《貧血的實(shí)驗(yàn)診斷》PPT課件

1、,（第二章血液學(xué)實(shí)驗(yàn)診斷）第三節(jié)貧血的實(shí)驗(yàn)診斷LaboratoryDiagnosisofAnemia,貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,學(xué)習(xí)內(nèi)容和要求學(xué)習(xí)內(nèi)容方法要求一、貧血的關(guān)聯(lián)知識(shí)講授了解二、貧血實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)容及程序講授掌握三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查講授掌握（二）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查講授掌握（三）巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查講授熟悉（四）再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查講授了解,貧血的概念是指在單位容積循環(huán)血液中紅細(xì)胞數(shù)（RBC）、血紅蛋白（HGB）及/或紅細(xì)胞比容（Hct）低于參考范圍的低限其中以HGB最為重要。男性120g/L，女性110g/L，一般可認(rèn)為貧血臨床常見(jiàn)貧血類型（一）缺鐵性貧

2、血（二）溶血性貧血（三）巨幼細(xì)胞性貧血（四）再生障礙性貧血,一、貧血的關(guān)聯(lián)知識(shí)-1,貧血分類方法1.按進(jìn)展速度及病程分類急性貧血，慢性貧血2.按RBC形態(tài)分類正細(xì)胞性,小細(xì)胞性,大細(xì)胞性貧血3.按骨髓增生情況分類增生性貧血,增生不良性貧血4.按貧血的程度分類輕度貧血:男HGB120g/L,女HGB110g/L中度貧血:HGB90g/L重度貧血:HGB60g/L極重度貧血:HGB30g/L5.按病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成不足骨髓造血障礙(再生障礙)造血原料缺乏(缺鐵、葉酸、VB12)紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血）紅細(xì)胞丟失過(guò)多（失血）,一、貧血的關(guān)聯(lián)知識(shí)-2,一、貧血的關(guān)聯(lián)知識(shí)-3,貧血分類縱覽及貧血

3、歸類歸類缺鐵性貧血溶血性貧血巨幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血按細(xì)胞形態(tài)小細(xì)胞低色素正常細(xì)胞大細(xì)胞正常細(xì)胞分類性貧血性貧血性貧血性貧血按骨髓增生增生性貧血增生性貧血增生性貧血增生低下程度分類性貧血按貧血原因缺鐵RBC破壞增多缺乏VB12骨髓造血功能分類（HBG合成不足）（各種原因引起和葉酸障礙的溶血）,（一）貧血實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)容及其選擇和應(yīng)用1.診斷貧血的主要依據(jù)是HGB、RBC、Hct2.貧血形態(tài)學(xué)分類需借助MCV、MCH、MCHC三項(xiàng)平均值3.Ret計(jì)數(shù)對(duì)鑒別貧血的基本性質(zhì)有重要意義4.血涂片RBC形態(tài)觀察對(duì)貧血的鑒別診斷有重要參考價(jià)值5.必要的生化學(xué)和免疫學(xué)檢查，對(duì)缺鐵性貧血、溶血性貧血和巨幼細(xì)

4、胞性貧血的診斷是必不可少的6.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查必須嚴(yán)格掌握臨床適應(yīng)癥和禁忌癥,（二）貧血實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷程序1.判斷有無(wú)貧血及貧血的程度需要查HGB、RBC、Hct三項(xiàng)指標(biāo)得出結(jié)論2.對(duì)貧血的類型作出診斷需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四項(xiàng)指標(biāo)，從形學(xué)上進(jìn)行分類觀察血涂片RBC形態(tài)幫助對(duì)貧血從原因上進(jìn)行分類注意是否同時(shí)有其他血細(xì)胞的減少（全血細(xì)胞減少）對(duì)不同類型貧血及與其它血液病進(jìn)行鑒別診斷Ret計(jì)數(shù)對(duì)貧血的基本性質(zhì)進(jìn)行鑒別（增生性？增生低下性？）3.做出貧血的明確診斷和進(jìn)行鑒別診斷在上述基礎(chǔ)上，有目的的、選擇性的做生化學(xué)和免疫學(xué)檢查項(xiàng)目嚴(yán)格掌握臨床適應(yīng)癥和禁忌癥，進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,三、

