肝囊性病變?cè)\斷

肝臟囊性病變的診斷與鑒別診斷上海交通醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科羅先富背景介紹以囊性成分為主的肝內(nèi)病變歸類為肝囊性病變（Cysticlesionsoftheliver）。臨床治療手段具有很大差異究其不同的病因。非侵襲性的影像鑒別診斷尤為重要。囊性病變病變內(nèi)有液性成分（漿液、粘液、血液、膽汁、壞死液化等）的囊腔囊腔內(nèi)容物沒(méi)有血供病變具有不同組織結(jié)構(gòu)的囊壁病因分類第一部分發(fā)育性肝臟囊性病變DevelopmentalHepaticCysticLesion單純性肝囊腫發(fā)病率約2.5%，女性多見(jiàn)。來(lái)源于膽管上皮，與膽管樹(shù)不相通（肝內(nèi)膽管囊腫）肝右葉和包膜下多見(jiàn)，其內(nèi)為透明漿液，囊腫較小無(wú)癥狀，較大者出現(xiàn)右上腹隱痛不適繼發(fā)感染、囊內(nèi)出血，可有發(fā)熱、腹痛加劇。影像學(xué)特征肝實(shí)質(zhì)內(nèi)或包膜下圓形、橢圓形水樣密度影。單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊緣光滑，無(wú)壁，其內(nèi)密度均勻，增強(qiáng)時(shí)無(wú)強(qiáng)化。CT值（0-20Hu），較小囊腫由于部分容積效應(yīng)測(cè)量偏高，門(mén)靜脈期顯示較好。囊內(nèi)合并出血感染，囊內(nèi)密度增高，感染時(shí)囊壁增厚，可有強(qiáng)化。MR表現(xiàn)為均勻的T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)。Figure1.Hepaticcystsinanasymptomatic37-year-oldwoman.(a)Portal-venous-phasecontrastmaterialenhancedCTscanshowsmultiplehomogeneous,rounded,well-defined,nonenhancingcysticlesions(arrows),whichareconsistentwithsimplebileductcysts.(b)Photographofahepatectomyspecimenshowsathin-walledcysticlesion(arrows),whichiscompatiblewithasimplebileductcyst.Figure2.Hepaticcystinapatientwithahistoryofcoloncarcinoma.(a)Fastspin-echoT2-weightedMRimageshowstwohigh-signal-intensitylesions(arrows)insegment1oftheliver.(b)HeavilyT2-weightedMRimage(effectiveechotime,166msec)showsthatonlythesmallerlesion(arrowhead)continuestohavethesignalintensityoffluid.Therefore,thelargerlesionrepresentsametastasisandthesmallerlesionrepresentsasimplebileductcyst.多囊肝多囊肝是常染色體顯性遺傳疾病，囊腫內(nèi)面光滑、壁薄，內(nèi)含透明漿液。內(nèi)壁由一層低矮圓柱狀或立方細(xì)胞構(gòu)成上皮組織，有基底膜，不伴炎性變化，少數(shù)可以并發(fā)腺癌。均合并多囊腎。早期多無(wú)癥狀，晚期可因囊腫占位效應(yīng)引起腹脹、餐后飽脹、惡心等。影像學(xué)特征正常肝實(shí)質(zhì)被大小不等的囊腫代替，遍布全肝的囊性病變有融合趨勢(shì)，表現(xiàn)為薄壁分隔狀。多伴有多囊腎或胰、脾臟多發(fā)囊腫。表現(xiàn)同單純性囊腫。囊腫邊緣光滑，密度或信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，有時(shí)可見(jiàn)囊腫部分分隔強(qiáng)化。囊內(nèi)出血或感染時(shí)，囊內(nèi)密度增高。Figure3.Autosomaldominantpolycystickidneyandliverdiseaseina45-year-oldpatient.(a)Portalvenousphasecontrast-enhancedCTscanshowsmultiplenonenhancinghepaticandrenalcysts(arrowheads).(b)Photographofahepatectomyspecimenshowsnumerousthin-walledcysticlesions(arrows),whicharecompatiblewithpolycysticliverdisease.Fig.1.A47-year-oldwithadultpolycysticliverandkidney(arrow).Caroli病先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，多見(jiàn)于兒童和青年。肝內(nèi)膽管呈多發(fā)或單發(fā)節(jié)段性非梗阻性囊狀擴(kuò)張，合并膽管結(jié)石、膽管炎和膿腫的發(fā)病率高。A型僅侵犯較大膽管，易合并結(jié)石和膽管炎；B型侵犯較小的葉間膽管，易合并肝硬化和門(mén)靜脈高壓。初期無(wú)癥狀，伴有并發(fā)癥時(shí)，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、肝硬化和門(mén)靜脈高壓等。影像學(xué)特征肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張與膽管樹(shù)想通，呈局限性或彌漫性。