《特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》

T/CIXXX—2024

特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南

1范圍

本文件規(guī)定了特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診斷標準、病因病機、辨證論治、針灸治療、中醫(yī)康復治

療等內容。

本文件適用于確診為特發(fā)性肺纖維化的患者，可供呼吸科（中醫(yī)、中西醫(yī)、西醫(yī)）臨床醫(yī)師參

考使用。

2規(guī)范性引用文件

下列文件中的內容通過文中的規(guī)范性引用而構成本指南必不可少。注日期的引用文件，僅該日

期對應的版本適用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本指

南。

GB/T16751.1中醫(yī)臨床診療術語第1部分：疾?。?/p>

GB/T16751.2中醫(yī)臨床診療術語第2部分：證候；

GB/T16751.3中醫(yī)臨床診療術語第3部分：治法；

ICD-11國際疾病分類第十一次修訂本：傳統(tǒng)醫(yī)學證候；

ZYYXH/T473-2015：《中醫(yī)臨床診療指南編制通則》；

GB/T12346-2006：《腧穴名稱與定位》；

特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識（中華醫(yī)學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組，2016）；

T/CACM1330-2019特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標準；

特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復指南（世界中醫(yī)藥學會，2023）；

肺痿診療專家共識意見（江西省，2017）；

IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficial

ATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，2022）

3術語和定義

下列術語和定義適用于本指南。

3.1特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)

IPF是一種病因未明的慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎，以呼吸困難進行性加重和肺功能進

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行性惡化為主要臨床特征，影像學及組織病理學特征主要表現為尋常型間質性肺炎（usualinterstitial

pneumonia,UIP）。病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性，主要表現為刺激性干咳和進行性加重的呼

吸困難，伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙[1]。

3.2肺痿

因咳喘日久不愈，肺氣受損，津液耗傷，使肺葉枯萎或痿弱不用所致。臨床以氣短，咯吐濁唾

涎沫等為特征的慢性肺系病[2]。

3.3陽虛痰凝證

陽虛證候可出現在肺間質纖維化發(fā)生發(fā)展過程中,或為患者素體陽虛,或為長期久咳或大病久

病之后,損及肺臟生機,肺氣虛寒,不能布津,或為病至后期,累及脾腎心之陽,出現陽虛水泛，或陰

損及陽、陰陽兩虛,致聚濕生痰,寒凝血瘀,形成陽虛為本,痰瘀為標之證,以溫陽為主治療可溫化

痰飲,溫陽活血,扶正以祛邪。證見：胸悶氣短，動則氣促，咳嗽，咳少量白色泡沫痰，怯冷畏寒，

語聲低怯，神疲乏力。飲食如常，口干不苦。舌質淡暗，苔薄白，脈細弦。

4診斷

特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性、持續(xù)進展的、不可逆的纖維化致死性間質性肺疾病，

主要表現為干咳、呼吸困難等?？赏ㄟ^肺部高分辨率CT進行診斷，對于表現不典型者，則需要臨

床、影像、病理等多學科會診進行診斷。

4.1臨床表現

發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活

動后明顯。大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音(velcro羅音)，超過半數可見狀指(趾)。終未期可

出現發(fā)組、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

4.2輔助檢查

4.2.1肺功能檢查

表現為限制性通氣功能障礙，即肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）降低，但呼氣峰流速（PEF）

和第一秒用力呼氣容積（FEV1）與用力肺活量（FEV1/FVC）比值正常或增高。氣體交換障礙，即

動脈血氧分壓（PaO2）降低，靜息時或運動時均可出現，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）正?；蚪?/p>

低，運動時最大吸氧量（VO2max）降低。

4.2.2胸部影像學檢查

（1）胸部X線片可見雙肺下野或中野網狀影或線條影，晚期可見蜂窩樣改變。

2

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（2）高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）是診斷特發(fā)性肺纖維化的必要手段。UIP的特征性表

現為雙肺下野或外周部出現網格狀影（reticularpattern），伴或不伴有牽引性支氣管擴張（traction

bronchiectasis），肺尖部和前段相對正常。部分患者可見蜂窩樣改變（honeycombing），即直徑為3-10

mm的囊狀空洞，壁厚約1mm，多見于雙肺下野或外周部。當胸部HRCT顯示病變呈胸膜下、基

底部分布，但只有網格改變，沒有蜂窩影時，為可能UIP型。當胸部HRCT示肺部病變分布特征和

病變性質與上述情況不符時為非UIP型如廣泛微結節(jié)、氣體陷閉、非蜂窩狀改變的囊狀影、廣泛的

磨玻璃影、實變影，或沿支氣管血管束為著的分布特點，均提示其他疾病。如UIP型改變合并胸膜

異常，如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時，多提示為其他疾病引起的繼發(fā)性UIP。IPF患者可見輕

