兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤影像學與病理幻燈片.ppt

1、兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤影像學表現(xiàn)與病理,1,兒童肝臟腫瘤,上皮性腫瘤 肝細胞腺瘤 肝母細胞瘤 肝細胞癌 纖維板層癌 膽管腺癌、囊腺瘤/癌 錯構(gòu)瘤 間葉性錯構(gòu)瘤 膽管錯構(gòu)瘤 混合性錯構(gòu)瘤,非上皮性腫瘤 血管內(nèi)皮瘤 海綿狀血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮樣血管肉瘤 瘤樣病變 胚細胞腫瘤 肝再生結(jié)節(jié) 炎性假瘤,2,兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤,肝母細胞瘤 上皮性腫瘤 肝細胞癌（HCC） 纖維板層型肝細胞癌（FLC） 未分化胚胎性肉瘤（UES） 非上皮性腫瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE） 胚胎型橫紋肌肉瘤,3,兒童肝臟腫瘤特點,無癥狀性腹部包塊就診 先天性腫瘤多 惡性腫瘤多、預后差 年齡越小，惡性病變越多、瘤

2、體大、易出血、壞死、囊變 肝硬化極少見,4,兒童肝臟原發(fā)性腫瘤,三分之二為惡性 占兒童腹部惡性腫瘤的第三位 肝臟的惡性腫瘤約1%-2%發(fā)生于兒童,5,肝母細胞瘤（HB）,最常見的兒童原發(fā)性肝臟腫瘤 多由肝臟胚胎細胞構(gòu)成 年齡分布有顯著特點：68%的病例發(fā)現(xiàn)于2歲以內(nèi)，90%的病例小于5歲。4%的病例為先天性 男女比例約1.5:12:1 肝母細胞瘤的患病率與出生體重成反比,6,肝母細胞瘤病因,病因不明，但與一些基因異常、畸形綜合征、家族性惡性腫瘤發(fā)生傾向等因素明顯相關(guān)：18三體綜合征、家族性腺瘤樣息肉、Bechwith-Wiedemann綜合征、Li-Fraumeni綜合征、I型糖原貯積癥 約有

3、5%的病例并發(fā)泌尿生殖、胃腸道等系統(tǒng)的先天性疾病,7,肝母細胞瘤病因,肝母細胞瘤高發(fā)相關(guān)因素 母親年齡較?。?0歲） 用過避孕藥 母親孕時體重過重、吸煙 暴露在油漆和石油產(chǎn)品環(huán)境中,8,臨床表現(xiàn),脾大、厭食、體重減輕等。黃疸罕見，約5%患者可見。 肺轉(zhuǎn)移最多見，約10%-20%病例可見。 轉(zhuǎn)移亦可發(fā)生于骨、腦、淋巴結(jié)、眼及卵巢等。 AFP是肝母細胞瘤最有效的實驗室指標。至少有90%的患者伴有AFP水平的異常升高 可分泌HCG，導致性早熟，主要見于男孩,9,組織學特點,兩型：上皮型，占絕大多數(shù) 上皮間質(zhì)混合型,10,病理特點,絕大多數(shù)發(fā)生在肝右葉 平均直徑10-12cm 腫瘤切面上： 上皮型均質(zhì)

4、結(jié)構(gòu) 混合型結(jié)構(gòu)紊亂 顯微鏡下： 上皮型胚胎性和幼稚細胞混雜，胚胎性肝母 細胞瘤細胞核/漿比明顯增高 混合型間充質(zhì)成分及上皮成分,11,CT表現(xiàn),約50%腫瘤呈分葉狀、或可見分隔，邊緣銳利的腫塊 平掃：腫塊密度略低于周圍正常肝實質(zhì)，上皮型腫瘤密度均勻，混合型則不均勻 半數(shù)以上病變內(nèi)可見斑點狀或不規(guī)則鈣化 增強：常輕度、不均勻強化，強化程度低于周圍正常肝臟。動脈期可見腫瘤邊緣強化或其內(nèi)分隔強化,12,MR表現(xiàn),上皮型：均勻長T1長T2信號 混合型：混雜信號 腫瘤在T2WI呈“石榴樣”改變：即瘤內(nèi)見多個細小囊狀高信號影，周圍有低/等信號的線狀間隔 T2WI顯示腫瘤假包膜較CT明顯，不完整低信號環(huán)線

