法洛氏四聯(lián)癥課件

法洛氏四聯(lián)癥的治療與護(hù)理教學(xué)目標(biāo)了解TOF的病因1熟悉TOF的臨床表現(xiàn)及治療2掌握TOF的護(hù)理3了解TOF的治療進(jìn)展4病程1病情觀察：心電監(jiān)護(hù)及各種檢查化驗3氧氣的合理使用2藥物治療：利尿劑洋地黃類藥物化痰抗感染等藥物患者于1月27日23:30入院患者癥狀較前好轉(zhuǎn)，于2月2日出院1.室間隔缺損2.肺動脈狹窄2a.肺動脈瓣狹窄4.右心室肥厚3.主動脈騎跨四個畸形法洛氏四聯(lián)癥病理解剖室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口致敬；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方主動脈騎跨：繼發(fā)性右心室流出道梗阻：是影響血液動力學(xué)變化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見。TOF右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果圖例病因遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：早期宮內(nèi)感染孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史孕婦代謝紊亂性疾病妊娠早期酗酒、吸毒其它：母親年齡過大等TOF病因先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指實驗室檢查*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加輔助檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者可見網(wǎng)狀肺紋理輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流并發(fā)癥TOF并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞腦栓塞腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎毛細(xì)血管滲漏綜合癥治療手術(shù)治療內(nèi)科治療手術(shù)治療手術(shù)指征和手術(shù)時機(jī)：體循環(huán)血氧飽和度降至75－80%時必須手術(shù)干預(yù)。缺氧發(fā)作的出現(xiàn)通常認(rèn)為是手術(shù)指征。首選一期根治手術(shù)（對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術(shù)，對于無特殊手術(shù)指征時的病例，擇期手術(shù)1－2歲，也可以在3－6個月完成。）手術(shù)方法：1.姑息手術(shù)：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫紺等癥狀，擴(kuò)大肺血管床，促進(jìn)肺血管發(fā)育，為根治術(shù)做準(zhǔn)備。由于一期根治手術(shù)適應(yīng)癥的放寬，姑息手術(shù)目前僅用于肺動脈發(fā)育極差，以及伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形不適合一期根治的患者。

2.單純TOF根治手術(shù)，TOF的根治術(shù)有三個主要步驟：閉合室間隔缺損、松解右室流出道梗阻、矯治合并的心內(nèi)畸形。3.復(fù)雜TOF手術(shù)，1）肺動脈閉鎖伴大主肺側(cè)支動脈手術(shù)技術(shù)；2）法洛氏四聯(lián)征伴肺動脈瓣缺如；3）法洛氏四聯(lián)癥瓣完全性房室間隔缺損；4）一側(cè)肺動脈缺如。治療效果：對于單純的TOF矯治術(shù)的手術(shù)時機(jī)的把握，手術(shù)技術(shù)的掌握已漸成熟，即對有癥狀的應(yīng)在新生兒和小嬰兒時期進(jìn)行根治手術(shù)，無癥狀者盡早手術(shù)，可擇期1－2歲手術(shù)。嬰幼兒手術(shù)經(jīng)右心房經(jīng)路代替右心室經(jīng)路。在手術(shù)中盡量減少右心室的損傷，避免肺動脈瓣的返流，同時減少右心室術(shù)后持續(xù)的高壓。如何提高復(fù)雜TOF的治療效果是今后努力的方向。內(nèi)科治療及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防并發(fā)癥，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。護(hù)

理護(hù)理休息與體位:休息時可予半臥位，保持氣道通暢，各項操作集中進(jìn)行，減少外界不良刺激。

吸氧：氣促時予低流量持續(xù)改良鼻導(dǎo)管吸氧，改善缺氧，使SPO2維持在80%左右，情緒激動時適量提高氧流量。

保持呼吸道通暢：及時清除口鼻咽分泌物，經(jīng)常翻身拍背，必要時電動吸痰，吸痰時動作輕柔迅速，可適當(dāng)提高氧流量，以免加重缺氧。飲食護(hù)理：少量多餐，咳嗽氣促明顯時暫禁食，以免嗆咳，需多喂水，特別是在暑天、發(fā)熱、吐瀉等情況下要多補充水分，以免加重血液濃縮，必要時靜脈補液。維持正常體溫：衣被適宜，避免過多影響散熱，注意體溫變化，適時給予物理降溫，體溫過高者遵醫(yī)囑給予藥物降溫，注意降溫效果及出汗情況，加強口腔護(hù)理，及時更衣

護(hù)理缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜：嗎啡⑷解除漏斗部痙攣：普奈洛爾⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素護(hù)理心理護(hù)理及健康宣教：多關(guān)注理解患者及家屬心理狀況，加以安撫，建立良好護(hù)患關(guān)系。向患者及家屬介紹疾病知識及相關(guān)護(hù)理知識，各項檢查及操作前做好解釋，取得合作。告知家屬如何觀察病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時呼救。知識普及和治療進(jìn)展Phase1Phase2Phase3與嬰幼兒患者比，成人ＴＯＦ患者有以下特點：（１）由于長期缺氧，大多有高血紅蛋白血癥，血小板功能不良，代謝性酸中毒，肝腎功能不全，甚至有腦梗死病史；（２）主動脈和肺動脈間有豐富的側(cè)支循環(huán)血管；（３）右心室心肌明顯肥厚，右心室流出道嚴(yán)重狹窄，并有心內(nèi)膜纖維化。因此，成人ＴＯＦ手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)風(fēng)險均較高。相比其他組織來源的成體干細(xì)胞，心臟自身干細(xì)胞的心臟組織分化能力無疑更加令人信服?；谑褂么偌t細(xì)胞生成素可以促進(jìn)骨髓前體細(xì)胞向紅細(xì)胞分化的事實，促進(jìn)心臟前體細(xì)胞的分化、進(jìn)而促進(jìn)心臟自我修復(fù)潛力是未來研究的一個重要方向。法洛四