度的縱隔淋巴結腫大，短直徑<1.5cm[1]。

4.2.3病理學檢查

肺活檢可見雙肺下野或外周部出現普通型間質性肺炎（UIP）的改變，即肺實質內彌漫性纖維結

締組織增生，導致肺泡壁增厚、變形，肺泡腔縮小或消失，形成囊狀空隙，同時可見不同程度的炎

癥。

4.2.4支氣管肺泡灌洗液檢測(BALF)

IPF的BALF細胞學檢查不具有特異性，胸部HRCT表現為肯定UIP型的IPF患者，診斷通常

不需要進行BALF細胞學分析。有條件進行BALF細胞學分析的醫(yī)院或胸部影像表現為不典型UIP

型的患者，可以考慮做這項檢查，對于排除其他診斷，如過敏性肺炎、嗜酸粒細胞肺浸潤、肺跑子

菌肺炎及惡性腫瘤等具有一定價值。IPF的細胞總數在正常范圍，中性粒細胞和(或)嗜酸粒細胞比例

增高，部分患者細胞分類在正常范圍。

4.2.5經支氣管鏡肺活檢(TBLC)

TBLC對于某些間質性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)，如結節(jié)病，具有診斷價值。由于

所獲取的組織塊小，部位局限，通常不能有效地反映肺組織整體病變特征，對于IPF診斷的特異性

低[3]。

4.2.6自身免疫病血清學檢查

大多數患者均需要篩查血清學標志物，特別是抗核抗體類型和滴度、類風濕因子、抗環(huán)瓜氨酸

膚抗體、自身抗體譜和抗中性粒細胞胞質抗體等[4]。IPF患者的抗核抗體和類風濕因子水平可以呈

低滴度陽性，但是缺乏結締組織病的其他臨床特征。因此，需要仔細篩查有無結締組織病的癥狀和

體征，如關節(jié)炎、雷諾現象、皮膚肌肉改變、食管運動異常等。當除外結締組織病后，才能夠診斷

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為IPF。

4.3診斷流程

多學科診斷模式有助于提高ILD，包括IPF診斷的準確性[5]。IPF的診斷需要排除其他已知原因

的ILD(例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結締組織病和藥物毒性)。已進行外科肺活檢的患者，根據HRCT

和外科肺活檢特定的組合進行診斷。既往研究對IPF的診斷在部分程度上依賴于病理學，鑒于UIP

影像學表現的特殊性及對IPF患者病理取材的高風險，目前2022版IPF臨床實踐指南中強調，可基

于典型UIP影像學進行IPF的診斷，并將經支氣管肺活檢（TBLC）的價值體現在診斷流程中，以

及將影像學可能UIP與UIP在診斷流程中合在一起，具體如下圖[1]：

4.4鑒別診斷

4.4.1病毒性肺炎

該病可由眾多病毒引起，常見者為甲、乙型流感病毒，腺病毒，副流感病毒，呼吸道合胞病毒、

冠狀病毒和新型冠狀病毒等。免疫抑制宿主也可由瘋疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒引起?；颊呖?/p>

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表現為咳嗽、呼吸困難，肺部異常陰影等IPF類似表現，有時需注意鑒別。但該病好發(fā)于病毒性疾

病流行季節(jié)，常有相應的流行病學史。起病較急，常有發(fā)熱、頭痛、全身酸痛、倦怠等全身癥狀，

無肺部爆裂音及忤狀指(趾)。胸部線檢查可見肺紋理增多，磨玻璃狀陰影，小片狀或廣泛浸潤、實

變。病情嚴重者可有雙肺彌漫性結節(jié)性浸潤。胸部CT表現多樣，常見小葉分布的毛玻璃影、小結

節(jié)病灶，也可表現為網織索條影，支氣管、血管束增粗，葉、段實變影，并可伴有縱隔淋巴結腫大，

單側或雙側少量胸腔積液等，可資鑒別。結合必要時的病毒PGR核酸檢測和血清學檢查多能明確

診斷。

4.4.2塵肺

無機塵肺和有機塵肺都可有咳嗽、喘憋、肺部影像學異常等臨床表現，有時可與PF混淆。但

此類患者多有職業(yè)性粉塵接觸史，通過詳細詢問接塵時間、接塵濃度、粉塵性質及同工種其他從業(yè)

