維生素D缺乏性佝僂病1ppt課件

1、精選,母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)。 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)。,我們上一節(jié)課講了什么？,精選,病例,患兒，男，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時(shí)患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)現(xiàn)方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，尚未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢查結(jié)果為260U/L，血生化檢查血磷0.7mmol/l，血鈣1.75mmol/l，骨強(qiáng)度測試結(jié)果為骨強(qiáng)度嚴(yán)重不足。,精選,病例,思考： 1、臨床診斷是什么？ 2、診斷依據(jù)是什么？ 3、如何治療？,精選,維生素D缺乏性佝僂病 Rickets of VD Deficiency,臨床學(xué)院,精選,掌握：維生素D缺乏性佝僂病

2、的病因、臨床表現(xiàn) 和診斷 熟悉：維生素D的來源及其在體內(nèi)的轉(zhuǎn)化 維生素D缺乏性佝僂病的治療和預(yù)防 了解：維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制及鑒別診斷 重點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn) 難點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制,學(xué)習(xí)目的,精選,維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時(shí)期的常見病，因體內(nèi)維生素D缺乏，使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)不良性疾病。,概述,精選,日光照射皮膚合成,VitD來源,天然食物,（次要來源-外源性）,（主要來源-內(nèi)源性）,出生,2周,精選,1.內(nèi)源性：即皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射后轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔? 即維生素D3 2.外源性：即從攝入的食物和藥物中

3、獲取的。 植物中麥角固醇經(jīng)紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)辂溄枪腔迹淳S生素D2 動(dòng)物性食品中主要含有維生素D3，常見食品如下表格：,精選,富含維生素D食物一覽表(國際單位/100克),精選,D2 、D3+VitD結(jié)合蛋白,1，25-(OH)2D3,25-（OH)D3,維生素D的代謝,精選,維生素D的生理功能,1，25-(OH)2D3,精選,體內(nèi)鈣磷代謝的調(diào)節(jié),1,25-（OH)2D3、甲狀旁腺素（PTH）、降鈣素(CT)共同維持人體的鈣磷平衡。促進(jìn)腸對鈣磷吸收，促進(jìn)腎對鈣磷的重吸收，促進(jìn)舊骨溶解，增加細(xì)胞外液鈣磷濃度，有利于骨鹽沉著。 1、1,25-（OH)2D3的生理功能 促進(jìn)小腸粘膜對鈣磷的吸收 促進(jìn)

4、腎近曲小管對鈣磷的重吸收。 促進(jìn)舊骨吸收和新骨的形成。,精選,2、PTH的生理功能： 促進(jìn)腸道對鈣磷的吸收； 促進(jìn)舊骨溶解，但不能使新骨鈣化； 促進(jìn)腎小管排磷，重吸收鈣。 3、CT的生理功能： 抑制骨鹽溶解，使血鈣降低； 抑制腎小管對磷的重吸收。,精選,日光照射不足(主要病因) 1cm2皮膚在日光（296-360nm）下照射3小時(shí),可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個(gè)雞蛋中VitD的含量. 患病率: 春季秋季；北方南方；城市郊區(qū)；與膚色有關(guān) 攝入不足 生長過快 疾病影響 藥物影響,病因,精選,成骨細(xì)胞代償增生- 骨樣組織堆積,神經(jīng)肌肉興奮性增加,發(fā)病機(jī)制,精選,初期： 癥狀：發(fā)病年齡一般在3-

5、6個(gè)月，主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神興奮性增高，煩躁易怒，夜驚，多汗。 體征：枕禿 實(shí)驗(yàn)室檢查：Ca可維持在正常低限；P CaP ；ALP X線檢查：無明顯改變。,臨床表現(xiàn),精選,激期：,癥狀：神經(jīng)精神癥狀更顯著 體征：突出表現(xiàn)為骨骼的改變 (一)頭顱 (1) 1歲：X型腿或O型腿 (3)病理性骨折 (四)脊柱、骨盆 后突、側(cè)突、骨盆畸形 實(shí)驗(yàn)室檢查：Ca可 ； P CaP30 ； ALP,精選,X線檢查： （一）、干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊，或消失. （二）、干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變. （三）、骨骺軟骨明顯增寬，與干骺端距離加大. （四）、骨皮質(zhì)脫鈣,密度減低，可有骨干變形.,精選,正常上肢長骨X線,