合并膽管結(jié)石見(jiàn)膽管內(nèi)高密度影，繼發(fā)炎癥膽管壁增厚?！爸行狞c(diǎn)”征，囊性病灶內(nèi)點(diǎn)狀影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可伴囊內(nèi)分隔與點(diǎn)狀影相連。病理為擴(kuò)張的膽管包繞門(mén)靜脈至。“蝌蚪”征，囊狀擴(kuò)張的膽管與條狀膽管想通，形似蝌蚪。Fig.3Carolidiseasein35-year-oldman.A,Contrast-enhancedportalvenousphaseCTscanshowssacculardilationsofbiliarytree(arrowheads)withenhancementofcentralportalveinradicals(“centraldotsign”)(arrows).B,Cholangiogramshowscharacteristicdilationofintrahepaticducts.Figure7.Carolidiseaseina54-year-oldman.Portal-venous-phasecontrast-enhancedCTscanshowssacculardilatationofthebiliarytree(arrowhead)withenhancementofcentralportalveinradicals(arrows)(thecentraldotsign).多發(fā)性膽管錯(cuò)構(gòu)瘤起源于肝內(nèi)的毛細(xì)膽管和肝管之間或膽管的分支部，與先天發(fā)育障礙有關(guān)。病灶直徑在0.5-4mm，多個(gè)病灶可融合為直徑8mm以上病灶。與正常膽管無(wú)交通。病變膽管內(nèi)襯單層圓柱狀細(xì)胞上皮，擴(kuò)張的膽管上皮多有鱗狀細(xì)胞化生，囊內(nèi)多含無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)、淡染顆?；蚰懼?。常無(wú)癥狀，部分出現(xiàn)腹痛、食欲缺乏、惡心等。影像學(xué)表現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)粟粒樣小囊性病變，與正常膽道系統(tǒng)無(wú)交通。肝內(nèi)多發(fā)低密度灶，直徑約數(shù)毫米（＜1.5cm），增強(qiáng)大多無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)可出現(xiàn)病灶或邊緣強(qiáng)化。Figure5.Biliaryhamartoma.(a)Photomicrographofaliverbiopsyspecimenshowsacentrallylocatedcysticlesionwithinternaldebrislinedbyasinglelayerofbiliaryepithelium(arrows).(b)Portal-venous-phasecontrast-enhancedCTscanobtainedinanasymptomatic44-year-oldwomanshowsnumeroussmallcysticlesionsscatteredthroughouttheliver.Noenhancementisseen.Figure6.Biliaryhamartomasina32-year-oldwoman.(a)Fastspin-echoT2-weightedMRimageshowsmultiplesmall(1.5-cm-diameter),hyperintensenodulesconsistentwithbiliaryhamartomas.(b)CoronalprojectionMRcholangiogramshowsthatallofthelesionsaresmallerthan1.5cmindiameteranddonotcommunicatewiththebiliarytree.(c)Arterial-phasegadolinium-enhancedT1-weightedMRimageshowsthatsomeofthelesionshaverimlikeperipheralenhancement(arrows).Fig.2Biliaryhamartomain35-year-oldwoman.A,AxialT2-fat-suppressedMRimageshowsinnumerabletinyhyperintenseroundlesions(arrowheads)throughoutliver.B,Transverseultrasoundimageoflivershowsmultipleechogenicfociwithcomet-tailartifact(arrows).肝內(nèi)膽囊肝內(nèi)膽囊少見(jiàn)，屬于先天變異，此種膽囊收縮功能差，易合并感染，膽囊位置高，部分位于肝組織內(nèi)，而正常膽囊窩內(nèi)無(wú)膽囊。合并感染時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱、右上腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)肝內(nèi)膽囊位置高，部分位于肝內(nèi)，連續(xù)多層面燒賣(mài)顯示其形態(tài)與膽囊相似，增強(qiáng)掃描顯示其病灶壁有強(qiáng)化。正常膽囊窩內(nèi)無(wú)膽囊。需同肝膿腫和肝囊腫鑒別。67-year-oldmanwasadmittedwitha3-dayhistoryoffever,abdominalpainandprogressiveconfusion。第二部分腫瘤性肝臟囊性病變NeoplasticHepaticCysticLesions

