常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治思路課件

1、常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路,2012.4.11,1,PPT學(xué)習(xí)交流,腦血管病,感染免疫病,癲癇、變性病,周圍神經(jīng)病,診治思路,2,PPT學(xué)習(xí)交流,腦血管病,3,PPT學(xué)習(xí)交流,必須掌握腦血管解剖,4,PPT學(xué)習(xí)交流,5,PPT學(xué)習(xí)交流,6,PPT學(xué)習(xí)交流,7,PPT學(xué)習(xí)交流,8,PPT學(xué)習(xí)交流,腦血管病診斷,一、患者是腦血管病嗎？,二、什么性質(zhì)的腦血管??？,兩個問題,卒中的鑒別診斷,腦出血 腦梗死 蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦靜脈竇血栓,9,PPT學(xué)習(xí)交流,一、患者是腦血管病嗎？,辛辛那提院前卒中評分 (Cincinnati Prehospital Stroke Scale, CPSS),尋找下列體征之

2、一 （任何一個異常強烈提示卒中） 口角歪斜 上肢無力 言語異常,敏感度：66%(前循環(huán)88%) 特異度：87%,10,PPT學(xué)習(xí)交流,FAST,Face 面部麻木或力弱、尤其單側(cè),Arm 上肢麻木或力弱，尤其單側(cè),Speech 言語含糊或言語困難或不能被理解,Time 如果出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng),11,PPT學(xué)習(xí)交流,急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開 那如果CT正常呢？當(dāng)然得靠核磁共振了！,12,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷,暈厥,格林-巴利綜合征,多發(fā)性硬化,偏頭痛,硬膜下血腫,腦腫瘤,13,PPT學(xué)習(xí)交流,可 疑 卒 中,立即一

3、般評估：包括生命體征、血標(biāo)本（血常規(guī)、血型、凝血功能、血糖、電解質(zhì)、腎功能）、ECG等,神經(jīng)功能評估：回顧病史、確定發(fā)病時間、神經(jīng)系統(tǒng)檢查（GCS、NIHSS）、急診頭CT檢查、開辟靜脈通道,CT是否顯示腦內(nèi)出血或SAH,否,是,可能急性缺血性卒中：應(yīng)重讀CT：是否有病灶；重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：是否癥狀易變，是否癥狀迅速恢復(fù)；復(fù)習(xí)溶栓方案：是否有禁忌；復(fù)習(xí)病人資料：目前缺血發(fā)作是否超過3小時,神經(jīng)外科會診：動脈瘤、動靜脈畸形、瘤卒中、小腦出血、腦室出血、巨大血腫,無,多模式MRI或CT,是否符合溶栓條件,是,回顧對病人及家庭的危險性/益處：如果可接受開始溶栓治療；進入監(jiān)護室，神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測：如果惡化

4、，即可行頭CT；監(jiān)測血壓及生命體征；溶栓24小時內(nèi)不進行抗凝及抗血小板治療；24小時后復(fù)查頭CT,如果高度懷疑SAH，CT（），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治療）,腰穿血性,腰穿無血,否,對急性腦梗死的最初處理：1.監(jiān)測、降顱壓及支持治療；2. 考慮抗血小板治療；3. 根據(jù)情況抗凝治療；4.頸部血管超聲、TCD檢查：他汀類降脂藥、擴容治療或PTA、CEA等,DSA,神外,對急性腦出血的最初處理：停用任何抗凝劑、逆轉(zhuǎn)任何出血性紊亂、監(jiān)測、降顱壓及支持治療、側(cè)腦室穿刺、CT定位血腫穿刺等,卒中監(jiān)護病房,腦卒中急診救治流程,腦卒中急診救治流程,14,PPT學(xué)習(xí)交流,院前急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,1

5、5,PPT學(xué)習(xí)交流,院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,16,PPT學(xué)習(xí)交流,溶栓適應(yīng)癥, 急性缺血性卒中 發(fā)病3h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長至6h，后循環(huán)動脈溶栓可酌情考慮延長至12h 年齡18歲,17,PPT學(xué)習(xí)交流,溶栓禁忌癥,絕對禁忌癥, TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者 病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血 兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg 治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應(yīng)、水腫、腫瘤、AVM 在過去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷 活動性內(nèi)出血 7天內(nèi)進行過動脈穿刺 病史中有血液學(xué)異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1