5、 增強：動態(tài)早期強化,13,肝右葉腫塊內(nèi)可見不規(guī)則更低密度灶及不規(guī)則鈣化灶,肝母細胞瘤， CT平掃,14,腫瘤呈多個結(jié)節(jié)狀、片狀不均勻強化，但強化程度低于周圍正常肝實質(zhì),右肺下葉結(jié)節(jié)灶，病理證實為肝母細胞瘤肺轉(zhuǎn)移,肝母細胞瘤肺轉(zhuǎn)移,肝母細胞瘤, CT增強,15,腫瘤突向腹腔，腫瘤界限較清晰，T1WI為等低信號為主，中間可見點狀高信號,T2WI為不均勻高信號,肝母細胞瘤 MRI平掃,16,T1WI增強后腫瘤內(nèi)部呈不均勻強化，周圍呈暈環(huán)狀強化。腫瘤內(nèi)壞死無增強表現(xiàn),肝母細胞瘤 MRI增強,17,肝細胞癌,位列第二的兒童最常見肝臟原發(fā)性惡性腫瘤 約占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的15% 兩個高發(fā)年齡段：2-

6、4歲及12-14歲,18,臨床表現(xiàn),常見腹部腫塊、腹痛、體重下降、發(fā)熱、厭食等表現(xiàn) 70%患者血清AFP水平顯著升高,19,病理表現(xiàn),主要類型為三種：單結(jié)節(jié)型、多結(jié)節(jié)型、彌漫浸潤型，其中彌漫浸潤型最少見 與大多數(shù)肝臟惡性腫瘤不同，由于促結(jié)締組織增生反應較弱，HCC多質(zhì)軟。 約3/4病例可見血管侵犯，尤其是門靜脈或肝靜脈。,20,CT表現(xiàn),CT平掃 HCC常顯示為單個腫塊，或多個略低密度腫塊。較大腫塊內(nèi)常有出血、壞死、脂肪、鈣化等而表現(xiàn)為混雜密度 CT增強 動脈期可見腫塊呈高密度 門靜脈期表現(xiàn)多樣，可有或無造影劑“快出”表現(xiàn)。瘤壁平掃呈低密度，延遲期強化 可見門靜脈、肝靜脈受侵,21,MR表現(xiàn),

7、HCC在T2WI上呈稍高信號，而在T1WI上信號多樣。較大腫瘤由于內(nèi)有出血、脂肪、壞死、銅、鈣化等而表現(xiàn)為不均勻信號。 腫瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信號，延遲期強化 增強后，HCC動脈早期強化，門脈期造影劑排出而病灶呈低信號,22,纖維板層型肝細胞癌（FL-HCC）,是HCC的一種特殊類型，多見于無基礎性肝病的30歲以下的年輕人 特別是10-20歲高發(fā)，無性別差異 10%以上患者有腹痛或腹部包塊 較少出現(xiàn)的癥狀包括男性乳房發(fā)育、黃疸、靜脈受壓或血栓形成等 約70%患者可有轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大 血清AFP水平基本不升高,23,病理表現(xiàn),肉眼見腫瘤比較堅實，體積大。平均可達17cm，顏色從棕色到褐

8、色不等 60-70%病灶為單發(fā)，多個病灶的可能與衛(wèi)星灶形成有關(guān) 切面呈分葉狀，邊界相對清楚，常無包膜 清楚且顯著的纖維化改變及獨特的中央瘢痕，中央瘢痕周圍的纖維分隔呈放射狀排列 可見局灶性出血、壞死 腫瘤內(nèi)可見鈣化，多位于中央瘢痕內(nèi),24,CT表現(xiàn),平掃：腫塊呈分葉狀，邊緣清晰，腫塊密度低于周圍正常肝實質(zhì)，常有中央瘢痕， 增強：動脈期腫塊密度高于周圍肝實質(zhì)，門脈期腫塊密度多樣，總體腫瘤實質(zhì)呈持續(xù)強化。 中央瘢痕不強化，呈低密度,25,MR表現(xiàn),T1WI呈略低信號（86%）或等信號（14%），T2WI呈略高信號（85%）或等信號（15%） 中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信號，增強不強化

9、,26,腫塊邊緣清晰，腫塊密度低于周圍正常肝實質(zhì)，可見特征性的中央瘢痕,FLCCT 平 掃,27,FLC CT 動 脈 期,動脈期腫塊強化密度高于周圍肝實質(zhì)，中央瘢痕不強化（特征性表現(xiàn)）,28,FLC CT 靜 脈 期,腫瘤實質(zhì)呈持續(xù)強化；中央瘢痕仍不強化,29,未分化胚胎性肉瘤UESL,是間葉組織來源的惡性腫瘤，極為罕見 以往曾稱為惡性間葉瘤、間葉肉瘤、胚胎性肉瘤、肝臟原始肉瘤等 多見于6-10歲兒童，亦見于幼兒及成人。男性患病率略高,30,臨床表現(xiàn),常見腹部腫塊、腹痛或腹部不適 偶有急性腫瘤破裂 血清AFP水平多正常 可轉(zhuǎn)移至肺、胸膜或腹膜。下腔靜脈受累少見,31,病理表現(xiàn),多位于肝右葉，