未分化胚胎肉瘤

（UndifferentiatedEmbryonalSarcoma）肝臟罕見(jiàn)惡性腫瘤大多見(jiàn)于兒童和少年，平均發(fā)病年齡12歲，偶見(jiàn)于青年人臨床表現(xiàn)：腹部巨大無(wú)痛性腫塊，偶有疼痛未分化胚胎肉瘤病理學(xué)特點(diǎn)腫塊巨大，直徑常為10-25厘米邊界清楚，偶有假包膜83％為實(shí)性，但粘液樣基質(zhì)富含水分腫塊內(nèi)可有出血和鈣化CT、MRI特點(diǎn)腫塊巨大，邊界清楚密度/信號(hào)不均勻腫塊大部成低密度、T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)CT偶見(jiàn)鈣化MRI可示出血增強(qiáng)：周邊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，延時(shí)掃描明顯未分化胚胎肉瘤未分化胚胎肉瘤Fig.Embryonalsarcomain17-year-oldboy.Contrast-enhancedCTscanshowscysticlesionwithinleftlobeofliverwithheterogeneousirregularenhancementofperipheralportionsofmass(arrowheads).膽管囊腺瘤（BiliaryCystadenoma）罕見(jiàn)肝臟腫瘤，約占膽管源性囊性腫塊的5％85％發(fā)生于肝內(nèi)膽管生長(zhǎng)緩慢，但屬癌前病變好發(fā)于中年女性，平均年齡38歲55％在右葉，30％在左葉，15％同時(shí)累及左右葉臨床表現(xiàn)：腫塊占位效應(yīng)有關(guān)（間隙性腹痛、黃疸）病理學(xué)特點(diǎn)腫塊大小不定（1.5－35厘米）邊界清楚，有厚層纖維包膜囊壁內(nèi)襯單層粘液分泌細(xì)胞囊內(nèi)液體可為蛋白性或粘液性，偶可膠樣、膿性或血性（外傷）囊內(nèi)有纖維間隔膽管囊腺瘤CT、MRI特點(diǎn)孤立性多房性囊性腫塊邊界清楚，有纖維包膜囊液CT低密度、T1WI（低、等、高）信號(hào)、T2WI高信號(hào)有纖維間隔和壁結(jié)節(jié)偶有包膜鈣化包膜、間隔及壁結(jié)節(jié)有輕－中度強(qiáng)化膽管囊腺瘤膽管囊腺瘤膽管囊腺瘤膽管囊腺瘤膽管囊腺癌（BiliaryCystadenocarcinoma）與膽管囊腺瘤為同源性腫瘤，可能由囊腺瘤發(fā)展而來(lái)，有時(shí)鑒別困難。與囊腺瘤的不同點(diǎn)年齡偏大信號(hào)、密度更不均勻囊壁厚薄不一，實(shí)性腫塊部分更多間隔厚或明顯厚薄不一囊壁息肉樣或帶蒂腫塊多見(jiàn)、明顯囊壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化更為明顯膽管囊腺癌膽管囊腺癌膽管乳頭狀腫瘤

（PapillaryNeoplasmsofBileDucts）膽管少罕見(jiàn)腫瘤良性（乳頭狀瘤）或惡性（乳頭狀癌）大部分發(fā)生于肝內(nèi)膽管大體分型：限于腔內(nèi)膨脹生長(zhǎng)的乳頭狀腫塊或結(jié)節(jié)腔內(nèi)寬基底腫塊或斑塊狀腫塊沿著膽管生長(zhǎng)的多發(fā)乳頭狀結(jié)節(jié)（乳頭狀瘤?。┱骋焊叻置谌轭^狀腫瘤（粘液乳頭狀瘤或癌）常表現(xiàn)為肝內(nèi)囊性腫塊乳頭狀瘤可惡變，乳頭狀癌手術(shù)療效明顯好于一般的膽管細(xì)胞癌臨床特點(diǎn)中老年（40-70歲）好發(fā)，男性略多于女性癥狀和體征缺乏特征常無(wú)癥狀或僅有上腹部疼痛不適少數(shù)有梗阻性黃疸腫瘤標(biāo)記物常無(wú)明顯升高膽管乳頭狀腫瘤大體病理學(xué)腔內(nèi)膨脹生長(zhǎng)的乳頭狀腫塊或結(jié)節(jié)腔內(nèi)寬基底腫塊或斑塊狀腫塊多發(fā)乳頭狀結(jié)節(jié)（乳頭狀瘤?。┠懝苋轭^狀腫瘤組織病理學(xué)膽管上皮細(xì)胞向乳頭狀增生，包繞纖維血管蒂及軸心。病變主要向腔內(nèi)生長(zhǎng)，部分可浸潤(rùn)膽管壁，少有向肝實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)膽管乳頭狀腫瘤膽管粘液乳頭狀腫瘤影像學(xué)特點(diǎn)