6、.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應(yīng)用肝素者 (APTT延長),18,PPT學(xué)習(xí)交流,相對禁忌癥, 意識障礙 CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區(qū)的1/3） 2月內(nèi)進行過顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù) 過去3個月患有卒中或頭部外傷 前21天有消化道和泌尿系出血 血糖22.2mmol/L（400mg%） 卒中發(fā)作時有癲癇 以往有腦出血史 妊娠 心內(nèi)膜炎、急性心包炎 嚴(yán)重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭,19,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的診斷和臨床評價,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,20,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的初步診斷 急

7、性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,卒中-假卒中 缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性卒中的診斷和臨床評價,21,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度 腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度 判定血管閉塞的程度,缺血性卒中的診斷和臨床評價,22,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,血管病變部位（心臟、大動脈

8、、主動脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管） 血管損傷的原因（心臟附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動脈炎）,缺血性卒中的診斷和臨床評價,23,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常） 易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異) 其他:高同型半胱氨酸血癥,缺血性卒中的診斷和臨床評價

9、體系,24,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的診斷步驟,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,原位血栓形成 栓塞性卒中 腔隙性梗死 血流動力學(xué)/分水嶺梗死 血管痙攣,缺血性卒中的診斷和臨床評價,25,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的診斷步驟,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,臨床:NIHSS 影像:部位/大小,缺血性卒中的診斷和臨床評價,26,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的診斷步驟,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的

10、血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,年齡 既往功能狀態(tài) 并發(fā)癥 伴發(fā)病 心理 社會 經(jīng)濟 價值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評價,27,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素,卒中-假卒中 缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度 腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度 判定血管閉塞的程度,血管病變部位（心臟、大動脈、主動脈弓、頸部血管、路內(nèi)血管） 血管損傷的原因（心臟附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化

11、斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動脈炎）,傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常） 易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異) 其他:高同型半胱氨酸血癥,原位血栓形成 栓塞性卒中 腔隙性梗死 血流動力學(xué)/分水嶺梗死 血管痙攣,臨床:NIHSS 影像:部位/大小,年齡 既往功能狀態(tài) 并發(fā)癥 伴發(fā)病 心理 社會 經(jīng)濟 價值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評價,28,PPT學(xué)習(xí)交流,卒中輔助檢查,常規(guī)實驗室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查 心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動圖，動態(tài)血壓監(jiān)測 腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（C

12、T、MRI） 腦血管檢查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA） 灌注影像檢查（CT-P、MR-PWI）,29,PPT學(xué)習(xí)交流,30,卒中檢查,30,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中,高血壓、糖尿病、高血脂、 吸煙、高齡、代謝綜合癥,大動脈粥樣硬化,心源性,小動脈閉塞,其他病因,病因不明,病因,動脈到動脈 栓塞,載體動脈 堵塞穿支,低灌注/ 栓子清除下降,混合型,發(fā)病機制,危險因素,31,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中TIA二級預(yù)防的三大基石,治療就是二級預(yù)防,32,PPT學(xué)習(xí)交流,缺血性卒中二級預(yù)防的五大支柱,33,PPT學(xué)習(xí)交流,動脈源性卒中的二級預(yù)防,34,PPT學(xué)習(xí)交流,出血性卒中,腦

13、出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,35,PPT學(xué)習(xí)交流,腦出血,自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案,36,PPT學(xué)習(xí)交流,37,PPT學(xué)習(xí)交流,Traumatic hemorrhage,38,PPT學(xué)習(xí)交流,高血壓性,39,PPT學(xué)習(xí)交流,78 yr M Amyloid angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,40,PPT學(xué)習(xí)交流,因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和

14、MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。,41,PPT學(xué)習(xí)交流,腦出血的治療,外科治療,內(nèi)科治療,康復(fù)治療,根據(jù)出血部位、出血量和病因決定,監(jiān)護、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防治并發(fā)癥等,生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療,42,PPT學(xué)習(xí)交流,蛛網(wǎng)膜下腔出血,對于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。,43,PPT學(xué)習(xí)交流,蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險因素,44,PPT學(xué)習(xí)交流,CTA或DSA檢查是必需的,45,PPT學(xué)習(xí)交流,蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療,外科治療,內(nèi)科治療,介入治療,動脈瘤夾閉 動脈搭橋術(shù),監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、控制

