腎盂輸尿管連接部狹窄

腎盂輸尿管連接部梗阻(UP」O)診治現(xiàn)狀十堰市人民醫(yī)院泌尿外科UP發(fā)病機(jī)(內(nèi)源性因素)1.輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或紆維組織代替,導(dǎo)致正常蠕動(dòng)波消失,使尿液自腎盂進(jìn)入近端輸尿管受限。2.輸尿管真性狹窄(膠原沉淀)。3.輸尿管的粘膜及肌肉向內(nèi)折疊,這種褶皺可被輸尿管外膜連在一起,肉眼上表現(xiàn)為輸尿粘連或東帶。內(nèi)源性因素UPo患兒梗阻部位纖維化明顯,Cajal間質(zhì)細(xì)胞密度降低,此細(xì)胞參與神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)并調(diào)控輸尿管肌層蠕動(dòng)caja間質(zhì)細(xì)胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動(dòng)的變化有密切關(guān)系?·UPo家系研究發(fā)現(xiàn)TBX18基因突變與UPJO發(fā)病關(guān)系密切,所調(diào)控的蛋白通路可誘導(dǎo)平滑肌纖維細(xì)胞自噬增強(qiáng),可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機(jī)制。其他內(nèi)源性因素包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開(kāi)口、尿石癥、惡性腫瘤等外源性因素第位壓追連成的機(jī)械系組和纖維化程度方面,內(nèi)源性UPJo患者與外源性UPJo患者之間沒(méi)有顯著差異:UP或輸尿管本身的病變導(dǎo)致腎盂擴(kuò)張最終,異位血管處理后患者梗阻可獲得改善繼發(fā)性UPOυ門(mén)Jo亦可能繼發(fā)于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴(kuò)張,進(jìn)而導(dǎo)致近端輸尿管伸長(zhǎng)、擴(kuò)張甚至扭曲,從而繼發(fā)UP」O臨床表現(xiàn)常見(jiàn)癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無(wú)癥狀腎積水,往往是篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水。小兒可見(jiàn)腰部包塊,兒童或成人可間歇性腰痛,有時(shí)合并惡心、嘔吐,血尿,有時(shí)合并上尿路感染,有時(shí)可有鏡下血尿或脹尿。影像學(xué)診斷1.超聲:腎積水的首先方法2.ⅣVP、ⅣU:顯影延遲、腎盂擴(kuò)張3.利尿性腎圖:定量評(píng)估腎功能和梗阻情況,冋預(yù)測(cè)解除梗阻后腎功能恢復(fù)情沉,進(jìn)行梗阻程度分級(jí)。4.核素腎圖(SPECT):利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟勢(shì)挖第能特班的血這情以華影像學(xué)診斷5.CTU:是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合。可獲得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高,圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無(wú)強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等