小腸先天發(fā)育異常

小腸先天性異常影像學(xué)診斷上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院繆飛十二指腸先天性病變十二指腸憩室重復(fù)畸形異位胰腺環(huán)狀胰腺先天性十二指腸閉鎖與狹窄先天性血管畸形重復(fù)畸形又稱腸源性囊腫，罕見，約占5%～10%是由于胚胎發(fā)育階段空化不全所致，或由于胚胎期消化道的憩室樣外袋發(fā)展而成。病理

多位于十二指腸內(nèi)側(cè)，外形為球形、卵圓形，囊腔內(nèi)充滿黏液樣液體。重復(fù)畸形的壁層與正常腸管極為相似，與該處的正常腸壁緊密附著，有共同的漿膜層，血供也為同一來源。分型

I型：為管狀型重復(fù)畸形的腸管與十二指腸管溝通形成兩個管腔II型：重復(fù)畸形的兩端均不與十二指腸相通；III型：為囊腫型：多數(shù)，表現(xiàn)為重復(fù)畸形的一端與腸管相通，另一端呈盲管。臨床表現(xiàn)

上腹部腫塊梗阻、腹部疼痛偶爾也引起出血和腸壞死。

右上腹部腫塊、十二指腸腔內(nèi)充盈缺損或腸管受壓移位如與主腸管相同，鋇劑進入其內(nèi)，形成雙管征，鋇劑排空延遲影像學(xué)表現(xiàn)-

X線影像學(xué)表現(xiàn)-平掃CT

低密度單房/多房囊性腫塊，球形，囊內(nèi)水樣密度，多與腸管不相通與正常腸管相通時，囊內(nèi)可見氣體影囊壁光滑，與毗鄰腸管壁相近或更厚增強CT囊壁及分隔均勻強化，囊液無強化部分病例囊壁呈內(nèi)低外高密度“暈輪征”腔內(nèi)液體淤積或壁層壞死可出現(xiàn)鈣化A圖顯示胰頭水平腸系膜上動脈左側(cè)一多房囊性灶；B圖顯示病變壁及分隔強化；C、D圖顯示病灶位于十二指腸水平段上方，并與水平段關(guān)系密切。胰腺漿液性囊腺瘤：水樣密度，單腔或多腔囊性變囊壁厚薄不均，病灶中心出現(xiàn)鈣化，另外可見多個小囊聚集一起，其小囊直徑<2cm，增強后可見囊隔及整個囊壁有不同程度強化，呈蜂窩狀改變。胰腺黏液性囊腺瘤：呈多房水樣低密度，壁厚薄不均和壁結(jié)節(jié)，增強后囊壁及分隔可不規(guī)則強化。鑒別診斷先天性十二指腸閉鎖與狹窄約占腸管先天性閉鎖的26%。一般認為十二指腸閉鎖可能是由于上皮增殖、胚胎腸管發(fā)育的空化不全所致，即空泡間未全融合或部分未空泡化，是腸閉鎖的原因也有人認為是胎兒時期某種原因（如局部營養(yǎng)血管發(fā)育缺陷或栓塞，腹腔內(nèi)感染，索帶壓迫等）使腸管發(fā)育的血液循環(huán)障礙，阻礙了其正常發(fā)育而導(dǎo)致閉鎖。病理可發(fā)生于十二指腸任何部位，以第二、三段居多閉鎖Ⅰ型：十二指腸腸管連續(xù)，但某段腔內(nèi)有隔膜，多為膜式。閉鎖Ⅱ型：十二指腸閉鎖的兩端以纖維索帶連接閉鎖Ⅲ型：上述腸管閉鎖的兩端游離。閉鎖Ⅳ型：隔膜閉鎖，但隔膜脫垂呈“風(fēng)袋”型以膜式閉鎖最常見（41%～75%）臨床表現(xiàn)消化道癥狀：可呈高位小腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為出生后早期嘔吐合并畸形：本病約50%～70%合并其他畸形如先天性心臟病、食管閉鎖、肛門閉鎖、環(huán)狀胰腺、腸旋轉(zhuǎn)不良等。腹部平片:“雙泡征”，為擴張的胃泡及十二指腸近端十二指腸以下腸腔內(nèi)無氣體影上消化道造影:可顯示十二指腸閉鎖部位呈盲腸狀，可確診影像學(xué)表現(xiàn)-X線MRI

T2WI：胎兒上腹部可見胃泡及十二指腸擴張積液，積液呈高信號，呈

“雙泡征”。十二指腸先天閉鎖腹部平片顯示胃及十二指腸近端明顯積氣擴張，呈雙泡征，而其余腸道內(nèi)未見氣體影。十二指腸先天閉鎖A圖為腹部平片，顯示胃及十二指腸近端明顯積氣擴張，呈雙泡征；B圖為上消化道吞鋇檢查，顯示十二指腸球部擴大，降段狹窄無造影劑通過。十二指腸先天閉鎖胎兒MRIT2W示上腹部見胃泡及十二指腸擴張，呈