15、血壓、防治并發(fā)癥,46,PPT學(xué)習(xí)交流,周圍神經(jīng)病,47,PPT學(xué)習(xí)交流,周圍神經(jīng),周圍神經(jīng)包括顱神經(jīng)，脊神經(jīng)根，背根神經(jīng)節(jié)，周圍神經(jīng)干及其末梢，周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。,48,PPT學(xué)習(xí)交流,大有髓神經(jīng)纖維 包括運動神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動覺、本體感覺和輕觸覺的感覺神經(jīng)纖維。 小有髓纖維和無髓纖維 包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫度覺的感覺神經(jīng)纖維。 通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳導(dǎo)速度越快,49,PPT學(xué)習(xí)交流,病理生理學(xué),軸索變性 華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解； 逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠(yuǎn)端部分神經(jīng)軸索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解 節(jié)段性脫髓鞘 損傷常常為斑片

16、狀或節(jié)段性，由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。 神經(jīng)元變性 運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全。,50,PPT學(xué)習(xí)交流,周圍神經(jīng)病的診斷步驟,判斷臨床癥狀是否符合周圍神經(jīng)病 臨床判斷病變的臨床解剖類型 判定神經(jīng)纖維的病理變化過程 分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病 血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查 家系調(diào)查 周圍神經(jīng)及皮膚活檢,51,PPT學(xué)習(xí)交流,無力,感覺異常,感覺正常,腱反射高,腱反射高,腱反射低,腱反射低,大腦半球 腦干 脊髓,周圍神經(jīng),單神經(jīng)病 多發(fā)神經(jīng)病 多

17、發(fā)單神經(jīng)病,如ALS,如MMN、脊灰、肌肉病、MG等,周圍神經(jīng)病的判斷,52,PPT學(xué)習(xí)交流,明確病變部位是 單發(fā)性神經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病 明確以受損的神經(jīng) 感覺神經(jīng) 運動神經(jīng) 自主神經(jīng),判斷病變的臨床解剖類型,客觀檢查,臨 床,如：肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺定量試驗、植物神經(jīng)定量試驗、放射學(xué)及影象學(xué)檢查、及腓腸神經(jīng)活檢等,53,PPT學(xué)習(xí)交流,電生理檢查的意義,判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)-肌肉接頭病變 周圍神經(jīng)損害累及運動或感覺或自主神經(jīng) 解剖類型如根、叢、干、末梢或混合型； 神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯； 神經(jīng)再生。,54,PPT學(xué)習(xí)交流,軸索損

18、傷（軸索?。惠S索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解(華勒氏變性)；在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠(yuǎn)端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱為逆行性死亡） 髓鞘?。嚎捎裳装Y或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進展性病程,判定神經(jīng)纖維的病理變化過程,55,PPT學(xué)習(xí)交流,神經(jīng)元病：為運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全 神經(jīng)節(jié)炎（病）：交感神經(jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變,56,PPT學(xué)習(xí)交流,外傷或缺血性梗死所

19、引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時癥狀即達到高峰。 炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）。 慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點。 慢性、緩慢進展性神經(jīng)病（數(shù)年）見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。 反復(fù)復(fù)發(fā)緩解病程見于GBS綜合癥,分析起病方式及病程,57,PPT學(xué)習(xí)交流,持續(xù)數(shù)年隱襲性進展的疾病提示遺傳性疾病。一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遺傳性疾病。,判斷病因是遺傳性的還是獲得性的,58,PPT學(xué)習(xí)交流,內(nèi)分泌疾病中如型和型糖尿病、甲減、肢端肥大癥、等。 營養(yǎng)不良（

20、如饑餓和酗酒）和特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不良） 壞死性血管炎及結(jié)締組織病 感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIV等 一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等 腫瘤（小細(xì)胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry病,尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病,59,PPT學(xué)習(xí)交流,神經(jīng)活檢的價值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素