人員的健康情況等重要問題，結合患者的胸部X線影像學特點等，多可做出鑒別。塵肺患者的影

像學表現依據接觸塵性質不同而不同，其學見表現句括:雙肺彌散的小陰影，大陰影，肺紋理增多、

增租、紊亂、模糊、減少、中斷，甚至消失，肺門影增大、密度增高，以及“蛋殼樣鈣化”，彌漫

性胸膜增厚、胸膜斑，彌漫性或瘀痕旁肺氣腫，以及大小不一，分布廣泛的肺大疤等，以彌漫分布

的結節(jié)及纖維組織增生為特征，是與IPF相鑒別的重要依據。

4.4.3結締組織疾病相關性肺病

類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等引起肺損傷的組織病理學所見可為UIP，臨床上可有咳

嗽、喘憋、肺部影像學異常等IPF類似表現，有時需與之鑒別。尤其是對于HRCT未表現為典型

PF所見的女性，更應格外注意。但此類患者多有相關的結締組織病病史及相應的臨床表現和血清學

實驗室檢查結果，包括CTD的常見癥狀，如發(fā)熱、消瘦、關節(jié)腫痛、晨僵、口、眼干、皮疹、肌

痛、肌無力和雷諾現象等，常見體征，如關節(jié)腫脹/壓痛、Gotron疹/征、技工手、甲周紅斑、指端

血管炎、猖齒、硬指等。清學檢查可有抗SC-70抗體，高滴度抗環(huán)瓜氨酸多(CCP)抗體、抗合成酶

抗體、抗核抗體(ANA)、抗可提取核抗原抗體(ENA)、抗MDA5抗體等抗CCP抗體、抗中心

粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性胸部RCT常顯示雙下肺胸膜下區(qū)域為主的對稱性受累等，可資鑒

別。

4.4.4肺結節(jié)病

該病可有咳嗽、氣短等癥狀，且亞、IV期患者的肺部影像學表現與IPF有較高相似度，有時

需注意區(qū)分。但該病多發(fā)于中青年(<40歲)，女性發(fā)病稍高于男性，病情多較輕，有30%~60%的

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惠者可無癥狀，僅在胸部X線檢查時被偶然發(fā)現，部分患者可有肺外組織/器官受累。查體可有皮

膚結節(jié)性紅斑、淺表淋巴結腫大，以及其它系統(tǒng)器官受累的表現，無肺部爆裂音及忤狀指(趾)。影像

學檢查早期常有明顯肺門淋巴結腫大(伴或不伴氣管旁淋巴結腫大)，HRCT的典型表現為沿支氣管

血管束分布的微小結節(jié)，可融合成球。其他異常有磨玻璃樣變、索條帶影、蜂窩肺、牽拉性支氣管

擴張及血管或支氣管的扭曲或變形。病變多侵犯上葉，肺底部相對正常?？捎袣夤芮?、氣管旁、主

動脈旁和隆突下區(qū)的淋巴結腫大等可資鑒別?；颊叩牟∏榭砷L期穩(wěn)定或自然緩解，多數對糖皮質激

素治療反應良好，預后較佳。慢性進行性、多臟器功能損害、肺廣泛纖維化患者的預后較差，但較PF

仍明顯為佳。此外，BALF中T淋巴細胞比例和/或CD4/CD8比值升高;血清ACE水平升高:PPD

皮膚試驗為陰性或弱陽性;18F.FDG-PET或67Ga放射性核素掃描結果及高鈣血癥或尿增多等，也

是支持肺結節(jié)病的重要參考依據。必要時結合肺組織活檢結果多可明確診斷。

5辨證

5.1病因病機

結合臨床及現代研究認為，肺腎虧虛為IPF發(fā)病之本；痰濁、瘀血既是病理產物，又是病情加

重因素；外邪侵襲是疾病惡化的原因。IPF的病因主要與以下幾方面相關：

（1）先天稟賦不足，肺腎氣虛，肺失宣肅，腎失固攝，肺腎失調。

（2）情志不遂，肝郁氣滯，肝氣橫逆，犯肺而化火，肺火傷陰。

（3）飲食不節(jié)，痰濕內生，上壅于肺，阻礙肺氣宣降。

（4）外感風寒，或長期居住潮濕寒冷地區(qū)，寒邪侵襲肺臟。

（5）病久損及肺臟氣陽，累計脾腎，瘀血阻絡。

特發(fā)性肺纖維化基本病機為正虛絡痹積損，肺腎虛損為本，肺絡痹阻、痰瘀互結為標;積損成

痿、痹痿并存、虛實錯雜為其特征。

5.2中醫(yī)診斷要點

（1）臨床以進行性呼吸困難,可伴有輕咳或陣咳為主要癥狀?；顒雍髿獯偌又?無痰,或痰少

或痰白粘。

（2）常伴有面色晄白,或面暗唇紫,形體瘦削,神疲,頭暈,或時有寒熱等全身證候。

（3）多無咯血,無喉鳴喘息,夜間能平躺等。

5.3中醫(yī)鑒別診斷

（1）肺痿與肺癰

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肺痿以咳吐濁唾涎沫為癥狀,而肺癰以咳而胸痛,吐痰腥臭,甚則咳吐膿血為癥狀。雖然多為肺