5、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查（二）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查（三）巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查（四）再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-1?什么是缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）是指體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，從而影響血紅蛋白合成所引起的一類貧血其特點(diǎn)是：骨髓、肝、脾等器官組織中缺乏鐵可染色鐵、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白降低典型的缺鐵性貧血呈小細(xì)胞低色素性貧血,（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-2常用生化檢查項(xiàng)目英文縮寫英文全稱血清鐵SIserumiron血清鐵蛋白SFserumferritin血清總鐵結(jié)合力TIBCtotal

6、ironbindingcapacity血清轉(zhuǎn)鐵蛋白Tfserumtransferritin血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfRtransferrinreceptor,血清鐵：SI以3價(jià)鐵形式和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合存在血清鐵蛋白：SF血清鐵蛋白是血液內(nèi)結(jié)合狀態(tài)的鐵。是檢查體內(nèi)鐵缺乏的最靈敏的指標(biāo)。鐵蛋白是鐵儲(chǔ)存于人體的主要形式之一。SF含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯鐵情況。,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白：Tf是血清中鐵（Iron）的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白。血清總鐵結(jié)合力：TIBC是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的總量，實(shí)際反映轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfR：介導(dǎo)含鐵的鐵蛋白從細(xì)胞外進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。血清鐵可與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，但轉(zhuǎn)鐵蛋白中只一部分被飽和，另一部分未飽和

7、的轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵結(jié)合力(UIBC)還可與鐵結(jié)合。即當(dāng)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白全部被飽和后，其結(jié)合鐵的量就是總鐵結(jié)合力(TIBC)。,鐵幼粒紅細(xì)胞是指胞質(zhì)中出現(xiàn)藍(lán)色鐵顆粒的幼紅細(xì)胞，根據(jù)藍(lán)色鐵顆粒的多少，粗細(xì)可分為型及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)藍(lán)色顆粒在6顆以上，圍繞核周1/2以上者，成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒鐵粒紅細(xì)胞,（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-3正常鐵代謝：進(jìn)入儲(chǔ)備池衰老RBC釋放的FeSITf-Fe復(fù)合物原紅細(xì)胞的特異性TfR進(jìn)入紅系前體細(xì)胞合成HGB缺鐵性貧血時(shí)鐵代謝：,Fe丟失攝入,SF,含鐵血黃素,動(dòng)用儲(chǔ)備池Fe,肝和BM中SF含鐵血黃素,SITIBC,HGB合成,TfR,【關(guān)

8、聯(lián)知識(shí)】,（一）缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-41.血象RBC，HGB，HGBRBC；為小細(xì)胞低色素性貧血；RDW明顯；Ret正?；蜉p度；RBC體積減小、著色變淺、中心淡然區(qū)擴(kuò)大，呈環(huán)形RBC2.骨髓象為增生性貧血，紅系增生，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主；鐵染色表現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)外鐵均缺少，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失3.生化臨床出現(xiàn)缺鐵性貧血表現(xiàn)之前，體內(nèi)即有鐵代謝的生化改變：（1）血清鐵蛋白（SF）（4）血清轉(zhuǎn)鐵蛋白（Tf）（2）血清鐵（SI）（5）轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）（3）血清總鐵結(jié)合力（TIBC）,缺鐵性貧血主要實(shí)驗(yàn)室檢查及其臨床意義,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-4,缺鐵性貧血,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-5,（二

9、）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-1?溶血性貧血（hemolyticanemia，HA）溶血：紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血為溶血性貧血。溶血發(fā)生時(shí)骨髓能夠代償（6-8倍）可以不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-6,（二）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-2？溶血性貧血與溶血性疾病正常RBC平均壽命120天。正常時(shí)骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的紅細(xì)胞。正常骨髓有68倍代償造血功能,骨髓代償生成RBC,不出現(xiàn)貧血,出現(xiàn)貧血,溶血性疾病,溶血性貧血,RBC破壞增多或加快,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-7,（二）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查(266頁(yè))按溶血部位分兩類血管內(nèi)溶血