6、佝僂病上肢長骨X線,精選,正常下肢長骨X線,佝僂病下肢長骨X線,精選,恢復(fù)期： 癥狀恢復(fù)較快。 體征沒有改變。 實(shí)驗(yàn)室檢查：可在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常。 X線：2-3周后臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn)，骨密度恢復(fù)正常。,精選,后遺癥期： 年齡：2或3歲以上的小兒 癥狀：無 體征：留有各種骨骼畸形 實(shí)驗(yàn)室檢查：正常 X線檢查：無動(dòng)態(tài)變化。,精選,先天性佝僂?。ㄌ贺E?。?多見于北方寒冷地區(qū)。母孕期有VD缺乏的病因和癥狀，導(dǎo)致小兒出生后在新生兒期即可出現(xiàn)典型的佝僂病癥狀。,精選,（一）病史：日光照射不足及VD缺乏 （二）臨床表現(xiàn)： 癥狀：在疾病初期開始出現(xiàn)煩躁易怒，夜驚，多汗等神經(jīng)精神癥狀 體征：在疾病激期開始出現(xiàn)以

7、顱骨、四肢骨、胸骨為主的骨骼改變 （三）實(shí)驗(yàn)室檢查：表現(xiàn)為Ca、P、CaP、ALP數(shù)值的異常 （四）特殊檢查：X線檢查,（其中后兩條為金標(biāo)準(zhǔn)）,診斷,精選, 粘多糖病 先天性甲低 先天性軟骨發(fā)育不良 腦積水 VitD抵抗性佝僂病,鑒別診斷,精選,粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形。,精選,先天性甲減：智力低下、短肢型矮小、癡呆面容,7歲,精選,先天性軟骨發(fā)不良：長骨短，呈短肢型矮小,精選,腦積水：頭大，前囟進(jìn)行性增大，“日落癥”,精選,（一）一般治療 多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。 （二）藥物治療 1）口服法 VD：2000-6000IU/d 1,25-（OH）2 D3

8、 : 0.5-2.0ug 臨床癥狀和X線改善后可改為預(yù)防量,治療,精選,2）肌注法 VD3：30萬IU，一次 （三）矯形 1）輕度畸形可自行恢復(fù)。 2）重度畸形影響行走者,4歲以后作矯 形術(shù)。,精選, 多曬太陽 補(bǔ)充VD制劑，預(yù)防劑量為400-800IU/d 提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食 積極治療原發(fā)病 孕婦多戶外活動(dòng)，注意營養(yǎng),預(yù)防,精選,1、該病的病因是由于日光照射不足、 VD攝入不足及其他因素引起體內(nèi)VD缺乏，鈣磷代謝失常， 2、臨床表現(xiàn)以神經(jīng)精神癥狀及骨骼改變體征為主 3、及時(shí)口服VD 、 1,25-（OH）2 D3或肌注VD3可對該病起到治療和預(yù)防作用。,總結(jié),精選,病例分析,患兒，男

9、，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時(shí)患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)現(xiàn)方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，尚未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢查結(jié)果為260U/L，血生化檢查血磷0.7mmol/L，血鈣1.75mmol/L，骨強(qiáng)度測試結(jié)果為骨強(qiáng)度嚴(yán)重不足。,精選,病例分析,1、診斷：維生素D缺乏性佝僂?。て冢?。 2、診斷依據(jù)：（見病例） 3、治療：給予肌注維生素VD3 30萬單位，間隔1個(gè)月后再給予肌注1次，并囑其多曬太陽，同時(shí)給予鈣劑每日0.5克。,精選,維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)。 維生素D缺乏性佝僂病的治療。,復(fù)習(xí)思考題,精選,謝謝,精選,枕

10、禿,精選,方顱,精選,漏斗胸,精選,雞胸,精選,手、足鐲,精選,肋膈溝,精選,肋骨串珠,精選,精選,X型腿,精選,O型腿,精選,第 七 節(jié) VD缺乏性手足搐搦癥 （Tetany of Vitamin D Deficiency）,精選,維生素D缺乏性手足搐搦癥 是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。,精選,發(fā)病機(jī)理,成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,精選,正?？傃} 2.22.6 mmol/L 其中游離Ca2 1.25 mmol/L,當(dāng)：總血鈣 1.75mmol/L-1.88mmol/L (7mg/dl-7.5mg/dl) 游離Ca2

11、1.0mmol/L (4mg/dl) 神經(jīng)肌肉興奮性極度增高，出現(xiàn)抽搐,精選,癥狀（典型表現(xiàn)）,驚厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痙攣 laryngospasm,總血Ca 1.75mmol/L 游離Ca2 1 mmol/L,精選,體征（隱匿型表現(xiàn)）,總血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+）,精選,診斷,嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清醒無神經(jīng)系統(tǒng)體征； 同時(shí)有佝僂病存在； 總血鈣低于1.75mmol/L，離子鈣低于1.0mmol/L，應(yīng)首先考慮本病。,精