21、接觸誘發(fā)神經(jīng)病等。 皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。,神經(jīng)及皮膚活檢,60,PPT學(xué)習(xí)交流,周圍神經(jīng)病的治療,針對病因給予特異性治療： 如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病 神經(jīng)營養(yǎng)及對癥治療：維生素B1、B12，止痛 免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán) 磷酰胺等 功能康復(fù),61,PPT學(xué)習(xí)交流,癲 癇,62,PPT學(xué)習(xí)交流,會“抽”的不都是癲癇,不是所有的癲癇都會“抽”,何為“癲癇”,63,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的定義,癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復(fù) 短暫 刻板發(fā)作性癥狀 癲癇: 癲癇是一種腦部疾患,特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性

22、改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識,心理及社會學(xué)等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作. 發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性,64,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的診斷,1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作,2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征,3.確定癲癇的病因,65,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷 癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別,暈厥 過度換氣 低血糖 TIA 心因性發(fā)作 發(fā)作性睡病(narcolepsy),猝倒癥(cataplexy) 偏頭痛 心因性神游(psychogenic) 沖動(impulsive) 小兒的屏氣 (breath holding) 各種類型的睡眠

23、障礙,66,PPT學(xué)習(xí)交流,67,PPT學(xué)習(xí)交流,仔細(xì)和正確的病史 詳細(xì)的病史是診斷癲癇的重要因素，應(yīng)特別注意對發(fā)作細(xì)節(jié)的 描述，不應(yīng)被家屬“抽風(fēng)”一詞的誤導(dǎo)。詳細(xì)的既往病史常可提供病因診斷的線索。 腦電圖檢查有助于診斷 單純EEG異常不能確診癲癇 反復(fù)EEG檢查可以提高檢出陽性率 必要時住院行視頻腦電圖監(jiān)測幫助確診 視頻EEG監(jiān)測有助于鑒別非癇性事件,正確診斷癲癇的基礎(chǔ),68,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇發(fā)作分類,1、部分發(fā)作 -簡單、復(fù)雜、繼發(fā)全面發(fā)作。 2、全面發(fā)作 -失神、肌陣攣、強直、陣攣、強 直陣攣、失張力發(fā)作六種。 3、不能分類的發(fā)作。,69,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的病因,特發(fā)性-癥狀性-

24、隱源性 1年齡因素: (新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人) 2遺傳因素: 3大腦發(fā)育異常 4顳葉內(nèi)側(cè)硬化 5顱腦損傷 6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 7腦腫瘤 8腦血管病 9藥物 10代謝障礙 11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病,70,PPT學(xué)習(xí)交流,62%病因不明 65歲25%-40%病因不明 9.0%卒中 9.0%頭部創(chuàng)傷,癲癇的病因診斷不可忽視,6.0%酗酒 4.0%神經(jīng)變性病 3.5%非進展性腦病 3.0%腦腫瘤 2.0%感染,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,71,PPT學(xué)習(xí)交流,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強，兒童及青少

25、年期發(fā)病 發(fā)作相對稀少 腦電圖檢查背景活動正常 一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常 神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常 有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,72,PPT學(xué)習(xí)交流,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇 較為明確的病因 發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài) 腦電圖檢查背景活動欠正常 可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常 部分病人有精神運動障礙及智力異常 部分病人難治 基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,73,PPT學(xué)習(xí)交流,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性

26、癲癇 臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù) 頭顱CT、MRI無明顯異常,74,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病 腦電圖對于癲癇的診斷具有無可替代的地位 EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥停藥的參考 癲癇包括40余個癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對特異的腦電圖表現(xiàn),總 結(jié),75,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的治療,癲癇是一種可以治療的疾病 一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應(yīng)治療,藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80患者的發(fā)作,76,PPT學(xué)習(xí)交流,對于首次發(fā)作，治療原則是,無病因, 腦電圖正常