10、（RBC在血循環(huán)中破壞，血型不合輸血，輸入低滲溶液）血管外溶血（RBC在肝脾巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）溶血性貧血的原因RBC內(nèi)在因素：多為先天性（遺傳性疾?。?.RBC膜缺陷2.RBC酶缺陷3.血紅蛋白（珠蛋白）生成異常4.自身免疫性貧血RBC外在因素：為后天獲得性疾病,（二）溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-4RBC內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血1.RBC膜異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥、PNH2.珠蛋白異常異常血紅蛋白病、海洋性貧血3.RBC酶異常G-6-PD缺陷病RBC外來(lái)因素所致的溶血性貧血1.免疫性因素自身免疫、藥物免疫、同種免疫等2.化學(xué)因素化學(xué)毒物和藥物中毒性等3.物理和機(jī)械因素體外循

11、環(huán)手術(shù)、微血管病、燒傷等4.感染因素溶血性病原體感染等5.脾功能亢進(jìn),三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-8,臨床常見(jiàn)溶血性貧血及溶血性疾病,溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟：1.有無(wú)貧血：查血常規(guī)、RBC參數(shù)等2。有無(wú)溶血：病史，有貧血，黃疸，網(wǎng)織紅增加。3.溶血部位：血管內(nèi)溶血or血管外溶血。管內(nèi)急性發(fā)作，以獲得性常見(jiàn)；血管外慢性伴脾大4.溶血原因：病史中注意病人年齡，種族，職業(yè)，藥物史。體檢中注意貧血程度，黃疸，肝脾大小。檢查中病人血尿常規(guī)，紅細(xì)胞形態(tài)。結(jié)合發(fā)病地區(qū)性。,是否存在溶血的篩查試驗(yàn)項(xiàng)目臨床意義血漿游離血紅蛋白(FHB)血管內(nèi)溶血的指征血管外溶血正常血清結(jié)合珠蛋白(hp)結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一

12、種糖蛋白，能與血漿中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復(fù)合物.主要用于反映是否發(fā)生溶血。降低有意義。尿含鐵血黃素試驗(yàn)用于診斷慢性血管內(nèi)溶血（Roustest）PNH陽(yáng)性RBC壽命（51Cr標(biāo)記RBC）溶貧時(shí)RBC半壽期小于15d,紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥1.臨床表現(xiàn)：貧血，黃疸，脾大2.檢驗(yàn)：1）血片中球形紅細(xì)胞，大小均一。2）骨髓紅系增生旺盛。3）滲透脆性實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。RBC于低滲鹽水中抵抗力下降，滲透脆性增高，孵育后更高。加Glu和ATP后能夠糾正。,細(xì)胞酶缺陷的檢測(cè)紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥1、臨床5型：先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、新

13、生兒高膽紅素血癥2.檢驗(yàn)：1）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)。減低-蠶豆病，伯氨喹藥物溶血2）G-6-PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)。缺乏者熒光減弱或消失。3）變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)。4）紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定。準(zhǔn)確方法。5）分子生物學(xué)方法。13為篩選試驗(yàn)。45為確診試驗(yàn)。,珠蛋白生成異常的檢測(cè)珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）免疫性溶血性貧血（AIHA）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血Coombstest:直接抗人球蛋白試驗(yàn)（+）直接-紅細(xì)胞表面不完全抗體間接-病人血清中不完全抗體,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作，以血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?/p>

14、，多為慢性血管內(nèi)溶血。可伴有全血細(xì)胞減少及血栓形成。檢驗(yàn)：1.Ham試驗(yàn)：酸化溶血試驗(yàn)（+）確診試驗(yàn)270頁(yè)-紅細(xì)胞脆性，2.蔗糖溶血試驗(yàn)（+）可作為初篩試驗(yàn)。陰性可排除，陽(yáng)性在做Ham確診。3.蛇毒因子溶血試驗(yàn),三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-15,（三）巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-1?巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia，MA）病因由于葉酸和/或維生素B12缺乏，導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的貧血。特點(diǎn)呈大細(xì)胞性貧血骨髓幼紅細(xì)胞巨幼變累及粒系和巨核系細(xì)胞,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-16,（三）巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-2巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)1.血常規(guī)HB、RBC、Hct三項(xiàng)指標(biāo)

