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1、a,1,腎病綜合征,a,2,診斷標(biāo)準(zhǔn),尿蛋白超過3.5g/d或50mg/Kgd (本病最基本的特征是大量蛋白尿)。 小于30g/L的血漿白蛋白可提高水腫血脂。 CHOL 230毫克% (5. 98毫摩爾/升)、TG 200毫克% (2. 2毫摩爾/升)、LDL 160毫克% (4. 16毫摩爾/升)。 HDL男性35mg%(091mmol/l )、女性45mg%(1.17mmol/l )。 四個(gè)項(xiàng)目中的一個(gè)是高脂血癥。 其中兩個(gè)是診斷所必需的。a、3、分類和常見病因a、4、繼發(fā)先天性因子、系統(tǒng)性疾?。?SLE、HSP、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、壞死性血管炎等代謝性疾?。?DM、甲狀腺疾病、腎

2、淀粉樣變等感染性疾?。杭?xì)菌(細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒、麻風(fēng)等) /細(xì)小病毒(乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒)感染; 藥物中毒/過敏:海洛因、青霉素; 新生物:實(shí)體腫瘤(癌和肉瘤)、淋巴瘤和白血病(何杰金氏病、多發(fā)性骨髓瘤等)遺傳性疾病3:Alports綜合征、先天性NS、Fabrys等其他3360宮內(nèi)孕高血壓綜合征、腎移植慢性排斥、腎a狹窄等a,5,病理大姨媽,一,大量蛋白尿:正常情況:血管球過濾膜的二者均損傷,尤其是電荷屏障損傷:血管球過濾膜對(duì)血漿蛋白通透性原尿中蛋白,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量能產(chǎn)生大量蛋白尿。a、6、增加腎小球內(nèi)壓,引起高灌注、高過濾的因素(高血壓、高蛋白飲食、大量注入血漿蛋白等)能夠增

3、強(qiáng)尿蛋白的排出。 a,7,2,血漿蛋白減少: 1,血漿白蛋白減少:有些白蛋白從尿中消失.有些白蛋白在近曲小管上皮被分解.肝臟代價(jià)性地增加白蛋白的合成,其合成不足以克服丟失和分解時(shí)的低白蛋白血癥. 腎病綜合征時(shí)胃腸黏膜水腫可引起蛋白質(zhì)攝取,加重低白蛋白血癥。a、8、2、血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少:患者易感染。 3、抗凝血和纖溶因子減少:發(fā)生高凝狀態(tài)。 4、金屬結(jié)合蛋白減少:引起微量元素體的缺乏。 5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白質(zhì)減少:引起內(nèi)分泌干擾。 a、9、3、浮腫形成反應(yīng)歷程:血漿膠體滲透壓降低:血漿白蛋白血漿膠體滲透壓浮腫、循環(huán)血容量、血漿列寧-血管緊張肽水平; 納金屬釷水潴留: 50%患者血容量正常

4、或增加,血漿腎素水平正常或降低,提示原發(fā)性腎性納金屬釷水潴留因子對(duì)水腫起一定作用,該腎性納金屬釷水潴留作用不依賴于血漿腎素-血管緊張肽-醛固酮水平。 a、1.0、4、高脂血癥:血清膽固醇、甘油三酸酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白升高與低蛋白血癥并存。 高脂血癥的發(fā)生與肝合成脂蛋白的增加、脂蛋白的分解和外周利用的減少有關(guān)。 a,1.1,正常血管球圖像,a,1.2,a進(jìn)球小動(dòng)脈b出球小動(dòng)脈c腎小囊基底膜d壁層上皮細(xì)胞球e腎小囊腔fGBM g臟層上皮細(xì)胞球h內(nèi)皮細(xì)胞球I類膜,a,1.3,正常血管球病理圖像,a,14,a腎小球基底膜b腎小囊腔c臟層上皮細(xì)胞d GBM e內(nèi)皮細(xì)胞f類膜細(xì)胞,a,15,

5、PASM染色、HE染色PAS染色、PAS染色、正常血管球病理圖像、a、1.6、HEX200、正常血管球病理圖像、a、1.7、正常血管球病理圖像、MassonX400、a、1.8、正常血管球病理圖像、PASMX400、a、1.9、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征,一、微小病變型免疫熒光:陰性。 電鏡:廣泛的血管球臟層上皮腳丫子突融合。 這是本病的特征變化和主要診斷依據(jù)。 a、2.0、微小病變(MCD )電鏡:血管球基本正常,僅可見近曲小管上皮的嚴(yán)重脂肪變性。 免疫熒光:陰性。 電鏡:血管球?qū)由掀ぜ?xì)胞球腳丫子廣泛融合,無(wú)電子致密物。、PASM染色、a、2.1、2,臨床特征: a :男性多于女

