顱內(nèi)靜脈竇血栓形成

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,2010-03,顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多種病因所導(dǎo)致的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的一組特殊類型腦血管病。,解剖 顱內(nèi)大的靜脈竇,硬腦膜竇：硬腦膜本是由兩層合成，在某些部位兩層分開(kāi)，內(nèi)面襯以內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成靜脈竇，竇壁不含平滑肌，無(wú)收縮性，血流速度緩慢、回旋。 （1）上矢狀竇：位于大腦鐮的上緣，前始自額骨的雞冠，向后在枕骨內(nèi)粗隆處與橫竇相通，接收由大腦上V而來(lái)的靜脈血。 （2）下矢狀竇：位于大腦鐮下緣的一半部在小腦幕處與直竇相連。 （3）直竇：位于大腦鐮與小腦幕連結(jié)處向后與上矢狀竇的后端融

2、合而成竇匯。,顱內(nèi)大的靜脈竇,（4）橫竇：最大的V竇，位于枕骨粗隆兩側(cè)，在枕骨及顳骨內(nèi)面向外側(cè)橫行，繼續(xù)向前下由改名為乙狀竇，末端續(xù)于頸V孔，出顱與頸內(nèi)V溝通。 （5）海綿竇：位于蝶鞍兩側(cè)，兩側(cè)海綿竇繞垂體，連通成環(huán)，稱為環(huán)竇。 眼V直接注入海綿竇 面部感染可能經(jīng)眼V波及到海綿竇 竇內(nèi)有頸內(nèi)A、 出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,顱內(nèi)大的靜脈竇,（6）巖上竇：位于顳骨椎體上緣 巖下竇：位于顳骨椎體下緣 海綿竇經(jīng)巖上竇注入橫竇 海綿竇向后經(jīng)巖下竇注入頸內(nèi)V 上矢狀竇 下矢狀竇 直竇 竇匯 橫竇 乙狀竇 海綿竇 巖上竇 巖下竇 頸內(nèi)V,上矢狀竇,下矢狀竇,直竇,橫竇,乙狀竇,頸內(nèi)靜脈,海綿竇,腦部靜脈,腦部淺靜脈：

3、有大腦上靜脈中靜脈及下靜脈，收集皮質(zhì)及皮質(zhì)下靜脈血,大腦上靜脈流入上矢狀竇，大腦中靜脈血流入上矢狀竇和海綿竇，大腦下靜脈流入橫竇或海綿竇。,腦部靜脈,大腦下V：引流大腦凸面下部以及顳葉， 枕葉外側(cè)底部的血液，以橋V形式跨過(guò)硬 膜下腔，與橫竇相連。,大 腦 部 淺 V,大腦上V,大腦中V,背上V：引流大腦半球凸面背側(cè)的 血液注入上矢狀竇。,內(nèi)上V：引流大腦半球內(nèi)側(cè)面大部 分的血液，注入上矢狀竇,淺支：引流側(cè)裂周圍腦回、額葉 外側(cè)凸面及眶葉外側(cè)腦回的血流。 進(jìn)入海綿竇。,引流側(cè)裂內(nèi)各腦回的血液。,腦部靜脈,腦部深靜脈： 收集大腦深部髓質(zhì)、基底核、間腦、腦室脈絡(luò)叢等處?kù)o脈血，最后匯成一條大腦大靜脈(