15、減低，RBC減少為更明顯；MCV、MCH、MCHC、RDW四項(xiàng)指標(biāo)及RBC形態(tài)檢查為大細(xì)胞性貧血Ret計(jì)數(shù)升高，符合增生性貧血血涂片大卵圓形RBC及分葉過(guò)多中性粒細(xì)胞增多；2.骨髓檢查有核細(xì)胞增生明顯活躍粒紅比值下降，紅系增生（以早、中幼紅為主）幼紅細(xì)胞巨幼變3.生化檢查血清葉酸及維生素B12減低,巨幼細(xì)胞貧血,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-17,（四）再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-1?再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）病因化學(xué)物質(zhì)、生物因素、電離輻射及不同原因，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。,三、常見(jiàn)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-18,（四）再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-2特征造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境損傷骨

16、髓增生減低，脂肪化，非造血細(xì)胞增多全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下HB、RBC、Hct平行下降，Ret計(jì)數(shù)絕對(duì)值減低為正細(xì)胞正色素性貧血網(wǎng)狀纖維增生，無(wú)異常細(xì)胞,再生障礙性貧血,問(wèn)題10A.滲透脆性試驗(yàn)B.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)C.血紅蛋白電泳D.酸溶血試驗(yàn)（Hamstest）E.抗人球蛋白試驗(yàn)（coombstest）1.查RBC酶缺陷的試驗(yàn)是（）2.PNH確證試驗(yàn)是（）3.用于檢查自身免疫性溶血性貧血的試驗(yàn)是（）答案：1.B；2.D；3.E,問(wèn)題9A.血清鐵蛋白和血清鐵減低，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白增高B.是由于葉酸和/或維生素B12缺乏引起的貧血C.血清結(jié)合珠蛋白減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高D.全血細(xì)胞減少E.是

17、單純小細(xì)胞性貧血1.溶血性貧血（）2.缺鐵性貧血（）3.巨幼細(xì)胞性貧血（）答案：1.C；2.A；3.B,練習(xí)題,病例分析,病例5,某女患，29歲，教師。主訴：反復(fù)黃疸、乏力3年余，近3個(gè)月加重。現(xiàn)病史：3年前無(wú)誘因出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃、全身乏力，伴頭迷、頭昏，口及面色蒼白、皮膚瘙癢；多次出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿，但無(wú)出血表現(xiàn)。曾以“溶血性貧血”三次入院。近3個(gè)月來(lái)上述癥狀加重，并有心悸、活動(dòng)后氣促，不能堅(jiān)持工作，故再次來(lái)醫(yī)院求治。即往史：無(wú)心、肝、腎疾病及其他病史；無(wú)輸血及特殊藥物服用史。家族史：父母健在，無(wú)相同疾病史。體格檢查：T、P、R、Bp正常。中度貧血貌，鞏膜發(fā)黃、瞼結(jié)膜輕度蒼白；心、肺未見(jiàn)異常；腹

18、軟，無(wú)壓痛，肝肋下兩橫指，脾平臍，質(zhì)硬；余無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。,病例5,化驗(yàn)檢查：RBC1.041012/LHGB42g/L，WBC8.7109/PLT95109/L外周血可見(jiàn)晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞可見(jiàn)RBC形態(tài)異常（大小不一，有球形、靶形、口形、淚滴形、嗜多色性等異型RBC）,病例5,思考題1.你認(rèn)為該患應(yīng)考慮為溶血性貧血嗎？為什么？2.你認(rèn)為目前溶血性貧血診斷根據(jù)是否充分？3.如果是溶血性貧血，其原因可能是什么？4.為了進(jìn)一步明確診斷，還應(yīng)做那些實(shí)驗(yàn)室檢查？,病例5,病例分析1.該患應(yīng)考慮為溶血性貧血根據(jù)：（1）臨床病史、癥狀（有貧血的癥狀體征，有反復(fù)黃疸、醬油樣尿等；曾以“溶血性貧血”三次入院）（2）體格檢查（中度貧血貌，鞏膜發(fā)黃、瞼結(jié)膜輕度蒼白、肝脾大等）（3）外周血化驗(yàn)檢查RBC、HGB均明顯減低，出現(xiàn)幼紅細(xì)胞及異型RBC，均符合溶血性貧血血象2.目前溶血性貧血的診斷依據(jù)還不夠充分3.為了進(jìn)一步明確診斷并搞清其溶血性貧血的原因，還應(yīng)做以下實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）RBC四項(xiàng)參數(shù)及Ret計(jì)數(shù)（2）