27、, 可暫不用AEDs 有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應(yīng)給予AEDs 癥狀性癲癇, 應(yīng)給予AEDs, 同時病因治療。,Beghi等 1998,77,PPT學(xué)習(xí)交流,AEDs 治療目的,完全控制發(fā)作 無藥物不良反應(yīng) 提高生活質(zhì)量,Dam 1998,78,PPT學(xué)習(xí)交流,決策治療前必須明確的問題：,明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作的類型 癲癇綜合癥的類型 癲癇疾病的可能病因 患者目前的狀況及可能存在的潛在風(fēng)險,79,PPT學(xué)習(xí)交流,AEDs治療的療效,首選單藥治療： 65%可以控制發(fā)作 單藥治療無效, 兩種AEDs合用 10%可以控制發(fā)作 兩種AEDs合用無效,多藥合用 5%可以控制發(fā)

28、作,首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法) 對改善預(yù)后有很大價值！,80,PPT學(xué)習(xí)交流,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,0,5,10,15,20,上市時間,藥物數(shù)量,抗癲癇藥物的選擇,81,PPT學(xué)習(xí)交流,抗癲癇藥物選擇的基本原則,初始治療根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇AEDs； 抗癲癇藥物的抗癇譜： 次選AEDs強調(diào)不同作用機制 抗癲癇的毒副作用 抗癲癇藥物的藥代動力學(xué)特征及相互作用 癲癇患者的個體差異 其他,82,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則,部分性發(fā)作的單藥治療( CBZ、VPA、LTG、TPM、PB、 LEV

29、、ZNS、GBP ) 各種類型的全面性發(fā)作的單藥治療(vPA、LTG、 TPM、LEV) 全身強直陣攣發(fā)作的單藥治療(CBZ、PB、PHT、OXC) 發(fā)作分類不確定 (VPA、LTG、TPM、LEV) 部分性癲癎的添加治療(所有新型AEDs),83,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則,84,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)綜合征類型的選藥原則,85,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)綜合征類型的選藥原則,86,PPT學(xué)習(xí)交流,廣譜抗癲癇藥是 各種類型成年患者的合理首選用藥,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,87,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇治療的誤區(qū),1

30、、臨床未確診癲癇即予治療 2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物 3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量 4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥,88,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇治療的誤區(qū),5、未能確診癲癇綜合征 6、采用過高劑量的抗癲癇藥 7、抗癲癇新藥應(yīng)用不當(dāng) 8、過早撤?？拱d癇藥 9、未能取得病人和家屬的合作 10、濫行外科治療,89,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病,90,PPT學(xué)習(xí)交流,診 斷,把握核心癥狀，明確是帕金森綜合癥 尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥 與帕金森疊加綜合征相鑒別,91,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病核心癥狀和體征,T Tremor （震顫）靜止性震顫 R Rigidity （強直）齒輪

31、樣或鉛管樣強直 A Akinesia（運動減少） P Posture (姿勢反射異常),92,PPT學(xué)習(xí)交流,靜止性震顫 ( static tremor ) 常為首發(fā)癥狀：60%70% “搓丸樣”(pill-rolling) 頻率: 4-6 Hz/秒 特點：靜止時出現(xiàn)，隨意運動時減輕，精神緊張時加重，睡眠時消失。 不對稱性: “N” 字形發(fā)展，下頜 、唇、舌及頭部最后受累。 70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。 部分患者可合并姿勢性震顫。,93,PPT學(xué)習(xí)交流,肌強直,鉛管樣強直：肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累，被動運動關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。 齒輪樣強直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停

32、頓，似轉(zhuǎn)動齒輪，是肌強直與靜止性震顫疊加所致。,94,PPT學(xué)習(xí)交流,運動減少、緩慢,隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。 日常生活動作難以完成。 寫字過小征：寫字時顫動或越寫越小 面具臉：面肌張力增高，表情呆板。 行走時缺乏上肢聯(lián)帶運動。 吞咽肌及構(gòu)音肌強直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調(diào)。,95,PPT學(xué)習(xí)交流,其它癥狀,植物神經(jīng)功能障礙： 汗液、唾液及皮脂分泌過多 頑固性便泌 精神癥狀和智能障礙： 抑郁多見 認(rèn)知下降，晚期癡呆,96,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷,中年以后發(fā)病，單側(cè)起病，逐漸進展。 有運動遲緩、肌強直、靜止性震顫等臨床表現(xiàn)。 服用左旋多巴類藥物有較好療效。 排除帕金森綜合征。 頭