“雙泡征”。十二指腸先天閉鎖A圖為胎兒MRIT2WI圖像，B圖為T1WI圖像，顯示上腹部胃泡及十二指腸擴張，呈

“雙泡征”。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良：

是由于胎兒期中腸在退回腹腔的過程中某個階段發(fā)生障礙而產(chǎn)生的腸旋轉(zhuǎn)異常?；純憾嘣诔錾?～5d開始頻繁嘔吐，嘔吐物中含大量膽汁。上消化道造影表現(xiàn)為十二指腸上段輕至中度擴張，十二指腸下段與空腸上段呈螺旋狀向下行走鋇灌腸檢查可見回盲部位置異常，結(jié)腸管徑正常，此點可與先天性小腸閉鎖相鑒別。鑒別診斷先天性血管畸形黏膜及黏膜下畸形的動、靜脈和毛細血管所發(fā)生的擴張性病變，可孤立或多發(fā)；常是血管本身的異常，也可以是某一系統(tǒng)疾病或綜合征的表現(xiàn)之一?？梢鹣莱鲅猉線:價值不大，但可排除其他疾病。CT:造影劑速率需4ml/s以上，并行動態(tài)增強掃描，包括動脈期及門脈期，除可顯示血管走行異常、增粗的條狀、環(huán)形或團狀血管影外，還可顯示高密度對比劑外滲改變。影像學(xué)表現(xiàn)A圖顯示十二指腸降段及水平段附壁小結(jié)節(jié)狀強化影；B圖顯示十二指腸降段及水平段壁內(nèi)多發(fā)迂曲增粗血管影?？栈啬c先天性病變空回腸憩室（Diverticulum）及美克爾憩室重復(fù)畸形Duplication異位胰腺隱源性多發(fā)性潰瘍狹窄性小腸炎(CMUSE)中腸旋轉(zhuǎn)不良小腸淋巴管擴張癥一、憩室（Diverticulum）概述消化道憩室是胃腸道壁層局部向外膨出形成的袋狀突出。十二指腸降部最為多見，其次為食管和小腸。小腸以近端空腸多見，常在Treitz韌帶附近可單發(fā)，但常為多發(fā)，約30%合并有十二指腸或結(jié)腸憩室?？漳c憩室通常多發(fā)，憩室頸部較結(jié)腸憩室寬可形成盲袢，伴細菌大量繁殖及葉酸缺乏除腹膜炎及外科手術(shù)之外導(dǎo)致氣腹的主要原因?；啬c憩室最不常見的小腸憩室體積小，多發(fā)，位于回腸末段鄰近回盲瓣處回腸憩室炎（罕見）引起臨床癥狀，與闌尾炎不易鑒別。病因消化道憩室的形成原因不十分清楚。某一部位的胃腸壁層組織因先天發(fā)育不良或后天損傷而發(fā)生退行性變，以致局部承受腔內(nèi)壓力的能力減弱或者腸道外鄰近組織炎性粘連或腸壁表面脂肪積聚過多而牽拉腸道，使局部胃腸道壁突出，形成憩室。病理小腸憩室分為真性和假性兩種。真性憩室為黏膜、肌層和漿膜均膨出；假性憩室則只有黏膜和漿膜兩層突出。真性憩室以獲得性多見；假性憩室多為先天性。臨床表現(xiàn)

可沒有任何臨床癥狀。并發(fā)憩室炎時出現(xiàn)：腹部不適，腹部隱痛、惡心、嘔吐、食欲減退及腹瀉等癥狀；當(dāng)炎癥侵犯到漿膜層時，可伴有少量腹水、低熱；這種憩室偶可發(fā)生腸梗阻、憩室穿孔等急腹癥。如憩室內(nèi)炎癥加之食物磨損，內(nèi)表面出現(xiàn)破潰就會出現(xiàn)出血影像學(xué)-X線表現(xiàn)

表現(xiàn)為由腸壁向外膨出的囊袋狀結(jié)構(gòu)，鋇劑充盈時多呈圓形，可見腸黏膜皺襞伸入憩室內(nèi)。良好的雙對比像呈圓形或環(huán)形，立位時可見氣液鋇面。切線位憩室位于腸外，常有比較寬大的開口與腸腔相通，多位于腸系膜側(cè)。多發(fā)的小腸憩室，大小不一，多發(fā)生在空腸中上段，排列于腸系膜側(cè)的多個大小不等的囊袋影。單發(fā)空腸憩室小腸X線造影檢查顯示空腸系膜側(cè)的突出于腸管外囊袋狀影，狹頸，腸黏膜深入其內(nèi)，充盈像底壁常光滑，不易排空。多發(fā)空腸憩室小腸X線造影檢查顯示空腸系膜側(cè)多個突出腸管外囊袋狀影，大小不一，狹頸，腸黏膜深入其內(nèi)，充盈相底壁常光滑，較大的不易排空。單發(fā)小腸假性憩室手術(shù)圖片顯示單發(fā)的小腸假性憩室，缺乏肌肉層，位于空腸系膜側(cè)。單發(fā)回腸憩室，35M表現(xiàn)為局限性擴張的盲袋影平掃時呈等密度，不易識別增強后，動脈期憩室壁黏膜明顯強化，腸壁期持續(xù)強化MSCT的CPR圖像能顯示開口情況和憩室底部盲端對其診斷有很大的價值；顯示憩室壁厚薄、憩室與周邊系膜關(guān)系等，對伴發(fā)憩室炎具有較大的診斷意義。CT表現(xiàn)