中有熱,但肺癰屬實,肺痿屬虛;肺癰失治久延,可以轉為肺痿。

（2）肺痿與肺癆

肺癆癥狀為咳嗽、咳血、潮熱、盜汗等,與肺痿有別。肺癆后期可以轉為肺痿重癥。

（3）肺痿與哮病

二者均可見胸悶氣促。但哮病為喉鳴氣促,具有反復發(fā)作特性,多見于年輕患者;肺痿多見于中

老年患者,氣促呈進行性加重。

5.4中醫(yī)證候的診斷標準

從文獻報道和專家共識來看，IPF可表現為虛證和虛實夾雜證，虛證以肺氣虛證、肺腎氣虛證、

陰虛(肺燥)證為主；虛實夾雜以陽虛痰凝血瘀證為主。臨床中多表現為虛實兼雜，病程較長時多見

陽虛痰凝血瘀證[6]。

①肺氣虛證

診斷條件：a胸悶，或氣短，或咳嗽；b神疲，或乏力，動則加重；c自汗，動則加重；d惡風，

或易感冒；e舌淡白，或脈沉細或細弱。

診斷標準：具備第a項，加第b、c、d、e中的2項。

②陽虛痰凝證：

診斷條件：a胸悶，或氣短，動則氣促；b咳嗽，咳少量白色泡沫痰;c形寒肢冷，易感冒；d語

聲低怯，神疲乏力；e舌質淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉細或細弦。

診斷標準：具備第a、b項，加第c、d、e中的2項。

③陰虛肺燥證

診斷條件:a喘促，或胸悶，或氣短；b干咳，或痰少，或痰黏難咯，或痰色黃；c口干或咽干，

或口渴；d手足心熱；e盜汗；f舌紅，或苔少或苔黃或苔剝，或脈細數。診斷標準：具備第a、b

項，加第c、d、e、f中的3項。

④肺腎氣虛證

診斷條件：a喘促，或氣短，動則加重，或咳嗽；b神疲，或乏力，或自汗，動則加重；c畏風

寒，或易感冒；d腰膝酸軟；e頭昏，或耳鳴；f小便頻數，或夜尿多，或咳時遺尿；g舌淡白，或

脈沉細或細弱。

診斷標準：具備第a、b、c中的2項，加第d、e、f、g中的3項。

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6治療

6.1治療原則

中醫(yī)藥在改善該病癥狀、提高生存質量、減少急性加重次數等方面具有一定優(yōu)勢。IPF的中醫(yī)治

療原則以扶正祛邪為大法，體現于補、潤、化、消。在制方用藥時應注意:宣降、潤肺以順肺之生

理，補益同時兼顧化痰、活血通絡、消積散結，治之緩圖，固護肺衛(wèi)以防外邪襲肺而誘發(fā)加重[7]。

對于病程較長、病情較重的患者，還應考慮結合現代醫(yī)學方法進行綜合治療，以達到西醫(yī)治療的效

果和中醫(yī)調理的平衡。

6.2西醫(yī)治療

參見《成人特發(fā)性肺纖維化（更新）和進展性肺纖維化：ATS/ERS/JRS/ALAT臨床實踐指南（2022

版）》[1]的相關內容。藥物治療方面，抗纖維化藥物如尼達尼布和吡非尼酮已被證實可以減緩IPF

的進展，并且在一些患者中可以改善生存率。除藥物治療外，肺移植被認為是一種可行的選擇，尤

其是對于符合條件的患者，盡早進行肺移植評估可以優(yōu)化生存機會。另一方面，肺康復也被認為是

治療IPF不可或缺的一部分，通過定期參加運動培訓計劃、教育和心理干預等手段，可以改善患者

的臨床癥狀并減緩疾病進展。此外，合并癥的治療也是治療IPF的重要組成部分。

6.3中醫(yī)內治法

6.3.1中藥湯劑

（1）肺氣虛證

治法：補益肺氣、化痰止咳。

方藥：人參養(yǎng)肺湯[7]。人參、黃芪、瓜蔞、皂角、半夏、紫菀、百部。（推薦強度：；證據級

別：）。

隨證加減：本證易兼血瘀而成氣虛血瘀證，可合補陽還五湯加減[8]。納差便溏、脾胃虛弱者，

可合參苓白術散《太平惠民和劑局方》[9]。若見干咳盜汗，氣陰兩虛者，可合保真湯《勞證十藥神

書》或屏風生脈散以益氣養(yǎng)陰[10-12]。勞倦內傷，血虛氣弱者，合當歸補血湯《內外傷辨惑論》[13]。

外感風寒而急性加重而成外寒內飲證者，可更用小青龍湯《傷寒論》[14]。喘甚者，加胡桃；自汗甚

者，加浮小麥、煅牡蠣；有瘀血者，加川芎、郁金[7]。

用藥方法：每日１劑，水煎服，分早晚２次溫服。

（2）陽虛痰凝血瘀證

治法：溫陽散寒，化痰行瘀。

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方藥：溫肺化纖湯[15,16]。熟地黃、鹿角霜、肉桂、炮姜、生麻黃、白芥子、炙甘草、地龍、