4、Galen靜脈)該靜脈位于胼胝體壓部下方，向后下方與直竇溝通。,腦部靜脈,大腦大V,引流血液 進(jìn)入直竇。,大腦內(nèi)V,基底V：,穿過(guò)基底池和環(huán)池到達(dá)橫池,大腦后V：,按枕額方向引流距狀區(qū)V血液。,丘腦V（終V）：尾狀核和丘腦之間。,透明隔V：引流尾狀核頭部和胼胝 體前部的血液。,脈絡(luò)叢V：為脈絡(luò)叢的一部分，匯 流側(cè)腦室和第三腦的V血液,解剖生理特點(diǎn),顱內(nèi)靜脈系的解剖生理特點(diǎn) (1)無(wú)瓣膜靜脈血流方向可逆流。 (2)顱內(nèi)與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通，因此顱外感染可引起顱內(nèi)靜脈竇炎性血栓 (3)顱內(nèi)靜脈血栓形成，當(dāng)不完全梗阻時(shí)可不引起臨床癥狀；當(dāng)完全阻塞時(shí)出現(xiàn)腦淤血腦水腫；腦脊液吸收障礙易引起顱內(nèi)

5、壓升高。血栓遠(yuǎn)端區(qū)內(nèi)靜脈壓過(guò)高、小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出，易出現(xiàn)出血性梗死。,危險(xiǎn)因素：80%有明確的危險(xiǎn)因素,（1）產(chǎn)褥期： 高凝狀態(tài)： 纖維蛋白產(chǎn)生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期內(nèi)處于高水平。 纖溶活性降低 凝血因子II、VII、VIII和X增加 游離蛋白S減少 獲得性激活蛋白C抵抗 凝血酶原F1+2和D-二聚體等凝血活性標(biāo)志物的增加,危險(xiǎn)因素,（1）產(chǎn)褥期： 遺傳性血栓形成傾向：既往血栓形成病史 其他危險(xiǎn)因素：心臟病，糖尿病，吸煙，多胎妊娠，年齡35歲，肥胖，剖宮產(chǎn)（尤其是產(chǎn)程中緊急剖宮產(chǎn)）,危險(xiǎn)因素,（2）顱內(nèi)或局部感染（顏面膿腫、中耳炎、乳

6、突炎、 鼻竇炎、腦膜炎） （3）口服避孕藥 （4）心臟病、心梗、心瓣膜病 （5）血液病、真性紅細(xì)胞增多癥 （6）外科手術(shù) （7）腦外傷 （8）高熱 （9）全身衰竭，慢性消耗性疾病 （10）中毒 （11）脫水高凝狀態(tài)：頻繁腹瀉、嘔吐,發(fā)病機(jī)制,感染性（靜脈竇炎） 頭面部、其他部位感染 無(wú)靜脈瓣膜 豐富吻合支 顱內(nèi)感染性血栓形成,發(fā)病機(jī)制：,非感染性 1、遺傳異常 2、血液動(dòng)力學(xué)異常 血流淤滯 高凝狀態(tài) 血粘度 V血栓形成 管壁異常 3、蛋白C和蛋白S缺乏 先天原因：常染色體顯性遺傳 后天因素：肝硬化 白血病 DIC 應(yīng)用抗癌藥 Vitk拮抗劑,病理,V回流受阻，引流區(qū)域內(nèi)的毛細(xì)血管、小V充血，腦

7、水腫。 在灰質(zhì)和白質(zhì)出現(xiàn)出血性梗塞。 各出血點(diǎn)會(huì)聚起來(lái)，可以形成腦內(nèi)血腫或伴有不同程度的SAH。 炎性V竇血栓形成，造成鄰近區(qū)的腦膜炎、腦梗死、腦膿腫。,病理,發(fā)病類型,1、進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高 2、突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，酷似動(dòng)脈性卒中，常無(wú)癲癇發(fā)作。 3、神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無(wú)癲癇發(fā)作及顱內(nèi)壓增高，病情常在數(shù)日內(nèi)進(jìn)展。 4、神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無(wú)癲癇發(fā)作及顱內(nèi)壓增高，病情常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進(jìn)展。 5、突然出現(xiàn)的頭痛，類似蛛網(wǎng)膜下腔出血或短暫性腦缺血發(fā)作，此型較少見(jiàn)。,臨床表現(xiàn)和體征,單純腦靜脈血栓形成罕見(jiàn)，多數(shù)由靜脈竇血栓擴(kuò)展而來(lái)。 (1)淺靜脈血栓形成常突然起病，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、