單發(fā)較大的空腸憩室A圖為小腸X線造影圖像，顯示空腸突出于腸管外囊袋狀影，狹頸，腸黏膜深入其內(nèi)；B圖為動脈期CT增強圖像，C、D圖為冠狀面和矢狀面重建圖像，顯示空腸突出于腸管外囊袋狀影，深入其內(nèi)的腸黏膜明顯強化，提示憩室炎改變。單發(fā)較大的憩室

當(dāng)充滿內(nèi)容物時，憩室能如鐘擺一樣運動，它可以帶動小腸發(fā)生扭轉(zhuǎn)，而憩室本身不參與扭轉(zhuǎn)，小腸圍繞系膜發(fā)生扭轉(zhuǎn)，患者發(fā)生劇烈的腹痛。造影檢查可見小腸移動性大，伴有單發(fā)的、較大的憩室較大的憩室底壁薄弱處，能再發(fā)生憩室，形成子母憩室，成“葫蘆”狀。反復(fù)發(fā)生憩室炎癥、愈合，牽拉，常造成憩室底壁不規(guī)則CT掃描檢查見小腸系膜扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)血管“漩渦”征。單發(fā)較大的空腸憩室A圖為小腸X線造影圖像，顯示小腸移動性大，憩室能如鐘擺一樣運動，帶動空腸發(fā)生扭轉(zhuǎn)，憩室本身不參與扭轉(zhuǎn)，小腸圍繞系膜發(fā)生扭轉(zhuǎn)。憩室底部潰瘍愈合后牽拉，擴張受限（箭）。B圖為CT增強圖像，顯示憩室圍繞系膜發(fā)生扭轉(zhuǎn)形成的典型的“漩渦征”（箭）。鑒別診斷

單發(fā)的小腸憩室需與局部小腸袢扭曲重疊以及美克爾憩室相鑒別多發(fā)的小腸憩室需與克羅恩病慢性期引起的假性憩室相鑒別鑒別診斷

局部小腸腸袢扭曲重疊充鋇小腸的軸位相X線鋇餐造影時可類似于小腸憩室，加壓觀察重復(fù)攝片可以明確。美克爾憩室美克爾憩室是具有肌層的一段未退化的腸管，是真性憩室，位于回腸的游離緣，透視下觀察，具有收縮及蠕動；單發(fā)的小腸憩室因缺乏肌肉層，而無收縮蠕動，內(nèi)容物不易排出?？肆_恩病慢性期形成的假性憩室克羅恩病形成的假性憩室是因系膜側(cè)反復(fù)潰瘍愈合后短縮，形成小腸游離緣的囊袋狀影，并非為憩室，而是一段一段擴張的腸管。小腸假性憩室A圖顯示十二指腸、空腸多發(fā)小腸假性憩室，發(fā)生在小腸系膜側(cè)，不易排空（箭）；B圖顯示空腸克羅恩病的小腸假憩室，腸管系膜側(cè)短縮、牽拉，游離緣小腸形成一個一個似憩室樣的“袋狀影”，實質(zhì)是腸管，游離緣見小腸黏膜（箭）。

美克爾憩室（Meckel’sdiverticulum）概述美克爾憩室（Meckel’s憩室）是卵黃管在腸管側(cè)退化不全而遺留的、未閉合的先天性管腔畸形，是有全層小腸壁組織結(jié)構(gòu)的一段重復(fù)小腸結(jié)構(gòu)。美克爾憩室是胃腸道先天性畸形中最常見的一種，常發(fā)生在距回盲瓣100cm范圍內(nèi)的回腸系膜對側(cè)，發(fā)生率2%。憩室常伴有異位組織存在，最常見的是胰腺和胃黏膜組織，并且伴有一定的腺體分泌功能，是10歲以下兒童腸道出血的最常見病因。病因

胚胎4周左右，中腸通過卵黃管與卵黃囊相連正常情況下，隨著腸回轉(zhuǎn)返回腹腔后，卵黃管在胚胎第2個月末自行閉鎖，以后逐漸萎縮成纖維帶，最后被吸收直到完全消失。若胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)停滯或異常，卵黃管退化不全、不閉合或消失，可形成各種畸形，如臍瘺、臍竇、卵黃管囊腫等。如卵黃管臍端閉合消失，而回腸端未閉合，與回腸相通，則形成美克爾憩室。病理90%的憩室距回盲瓣在100cm以內(nèi)，憩室長短和大小不一，直徑比回腸腸腔小美克爾憩室大多數(shù)位于回腸的腸系膜對側(cè)緣，有獨立的血液供應(yīng)，來自腸系膜上動脈，且為一單獨分支，于漿膜上行至頂端美克爾憩室有時可有獨立的系膜。病理

