嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

1、Eosinophilia,嗜酸粒細(xì)胞增多癥： 外周血嗜酸性粒細(xì)胞（Eosinophil，EOS)絕對(duì)值450/ul（600/ul）,常見(jiàn)相關(guān)疾病,CHINA C - Connective tissue diseases 免疫性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、嗜酸性粒細(xì)胞筋膜炎等 H - Helminthic (ie, worm) infections 寄生蟲(chóng)感染：蠕蟲(chóng)、吸蟲(chóng) I - Idiopathic HES 特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征 N - Neoplasia 腫瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部腫瘤等 A - Allergies 過(guò)敏：變態(tài)反應(yīng)性疾病、藥物、毒素,高嗜酸粒細(xì)胞綜合征（hypereos

2、inophilic syndrome，HES）,是以外周血及骨髓中EOS增高，多系統(tǒng)內(nèi)有EOS浸潤(rùn)為特征的全身性疾病 男：女9：1 常見(jiàn)于2050歲，兒童亦有報(bào)道,HES診斷標(biāo)準(zhǔn),（1）血液中嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)1500/L，持續(xù)6個(gè)月以上 （2）缺乏明確的引起嗜酸粒細(xì)胞增多的病因 （3）有器官受累的癥狀和體征 最嚴(yán)重和常見(jiàn)的并發(fā)癥是心臟病變 神經(jīng)系統(tǒng)受累來(lái)自于心臟的栓塞和彌漫性腦病，周圍性神經(jīng)炎（多發(fā)性單神經(jīng)炎）等。 肝、膽道、脾和胃腸道受累 呼吸、腎臟、皮膚等也常受累,HES可累及肝臟（60），也可累及胃腸道（14%），因此，彌漫性嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎可能是以胃腸道表現(xiàn)為主的HES,嗜酸粒細(xì)胞

3、性胃腸炎 （Eosinophilic gastroenteritis，EG）,典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、胃腸道水腫增厚為特點(diǎn)。 通常累及胃竇和近端空腸，如累及結(jié)腸，則以盲腸和升結(jié)腸較多見(jiàn)。 可累及食管、肝臟和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸的報(bào)道。,流行病學(xué),年齡： 主要發(fā)生在2050歲，兒童和老年人也可發(fā)病。 性別： 男：女2：1 發(fā)病率： 每10萬(wàn)例住院患者中僅1例（實(shí)用內(nèi)科學(xué)12版） 1937年首次報(bào)道至今，已文獻(xiàn)報(bào)道280多例（美國(guó)）,病因和發(fā)病機(jī)制,未明 與過(guò)敏有關(guān)，但僅2050的患者既往有過(guò)敏史 與免疫功能障礙有關(guān) 發(fā)病機(jī)制不清 很可能是發(fā)病機(jī)制不盡相同的一組疾病 活化的T細(xì)胞

4、產(chǎn)生IL-5，后者具有強(qiáng)大的嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒功能 肥大細(xì)胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關(guān)系 嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子,臨床表現(xiàn),缺乏特異性 根據(jù)病變部位及浸潤(rùn)程度不同而各異,按浸潤(rùn)程度分類,粘膜型 病變主要累及胃腸粘膜?？捎羞^(guò)敏性病史和較高的血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等 肌層型 病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻，有時(shí)需要手術(shù)治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成 漿膜型 病變主要累及漿膜層，相對(duì)少見(jiàn)，占整個(gè)EG的10%左右。表現(xiàn)為腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒細(xì)胞,輔助檢查,血象 EOS計(jì)數(shù)升高，可隨

5、疾病病程波動(dòng)，有20%患者在整個(gè)過(guò)程中嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)始終正常。因此，外周血嗜酸粒細(xì)胞增多并非是診斷的必要條件； 有ESR升高者僅25 可有血IgE升高,放射學(xué)檢查 胃腸道鋇餐造影可見(jiàn)胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結(jié)節(jié)樣增生；小腸環(huán)狀皺襞及增厚，但不伴潰瘍和局部異常；胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻等。 特異性較差，其診斷價(jià)值遠(yuǎn)不如內(nèi)鏡檢查,內(nèi)鏡檢查和活檢病理 受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊。 活檢病理可見(jiàn)受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，組織水腫及纖維化，但一般不伴組織壞死； EG的病灶有時(shí)可呈局灶性分布，檢查時(shí)常需多點(diǎn)活檢。 對(duì)高度懷疑肌層型或漿膜型者，超聲內(nèi)鏡有助于診斷

6、,診斷,Talley標(biāo)準(zhǔn) 存在胃腸道癥狀 病理示從食管到結(jié)腸的胃腸道有一個(gè)或一個(gè)以上部位的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，或者腹水中有大量嗜酸粒細(xì)胞（腹水提示有漿膜受累） 除外寄生蟲(chóng)感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病，如結(jié)締組織病、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等,Leinbach標(biāo)準(zhǔn) 進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征 外周血嗜酸粒細(xì)胞增多 組織學(xué)證明胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤(rùn),鑒別診斷,消化不良 腸梗阻 腹水 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（HES）,治療,飲食 藥物 糖皮質(zhì)激素：潑尼松每天2040mg，服藥后12 周癥狀控制后可減量維持，逐漸停藥。 抗過(guò)敏藥物

7、手術(shù)治療 適用于有腸梗阻的患者，但遠(yuǎn)期效果不佳，術(shù)后需用激素維持治療,預(yù)后,良好 無(wú)惡變的報(bào)告,自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis, AIP),臨床特征,中老年（多50歲），男性多見(jiàn) 無(wú)癥狀或癥狀輕微，通常無(wú)急性胰腺炎表現(xiàn) 胰腺外分泌功能可逆性受損 繼發(fā)糖尿病 伴發(fā)其他免疫性疾病，如干燥綜合征、IBD等 嗜酸性粒細(xì)胞增多 高球蛋白血癥、血清IgG或IgG4水平升高 B超或CT示胰腺?gòu)浡阅[大 ERCP示主胰管不規(guī)則狹窄 胰腺活檢示纖維化，伴有淋巴細(xì)胞及IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞浸潤(rùn) 很少有胰腺囊腫和鈣化 類固醇激素治療有效。,Sasahira N, Kawabe T, Nakamura A, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2005;11:922-925 Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000; 95: 2