8、視盤(pán)水腫、局限性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、皮質(zhì)型感覺(jué)障礙等，即顱內(nèi)壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。 (2)深靜脈血栓形成臨床也無(wú)特征性，主要表現(xiàn)為頭痛、精神障礙、意識(shí)障礙，還可出現(xiàn)輕偏癱、錐體束征及去皮質(zhì)強(qiáng)直或去皮質(zhì)狀態(tài)，視盤(pán)水腫少見(jiàn)。,臨床表現(xiàn)和體征,顱內(nèi)壓 ：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫 常誤診為良性顱高壓、視乳頭炎。 NS局灶損害（見(jiàn)后） 感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發(fā)敗血癥，久病或癥狀嚴(yán)重者又可繼發(fā)腦膜腦炎而出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、譫妄或昏迷。,臨床表現(xiàn)和體征,（一）海綿竇血栓形成： 常由副鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起，“危險(xiǎn)三角”。 （1）眼球突出，眼眶內(nèi)軟組織、眼瞼眼結(jié) 膜水腫。 （2）眼球各部分活動(dòng)受

9、限。 （3）角膜反射消失。 （4）眼球有時(shí)疼痛，少數(shù)可出現(xiàn)視乳頭水腫， 視神經(jīng)很少受累。 （5）兩側(cè)海綿竇因環(huán)竇相連，一側(cè)血栓常在 數(shù)日內(nèi)擴(kuò)大到對(duì)側(cè)。,臨床表現(xiàn)和體征,（二）上矢狀竇血栓形成： 產(chǎn)褥期（常發(fā)生在產(chǎn)后1-3周）、嬰幼兒、老年 （1）顱高壓三聯(lián)征 （2）意識(shí)障礙 （3）癲癇發(fā)作 （4）肢體運(yùn)動(dòng)障礙：擴(kuò)大到皮層V時(shí)，且側(cè)支循環(huán)代償不好時(shí)出現(xiàn)偏癱；旁中央小葉受損，出現(xiàn)雙下肢癱及尿失禁 臨床癥狀不典型，極易誤、漏診（62.5%）,臨床表現(xiàn)和體征,（三）乙狀竇血栓形成： 主要由乳突炎中耳炎并發(fā)，如血栓擴(kuò)展到頸靜脈，出現(xiàn)舌咽N、迷走N、副N變化。 （四）直竇血栓形成： 少見(jiàn) 引起大腦大V血流

10、阻滯，出現(xiàn)意識(shí)不清，肢體強(qiáng)直、抽搐、多動(dòng)。 腦內(nèi)可能發(fā)生大量出血流入腦室，呈血性腦脊液，有時(shí)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。,分期,輔助檢查,壓頸試驗(yàn) 一般不做壓頸試驗(yàn)，以免引起腦疝。僅當(dāng)考慮側(cè)竇血栓時(shí)，做以下兩種壓迫試驗(yàn)，結(jié)果可呈陽(yáng)性。 (1)壓迫頸靜脈，如果病變側(cè)腦脊液壓力不升高，而對(duì)側(cè)迅速升高，則為 Tobey-Ayer征陽(yáng)性。 (2)壓迫病變對(duì)側(cè)頸靜脈時(shí)，可出現(xiàn)面部和頭皮靜脈擴(kuò)張，即為Crowe征陽(yáng)性 不全阻塞時(shí)，上述兩征可陰性。,腦脊液檢查 高顱壓是其重要特征，多數(shù)顱壓300mmH2O，蛋白及白細(xì)胞數(shù)大多正?；蜉p度升高。,影像學(xué),（一）直接征象 1、CT 圓形、橢圓、三角形高密度影，1周后低密度改變