美克爾憩室屬真性憩室具有與腸壁同樣的組織層次。50%以上有異位黏膜或迷走組織以含有壁細胞的胃黏膜組織最常見，其次為異位胰腺組織。異位組織在憩室開口處最多見。

憩室形狀可多種多樣連于腹壁，卵黃管遠端完全退化，憩室位于回腸上，一般距回盲瓣30～60cm，盲端游離于腹腔內(nèi)，長2～5cm，甚至10cm，形狀為圓錐形或柱形。卵黃管遠端閉合，但保留有纖維索帶，憩室由此索帶連于臍部，腸袢可環(huán)繞此索帶扭絞或被索帶壓迫引起腸梗阻。索帶與臍分離，游離端可粘于腸壁或腸系膜上，也可發(fā)生腸梗阻，有時內(nèi)翻可引起腸套疊。臨床表現(xiàn)

美克爾憩室含有胃黏膜異位組織時，可發(fā)生消化性潰瘍。Meckel憩室的并發(fā)癥包括：腸梗阻最常見并發(fā)癥。常見為腸套疊，由于憩室內(nèi)翻，套入回腸腔內(nèi)，牽連腸壁而形成。其次為腸扭轉(zhuǎn)，此外憩室內(nèi)的結(jié)石也可引起腸梗阻。消化道潰瘍出血較常見，由異位的胃黏膜胰腺組織引起潰瘍性病變所致。急性憩室炎。影像學(xué)-X線表現(xiàn)

小腸鋇劑造影表現(xiàn)為回腸中、下段系膜對側(cè)緣突出腸腔外囊袋、盲端狀結(jié)構(gòu)，其盲部可擴張，也可呈啞鈴狀，長短不一，一般為2～5cm長，比回腸管腔細。憩室口部黏膜呈“三叉路口”或“T”字型狹頸。憩室透視下大小可以收縮、蠕動、排空，具有一定張力。合并憩室炎者可與鄰近腸袢粘連，邊緣不光滑，憩室內(nèi)糞塊或血塊可顯示為充盈缺損。憩室的形態(tài)除表現(xiàn)為突出腸管外的盲袋影外，憩室可有環(huán)形狹窄，發(fā)生在憩室的起始部位稱為狹頸，也有在憩室的中部有環(huán)形狹窄。低張能排除因蠕動收縮原因形成的環(huán)形縮窄改變。憩室底部常有糜爛、炎癥呈不規(guī)則形態(tài)，棘狀改變。底部可以有異常組織，如異位的胃黏膜胰腺組織，還可以發(fā)生炎性增生美克爾憩室35M小腸X線氣鋇雙對比造影圖像顯示回腸中段系膜對側(cè)緣突出腸腔外囊袋、盲端狀結(jié)構(gòu)，憩室的中部有環(huán)形狹窄，盲端光滑。手術(shù)圖片顯示憩室生長在小腸系膜對側(cè)，即小腸的游離緣。切除之憩室注入鋇與氣體的離體雙對比造影片，清晰憩室內(nèi)微細結(jié)構(gòu)及中間的環(huán)形狹窄。美克爾憩室小腸X線造影圖像顯示憩室開口處的黏膜呈“T”字型（箭）。CT表現(xiàn)

回腸末段腸壁局部擴張的憩室盲袋影伴有胃黏膜異位時增強掃描可顯示較鄰近小腸腸壁增厚，強化明顯。美克爾憩室冠狀面CT增強圖像顯示局部擴張的憩室呈盲袋影（箭）。美克爾憩室A、B圖為動脈期和門脈期冠狀面CT增強圖像，顯示回腸囊袋狀向外突出影，呈盲袋狀，憩室黏膜較鄰近小腸黏膜強化更明顯（箭）。C、D圖為雙氣囊小腸鏡圖像，顯示憩室開口及形態(tài)。

MRI表現(xiàn)

伴有胃黏膜異位時的美克爾憩室增強掃描可顯示美克爾憩室黏膜較鄰近小腸黏膜強化更明顯選擇性血管造影憩室出血量較大時，DSA選擇性血管造影能發(fā)現(xiàn)造影劑外滲征象。美克爾憩室小腸X線氣鋇雙對比顯示憩室底部有糜爛、炎癥呈不規(guī)則、棘狀改變（箭）。圖3-1-14美克爾憩室A圖為小腸氣鋇雙對比造影圖像顯示回腸囊袋狀突出影；B圖手術(shù)圖片顯示憩室底部可以有異常組織，如異位的胃黏膜、胰腺組織，及炎性的增生。綠箭顯示美克爾憩室；藍箭顯示憩室系膜；紅箭顯示憩室底部炎性增生。

美克爾憩室可發(fā)生盲端帶著憩室系膜一同內(nèi)套，套入的憩室在腸腔內(nèi)如同帶蒂的大息肉，它又可帶動回腸腸管套疊，回腸腸管在低張及反向壓力作用下可以復(fù)位，但憩室盲端的內(nèi)套，無法復(fù)位CT可以發(fā)現(xiàn)小腸的套疊典型的三層結(jié)構(gòu)，MPR圖像能見到套入腸管的長度。美克爾憩室A圖為小腸X線造影圖像，顯示憩室盲端帶著憩室系膜一同內(nèi)套，套入的憩室在腸腔內(nèi)如同帶蒂的大息肉，它又可帶動回腸腸管套疊。B圖手術(shù)圖片顯示憩室?guī)的ひ煌兹牖啬c，清晰可見游離緣的憩室套入，無法復(fù)位。

