癲癇的臨床表現(xiàn)

癲癇的臨床表現(xiàn)目錄一.全面發(fā)作二.部分發(fā)作全面發(fā)作1、強直-陣攣性發(fā)作意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為強直期、陣攣期、發(fā)作后期三期。全面發(fā)作（1）強直期表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期。全面發(fā)作（2）陣攣期患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多。全面發(fā)作（3）發(fā)作后期此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復。從發(fā)作到意識恢復約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。全面發(fā)作2、失神發(fā)作分為典型失神和不典型失神。（1）典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見超過1分鐘者。發(fā)作時腦電波呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。全面發(fā)作（2）不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征。全面發(fā)作3、強直發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。全面發(fā)作4、陣攣發(fā)作主動肌間歇性收縮叫陣攣，導致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。全面發(fā)作5、肌陣攣發(fā)作表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的腦電波表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴腦電波癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。全面發(fā)作6、痙攣表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。全面發(fā)作7、失張力發(fā)作是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)。發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙。腦電波表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。部分發(fā)作1、簡單部分發(fā)作又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。腦電波可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現(xiàn)，常發(fā)展為復雜部分性發(fā)作。部分發(fā)作(1)運動性發(fā)作一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，以語言中斷較為常見。部分發(fā)作(2)感覺性發(fā)作其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。也可為特殊感覺性發(fā)作。部分發(fā)作(3)自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)，放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復雜部分性發(fā)作。部分發(fā)作(4)精神性發(fā)作主要表現(xiàn)為高級大腦功能障礙。極少單獨出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分?？杀憩F(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，或表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、客觀事物變形、非真實感等。部分發(fā)作2、復雜部分性發(fā)作發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失)，同時有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。腦電波可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。部分發(fā)作根據(jù)放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：(1)僅表現(xiàn)為意識障礙表現(xiàn)為突然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作。部分發(fā)作(2)表現(xiàn)為意識障礙和自動癥是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識的動作，發(fā)作后常有遺忘。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作，一般持續(xù)數(shù)分鐘。部分發(fā)作常見的自動癥包括：①口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。②姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。③手部自動癥：簡單重復的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。部分發(fā)作④行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。⑤言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。⑥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。經(jīng)典的復雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。部分發(fā)作(3)繼發(fā)全面性發(fā)作簡單或復雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時的腦電波可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期腦電波為局灶性異常。部分發(fā)作(4)反射性發(fā)作反射性發(fā)