土鱉蟲、川芎、桃仁、紅花（推薦強度：強推薦；證據級別：專家共識）。

隨證加減：動則氣促、神疲乏力、少氣懶言等氣虛者，可加黨參、炒白術、黃芪、當歸、升麻、

柴胡、鎖陽、山萸肉、陳皮、炙甘草；咳嗽明顯者，可加用紫菀、款冬花、百部、紫蘇子；納差者，

可加焦山楂、神曲、炒麥芽、炒谷芽；口干、咽燥、苔少、脈細等陰虛者，加北沙參、麥門冬、五

味子；口渴、喘咳痰稠、大便秘結等痰熱者，可加礞石、黃芩、竹茹、蘆根、法半夏、大黃。

用藥方法：每日１劑，水煎服，分早晚２次溫服。

（3）陰虛肺燥證

治法：養(yǎng)陰清熱、生津潤肺。

方藥：麥門冬湯[17,18]《金匱要略》合清燥救肺湯[19]《醫(yī)門法律》（推薦強度：；證據級別：）。

桑葉、人參、桑白皮、阿膠、麥冬、半夏、杏仁、枇杷葉、知母、地骨皮、甘草、大棗。隨證加減：

手足心熱者，加知母、黃柏、生地黃；盜汗明顯者，加煅牡蠣、浮小麥；咽痛、潮熱等虛火上炎者，

可合百合固金湯中百合、生地等藥以滋陰清熱[20]。本證急性加重時易見痰熱壅肺，出現咳嗽，痰黃

或白黏等癥，可以清金化痰湯《醫(yī)學統(tǒng)旨》中黃芩、梔子、桔梗、連翹為主藥，兼以麥冬、沙參等

藥滋陰清熱[7]。

用藥方法：每日１劑，水煎服，分早晚２次溫服。

（4）肺腎氣虛證

治法：補肺益腎、納氣平喘、化痰止咳。

方藥：補肺湯[21]《永類鈐方》。人參、黃芪、五味子、紫菀、桑白皮、熟地黃（推薦強度：；

證據級別：）。

隨證加減：若見腰膝酸軟、小便頻數或咳時遺尿等癥狀，可合用扶正通絡方中山茱萸、牛膝、

蛤蚧等藥物[22]。若寒痰內盛，加鐘乳石、款冬花、蘇子；潮熱盜汗，加鱉甲、秦艽、地骨皮；自汗

較多，加麻黃根、牡蠣；痰涎壅盛者加浙貝母、瓜蔞皮；出血者加地榆、三七粉[23,24]。用藥方法：

每日１劑，水煎服，分早晚２次溫服。

6.3.2中成藥

中成藥的選用必須適合疾病證型，切忌盲目使用。溫肺化纖顆粒：用于IPF陽虛痰凝血瘀證，1

包/次，3次/d，溫水沖服（推薦強度：強推薦；證據級別：專家共識）；百令膠囊：用于IPF肺腎

氣虛證，4粒/次，3次/d，溫水送服（推薦強度：強推薦；證據級別：專家共識）。金水寶膠囊：用

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于IPF肺腎氣虛證，3粒/次，3次/d，溫水送服（推薦強度：強推薦；證據級別：專家共識）。血府

逐瘀膠囊：用于IPF血瘀證，6粒/次，2次/d，溫水送服（推薦強度：強推薦；證據級別：專家共識）。

6.3.3膏方

膏方通常用于IPF病程較長患者的治療和體質調養(yǎng)?？筛鶕颊叩木唧w癥狀和體質進行個性化

配制，以達到滋陰潤肺、益氣健脾的效果，旨在增強肺功能和整體免疫力（推薦強度：強推薦；證

據級別：專家共識）。

6.4中醫(yī)外治法

6.4.1穴位注射根據病情，肺氣虛證或肺腎氣虛證可使用黃芪注射液，血瘀證可使用當歸注射

液，選用肺俞、腎俞、足三里、定喘等穴位為主穴[25]。根據穴位及注射器規(guī)格等選取不同的持針、

進針方式及進針角度，患者有得氣反應、回抽無回血，可注入藥物，注射過程中隨時觀察患者反應[26]