美克爾憩室伴腸套疊CT增強矢狀面重建圖像顯示腸套疊典型的3層結(jié)構(gòu)，并能顯示套入腸管的長度。鑒別診斷

與腸道相通的小腸重復(fù)畸形可以出現(xiàn)類似小腸憩室樣的X線表現(xiàn)，容易與美克爾憩室混淆，但其發(fā)生部位在回腸的系膜側(cè)，其被包裹在系膜內(nèi)，與美克爾憩室相反。單發(fā)的小腸憩室因局部腸壁缺少肌肉層，故憩室在透視線下是無蠕動的，造影劑也不排空，狹頸明顯，不會有中段狹窄?？肆_恩病慢性期形成的假性憩室克羅恩病由于系膜緣的潰瘍反復(fù)愈合牽拉所致，也具有全層腸壁的結(jié)構(gòu)的腸管，憩室也都發(fā)生在腸管的游離緣，但假憩室為多發(fā)，很少為單發(fā)，透視下見其具有腸管的運動。二、重復(fù)畸形Duplication概述是指在小腸的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結(jié)構(gòu)，其血液供應(yīng)亦非常密切。系胚胎發(fā)育階段空化不全所引起的兩側(cè)閉合的重復(fù)腸段。小腸重復(fù)畸形可發(fā)生在胃腸道任何部位，以回腸多見，其次好發(fā)于十二指腸。小腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說。病理腸外囊腫型重復(fù)畸形腸壁內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形管狀型重復(fù)畸形腸外囊腫型重復(fù)畸形為重復(fù)畸形中最多見類型，約占80%表現(xiàn)為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著于小腸腸系膜的兩葉間。囊腫大小很不一致，小者直徑僅1cm，大者可占據(jù)腹腔的大部分。囊腫內(nèi)充滿無色或淡黃色黏膜分泌液。腸壁內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形囊腫發(fā)生在空、回腸肌層內(nèi)或黏膜下，與小腸腸腔互不交通。該型多發(fā)于末端回腸或回盲部。管狀型重復(fù)畸形二種形態(tài)：長管狀畸形：畸形呈長管狀，附著于腸系膜側(cè)，與主腸管并列而行?；伪诰哂型耆５哪c管結(jié)構(gòu)，常與主腸管共有腸系膜和血管供應(yīng)?；伍L短不一，小者長數(shù)厘米，大者可長達50～70cm甚至波及全部小腸。憩室狀畸形：畸形呈憩室狀，從主腸管腸系膜內(nèi)伸向腹腔的任何部位。其末端呈游離狀態(tài)，與所接觸的腸管或臟器粘連，近端長短不一的腸段向主腸管開口。小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨立相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發(fā)，少數(shù)病例的消化道內(nèi)可同時存在2處以上重復(fù)畸形。重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變。臨床表現(xiàn)

60%～83%于2歲以內(nèi)發(fā)病腸梗阻消化道出血腹部腫物及腹痛影像學(xué)表現(xiàn)

若重復(fù)畸形的腸管與正常小腸相通時，可見鋇劑流入，顯示畸形界限，從而得出準確的診斷如兩者不相通，由于重復(fù)畸形腸管內(nèi)充滿液體，可對相鄰腸管產(chǎn)生不同范圍、不同形態(tài)的壓跡并使其移位，長管型者可使相鄰正常腸管互相分離，表現(xiàn)為腸袢間距明顯增寬。X線表現(xiàn)

平片可見腹內(nèi)軟組織腫塊，可伴有小腸梗阻表現(xiàn)。鋇劑造影見小腸腔外腫塊，與小腸相通時可見鋇劑流入顯示畸形界限。CT表現(xiàn)

位于小腸壁內(nèi)或小腸旁的圓形、積液囊腫，或呈管狀結(jié)構(gòu)，少數(shù)可合并囊內(nèi)出血而呈高密度少數(shù)管形囊腫內(nèi)可見氣體。囊腫大小不一，壁薄，小部分囊壁可見鈣化，增強掃描囊壁輕度強化CT診斷消化道重復(fù)畸形合并腸旋轉(zhuǎn)不良、腸閉鎖等畸形和（或）伴發(fā)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)等病變具有獨特的優(yōu)勢。十二指腸重復(fù)畸形32m小腸重復(fù)畸形CT平掃冠狀面重建圖像顯示中下腹部長管狀液性占位性病變（箭）。小腸重復(fù)畸形A圖為CT平掃圖像，顯示右下腹局部腸曲及腸系膜呈“漩渦狀”改變示腸扭轉(zhuǎn)（箭），其右側(cè)為擴張的腸曲（三角形）；B圖為矢狀面重建圖像，顯示膀胱上方圓形囊性占位，壁略厚（五角星）。小腸重復(fù)畸形A圖為CT平掃圖像，顯示盆腔內(nèi)局部囊性占位，壁略厚，囊內(nèi)見氣液平；B圖CT增強圖像顯示囊壁均勻強化（箭）。