6、性,好發(fā)于小盆友,典型的臨床表現(xiàn)是腎病綜合征,只有15%左右的患者伴有鏡下血尿,一般無(wú)肉眼血尿出現(xiàn)的持續(xù)性高血壓和腎功能減退,在嚴(yán)重的納金屬釷積水時(shí)有短暫性高血壓和氮血癥。 a、2.2、b :有自發(fā)性緩解,許多病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,但本病復(fù)發(fā)率高,若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未被特羅爾,則可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾匝芮蚰I炎,甚至轉(zhuǎn)變?yōu)榫植啃匝芮蛴不?成人治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率低于小盆友。a,2.3,二,系膜增生性血管球腎炎: 1,病理:光鏡:腎小球系膜細(xì)胞球與基質(zhì)彌漫增生。 免疫熒光:本組病可分為IgA腎病和非IgA類膜增生性血管球腎炎。 IgA腎病以IgA堆積為主,非IgA以IgG或IgM

7、堆積為主,常伴有C3堆積,堆積于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁,堆積成顆粒狀。 電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物。a、2.4、二類膜增生性腎炎(MespGN )光鏡:類膜細(xì)胞球與類膜基質(zhì)彌漫增生。 免疫熒光3:IgA的沉積為主或IgG/IgM的沉積為主,C3常粒子狀沉積于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁、電子顯微鏡3360系膜區(qū)或系膜區(qū)和皮下可見電子致密物,MASSON染色伴有a、2.5、MASSON染色,a、2.6、2, 臨床特征: a :此型腎炎在我國(guó)的發(fā)病率高,男性多于女性,多發(fā)于青少年,上呼吸道感染后急癥發(fā)病,可隱蔽發(fā)病,表現(xiàn)為腎病綜合征,IgA腎病者多有血尿。 隨著腎臟病

8、變程度的加深,腎功能衰竭和高血壓的發(fā)生率逐漸增加。 在a、2.7、b :腎病綜合征患者中,荷爾蒙激素與細(xì)胞球毒藥物療效與病變輕有關(guān),輕者療效好,與微小病變型腎病類似,重癥病例治療反應(yīng)差。a、2.8、三、類膜毛細(xì)血管性血管球腎炎(亦稱膜增生性血管球腎炎) 1、病理:光鏡:類膜細(xì)胞球與類膜基質(zhì)重度增生,插入血管球基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞球之間,使毛細(xì)血管袢“雙軌道征”,基底膜增厚,不均一。 免疫熒光:常見的大量C3伴有或不伴有IgG顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。 電鏡:系膜區(qū)和皮下可見電子致密物。 a、2.9、三類膜毛細(xì)血管性腎炎MCGN,又稱膜增生性腎炎(MPGN )光學(xué)鏡:類膜細(xì)胞球與類膜基質(zhì)彌漫增

9、生,插入于基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞球之間,毛細(xì)血管袢(小球小動(dòng)脈分支)廣泛呈拜爾(內(nèi)皮下新生的基底膜與原基底膜)免疫熒光:常見、a、3.0、a、3.1、PASM染色,a、3.2、2,臨床特征:男性多于女性,好發(fā)于青壯年,先行者感染者發(fā)病迅速,否則發(fā)病會(huì)被遮住。 多表現(xiàn)為腎病綜合征,大多數(shù)患者有血尿,伴有肉眼血尿。 早出現(xiàn)腎功能故障、高血壓和貧血,病情多持續(xù)發(fā)展。 50p%病例血清C3持續(xù)下降,對(duì)提示本病具有重要意義。 本病治療腎病綜合征困難,糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞球毒藥物治療常常無(wú)效,早發(fā)展為慢性腎功能衰竭。 甲,3.3,四,膜性腎?。?1,病理:光鏡:血管球彌漫性病變。 早期病變:免疫復(fù)合物沉積于基底膜上