33、MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應(yīng)改變。,97,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的分類,原發(fā)性 原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病 繼發(fā)性帕金森綜合征 感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因 遺傳變性性帕金森綜合征 亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃?、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等 多系統(tǒng)變性 （帕金森疊加綜合征） 進行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等,98,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的癥狀學(xué)分類,震顫型 震顫為主，肌強直/運動遲緩較輕 病程進展相對較慢 強直/少動型 肌強直/運動遲緩為主 震顫較輕或缺如 姿勢不穩(wěn)和步態(tài)困難型 年齡

34、偏大 易并發(fā)認(rèn)知功能障礙 病程進展相對較快,99,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病UK腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn),UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,100,PPT學(xué)習(xí)交流,步驟I：帕金森病癥狀的診斷,運動減少： 隨意運動在始動時減慢， 疾病進展后，重復(fù)性運作的速度及幅度均低。 至少符合下述一項： A、肌肉強直 B、靜止性震顫：4-6Hz C、直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成）,101,PPT學(xué)習(xí)交流,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn),反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣癥狀 反復(fù)的腦

35、損傷史 確切的腦炎病史 有眼球運動障礙 在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物 1個以上的親屬患病 病情持續(xù)性緩解,102,PPT學(xué)習(xí)交流,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）,發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累 核上性麻痹 小腦征 早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累 早期即有嚴(yán)重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙 錐體束征陽性 CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水 用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙） 接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性,103,PPT學(xué)習(xí)交流,步驟III：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn),確診為帕金森病需要至少符合下列3項以上： 單側(cè)起病 靜止性震顫 疾病逐漸進展 發(fā)病后多為持

36、續(xù)性的不對稱性受累 對左旋多巴的治療反應(yīng)不良（70-100%） 應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動癥 左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年） 臨床病程10年以上（含10年）,104,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,1、繼發(fā)性帕金森綜合征： 1.1 藥物性帕金森綜合征： 臨床表現(xiàn)難以區(qū)別 癥狀多為兩側(cè)對稱 病史中有服用抗精神病藥物史 可伴有異動癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn) 暫?？咕癫∷幬锖螅瑪?shù)周至六月癥狀消失,利血平、神經(jīng)安定劑、胃復(fù)安、氟桂利嗪等,105,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,1.2血管性帕金森綜合征： 由紋狀體中微血管堵塞引起 臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見 常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（

37、如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等） 起病突然，病程呈階梯樣進展或者進展不大。 左旋多巴制劑一般無效,106,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,1.3 腦炎后帕金森綜合征： 可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群 起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病 常見動眼危象、流涎等,107,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,1.4 外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別,2002年冬奧會,108,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,2、帕金森疊加綜合征 較少或不出現(xiàn)震顫 步態(tài)異常出現(xiàn)較早 對左旋多巴治療不敏感,109,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷

38、,2.1進行性核上性麻痹 臨床多為動作減少，軸性、對稱性帕金森綜合征。 震顫：10-15% 早期出現(xiàn)平衡障礙，發(fā)病時或發(fā)病一年內(nèi)出現(xiàn)向后倒 頸部強直并稍后仰、假性球麻痹、認(rèn)知障礙 眼動慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹是必有的特征。 L-dopa治療反應(yīng)差，但10%患者早期有效。,110,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,2.2 Shy-Drager綜合癥（原發(fā)性體位性低血壓） 帕金森癥狀 發(fā)病癥狀對稱 5年內(nèi)發(fā)展迅速 有體位性低血壓 自主神經(jīng)癥狀：大小便失禁、無汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮 小腦、錐體束癥狀 對L-dopa反應(yīng)不佳,111,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,2.3 紋狀