小腸重復(fù)畸形

CT增強冠狀面重建圖像顯示右腹部長管狀占位，大部分為液性密度，邊緣可見氣體，囊壁厚伴分隔（箭）。小腸重復(fù)畸形

CT增強圖像顯示示中腹部小囊性占位，囊壁厚約2mm，囊壁輕度強化（箭）。小腸重復(fù)畸形合并腸閉鎖和腸穿孔

A圖CT增強圖像顯示右腹部囊性占位（五角星）伴小腸完全性梗阻（三角形）；B圖顯示肝前緣少量游離氣體（箭）。

小腸重復(fù)畸形

A圖CT定位像顯示左中下腹局部異常含氣囊腔（箭）；B圖為CT增強圖像，C圖為斜冠狀位重建圖像，顯示囊性含氣占位，壁薄（箭）。

MRI/US表現(xiàn)

位于小腸壁內(nèi)或小腸旁囊性結(jié)構(gòu)，T1WI為不均勻信號T2WI為均勻高信號。重復(fù)囊腫可表現(xiàn)為低回聲腫塊，透聲良好。如伴出血或含其他物質(zhì)則回聲不均勻。如顯示內(nèi)層黏膜回聲及外層低回聲肌層，則可確定診斷。放射性核素檢查重復(fù)腸管內(nèi)有異位胃黏膜時，經(jīng)靜脈注射99mTc后腹部掃描，?？娠@示重復(fù)腸管部位的放射性濃集區(qū)但需與Meckel’s憩室加以區(qū)別，且要注意陰性結(jié)果不能否定診斷。鑒別診斷

腹內(nèi)所有囊性腫塊:如腸系膜囊腫、胰腺假性囊腫、卵巢囊腫等。（1）腸系膜囊腫：囊壁為結(jié)締組織，無肌層和黏膜，CT表現(xiàn)為囊性腫塊，壁菲薄光滑甚至看不到囊壁，單房亦可有分隔；而重復(fù)畸形囊壁相對較厚，甚至比鄰近正常腸管更厚。（2）淋巴管瘤：有沿腔隙生長的特點。CT特征為邊界清楚、壁薄、多房的囊性包塊，有分隔，囊內(nèi)可為水密度或負值（乳糜液），合并感染或出血時CT值可增高，并見液體分層。增強掃描囊內(nèi)見有腸系膜血管顯影時診斷本病可靠性較大，據(jù)此可與其它疾病相鑒別。小腸憩室:常無癥狀，鋇劑造影時憩室呈圓形或柱形、囊袋狀突出，憩室內(nèi)可見黏膜皺襞貫入。美克爾憩室:美克爾憩室與腸道相通的小腸重復(fù)畸形可以出現(xiàn)類似的小腸憩室樣的X線表現(xiàn)，容易混淆，但與腸道相通的小腸重復(fù)畸形發(fā)生部位在回腸的系膜側(cè)，與美克爾憩室相反。三、異位胰腺

HeterotopicPancreas概述異位胰腺（HeterotopicPancreas），亦稱迷走胰腺（AberrantPancreas）或副胰（AccessoryPancreas）凡在胰腺本身以外生長的與正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系，又無血管聯(lián)系的孤立的胰腺組織，均稱為異位胰腺。屬于一種先天性畸形。最常見于中老年人，男性多于女性。異位胰腺可見于腹腔的任何部位以十二指腸最多見，約占27.7%胃次之，約占25.5%空腸約占異位胰腺15%回腸與Meckel憩室約占3%偶爾也可見于膽囊、膽管、肝臟、脾臟、腸系膜、大網(wǎng)膜、模結(jié)腸、闌尾、臍孔等處。病變通常較小，生長緩慢；一般無癥狀，易漏診。病因在人胚的第6～7周時，當(dāng)背側(cè)和腹側(cè)胰始基隨著原腸上段旋轉(zhuǎn)融合過程中，如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內(nèi)。由于原腸縱行生長而可將胰始基帶走。背側(cè)胰胎基產(chǎn)生的細胞組織，將被帶到胃；腹側(cè)胰始基產(chǎn)生者則被帶到空腸，成為異位胰腺如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網(wǎng)膜甚至脾臟，就會在這些器官中出現(xiàn)胰腺組織，也為異位胰腺。病理異位胰腺組織大多數(shù)呈淡黃色或淡紅色，單個分葉狀結(jié)節(jié)，偶見多個。異位胰腺組織的直徑多為1～2cm，6cm以上者極為少見。小腸的異位胰腺多位于腸道壁內(nèi)黏膜下。