10、皮細(xì)胞球側(cè)的典型病變:免疫復(fù)合物刺激基底膜引起釘樣反應(yīng)的晚期病變:基底膜增厚收縮。 免疫熒光: IgG和C3以細(xì)粒子狀堆積在血管球毛細(xì)血管壁上。電鏡:早期可見排列于基底膜上皮側(cè)的電子致密物,針刺入后,常伴有廣泛的腳丫子突起融合,a、3.4、4 .膜性腎病(MN )光鏡:呈彌漫性病變,病程初期多見僅排列于基底膜上皮側(cè)的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色), 后期沉積的CIC刺激基膜,引起釘子突起樣反應(yīng),基膜增厚,釘子突起向上皮側(cè)伸出(好銀染色). 免疫熒光: IgG和C3是均勻的微粒沉積在血管球毛細(xì)血管壁上。 在電子顯微鏡:的基膜上皮側(cè)可以看到很多整齊的電子致密物,如果形成釘突起,則在致密物之間可以

11、看到釘突起,腳丫子突起上皮細(xì)胞球很好地融合。 a、3.5、a、3.6、2 .臨床特征:男性多于女性,好發(fā)于中老年。 通常隱瞞疾病,多表現(xiàn)為腎病綜合征,可伴鏡下血尿,一般無(wú)肉眼血尿。 發(fā)病510年后多發(fā)生腎功能故障。 本病容易發(fā)生血栓塞栓塞并發(fā)癥。 少數(shù)患者可自發(fā)緩解,未出現(xiàn)釘突早期膜性腎病,糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞球毒藥物治療后可多緩解,釘突形成后藥物療效差,難以減少尿蛋白。 a,3.7,五,局灶性節(jié)段性血管球硬化: 1,病理:局灶性血管球的一部分。 節(jié)性:是每個(gè)血管球毛細(xì)血管前綴的一部分。 光鏡:病變呈局灶、節(jié)段分布,主要表現(xiàn)為病變節(jié)段硬化(系膜基質(zhì)增加、毛細(xì)血管阻塞、球囊粘連等)時(shí)腎小管萎縮、腎間

12、質(zhì)纖維化。 免疫熒光: IgM和C3塊狀沉積在血管球病變部位。 電鏡:血管球上皮細(xì)胞球的腳丫子廣泛融合。 a、3.8、5 .局灶性血管球硬化(FsGs )光鏡:病變多侵犯局灶性血管球近血管極部。 主要病變?yōu)椴∽儾课挥不?系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等)和玻璃樣變化,相應(yīng)的血管球萎縮,腎間質(zhì)纖維化。 免疫熒光:病變區(qū)可見IgM和C3團(tuán)塊狀沉積。 電子顯微鏡:血管球(包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的血管球)上皮細(xì)胞球廣泛融合。Masson染色、a、3.9、經(jīng)典型、a、4.0、尖端型、a、4.1、塌陷型、a、4.2、邊緣部、a、4.3、2,臨床特征: a :好發(fā)于青少年男性,多由隱匿疾病、微小病變型腎

13、病變化。 主要表現(xiàn)為腎病綜合征,伴鏡下血尿和肉眼血尿。 高血壓和腎功能低下較為常見,伴有腎性糖尿病、氨基酸尿和磷酸尿等近曲腎小管功能故障。a、4.4、b :糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞球毒藥物治療反應(yīng)差,逐漸發(fā)展為腎功能衰竭。 感染血管球少或繼發(fā)于微小病變型腎病的人即使接受治療臨床上也有可能緩解。a、4.5、a、4.6、a、4.7、并發(fā)癥、一、感染:感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要死亡原因,影響腎病綜合征的療效,從而導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。 原因:大量蛋白丟失導(dǎo)致蛋白營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞球毒藥等應(yīng)用。 常見感染部位:呼吸機(jī)、泌尿器、皮膚。a、4.8、二、血栓、栓塞:原因:腎病綜合征時(shí)的高

14、凝狀態(tài)。 原因: 1、血液粘稠度增加:有效血容量減少及高脂血癥所致2、凝血、抗凝血及纖溶系統(tǒng)失衡:凝血因子合成多于損失,抗凝血因子及纖溶酶催化劑原損失多于合成3、血小板機(jī)能亢進(jìn); 4 .利尿劑和糖皮質(zhì)激素會(huì)加重高凝。 常見部位:腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下大靜脈、冠狀血管、腦血管。 危害:影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。a、4.9、三、急性腎功能衰竭:腎病綜合征患者因有效血容量不足導(dǎo)致腎血流量降低,誘發(fā)腎前性氮血癥,經(jīng)擴(kuò)張、利尿即可恢復(fù)。 機(jī)制:腎間質(zhì)高度水腫壓迫血管球,大量蛋白管堵塞血管球,腎小球?yàn)V過率急劇減少,引起急性腎實(shí)質(zhì)腎功能衰竭。 表現(xiàn):多見于5.0歲以上患者,尤其以微小病變型腎病者居多