10、體積巨大，直徑約10-29cm，平均約14cm 大體標本顯示腫塊邊界清晰，部分有纖維假包膜 腫瘤與肝組織見纖維包膜分隔，周邊肝組織受壓明顯，無肝硬化,32,CT表現(xiàn),囊性為主，邊界清楚，部分軟組織病灶多位于腫瘤周邊區(qū)域或形成不同厚度的間隔。水樣低密度區(qū)為粘液間質(zhì)。 增強后，延遲期腫瘤周邊及間隔強化 腫瘤可單房或多房 偶可見囊內(nèi)液-液分層征象 鈣化少見,33,MR表現(xiàn),TIWI及T2WI上，UES呈水樣信號，周圍纖維假包膜呈低信號 腫瘤間隔在T2WI上顯示較好 增強后，腫瘤實性成分及周圍呈不均勻強化,34,UESL M 10 CT 平掃+增強,35,多平面重建-冠狀位,36,上皮樣血管內(nèi)皮瘤（E

11、HE）,是一種罕見的肝臟間葉血管源性腫瘤 惡性程度介于肝血管瘤與高侵犯性血管肉瘤之間 病因不明,37,臨床表現(xiàn),成人EHE多偶然發(fā)現(xiàn)，約占42% 有癥狀者最常見的主訴為右上腹疼痛，肝腫大及體重下降 女性多發(fā)，女性與男性患者比例約3:2。小部分見于兒童 腫瘤指標AFP等均正常,38,病理表現(xiàn),腫瘤中央細胞稀少，無血管結(jié)構(gòu)，多為大量間質(zhì)成分 腫瘤周圍瘤細胞沿原有肝竇靜脈及門靜脈分支生長，可阻塞導管，形成小血管球狀結(jié)構(gòu)。 免疫組化提示其血管來源對確診很重要。EHE腫瘤內(nèi)皮標記物因子（凝血因子）、CD34、CD31染色陽性,39,影像學表現(xiàn),影像學表現(xiàn)可見病變發(fā)展過程中兩種類型。 病變早期表現(xiàn)為肝臟周

12、邊多結(jié)節(jié)病灶。 進展期播散型表現(xiàn)為結(jié)節(jié)不斷增大融合呈腫塊 腫塊常呈靶狀，鄰近包膜纖維化變扁或凹陷為EHE特征性表現(xiàn),40,CT表現(xiàn),平掃：顯示周圍結(jié)節(jié)呈相對低密度。 20%病例可見鈣化。 病變可侵犯肝臟包膜，導致包膜凹陷，可見包膜回縮征 增強：中央少細胞區(qū)不強化，周圍充血區(qū)特征性環(huán)形強化 延遲期進一步向心性強化，呈“慢進慢出”,41,MR表現(xiàn),T1WI呈低信號，中心壞死或鈣化呈更低信號；T2WI呈不均勻高信號，中央呈更高信號 T1WI或T2WI上可見低信號環(huán) 動態(tài)增強呈“慢進慢出”，動脈期周邊環(huán)狀強化，門靜脈強化更明顯，病灶可呈暈征 可見包膜回縮征,42,血管內(nèi)皮瘤 CT平掃+增強,43,CT

13、平掃+增強,44,胚胎性橫紋肌肉瘤,是兒童最常見的軟組織肉瘤，是高侵襲性腫瘤，可發(fā)生于任何部位，較多發(fā)生于膽管系統(tǒng) 膽管橫紋肌肉瘤幾乎僅發(fā)生于兒童，占兒童肝臟腫瘤的1% 腫瘤以2-6歲多見，發(fā)病高峰為4歲,45,臨床表現(xiàn),黃疸是最常見的癥狀，多伴有腹脹、發(fā)熱、肝大、惡心、嘔吐等癥狀，常誤診為病毒性肝炎 實驗室檢查常有結(jié)合性膽紅素及堿性磷酸酶升高，血清AFP正常 約30%病例診斷時已有轉(zhuǎn)移,46,病理表現(xiàn),腫瘤體積較大，直徑約8-20cm，常呈息肉狀或葡萄狀生長于膽管內(nèi) 腫瘤多起源膽管粘膜，向上長入左右肝管，向下可達壺腹部 腫瘤切面呈魚肉樣，色灰白、灰黃或灰褐色，內(nèi)可有囊性區(qū)、出血、壞死 周圍肝組織無硬化,47,影像表現(xiàn),常見膽管擴張 管腔內(nèi)腫塊提示膽管源性腫瘤 由于腫瘤常起源于膽管，腫塊多位于肝門內(nèi)或臨近肝門，亦可見肝內(nèi)腫塊 較大腫塊可見壞死灶呈水樣密度 臨近器官受侵和局部淋巴結(jié)腫大為重要表現(xiàn),48,