腎上腺疾病課件

1腎上腺疾病的外科治療主要內容1、腎上腺解剖；2、腎上腺常見外科疾病。2025/2/25天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎4腎上腺的解剖大體與毗鄰：

*成人腎上腺最大橫徑為3-5cm，重約5g,橘黃色，較周圍脂肪組織色深。*右側腺體成金字塔形，周圍組織有：肝前外側、十二指腸前中部、下腔靜脈中部；2025/2/257腎上腺血管動脈血來源有三上方：膈下動脈中間：主動脈直接分支下方：同側腎動脈分支靜脈都是位于前中部的一支左側與膈下靜脈匯合入左腎V右側直接入下腔靜脈后外側淋巴回流沿靜脈走行，入主A周圍淋巴結2025/2/25天醫(yī)泌外同學會腎上腺與腎8腎上腺結構腎上腺獨立于腎臟，故腎臟異位，其不受影響。組織學：中間為髓質，外周為皮質。（見右圖）髓質：由節(jié)前交感N纖維直接支配的嗜鉻細胞組成，分泌兒茶酚胺。皮質：占總質量的90%，由外向內分三個帶。束狀帶束狀帶:是皮質中最厚的部分，占皮質總體積約80%。索間為竇狀毛細血管和少量結締組織。皮質束狀帶細胞分泌糖皮質激素主要為皮質醇和皮質酮,還有皮質素，可促進蛋白質及脂肪分解并轉變?yōu)樘牵瑫r還有降低免疫應答和抗炎等作用，束狀帶細胞受腺垂體分泌的促腎上腺皮質激素ACTH的調節(jié)。2025/2/2511網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶位于皮質的最內層，占皮質總體積的5%-7%．細胞索相互吻臺成網(wǎng)狀，網(wǎng)間是豐富的血竇和少量結締組織。網(wǎng)狀帶細胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相當于睪丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮質激素，故也受促腎上腺皮質激素ACTH的調節(jié)。2025/2/2512球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶位置被膜下中層深層，近髓質厚度最薄最厚較薄體積比15%78%7%細胞排列球狀縱行的單或雙行細胞索細胞呈條索狀，吻合成網(wǎng)毛細血管球間血竇索間縱行血竇網(wǎng)間血竇細胞大小較小大小形狀矮柱狀或錐形多邊形多邊形核核小色深核大圓色淺核小色較深胞質少量脂滴大量脂滴少量脂滴、脂褐素分泌激素鹽皮質激素（如醛固酮）糖皮質激素（如皮質醇）雄激素及少量糖皮質激素作用調節(jié)水鹽代謝（排鉀保鈉）生理：糖異生

藥理：應激、抗炎、抑制免疫反應、抗腫瘤等蛋白質代謝受調節(jié)腎素-血管緊張素系統(tǒng)垂體分泌的促腎上腺皮質激素（ACTH）ACTH電鏡結構較典型典型的分泌類固醇激素細胞的超微結構較典型常見腎上腺外科疾病類型

1原發(fā)性醛固酮增多癥（primaryhyperaldosteronism）2皮質醇癥（hypercortisolism）3兒茶酚胺增多癥嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤（pheochrocytoma/paraganglioma）腎上腺髓質增生（adrenalmedullahyperplasia原發(fā)性醛固酮增多癥PHA腎上腺皮質分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。（病因不清，可能與遺傳有關）PHA臨床亞型

特發(fā)性醛固酮增多癥IHA（50-60%）醛固酮瘤APA（40-50%）原發(fā)性單側腎上腺增生UNAH（1-2%）分泌醛固酮的腎上腺皮致癌（<1%）家族性醛固酮增多癥FH（<1%）異位醛固酮瘤（<1%）

