性紅細(xì)胞生成溶血其它：急性失血、化療藥物阻礙DNA代謝發(fā)熱半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病可以是低熱，也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)感染感染以咽峽炎、口腔炎最多見(jiàn)，肺部感染、肛周炎及肛周膿腫也常見(jiàn)皮膚粘膜感染易形成蜂窩織炎胃腸道感染常是膿毒血癥的主要來(lái)源泌尿系感染時(shí)尿路刺激癥狀不明顯早期多由革蘭氏陽(yáng)性菌引起長(zhǎng)期反復(fù)抗生素治療后，革蘭氏陰性菌多見(jiàn)發(fā)熱發(fā)生感染的機(jī)制中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體的入侵院內(nèi)感染：細(xì)菌常呈耐藥性出血約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38～44%并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血出血機(jī)制血小板減少和功能異常：最重要的原因血管壁損傷凝血障礙：最常見(jiàn)的類型是DIC抗凝物質(zhì)增多：感染可使出血加重器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大50%ALL診斷時(shí)有淋巴結(jié)腫大，多為淺表淋巴結(jié)腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病急淋最常見(jiàn)常發(fā)生在緩解期，也可發(fā)生在活動(dòng)期輕者無(wú)癥狀或輕度頭痛重者：腦膜炎表現(xiàn)，但不發(fā)熱可引起：壓迫和浸潤(rùn)視神經(jīng)——失明視網(wǎng)膜浸潤(rùn)——出現(xiàn)盲點(diǎn)交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛眼部：綠色瘤、眼球突出、復(fù)視口腔和皮膚：牙齦增生睪丸：無(wú)痛性腫大，易致髓外復(fù)發(fā)心臟和呼吸系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查血象和骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查染色體和基因改變粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)

急淋急粒急單過(guò)氧化物酶(—)分化差的原始細(xì)胞(—)~（+）（POX）

(—)

~（+）

分化好的原始細(xì)胞

（+）~（+++）

急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原反應(yīng)（+）彌漫性淡紅色呈淡紅色或顆粒狀（PAS）成塊或顆粒狀(—)/（+）(—)/（+）非特異性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）

(—)~（+）（+）堿性磷酸酶增加減少或(—)正?；蛟黾痈鱽喰偷拿庖邔W(xué)鑒別

M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亞型的免疫學(xué)鑒別

CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC與IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl腦脊液改變壓力增高白細(xì)胞數(shù)增多蛋白質(zhì)增多糖定量減少涂片可以找到白血病細(xì)胞診斷臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象診斷診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步分型。鑒別診斷全血細(xì)胞減少——風(fēng)濕熱——再生障礙性貧血兒童發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、心動(dòng)過(guò)速鑒別診斷骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細(xì)胞異常巨幼細(xì)胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期治療一般治療化學(xué)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植一般治療防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血：使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥：多飲水，別嘌醇維持營(yíng)養(yǎng)化學(xué)治療策略：目的——達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期原則——早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個(gè)體化應(yīng)用——每一療程持續(xù)7～10天，間歇2周再用第二療程誘導(dǎo)緩解階段→完全緩解→鞏固強(qiáng)化階段4～6療程→維持階段完全緩解白血病的癥狀和體征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正?；瘜W(xué)治療急淋白血病VP方案（兒童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在緩解前或至少緩解開(kāi)始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化學(xué)治療急非淋白血病誘導(dǎo)緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑鞏固強(qiáng)化方案：原方案、其他方案毋須長(zhǎng)期維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源防治：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎顱部放射線照射和脊髓照射骨髓移植異基因骨髓移植兒童標(biāo)危組急淋白血病可不必采用其他所有急性白血病都應(yīng)采用有HLA匹配的同胞供髓者第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行患者年齡小于50歲為宜骨髓移植自身骨髓移植自體外周血干細(xì)胞移植臍血移植預(yù)后總的來(lái)說(shuō)，預(yù)后較差。未經(jīng)治療的急性白血病患者平均生存期為3個(gè)月左右。M3型經(jīng)維A酸治療，預(yù)后較好。1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁(yè)面字體。在“開(kāi)始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。552、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁(yè)面，您可以根