11、 （1）空“”癥 出現(xiàn)率35-75% （2）條索癥 出現(xiàn)率20%,影像學(xué),2、MRI 初期：正常、血管流空現(xiàn)象消失 T1等信號(hào)脫氧血紅蛋白 血紅蛋白分解 T2低信號(hào) 正鐵血紅蛋白 繼之：T1 、T2均為高信號(hào) 隨血管再生：出現(xiàn)正常流空信號(hào),影像學(xué),影像學(xué),（二）間接癥象： 1、顱內(nèi)壓 ： 腦室變小 MRI：腦實(shí)質(zhì)高信號(hào)水腫區(qū) 2、腦實(shí)質(zhì)出血性 缺血性改變 MRI 期改變 期 發(fā)病1-5天 T1高信號(hào) T2低信號(hào) 期 發(fā)病6-15天 T1、T2均為高信號(hào) 期 發(fā)病16天-3個(gè)月 T1、T2信號(hào)減弱 流空信號(hào)逐漸增強(qiáng) 期 發(fā)病4個(gè)月后 有些人可見(jiàn)持續(xù)的管腔 內(nèi)等密度信號(hào)，無(wú)正常流空信號(hào)，表明持續(xù)閉

12、塞。,影像學(xué),3、DSA 是一種有創(chuàng)性檢查方法，診斷準(zhǔn)確率可達(dá)75100%，目前只有在CT、MRI檢查后不能確診的情況下使用。 直接征象是病變的靜脈竇不顯影、充盈缺損或顯影不均（雪花征）。 間接征象是側(cè)支循環(huán)擴(kuò)張或迂曲，閉塞部位血液逆流，動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，動(dòng)態(tài)-延遲。,病例 男性，16歲，突發(fā)頭痛1天入院，頸強(qiáng)，CT診斷SAH。腦脊液壓力350mmH2O,D-dimer 0.5 CT、DSA如下：,影像學(xué),注意： 密切結(jié)合臨床（顱高壓癥狀突出），仔細(xì)分析CT表現(xiàn)，尤其腦梗死表現(xiàn)為邊緣模糊、占位效應(yīng)明顯者，及時(shí)行MRI檢查。 CT： 提供診斷信息 MRI：觀察血栓形態(tài)變化過(guò)程，對(duì)準(zhǔn)確評(píng)價(jià)病情有

13、重要 意義 DSA：診斷的金標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué),臨床診斷優(yōu)選檢查路線 如患者首診時(shí)臨床診斷不明，可首選CT掃描，再進(jìn)行MR檢查； 臨床已擬診靜脈竇血栓，應(yīng)首選MRI、MRV掃描。 欲進(jìn)行介入治療/溶栓診斷困難時(shí)，可行DSA檢查。,治療,1、病因治療 感染性： 控制感染，處理原發(fā)灶 非感染性：治療原發(fā)病，增加血容量，降低血粘度 2、對(duì)癥治療 顱內(nèi)壓高：脫水降顱壓 高熱： 物理降溫 癲癇發(fā)作：抗癇 3、特殊治療 抗凝 溶栓,治療,1.炎性血栓 積極處理感染灶，對(duì)炎性者特別是已有腦膜腦炎癥狀者，應(yīng)針對(duì)致病菌使用大劑量抗生素，對(duì)患者血及腦脊液進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，選擇敏感易通過(guò)血-腦脊液屏障的抗生素，對(duì)病原菌不清楚

