有關煙霧病幻燈片

1、.,1,鄭州大學附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)康復科 李坤彬,煙霧病的診斷和康復治療,.,2,一、定義,煙霧病：MMD(moyamoya Disease)，又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以Willis環(huán)雙側主要分支血管（頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦后動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側支異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。,.,3,.,4,.,5,.,6,二、病因,1.免疫性血管反應：根據(jù)臨床、病理、免疫及實驗室研究，大多數(shù)學者認為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應性腦血管炎有關。 2.感染 3.先天

2、性發(fā)育不良：有學者發(fā)現(xiàn)，個別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關。但,.,7,三、臨床表現(xiàn),1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型 最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。,.,8,2.梗塞型 急性腦卒中，導致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。 3.癲癇型 頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。,三、臨床表現(xiàn),.,9,三、臨床表現(xiàn),4

3、.出血型 蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。 以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復雜多變，預后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預后較差。此外，臨床癥狀及其嚴重程度決定于側支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴重，引起廣泛腦損傷。,.,10,四、輔助檢查,1.體檢 有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。 2.實驗室檢查 （1）一般化驗檢查 一般化驗檢查包括血常規(guī)、血

4、沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)患者白細胞計數(shù)在10109 /L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高；若患者系結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。 （2）腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。,.,11,四、輔助檢查,3.影像學檢查 （1）腦電圖 一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側或兩側慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調。 （2）腦血管造影 腦血管造影是確診此病的主要手段。 （3）CT掃描 煙霧病在CT掃描中

5、可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。多發(fā)性腦梗死。繼發(fā)性腦萎縮。腦室擴大。顱內出血。強化CT掃描。 （4）磁共振（MRI） 可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：無論陳舊性還是新近性腦梗死。顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。,.,12,四、診斷,1.頸內動脈虹吸斷不規(guī)則狹窄或堵塞，以第一段最明顯，大腦前和大腦中動脈起始段均有不同程度的狹窄或堵塞，部分起始于煙霧狀血管。 2.腦底部尤其基底節(jié)下方有密集成網(wǎng)狀的異常血管影，也可有動脈瘤樣表現(xiàn)，在各腦動脈間、頸內外動脈間、腦動脈和腦膜動脈間有廣泛側支循環(huán) 3.左右側腦

6、血管造影表現(xiàn)常相似。,.,13,四、診斷,目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準，即日本煙霧病研究會1997年制定的標準： 病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄和（或）閉塞，動脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側性。 同時要排除以下疾?。簞用}粥樣硬化；自身免疫性疾??；腦膜炎；腦腫瘤；唐氏綜合征；腦外傷；放射線頭部照射和甲亢等；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側病變也需排除。,.,14,四、診斷,影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。 應用經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者。TCD能夠發(fā)現(xiàn)更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的

7、成年煙霧病患者。 在確診方面，數(shù)字減影血管成像（DSA）仍然是最準確、可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。,.,15,五、治療,1.明確病因、診斷。 2.明確顱內外代償供血情況。 3.外科搭橋 4.擴血管、活血治療同時防止出血。 5.康復治療（注意再次出血、梗塞）。,.,16,五、治療,1.內科治療 對出現(xiàn)梗死的患者一般按血栓治療?？捎脭U容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴張藥，出血者以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。 2.外科治療 煙霧病外科手術可以分為直接搭橋，間接搭橋及兩者結合這三種方式。據(jù)目前證據(jù)的專家共識，對于有腦缺血型臨床表現(xiàn)亞型的患者，在改善血流動力學障礙方面的治療策略上：直接搭橋手術或間接搭橋手術對小兒均有效；直接搭橋或直接搭橋聯(lián)合間接搭橋手術對成人有效，而單用間接搭橋手術因對成人效果欠佳不推薦使用。,.,17,五、預后,預后 本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時、恰當亦對預后