（推薦強度：弱推薦；證據級別：Ⅳ）。

6.4.2穴位貼敷肺氣虛證、肺腎氣虛證、陽虛痰凝證患者使用傳統(tǒng)穴位貼敷、三九貼、三伏

貼等貼敷，可提高身體免疫功能，減少疾病發(fā)生次數[27,28]。主穴常選用肺俞、膻中、天突、定喘、

大椎、膏肓、腎俞等，配穴常隨證而?。ㄍ扑]強度：弱推薦；證據級別：Ⅱb）。

6.4.3中藥足浴在中西醫(yī)結合治療的基礎上，配合中藥足浴可有效地緩解IPF患者焦慮抑郁情

緒,提高肺功能,從而促進患者生活水平的提高[29]。將黃芪、茯苓、細辛、淫羊藿等藥物制成浴

足包，煮沸后浴足30min（推薦強度：弱推薦；證據級別：Ⅱb）。

6.5針灸療法

6.5.1針刺針灸治療可改善IPF患者癥狀，提高生存質量[30]。主穴選取肺俞、大椎、膏肓、

腎俞、足三里。證候配穴：肺氣虛，配太淵；陰虛內熱，配魚際、太溪；肺腎氣虛，配關元、太溪；

肺腎氣陰兩虛，配關元、太溪、三陰交。隨癥配穴：胸悶，配膻中；喘甚，配關元、太溪；咳甚，

配尺澤、太淵；痰多，配中脘；汗多，配合谷、復溜；咽干，配魚際；血瘀，配膈俞、三陰交。手

法主要以平補平瀉法為主，每次選用6-8個穴位，每日或隔日一次，每次針刺20-30分鐘（弱推薦）。

6.5.2灸法使用灸法（溫和灸、益肺灸、督灸、熱敏灸等），能夠提高IPF患者的運動耐力，

提高生命質量，改善肺功能，改善呼吸困難[31-33]。適用于肺氣虛證、肺腎氣虛證、陽虛痰凝證。

主穴選取肺俞、大椎、膏肓、腎俞、足三里，配穴常隨證而取。每處施灸10-15min/次，一般灸至患

者局部皮膚有溫熱感而無灼痛、出現紅暈為度。每周1次，３個月為１個療程（弱推薦）。

6.6康復訓練

10

T/CIXXX—2024

中醫(yī)肺康復指在中醫(yī)理論指導下，遵循中醫(yī)肺系疾病特點，采用中醫(yī)康復技術與方法，防治肺

系病證，保護身心功能，使患者早日回歸社會的綜合性康復措施[31]。目的是改善患者的生活質量，

延緩病情進展，減少急性加重的發(fā)生，降低死亡風險。原則是因人制宜，循序漸進，綜合調理。主

要包括以下內容：

6.6.1溫肺暢氣八段錦

傳統(tǒng)功法八段錦可提高患者運動耐力，改善抑郁、焦慮癥狀和肺功能[26]（專家共識）?？紤]到

IPF患者耐力較差，故而推薦將傳統(tǒng)的八段錦與患者實際情況相結合，針對患者不同的耐量，推薦使

用垂直、坐姿和水平三種不同形式訓練的溫肺暢氣八段錦。在練習過程中，需要排除雜念，呼吸與

動作協(xié)調配合，意念集中在動作部位，是神、氣、形一體的鍛煉方式，效果優(yōu)于單純的肢體運動[34,

35]（推薦強度：強推薦；證據級別：Ⅰa）。

6.6.2呼吸導引術在全面評估患者的基礎上，進行呼吸導引康復鍛煉，能夠提高IPF患者的運

動耐力，改善呼吸困難，提高生命質量，改善肺功能。自然的狀態(tài)下，通過外在導引動作的升降、

開合、左右起落運轉，結合內在細長緩勻、口吐鼻吸等調氣方式，將肢體運動、呼吸節(jié)律、精神意

念三者緊密結合，以培補肺腎、調理氣機，提高呼吸功能、運動能力等。呼吸“六字訣”包括預備

勢、起勢、噓（xū）字訣、呵（hē）字訣、呼（hū）字訣、呬（sī）字訣、吹（chuī）字訣、嘻（x

ī）字訣、收勢，每個動作都配以引導動作，包括松靜站立、兩田呼吸、調理肺腎、轉身側指、摩運

腎堂、養(yǎng)氣收功等６個步驟[36]。六字訣將呼吸吐納與動作相結合，通過6字的不同發(fā)音口型配合肢

體運動，來調節(jié)臟腑經絡氣血運行、疏通經絡[37,38]（推薦強度：弱推薦；證據級別：Ⅱb）。

6.6.3中醫(yī)音樂療法在中醫(yī)五行音樂的選用方面,辨證施樂是最關鍵的部分。運用臟腑辨證的

方法,首先選取與五臟對應的五音調式,然后佐以虛實辨證,根據“實則瀉其子,虛則補其母”的原則,配

合相應五音調式的陽韻或陰韻,確定選曲范圍。施樂前應引導患者調暢呼吸、展開遐想；施樂時，患

者應處在清凈流通的環(huán)境中,根據患者個體差異調節(jié)音量[39]。對于IPF等慢性肺系疾病，商音入肺，

可聽《陽春白雪》、《鶴鳴九皋》等曲目，以調節(jié)情志，舒緩心神[40]（推薦強度：弱推薦；證據

級別：Ⅱb）。

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參考文獻

[1]RAGHUG,REMY-JARDINM,RICHELDIL,etal.IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)

andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPractice

Guideline[J].AmJRespirCritCareMed,2022,205(9):e18-e47.

[2]上海中醫(yī)藥大學,中國中醫(yī)科學院中國醫(yī)史文獻研究所,福建中醫(yī)藥大學,etal.中醫(yī)臨床

診療術語第1部分：疾病[Z].國家市場監(jiān)督管理總局;國家標準化管理委員會.2023:244

[3]BERBESCUEA,KATZENSTEINAL,SNOWJL,etal.Transbronchialbiopsyinusual

interstitialpneumonia[J].Chest,2006,129(5):1126-31.

[4]FISCHERA,ANTONIOUKM,BROWNKK,etal.AnofficialEuropeanRespiratory

Society/AmericanThoracicSocietyresearchstatement:interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures[J].

