臨床痛風(fēng)性腎病分類、病理特征、病因、發(fā)病機(jī)制、診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜

臨床痛風(fēng)性腎病分類、病理特征、病因、發(fā)病機(jī)制、診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜痛風(fēng)性腎病分類急性痛風(fēng)性腎病是由尿酸晶體在腎小管（通常是集合管）中沉積引起的。患有急性痛風(fēng)性腎病的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的高尿酸血癥，以及急性少尿或無尿性腎衰竭。這通常繼發(fā)于腫瘤溶解綜合征或擠壓傷。15%~20%的急性痛風(fēng)性腎病患者可能會(huì)出現(xiàn)尿酸結(jié)石。慢性痛風(fēng)性腎病與尿酸鈉晶體主要在髓質(zhì)沉積有關(guān)，常見于痛風(fēng)、慢性高尿酸血癥和高血壓患者。-病理特征--病因/發(fā)病機(jī)制-尿酸是嘌呤代謝的最終產(chǎn)物，在近端小管經(jīng)歷濾過、重吸收、分泌和再吸收。高尿酸血癥的原因包括尿酸生成過多（10%~25%的病例），如特發(fā)性（60%）、組織大量破壞（腫瘤溶解綜合征、擠壓傷等）、遺傳性酶缺乏（如萊施-尼漢綜合征、糖原貯積病1型）；以及尿酸排泄減少（75%~90%），如特發(fā)性、藥物相關(guān)（噻嗪類利尿劑、環(huán)孢素

A）、慢性重金屬中毒、代謝和內(nèi)分泌紊亂（Bartter綜合征、甲狀腺功能減退等）、尿調(diào)節(jié)蛋白貯積病。-關(guān)鍵診斷特征-集合管中尿酸鹽結(jié)晶針狀裂隙伴急性腎小管損傷；髓質(zhì)中含尿酸鹽結(jié)晶針狀裂隙的異物型肉芽腫（痛風(fēng)石）。-鑒別診斷-需與其他晶體沉積導(dǎo)致的急性腎小管損傷（如茚地那韋、輕鏈管型腎病，累及近端小管，后者免疫熒光可見單克隆晶體）以及其他肉芽腫炎癥（如膽固醇肉芽腫有管內(nèi)柳葉狀晶體、結(jié)節(jié)病無晶體且有多個(gè)融合肉芽腫）相鑒別。

痛風(fēng)性腎病累及髓質(zhì)集合管，而茚地那韋和輕鏈管型腎病累及近端小管，且輕鏈管型腎病免疫熒光可見單克隆晶體。此外，痛風(fēng)石的中央是羽毛狀、針狀晶體，與膽固醇肉芽腫（管內(nèi)有柳葉狀晶體）和結(jié)節(jié)?。o晶體且有多個(gè)融合肉芽腫）不同。-病理圖譜-圖1.痛風(fēng)患者的痛風(fēng)性腎病，伴有非特異性血管硬化、間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮（蘇木精-伊紅染色）。圖2.痛風(fēng)性腎病，腎小管內(nèi)有由尿酸沉淀形成的痛風(fēng)石，呈羽毛狀、針狀晶體，周圍伴有炎癥反應(yīng)和巨細(xì)胞反應(yīng)（蘇木精-伊紅染色）圖3.痛風(fēng)性腎病，腎小管內(nèi)有由尿酸沉淀形成的痛風(fēng)