診斷

1．推薦下列高血壓人群應行PHA篩查試驗：（1）難治性高血壓，或高血壓2級（JNC）（＞160～179/100～109mmHg），3級（＞180/110mmHg）；（2）不能解釋的低血鉀（包括自發(fā)性或利尿劑誘發(fā)者）；（3）發(fā)病年齡早者（＜50歲）；（4）早發(fā)性家族史，或腦血管意外＜40歲者；（5）腎上腺偶發(fā)瘤；（6）PHA一級親屬高血壓者；2．推薦血漿ARR為首選篩查試驗血漿醛固酮與腎素濃度的比值。若該比值（血漿醛固酮的單位：ng/dl，腎素活性單位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性。（二）PHA的定性診斷

（1）體位試驗及血漿18-羥皮質酮(18-OHB)測定：主要用于鑒別IHA與APA。正常人及非原醛癥高血壓病人站立4小時后腎素活性輕微增加，醛固酮可增加2～4倍；特發(fā)性皮質增生者（IHA）比站立前增加至少33％；腺瘤型（APA）無明顯增加（2）地塞米松抑制試驗：懷疑糖皮質激素可抑制的原醛癥，可采用該實驗。GRA血鉀、血壓及血醛固酮水平恢復至正常，以后終生需服用小劑量地塞米松；IHA及APA病人，醛固酮水平可被地塞米松一過性抑制，但抑制時間短，且不能降至正常水平。（三）PHA的定位診斷

B超檢查準確率約70％

CT1cm以上的腎上腺腺瘤，檢出率達90％以上

MRI空間分辨率低于CT，可用于CT造影劑過敏者

選擇腎上腺靜脈取血（adrenalveinsample,AVS）（四）PHA的鑒別診斷

臨床上還有一些疾病表現(xiàn)為高血壓、低血鉀，在確診和治療PHA前需要進行鑒別診斷。1、繼發(fā)性醛固酮增多癥如分泌腎素的腫瘤、腎動脈狹窄等；2、原發(fā)性低腎素性高血壓：約15%～20%原發(fā)性高血壓患者的腎素是被抑制的，易與IAH混淆，但開搏通試驗血漿醛固酮水平被抑制；3、先天性腎上腺皮質增生；4、Liddle氏綜合征又稱假性醛固酮增多癥，由于腎小管上皮細胞膜上鈉通道蛋白異常，多為蛋白的β,γ亞單位基因突變，使鈉通道常處激活狀態(tài)，臨床表現(xiàn)中除醛固酮低外，其它與PHA幾乎一致。治療

根據(jù)病因，選擇手術或藥物治療。（一）手術治療利用腹腔鏡對診斷明確的病例行腫瘤及腎上腺摘除，已經(jīng)成為該病手術治療的金標準。1．推薦手術指征：（1）醛固酮瘤（APA）；（2）單側腎上腺增生（UNAH）；（3）分泌醛固酮腎上腺皮質癌或異位腫瘤；（4）由于藥物副作用不能耐受長期藥物治療的IHA者。2．手術方法：（1）APA推薦首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術或保留腎上腺組織的手術（adrenal–sparingsurgery，ASS），也有主張患側腎上腺全切。腹腔鏡與開放手術療效一致。臨床上多發(fā)性APA雖不多見，但腎上腺全切標本27%存在多發(fā)結節(jié)，是ASS手術或單純腫瘤切除失敗的重要原因。如疑多發(fā)性APA者，推薦患側腎上腺全切除術。（2）UNAH推薦醛固酮優(yōu)勢分泌側腹腔鏡腎上腺全切。（3）IHA：以藥物治療為主，雙側腎上腺全切仍難控制高血壓和低血鉀，不推薦手術。但當患者因藥物副作用無法堅持內科治療時,可考慮手術,切除醛固酮分泌較多側或體積較大側腎上腺。單側或雙側腎上腺切除術后高血壓治愈率僅19%。藥物選擇：

螺內酯（安體舒通）：推薦首選。結合鹽皮質激素受體,拮抗醛固酮。

依普利酮：高選擇性醛固酮受體拮抗劑，推薦于不能耐受螺內酯者。

鈉通道拮抗劑：阿米洛利。保鉀排鈉利尿劑，能較好控制血壓和血鉀，無明顯副作用。

鈣離子通道阻斷劑：抑制醛固酮分泌和血管平滑肌收縮。如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平等。