EurRespirJ,2015,46(4):976-87.

[5]中華醫(yī)學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組.特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識

[J].中華結核和呼吸雜志,2016,39(6):427-32.

[6]劉良徛,張元兵,蘭智慧.肺痿診療專家共識意見(江西省)[J].江西中醫(yī)藥,2017,48(02):

12-5.

[7]李建生.特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)辨證治療概要[J].中醫(yī)學報,2017,32(06):929-31.

[8]楊昆,龔新月,王飛.補陽還五湯治療肺纖維化作用機制研究進展[J].中國中醫(yī)基礎醫(yī)學

雜志,2020,26(07):1034-6+40.

[9]黃高,曹繼剛,何光志,etal.參苓白術散合麥門冬湯對染矽塵肺纖維化（肺脾兩虛型）大鼠

肺組織細胞HMGB1、PDGF的影響[J].世界科學技術-中醫(yī)藥現代化,2020,22(04):1285-91.

[10]韓正貴,彭萬軍,褚雪菲.屏風生脈散聯(lián)合潑尼松治療氣陰兩虛型特發(fā)性肺纖維化療效及

對T細胞亞群的影響[J].現代中西醫(yī)結合雜志,2017,26(24):2714-6.

[11]劉楠楠,姚嵐,秦琦.保真湯治療氣陰兩虛型肺間質纖維化的臨床療效[J].中國現代醫(yī)生,

2021,59(07):139-42.

[12]曹愛玲,黃婧怡,徐泳,etal.麥味養(yǎng)肺湯治療特發(fā)性肺纖維化氣陰兩虛證的臨床研究[J].

中國醫(yī)藥導刊,2023,25(11):1167-70.

[13]魯辰希,王杰鵬,劉娜,etal.當歸補血湯對特發(fā)性肺纖維化大鼠血管新生因子HIF-1α和

endostatin的影響[J].中華中醫(yī)藥雜志,2021,36(03):1683-7.

12

T/CIXXX—2024

[14]孫鵬遠.小青龍湯對急性肺損傷及肺纖維化動物模型的治療作用研究[D],2006.

[15]蘭智慧,張元兵,李少峰,etal.劉良徛教授運用溫肺化纖湯治療肺間質纖維化經驗[J].中

華中醫(yī)藥雜志,2014,29(10):3141-3.

[16]胡李慧,朱偉,張元兵,etal.溫肺化纖湯的組方原則與臨床應用[J].時珍國醫(yī)國藥,2016,

27(05):1168-9.

[17]任娟寧,范文京,李彤,etal.麥門冬湯化學成分及治療肺纖維化研究進展[J].遼寧中醫(yī)藥

大學學報,2022,24(06):155-9.

[18]魯建鋒,沈躍飛,楊珺超.補肺湯治療肺纖維化的分析[J].中華中醫(yī)藥學刊,2012,30(11):

2495-7.

[19]寇焰.清燥救肺湯加減治療特發(fā)性肺纖維化療效觀察[J].北京中醫(yī),2005,(02):95-6.

[20]鐘衛(wèi),王輝.中西醫(yī)結合治療特發(fā)性肺纖維化臨床觀察[J].北方藥學,2011,8(10):41.

[21]蒙婷,王媛媛,馬興婷,etal.補肺湯聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療肺腎氣虛型慢性阻塞性肺疾病的療

效及對患者氣道纖維化指標的影響[J].河北中醫(yī),2019,41(02):234-7.

[22]高艷榮,劉琪,張煒.扶正通絡方治療特發(fā)性肺纖維化肺腎氣虛證臨床研究[J].遼寧中醫(yī)

藥大學學報,2020,22(07):172-6.

[23]劉建,李浩源,盧幼然,etal.從補益肺腎論治進展性纖維化型間質性肺疾病驗案2則[J].

北京中醫(yī)藥,2021,40(03):327-30.

[24]任淑燕,方慶娟,路志芳,etal.自擬補肺益腎湯聯(lián)合舒利迭治療矽肺肺腎氣虛證對肺纖維

化進程、血氣指標的影響[J].遼寧中醫(yī)雜志,2023,50(11):84-7.

[25]北京中醫(yī)藥大學.針灸技術操作規(guī)范第6部分：穴位注射[Z].中華人民共和國國家質量

監(jiān)督檢驗檢疫總局;中國國家標準化管理委員會.2008:12

[26]WFCMSSCOPRO.特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復指南（2021-10-21）[J].世界中醫(yī)藥,2023,

18(02):155-62.

[27]宋麗燕.穴位貼敷治療慢性間質性肺炎的療效觀察[J].中國實用醫(yī)藥,2010,5(28):236-7.

[28]武生梅,李玉安.中藥穴位貼敷治療慢性間質性肺炎[J].長春中醫(yī)藥大學學報,2014,

30(04):686-7.