空腸異位胰腺A、B圖為動脈期和門脈期CT增強圖像，C圖為冠狀面重建圖像，顯示近端空腸腔內(nèi)占位性病灶，均勻明顯強化，與正常胰腺組織強化程度相當(dāng)（箭）；D圖為雙氣囊小腸鏡圖像，顯示空腸局部腔內(nèi)隆起性病灶，黏膜表面光整?？漳c異位胰腺A圖為CT平掃圖像，未發(fā)現(xiàn)病灶；B、C圖為動脈期和門脈期增強圖像，顯示空腸內(nèi)病灶明顯均勻強化并延遲強化，邊界清晰（箭）。鑒別診斷

胃腸道間質(zhì)瘤:起源于小腸黏膜下的間質(zhì)瘤和異位胰腺有時候鑒別困難，CT動態(tài)增強掃描觀察病灶與胰腺組織的強化程度差別對鑒別診斷有幫助。小腸腺瘤:典型的腺瘤較小，約1～3cm，通常單發(fā)，邊緣光滑，息肉狀，CT/MR檢查呈邊緣光滑的息肉狀，密度/信號均勻和均勻一致的增強，有時與異位胰腺難以鑒別，CT動態(tài)增強掃描觀察病灶與胰腺組織的強化程度差別對鑒別診斷有幫助。四、隱源性多發(fā)性潰瘍狹窄性小腸炎(CMUSE)概述曾用名小腸橫隔癥(Diaphragm-likestricturesofsmallintestine)是小腸腸管局限性橫隔樣狹窄原因不明，多發(fā)生在回腸，常單發(fā)，也可多發(fā)，可以導(dǎo)致消化道腸出血常被誤診為小腸克羅恩病。胃鏡和結(jié)腸鏡檢查通常為陰性。病因病因不明，推測病因可能是存在先天性的回腸隔膜，類似于先天性的小腸閉鎖，由于狹窄的存在，限制了腸管的正常蠕動，和食物之間產(chǎn)生摩擦，導(dǎo)致炎癥和潰瘍發(fā)生。胃腸道的先天發(fā)育異常導(dǎo)致的隔膜樣狹窄或閉鎖，可發(fā)生在胃，十二指腸和小腸，發(fā)生在小腸的閉鎖/狹窄最常見發(fā)生在十二指腸及空腸，很少出現(xiàn)在回腸。病理

病變腸段的狹窄是垂直于腸道長軸，局部黏膜缺失，呈潰瘍或糜爛，表面炎性壞死組織。炎癥細胞浸潤多局限于黏膜或黏膜下層，有時可深達肌層，炎癥累及漿膜層時可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大。黏膜下未見纖維組織增生。臨床表現(xiàn)

長期的間斷性的或反復(fù)出現(xiàn)的胃腸道出血，表現(xiàn)為便血或黑便，不同程度的貧血部分伴有不明原因腹痛及不完全性腸梗阻。實驗室及內(nèi)鏡檢查

血常規(guī)：可出現(xiàn)貧血，紅細胞減少。膠囊內(nèi)鏡：回腸局限性環(huán)形狹窄，狹窄明顯時，可以出現(xiàn)膠囊滯留。雙氣囊小腸鏡：發(fā)生在回腸的中段或遠段呈圓周形狹窄，邊界清楚，黏膜呈潰瘍或糜爛狀，潰瘍表面可見白苔覆蓋。鄰近黏膜可見充血和水腫；狹窄近端小腸擴張。影像學(xué)-X線表現(xiàn)

鋇劑灌腸示病變腸段中央擴張，一端或兩端可見狹窄改變。邊界清晰且固定，呈隔膜樣改變。其近端擴張改變。壓迫相可見病變位置固定。小腸橫隔癥A圖為小腸X線小腸鋇劑造影圖像，顯示盆組小腸見膠囊內(nèi)鏡滯留，膠囊所在腸段遠端可見明顯橫隔樣狹窄（箭），邊界清晰且固定，呈橫隔樣，其近端腸管明顯擴張；B圖手術(shù)切除標本圖片可見腸管縱切面狹窄垂直于腸管長軸，鄰近腸壁水腫（箭）。CT表現(xiàn)

常規(guī)腹部CT掃描中難以發(fā)現(xiàn)異常。小腸CT造影顯示病變在空腸、回腸的中段或遠段狹窄處小腸腸壁呈環(huán)形增厚，腸壁增厚是均勻?qū)ΨQ的平掃呈相對于正常的腸壁的等密度，增強呈均勻強化，鄰近小腸擴張。腸系膜血管成像未見異常,也可以顯示鄰近腸系膜，腸系膜血管和淋巴結(jié)腫大，這可能有助于排除其他潛在的原因腸狹窄。小腸橫隔癥A圖.盆組小腸見膠囊內(nèi)鏡滯留，膠囊所在腸段中央擴張，兩端可見狹窄（箭），邊界清晰，呈橫隔樣，其近端腸管輕度擴張；B圖.顯示狹窄腸段固定，滯留的膠囊內(nèi)鏡仍不能通過狹窄口；C圖.回腸腸壁局限性橫隔樣增厚，伴環(huán)形狹窄，狹窄間小腸腸腔擴張伴膠囊內(nèi)鏡滯留；D圖.腔內(nèi)的明顯的環(huán)形狹窄伴膠囊滯留膠囊內(nèi)鏡；E圖.回腸局部腸黏膜大片環(huán)狀分布糜爛，表面覆白苔，腸管狹窄；F圖手術(shù)切除標本縱切面可見狹窄垂直于腸管長軸，鄰近腸壁水腫。