39、體黑質(zhì)變性 臨床表現(xiàn)與帕金森病難以鑒別 鑒別主要靠病理診斷 左旋多巴療效差,112,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,2.4 皮質(zhì)基底節(jié)變性 不對稱（經(jīng)典） 強直-運動不能，肌張力障礙、jerk粗大震顫、肌陣攣 肢體忽略、失用、皮層感覺障礙 認(rèn)知障礙 上視麻痹 無明顯自主神經(jīng)功能紊亂 L-dopa無效,113,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒別診斷,2.5 彌漫性Lewy體病 癡呆發(fā)病在先（較重），或者在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆 早期出現(xiàn)幻覺（視）、妄想、譫妄 波動性認(rèn)知障礙，覺醒和注意力變化 對稱性帕金森征，多為動作減少，震顫輕，無異動癥，無明顯肌張力障礙,114,PPT學(xué)習(xí)交流,帕金森病的鑒

40、別診斷,3遺傳變性性帕金森綜合癥 3.1橄欖橋小腦萎縮 除帕金森癥狀外，多同時有共濟失調(diào)等小腦和腦橋癥狀 影像學(xué)檢查多有特征性改變 血谷氨酸脫氫酶活性降低 3.2其他： 肝豆?fàn)詈俗冃?、亨廷頓病、蒼白球黑質(zhì)色素變性等，需詳細(xì)詢問家族史以鑒別。,115,PPT學(xué)習(xí)交流,治 療,藥物治療,手術(shù)治療, 蒼白球或丘腦 底核毀損或切除術(shù) 腦深部電刺激 細(xì)胞移植術(shù),康復(fù)治療,116,PPT學(xué)習(xí)交流,L-dopa,A,B,藥物治療,A DA替代療法 B Ach拮抗療法 C 促進神經(jīng)末梢釋放DA D DA受體激動劑 E 單胺氧化酶B抑制劑 F 兒茶酚胺-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑,117,PPT學(xué)習(xí)交流,DA替代療

41、法,正常,原理: 恢復(fù)紋狀體DA和Ach遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡,多巴胺,乙酰膽堿,B,A,PD,118,PPT學(xué)習(xí)交流,C,受體激動劑: 非麥角類/ 麥角類,溴隱亭,D,119,PPT學(xué)習(xí)交流,F,COMT抑制劑 恩他卡朋（珂丹）,B型單胺氧化酶抑制劑(MAOBI),E,120,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療原則,1.掌握用藥時機 2.細(xì)水長流、不求全效 3.“Low”和“Slow”原則 4.治療個體化,老年人早期應(yīng)用 年輕人推遲應(yīng)用,121,PPT學(xué)習(xí)交流,PD運動并發(fā)癥,運動波動： 療效減退( weaking off ) 劑末惡化( end of dose deterioration ) 開-關(guān)現(xiàn)象(

42、on-off phenomenon ) 凍結(jié)現(xiàn)象( freezing phenomenon ) 運動障礙包括: 劑峰運動障礙( peak dose dyskinesia ) 雙相運動障礙( biphasic dyskinesia ) 肌張力障礙( dystonia ),122,PPT學(xué)習(xí)交流,神經(jīng)感染與免疫疾病,多發(fā)性硬化,病毒性腦炎,脊髓壓迫癥,神內(nèi)4病房,重癥肌無力,123,PPT學(xué)習(xí)交流,脊髓壓迫癥,124,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷步驟,明確是否存在脊髓壓迫癥 確定病變部位 確定脊髓壓迫的程度 確定壓迫性病變的性質(zhì),125,PPT學(xué)習(xí)交流,明確是否存在脊髓壓迫癥,脊髓壓迫癥的證據(jù),脊膜、神經(jīng)根刺激表現(xiàn) 根痛癥狀 脊髓受累表現(xiàn):癥狀輕重與代償功能有關(guān) 二便障礙 運動障礙 感覺障礙 腰穿：奎肯試驗不通暢 MRI,126,PPT學(xué)習(xí)交流,根痛特點,沿神經(jīng)根分布區(qū)擴散，軀干呈帶狀分布，四肢呈線條狀分布 性質(zhì)為電灼、針刺、刀切或牽拉感 可有強迫體位、姿勢性疼痛或咳嗽、噴嚏或用力大便等加重 初期陣發(fā)性，可有夜間痛或平臥痛，被迫坐睡,127,PPT學(xué)習(xí)交流,壓迫速度,急性壓迫損傷重，恢復(fù)差，并常有脊髓休克 慢性壓迫,脊髓能充分發(fā)揮其代償機能，脊髓損傷以單純機械