[29]曾正英.中藥浴足結合中西醫(yī)護理對特發(fā)性肺纖維化的近期研究[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2015,

31(14):143-4+6.

13

T/CIXXX—2023

[30]李戎閆,李文軍,劉春濤,田和炳,李艷華,劉宗群,任玉蘭,李富紅.針灸治療特發(fā)性肺纖維化

臨床觀察[J].針灸臨床雜志,2004,(02):13-4+59.

[31]李建生.慢性阻塞性肺疾病中醫(yī)康復指南[J].世界中醫(yī)藥,2020,15(23):3710-8.

[32]王明航,謝洋,史陽琳,etal.益肺灸對慢性阻塞性肺疾病穩(wěn)定期患者生存質量和療效滿意

度的影響多中心隨機對照研究[J].中醫(yī)雜志,2019,60(14):1202-8.

[33]周慶偉,楊秦梅.督灸療法治療肺纖維化肺腎陽(氣)虛證50例[J].中醫(yī)研究,2010,23(08):

72-3.

[34]焦娟,楊揚,李延婷,etal.國醫(yī)大師路志正路氏八段錦功法特點和所蘊含的“調升降”學術

思想[J].世界中西醫(yī)結合雜志,2020,15(08):1435-7+40.

[35]WUZ,HUZ,KES,etal.Multiform-basedBaduanjinexercisepreventionandtreatmentfor

idiopathicpulmonaryfibrosis:studyprotocolforarandomizedcontrolledtrial[J].BMCComplementMed

Ther,2023,23(1):155.

[36]ZHANGHL,LIJS,YUXQ,etal.Anevaluationofactivitytolerance,patient-reported

outcomesandsatisfactionwiththeeffectivenessofpulmonarydaoyinonpatientswithchronicobstructive

pulmonarydisease[J].IntJChronObstructPulmonDis,2017,12:2333-42.

[37]曹青青,艾冬梅,朱錢,etal.“六字訣”及其應用[J].河南中醫(yī),2018,38(06):968-72.

[38]李平.溫陽通痹化纖方配合六字訣呼吸操對特發(fā)性肺纖維化患者生存質量的影響[M].

[39]呂鵬,李芮.中醫(yī)五音療法研究進展[J].河南中醫(yī),2021,41(08):1291-6.

[40]王梁敏,單晨曦,馬建嶺,etal.五音療法聯(lián)合穴位按摩在COPD患者情志護理中的應用效

果[J].北京中醫(yī)藥,2018,37(11):1086-8.

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ICS

CCS

632

團體標準

T/CIXXX—20XX

特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南

Guidelinesfordiagnosisandtreatmentofidiopathicpulmonaryfibrosis

intraditionalChinesemedicine

(征求意見稿)

20XX-XX-XX發(fā)布20XX-XX-XX實施

中國國際科技促進會發(fā)布

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T/CIXXX—2024

特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南

1范圍

本文件規(guī)定了特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診斷標準、病因病機、辨證論治、針灸治療、中醫(yī)康復治

療等內容。

本文件適用于確診為特發(fā)性肺纖維化的患者，可供呼吸科（中醫(yī)、中西醫(yī)、西醫(yī)）臨床醫(yī)師參

考使用。

2規(guī)范性引用文件

下列文件中的內容通過文中的規(guī)范性引用而構成本指南必不可少。注日期的引用文件，僅該日

期對應的版本適用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本指

南。

GB/T16751.1中醫(yī)臨床診療術語第1部分：疾??；

GB/T16751.2中醫(yī)臨床診療術語第2部分：證候；

GB/T16751.3中醫(yī)臨床診療術語第3部分：治法；

ICD-11國際疾病分類第十一次修訂本：傳統(tǒng)醫(yī)學證候；

ZYYXH/T473-2015：《中醫(yī)臨床診療指南編制通則》；

GB/T12346-2006：《腧穴名稱與定位》；

特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識（中華醫(yī)學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組，2016）；

T/CACM1330-2019特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標準；

特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復指南（世界中醫(yī)藥學會，2023）；

肺痿診療專家共識意見（江西省，2017）；

IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficial

ATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，2022）

3術語和定義

下列術語和定義適用于本指南。

3.1特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)

IPF是一種病因未明的慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎，以呼吸困難進行性加重和肺功能進

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行性惡化為主要臨床特征，影像學及組織病理學特征主要表現為尋常型間質性肺炎（usualinterstitial

pneumonia,UIP）。病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性，主要表現為刺激性干咳和進行性加重的呼

吸困難，伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙[1]。

3.2肺痿

因咳喘日久不愈，肺氣受損，津液耗傷，使肺葉枯萎或痿弱不用所致。臨床以氣短，咯吐濁唾

涎沫等為特征的慢性肺系病[2]。

3.3陽虛痰凝證

陽虛證候可出現在肺間質纖維化發(fā)生發(fā)展過程中,或為患者素體陽虛,或為長期久咳或大病久

病之后,損及肺臟生機,肺氣虛寒,不能布津,或為病至后期,累及脾腎心之陽,