小腸橫隔癥

A圖為CT增強矢狀面重建圖像，顯示回腸末段的局限性環(huán)形狹窄（箭），近端小腸腸腔輕度擴張；B圖為雙氣囊小腸鏡圖像，顯示腔內(nèi)的環(huán)形狹窄（箭）；C圖手術(shù)切除標本顯示腸管的環(huán)形狹窄；D圖標本縱切面可見狹窄垂直于腸管長軸，鄰近腸壁水腫。小腸橫隔癥A圖為橫斷面CT增強圖像，B圖為矢狀面重建圖像（1年后復(fù)查），顯示回腸腸腔局限性擴張伴中間腸壁局限性類環(huán)形增厚（箭）；C圖為雙氣囊小腸鏡圖像，顯示回腸腔內(nèi)的環(huán)形狹窄；D圖為病理切片(HE,×40)顯示局部黏膜缺失，炎性細胞浸潤深達肌層，未見明顯纖維組織增生。

小腸橫隔癥A圖為CT平掃圖像，顯示回腸腸腔局限性腸病增厚伴類環(huán)形增厚（箭）；B圖增強圖像顯示增厚腸壁黏膜層強化明顯（箭）；C圖為雙氣囊小腸鏡圖像，顯示回腸腔內(nèi)的環(huán)形糜爛伴腸腔輕度狹窄；D圖病理切面(HE,×40)顯示病變主要累及黏膜下層，肌層內(nèi)可見異常增生的厚壁血管（箭）。

3.選擇性腸系膜血管造影腸系膜血管造影通常未見異常。4.同位素掃描使用锝99m-RBC掃描，出血期有時可以觀察到在回腸末端的造影劑濃聚。鑒別診斷

非甾體類消炎藥（NSAID）小腸損害：有長期（NSAID）史，可累及全部胃腸道以回腸最明顯病變可為單發(fā)或多發(fā)黏膜糜爛、潰瘍、穿孔及腸道、狹窄、梗阻。其中以膈膜樣狹窄為其特征，可能與潰瘍繼發(fā)疤痕形成有關(guān)病理組織學(xué)可見黏膜下纖維肌性增生?？肆_恩病為非特異性小腸炎，可累及全部腸道，多見于回腸遠段臨床多表現(xiàn)為慢性腸梗阻及反復(fù)、間歇發(fā)作的腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)以病變多節(jié)段發(fā)病和跳躍式分布為特征，腸壁不對稱性增厚，以系膜緣為甚；局部腸腔可以狹窄；腸系膜淋巴結(jié)增大；腸系膜血管增粗擴張呈“梳齒狀”改變；晚期可并發(fā)內(nèi)外瘺及膿腫形成。五、中腸旋轉(zhuǎn)不良

Intestinalmalrotation概述中腸旋轉(zhuǎn)不良(intestinalmalrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙即腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。病理

腸管的正常旋轉(zhuǎn)過程在任何階段發(fā)生障礙或反常，都會出現(xiàn)腸管位置異常并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻根據(jù)旋轉(zhuǎn)程度不同分四型：分四型未旋轉(zhuǎn)畸形（nonrotation）：十二指腸升部及空腸曲缺如，空回腸在腹腔內(nèi)右側(cè)形成腸袢，回腸末端從右向左達盲腸，全部結(jié)腸在腹腔左側(cè)。旋轉(zhuǎn)不良（malrotation）I型：十二指腸在腸系膜后方，十二指腸空腸曲形成，偏右，空回腸在腹中部，部分到達左側(cè)。旋轉(zhuǎn)不良II型：結(jié)腸前半部在十二指腸及小腸的背側(cè)，橫結(jié)腸在小腸后方，十二指腸在腸系膜上動脈前方。逆旋轉(zhuǎn)（reversedrotation）：中腸腸袢呈90°～270°逆向旋轉(zhuǎn)，十二指腸空腸曲或空回腸位置基本正常，在左側(cè)腹腔，結(jié)腸在右側(cè)。臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)：腸扭轉(zhuǎn)；急性或慢性腸梗阻;腹內(nèi)疝。新生兒多見，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀也有少數(shù)病例無臨床癥狀，系在X線檢查或其他手術(shù)時偶爾發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)-X表現(xiàn)

平片可表現(xiàn)為完全性或不完全性梗阻。鋇劑造影時可發(fā)現(xiàn)各腸袢彼此間異常關(guān)系出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)時，小腸圍繞腸系膜上動脈扭轉(zhuǎn)，呈“螺釘狀”。

影像學(xué)-CT／MRI表現(xiàn)

旋轉(zhuǎn)不良可表現(xiàn)為腸系膜上動脈、上靜脈相對位置異常。腸系膜上靜脈位于腸系膜上動脈前方或左側(cè)。十二指腸升部及空腸曲的位置異常。MIP重建圖像可以清晰顯示旋