ACEI和血管緊張素受體阻斷劑：減少IHA醛固酮的產(chǎn)生。常用卡托普利、依那普利等。

皮質激素：推薦用于GRA。3．注意事項：

藥物治療需監(jiān)測血壓、血鉀、腎功能。螺內酯和依普利酮在腎功能受損者（GFR＜60mL/min/1.73m2）慎用，腎功能不全者禁用，以免高血鉀。皮質醇增多癥（cs庫欣綜合征）為機體長期暴露于異常增高糖皮質激素一起的一系列臨床癥狀和體征。由于垂體病變導致ACTH過量分泌致病者稱為庫欣病。臨床表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn)，體重增加和向心性肥胖是最常見的體征。高血壓和糖尿病常見。部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴，少數(shù)出現(xiàn)類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣表現(xiàn)。嚴重的骨質疏松可使患者喪失行走能力。診斷

CS的臨床診斷主要依靠實驗室和影像學檢查，前者主要了解下丘腦-垂體-腎上腺軸系的功能狀態(tài)，后者注重垂體和腎上腺形態(tài)學變化。分兩步：定性診斷和病因分型。診斷檢查開始前必須排除醫(yī)源性CS。（一）可疑病例的篩查指征：（1）具有CS特征性的多種表現(xiàn)進行性加重；（2）代謝綜合征：糖耐量受損或糖尿病、高血壓、高脂血癥和多囊卵巢綜合征；（3）兒童進行性肥胖并發(fā)育遲緩；（4）腎上腺偶發(fā)瘤；（5）低促性腺素性功能減退癥：女性月經(jīng)紊亂和不育，男性性欲減退和勃起功能障礙；（6）與年齡不相符的病理特征如骨質疏松（＜65歲）；（二）定性診斷方法：

1.下列四項檢查至少任意之一項：（1）尿游離皮質醇（24h-UFC,至少2次）；（2）深夜血漿或唾液皮質醇（至少2次）；（3）過夜1mg小劑量地塞米松抑制試驗(過夜1mg-LDDST)；（4）48h-2mg/d-小劑量地塞米松抑制試驗（48h-2mg-LDDST）。對于高度懷疑的CS為加速診斷，可聯(lián)合2項以上推薦的檢查。2．診斷標準：（1）如果臨床表現(xiàn)符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍（＞300

g或828nmol/d），無須其它檢查即可確診。結果可疑（≤300

g或828nmol/d），需48h-LDDST確診。（2）深夜唾液＞4nmol/L（145ng/dL）；（3）深夜血漿皮質醇＞50nmol/L（1.8

g/dL）；如≤1.8

g/dL，可排除CS；（4）過夜1mg-LDDST血皮質醇＞1.8

g/dL。2．推薦CT/MRI解剖定位

（1）垂體MRI：推薦于ACTH依賴性CS。庫欣病中垂體微腺瘤（直徑＜10mm）占90%以上。（2）腎上腺CT/MRI：推薦于ACTH非依賴性CS。CT對腎上腺的分辨率最高，腎上腺MRI主要用于腎上腺疾病的分型，提示細胞內脂肪存在與否，有利于良性腺瘤的診斷。ACTH依賴性CS也可有腎上腺結節(jié)，雙側可不對稱，故生化檢查功能定位是影像解剖定位的基礎。（3）胸腹部CT/MRI：推薦于垂體影像正常、CRH興奮試驗無反應和HDDST無抑制的ACTH依賴性CS。查找異位內分泌腫瘤。治療

病因不同，治療方案迥然，針對病因的手術是一線治療。CS治療的基本內容和目標：（1）原發(fā)腫瘤的切除；（2）高皮質醇血癥及其并發(fā)癥的及早有效控制；（3）減少永久性內分泌缺陷或長期的藥物替代。征病理生理及臨床表現(xiàn)。（一）ACTH依賴性CS的治療