15、,發(fā)生原因不明,尿、尿少,利尿擴(kuò)大無(wú)效。病理:血管球病變輕微,腎間質(zhì)充盈重度水腫,血管球管正?;蛴猩贁?shù)細(xì)胞球變性,壞死,血管球管腔內(nèi)有大量蛋白管型。a、5.0、1腎外因素:腎前性血流動(dòng)力學(xué)變化,如出血/脫水/低血壓等腎靜脈血栓形成(伴腰肋區(qū)皮肉之苦和腹部皮肉之苦,程度不同血尿增加,腎功能下降)。 尿路梗阻腎毒性藥物的作用(藥物性急性間質(zhì)性腎炎)。 2、腎內(nèi)因素:腎間質(zhì)水腫壓迫血管球、管腔變窄、尿流慢的蛋白質(zhì)管型堵塞血管球管的腎素分泌細(xì)胞升高、腎內(nèi)血管收縮、血流量降低的某些因素引起腎臟缺血或腎毒性作用,引起急性血管球管壞死的急進(jìn)性血管球腎炎是NS的原因個(gè)別腎的實(shí)質(zhì)AFR在NS復(fù)發(fā)時(shí)常發(fā)生,無(wú)誘因

16、,低血容量多,用膠體液擴(kuò)大無(wú)利尿作用。 年齡在5.0歲以上,病理以MCD和MespGN、MN、MCGN、IgAGN、新月體腎炎居多。 a、5.1、四、蛋白質(zhì)和脂肪代謝障礙:長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良、兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少降低機(jī)體免疫力,失去易感染金屬結(jié)合蛋白缺乏微量元素體(鐵元素、銅、亞金屬鉛)的內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白質(zhì)不足可誘發(fā)內(nèi)分泌干擾,藥物結(jié)合蛋白質(zhì)減少,增加血漿游離藥物濃度,加快排泄、a、5.2、高脂血癥增加血液粘稠度,促進(jìn)血栓、栓塞的發(fā)生,增加心血管并發(fā)癥,促進(jìn)血管球硬化和血管球間質(zhì)病變。a、5.3、診斷、一、診斷腎病綜合征。 二、一、病因確認(rèn):不排除繼發(fā)病因和遺傳性疾病,不能

17、診斷為原發(fā)性腎病綜合征2、診斷病理學(xué):最好進(jìn)行腎臟活檢,進(jìn)行診斷病理學(xué)。 三、判斷有無(wú)并發(fā)癥。a、5.4、鑒別診斷(與原發(fā)性腎病綜合征鑒別)、一、變態(tài)反應(yīng)性紫癜腎炎:多發(fā)于青少年,男性多于女性,春秋多發(fā),有前體癥狀。 典型皮膚紫癜(多見于下肢和臀部,對(duì)稱分布,分批出現(xiàn),瘀點(diǎn)大小不同,呈紫紅色,稍高于皮膚,壓迫感,不褪色,伴輕微瘙癢,退至7-14 ),伴關(guān)節(jié)痛、腹痛和黑便,皮疹出現(xiàn)后1.4周左右、a、5.5、二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎:多發(fā)于藍(lán)、中年女性,有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、貧血、白細(xì)胞減少、腎臟病變等多系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn),免疫學(xué)檢查多種自身抗體,尤其是高效抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等

18、有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷a、5.6、三、糖尿病腎?。汉冒l(fā)于中老年,早期發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白增加,逐漸發(fā)展成大量蛋白尿,腎病綜合征多見于病程1.0年以上的糖尿病患者。 糖尿病史和特征性眼底(-3期增生性視網(wǎng)膜病變PDR )的變化有助于鑒別診斷。a、5.7、4、腎淀粉樣變性:好發(fā)于中老年。 腎淀粉樣變性是全身多器官損害的一部分。 原發(fā)性淀粉樣變病因不明,主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)的繼發(fā)淀粉樣變繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、罹患癌癥等疾病,主要累及腎臟、肝和脾等器官。 腎損害時(shí)體積增大,多呈腎病綜合征。 腎淀粉樣變多通過腎活檢確診。 a、5.8、5、骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年,多發(fā)于男性。 多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)如骨痛、血清單株球蛋白增加、蛋白陽(yáng)離子電泳m帶、尿本周蛋白陽(yáng)性、骨髓像顯示漿細(xì)胞異常

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