囊性病變，邊界清楚，無(wú)明確的壁囊內(nèi)軟組織腫塊影，乳頭狀或不規(guī)則腫塊輕中度強(qiáng)化，囊壁無(wú)強(qiáng)化臨近膽管非梗阻性擴(kuò)張上游膽管擴(kuò)張，甚至下游膽管擴(kuò)張膽管內(nèi)可有粘液栓影像學(xué)表現(xiàn)類似胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液腫瘤除非出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象，良惡性難以區(qū)別（良性可惡變，惡性程度低）平掃動(dòng)脈期門(mén)脈期平衡期動(dòng)脈期門(mén)脈期動(dòng)脈期門(mén)脈期T2WIT1WI女性，40歲膽管內(nèi)粘液高分泌乳頭狀癌ERCP粘液清除后ERCP膽管粘液乳頭狀腫瘤與膽管囊腺腫瘤不同粘液乳頭狀腫瘤的囊是擴(kuò)張的膽管由于腫瘤膨脹生長(zhǎng)由于粘液張力膽管囊腺腫瘤的囊即是腫瘤，囊壁為腫瘤上皮和纖維組織構(gòu)成

囊性肝細(xì)胞癌

（CysticHepatocellularcarcinoma）囊性肝細(xì)胞癌少見(jiàn)，囊變多為繼發(fā)的壞死（生長(zhǎng)不均勻、全身治療、局部治療）局部介入治療（碘油化療栓塞、熱療、冷凍、酒精注射）常造成局部組織凝固性壞死。診斷的要點(diǎn)為：肝硬化背景、腫塊實(shí)性部分仍具有肝細(xì)胞癌的影像學(xué)特征、治療史。肝細(xì)胞癌栓塞化療后發(fā)生凝固性壞死肝細(xì)胞癌TAE治療后發(fā)生凝固性壞死囊性轉(zhuǎn)移瘤（CysticMetastases）肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤常見(jiàn)于富血供腫瘤快速生長(zhǎng)造成壞死和囊變（胰島細(xì)胞瘤、肉瘤、黑色素瘤等）腫塊較大者粘液腺癌轉(zhuǎn)移（結(jié)腸－直腸癌、卵巢癌）卵巢癌轉(zhuǎn)移常為腹膜及肝臟表面的種植乳腺癌肝臟轉(zhuǎn)移卵巢癌肝表面種植轉(zhuǎn)移胰頭癌肝轉(zhuǎn)移小腸平滑肌瘤肝轉(zhuǎn)移淋巴瘤累及肝臟第三部分炎癥性肝臟囊性病變InflammatoryLesions肝膿腫（HepaticAbscess）病原體：細(xì)菌（產(chǎn)氣芽胞桿菌、大腸桿菌）；阿米巴變形蟲(chóng)；霉菌性（白色念珠菌）。臨床表現(xiàn)：細(xì)菌性肝膿腫臨床表現(xiàn)較重（發(fā)熱、右上腹痛、白細(xì)胞升高等）糞便及血液檢查有助于鑒別診斷病理學(xué)特點(diǎn)各種病因的肝膿腫基本病理變化相近中央壞死－膿液壁三層：肉芽組織、增生纖維組織層、炎性充血層肝膿腫典型CT、MRI表現(xiàn)早期膿腔常呈蜂窩狀膿液信號(hào)/密度均勻膿液CT低密度、T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)膿腔外形不規(guī)則腔內(nèi)含氣對(duì)診斷有幫助增強(qiáng)三層膿腫壁結(jié)構(gòu)肉芽組織層強(qiáng)化明顯纖維組織層強(qiáng)化不明顯周?chē)仔运[充血帶動(dòng)脈期一過(guò)性明顯強(qiáng)化（雙靶征）肝膿腫細(xì)菌性肝膿腫阿米巴肝膿腫細(xì)菌性肝膿腫細(xì)菌性肝膿腫結(jié)腸憩室炎感染繼發(fā)細(xì)菌性肝膿腫CT、MRI特點(diǎn)周?chē)[充血帶（雙靶征）的顯示，MRI明顯優(yōu)于CT肝膿腫

肝臟包囊蟲(chóng)病

（IntrahepaticHydatidCyst）病原體：細(xì)粒棘球絳蟲(chóng)牧區(qū)流行病，經(jīng)污染食物或與犬親密接觸而感染臨床要點(diǎn)：嗜酸性細(xì)胞升高；血清學(xué)檢查陽(yáng)性。肝臟包囊蟲(chóng)病病理學(xué)特點(diǎn)壁分三層外層－受壓的肝組織中層－外囊