1．垂體腫瘤和異位分泌ACTH腫瘤的手術切除庫欣病首選顯微鏡下經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術，初始緩解率60%～80%，長期完全緩解率50%～60%，復發(fā)率20%，垂體激素缺乏發(fā)生率達50%。原發(fā)腫瘤的切除可使異位ACTH綜合征的根治率達40%，完全緩解率達80%。2．垂體放療垂體放療為庫欣病的二線治療，推薦用于垂體腫瘤手術無效或復發(fā)，并且不能再次手術者。3．ACTH靶腺（腎上腺）切除

（1）靶腺切除一般作為治療ACTH依賴性CS的最后手段，目的在于快速緩解高皮質醇血癥，推薦指征如下：1）庫欣病垂體瘤術后復發(fā)或放療及藥物治療失敗者；2）異位ACTH綜合征原發(fā)腫瘤尋找或切除困難，病情危重（如嚴重感染、心衰、精神異常）者；3）藥物治療控制不滿意或要求妊娠者。（2）腎上腺組織保留與否國外推薦雙側腎上腺全切術，術后終身皮質激素替代。但約8.3%～47%的庫欣病者術后會出現(xiàn)尼爾森綜合征。國內有推薦一側腎上腺全切、對側次全切，目的在于控制高皮質醇血癥的同時避免或減少皮質激素替代，但腎上腺組織保留多少尚有爭議。（3）推薦腹腔鏡腎上腺切除術，根據(jù)病情行雙側一期或分期手術。4．藥物治療

（1）藥物僅僅是輔助治療，推薦用于下列情況：1）手術前準備；2）存在手術/放療禁忌證或其它治療失敗或不愿手術者；3）隱匿性異位ACTH綜合征者；4）嚴重的或惡性相關的CS的姑息性治療。（2）藥物選擇腎上腺阻斷藥物-作用于腎上腺水平，如抑制皮質醇合成酶起作用的美替拉酮（甲吡酮）、對抗腎上腺素能的密妥坦等藥物。神經(jīng)調節(jié)藥物-作用于垂體水平抑制ACTH的合成，主要包括溴隱亭、羅格列酮、奧曲肽、卡麥角林等抑制ACTH合成的藥物。（二）ACTH非依賴性CS的治療

1．腎上腺原發(fā)腫瘤分泌皮質醇的腎上腺腺瘤推薦腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術。雙側腺瘤者推薦保留腎上腺。腎上腺皮質癌患者預后差，放療和化療不敏感，手術切除是首選治療，有遠處轉移者，盡可能切除原發(fā)腫瘤和轉移灶，以提高藥物治療或放射治療的效果。2．AIMAH和PPNAD曾經(jīng)認為雙側腎上腺切除術是治愈的主要手段，但術后需終生皮質激素替代。AIMAH和PPNAD均為良性病變，治療目的在于控制CS，因此保留腎上腺的手術方式可能是合理的選擇，推薦腹腔鏡手術。皮質醇增多癥圍手術期處理一、術前準備1、充分術前評估，除常規(guī)檢查外，尚需骨骼系統(tǒng)X線和骨密度評價骨質疏松和可能的骨折。2、盡可能將血壓控制在正常范圍，血糖控制在10mmol/l以下，糾正電解質酸堿平衡紊亂，改善心臟功能。3、術前應用廣譜抗生素預防感染4、注意少數(shù)患者存在精神心理障礙5、雙側腎上腺切除或者腎上腺腺瘤切除手術者，在術前一天補充糖皮質激素。（二）糖皮質激素替代治療和腎上腺危象的處理

1．皮質激素治療（1）指征：1）所有分泌皮質醇的病因腫瘤的切除；2）庫欣病、AIMAH、PPNAD行雙側腎上腺全切或一側腎上腺全切、對側次全切者；3）亞臨床CS，腎上腺偶發(fā)瘤術后腎上腺皮質功能低減者。（2）給藥原則：糖皮質激素的替代治療目前尚無統(tǒng)一方案，不同醫(yī)療單位在用藥習慣和經(jīng)驗方面可能存在差異，但應遵循下列基本原則：①術中、手術當日靜脈予氫化可的松。②術前酌情予地塞米松或醋酸可的松肌注。③術后禁食期間可選擇靜脈或肌注給予氫化可的松、地塞米松或醋酸可的松，進食后改為強的松口服。④皮質激素劑量逐漸遞減至停藥。遇疾病和生理應激因素或出現(xiàn)腎上腺皮質功能減退癥狀時應及時增加劑量1/2～1倍，癥狀明顯者靜脈給予氫化可的松。腎上腺危象的處理腎上腺術后表現(xiàn)為:畏食、惡心、嘔吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升。最初1~2小時內迅速滴注氫化可的松100~200mg,5~6小時內達500~600mg，第2~3天可予300mg，然后每日減少100mg，患者可能有血壓下降和離子紊亂，應予以補液、應用血管活性藥糾正離子紊亂。預后

CS有效治療皮質醇恢復正常后標化死亡率可接近正常人群，但5年內仍有較高的心腦血管疾病發(fā)生率，而治療后皮質醇癥未糾正者，標化死亡率是正常人群3.8～5.0倍。

5年生存率腎上腺皮質腺瘤為90%，異位ACTH綜合征51%，皮質癌為10～23%。

異位ACTH分泌者，非肺部神經(jīng)內分泌腫瘤或小細胞肺癌多預后不良，肺類癌預后較好。

兒童CS早期治療可改善身高，但最終矮于正常人群。隨訪

術后10～14天復查血尿生化及激素指標（激素替代者停藥24h），CRH–刺激試驗可判斷垂體腫瘤是否殘留等。術后2周內血漿皮質醇低于50nmol/L(1.8μg/dL)可能是庫欣病緩解的最佳指標。長期隨訪每6～12月復查1次。兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminemia）：

由于腎上腺嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤（腎上腺外嗜鉻細胞瘤）與腎上腺髓質增生的共同特點是腫瘤或腎上腺髓質的嗜鉻細胞分泌過量的兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素和/或多巴胺），而引起相似的臨床癥狀，統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)病理和病理生理

PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（catecholamine，CA）如去甲腎上腺素（norepinephrine，NE）和腎上腺素（epinephrine，E），極少可分泌多巴胺（dopamine，DA）。CA、交感神經(jīng)系統(tǒng)以及α-、β-受體下調和敏感性的降低等多種因素參與維持其血流動力學變化。PHEO/PGL還可分泌其它激素或多肽如ACTH、血管活性腸肽、神經(jīng)肽Y、心房利鈉素、生長激素釋放因子、生長抑素、甲狀旁腺素相關肽、白細胞介素-6等而引起不同的病理生理和臨床表現(xiàn)。腎上腺素能受體：α受體使血管和平滑肌收縮β1受體加快心率，增加心肌收縮力β受體擴張血管擴張支氣管平滑肌臨床表現(xiàn)

一、血壓改變高血壓為主。陣發(fā)性高血壓45％，持續(xù)性高血壓50％，此型病人相對較重，甚至可呈惡性進展。部分病人可因腫瘤驟然發(fā)生出血、壞死以致停止釋放CA或由于大量CA釋放等可出現(xiàn)低血壓甚至休克。頭痛、心悸、出汗是本病發(fā)作時最常見的三組癥狀發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮的表現(xiàn)：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。發(fā)作時間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，1～2小時至數(shù)十小時；發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。隨著病情發(fā)展，有發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。最終可成持續(xù)性高血壓。誘因：精神刺激、彎腰、排便、咳嗽、麻醉誘導期。臨床表現(xiàn)二.代謝紊亂基礎代謝率增高血糖升高脂代謝紊亂低血鉀癥三.心臟表現(xiàn)兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴大、心衰等。四.其他表現(xiàn)少數(shù)病人表現(xiàn)為胃腸道癥狀、眼底改變等。診斷

PHEO/PGL（副神經(jīng)節(jié)瘤）的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)對可疑病人的篩查、定性診斷、影像解剖和功能定位診斷等，對于有遺傳傾向者尚需基因篩查。（一）可疑病例的篩查指征：（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓；（2）頑固性高血壓；（3）血壓易變不穩(wěn)定者；（4）麻醉、手術、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者，不能解釋的低血壓；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發(fā)瘤；（7）特發(fā)性擴張性心肌病。（二）定性診斷：

1.實驗室檢查實驗室測定血漿和尿的游離CA（E、NE、DA）及其代謝產(chǎn)物如VMA（香草基杏仁酸）是傳統(tǒng)診斷PHEO/PGL的重要方法。24小時尿CA：仍是目前定性診斷的主要生化檢查手段。敏感性84%，特異性81%，假陰性率14%。結果陰性而臨床高度可疑者建議重復多次和/或高血壓發(fā)作時留尿測定，陰性不排除診斷。24h尿VMA（可選）：敏感性僅46%～67%，假陰性率41%，但特異性高達95%。缺點：腫瘤CA的釋放入血呈“間歇性”，直接檢測CA易出現(xiàn)假陰性。2、藥理試驗1、激發(fā)試驗（注射胰高糖素1mg后3min內，如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性，可診斷為嗜鉻細胞瘤。）用于可疑病例。血壓>170/110mmHg時禁此試驗。胰高糖素試驗：胰高糖素可刺激瘤體分泌CA。2、阻滯試驗適用于血壓>170/110mmHg者?？蓸穼?腎上腺素能受體阻滯劑)試驗（三）定位診斷

包括解剖影像學和功能影像學。1．解剖影像學定位①超聲檢查（可選擇）：敏感性低，但因其簡便、無創(chuàng)、價格低廉，可作為初篩檢查。②CT平掃+增強（首選）：

優(yōu)點是價格適中、敏感性高、掃描時間短。

可發(fā)現(xiàn)腎上腺0.5cm和腎上腺外1.0cm以上的PHEO/PGL。

腫瘤內密度不均和顯著強化為其特點，能充分反映腫瘤形態(tài)特征及與周圍組織的解剖關系。③MRI：

優(yōu)點是敏感性與CT相仿、無電離輻射、無造影劑過敏之虞。

PHEO/PGL血供豐富，T1WI低信號、T2WI高信號，反向序列信號無衰減為其特點。

推薦以下情況代替CT作為首選定位或補充檢查：1）兒童、孕婦或其它需減少放射性暴露者；2）對CT造影劑過敏者；3）生化證實兒茶酚胺升高而CT掃描陰性者；4）腫瘤與周圍大血管關系密切，評價有無血管侵犯。5）全身MRI彌散加權成像（DWI）有助于探測多發(fā)或轉移病灶。鑒別診斷

各種原因引起的高血壓年輕的高血壓不穩(wěn)定性高血壓早期原發(fā)性高血壓

冠心病心絞痛

甲狀腺機能亢進癥

絕經(jīng)期綜合癥嗜鉻細胞瘤圍手術期處理1術前藥物準備*控制血壓：α受體阻滯劑，酚芐明，最初劑量5-10mg2次每日，據(jù)血壓調整劑量，每2-3日遞增10-20mg，發(fā)作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)提示藥物劑量恰當一般每日30-60mg，分3-4次口服不超過2mg/kg/d。鈣離子通道阻滯劑療效與α受體阻滯劑相當，但不會引起體位性低血壓?？刂菩穆适С＃簩τ贑A或者α受體阻滯劑介導的心動過速（>100~120次每分）或室上性心率失常需加用β受體阻滯劑控制心率在<90次每分。高血壓危象的處理：推薦硝普鈉、酚妥拉明、呢卡地平靜脈泵入。術前藥物準備時間和標準準備時間至少10~14天，發(fā)作頻繁者需4-6周一下幾點提示術前藥物充分1、血壓控制在120/80mmHg左右，心率小于80-90次/分2、無陣發(fā)性血壓升高、心悸多汗等現(xiàn)象3、體重呈增加趨勢，血細胞比容<45%4、輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失，甲床紅潤等表明循環(huán)灌注良好。（二）手術治療

手術切除是PHEO/PGL最有效的治療方法。麻醉方式多主張全麻。1．手術方式根據(jù)病情、腫瘤的大小、部位及與周圍血管的關系和