14、者應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素。熱退之后還應(yīng)繼續(xù)使用足夠時(shí)間抗生素，一般抗生素應(yīng)用時(shí)間不應(yīng)少于1個(gè)月。,治療,2.非炎性血栓 (1)外科治療：靜脈竇內(nèi)接觸性溶栓、機(jī)械性破栓、經(jīng)動(dòng)脈溶栓治療和靜脈竇內(nèi)支架置人術(shù)等治療方法。 (2)內(nèi)科治療：主要原則是抗凝治療及溶栓治療。但給藥物的途徑劑量、時(shí)間、聯(lián)合用藥及其對(duì)血流再通的作用及副作用等尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。,治療,（1）抗凝治療： 已普遍應(yīng)用并公認(rèn)為是一種有效的方法，無(wú)論有無(wú)出血性梗死都應(yīng)進(jìn)行抗凝治療，因?yàn)榭鼓寞熜нh(yuǎn)遠(yuǎn)大于其引起出血的危險(xiǎn)性。有出血性梗死的顱內(nèi)靜脈血栓患者抗凝治療效果滿意，抗凝在出血性梗死病例中并沒(méi)有增加顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)性。,治療,普通肝素(SH)：

15、用量和給藥途徑原則上應(yīng)根據(jù)血栓大小和范圍有無(wú)并發(fā)顱內(nèi)出血等綜合考慮。 一般首劑靜脈注射30005000U，之后2.5萬(wàn)5萬(wàn)U/d持續(xù)靜脈滴注1天，檢測(cè)2次部分凝血激酶時(shí)間(PTT)和纖維蛋白原水平。PTT延長(zhǎng)2倍但不超過(guò)120s，療程710天，而后改為華法林（華法令）維持治療612個(gè)月。 。 常見(jiàn)的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血及全身出血。,治療,低分子肝素(LMWH)： 能夠抑制凝血過(guò)程中的中心環(huán)節(jié)Xa因子活性，對(duì)體內(nèi)、外動(dòng)、靜脈血栓形成均有抑制作用，對(duì)凝血及纖溶系統(tǒng)的影響很小，不需監(jiān)測(cè)PTT，出血并發(fā)癥發(fā)生率極低。 推薦劑量為4100u2次/d皮下注射，根據(jù)神經(jīng)功能恢復(fù)狀態(tài)和血流再通情況決定用藥療程，一

16、般用710天，而后改為華法林（華法令）維持治療612個(gè)月。,治療,治療,（2）溶栓治療： 靜脈注射尿激酶75萬(wàn)u日，或局部頸動(dòng)脈注射尿激酶25萬(wàn)u日，約10天后，改為口服華法令治療，使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)維持在2.O3.O，凝血酶原時(shí)問(wèn)維持在2530秒。 近年來(lái)常采用經(jīng)股靜脈路徑進(jìn)行選擇性插管注入尿激酶能較迅速進(jìn)入到靜脈竇或顱內(nèi)靜脈。神經(jīng)功能恢復(fù)與血流再通相一致。治療前有出血性梗死者，治療后出血范圍未擴(kuò)大。,預(yù)后,CVT預(yù)后差異較大，可預(yù)測(cè)性差，部分預(yù)后較好，死亡率低于10%，癲癇發(fā)作及病情復(fù)發(fā)率均較低。 近期Bruijn在對(duì)59例腦靜脈竇血栓患者進(jìn)行了前瞻性研 究后提出如果存在昏迷、顱內(nèi)

17、出血，則預(yù)后不良。,預(yù)防,對(duì)有明確危險(xiǎn)因素，如顱內(nèi)感染、顏面部病灶特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、頸深部或扁桃體周圍膿腫、糖尿病、心房纖顫、血液病先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等，應(yīng)盡早進(jìn)行病因治療。 預(yù)防性治療可用抗血小板藥阿司匹林50100mg/d，對(duì)二級(jí)預(yù)防有肯定效果，推薦應(yīng)用。,病例,患者張某，女，21歲，主因“突發(fā)頭痛、嘔吐5天”入院。發(fā)病前12天行剖宮產(chǎn)，查體：頸強(qiáng)，CT示：上矢狀竇靜脈血栓形成?；颊唛g斷癇性發(fā)作，腰穿示：壓力300mmH2O，RBC27個(gè)/HP,余未見(jiàn)異常。復(fù)查CT：矢狀竇、橫竇血栓形成 左側(cè)頂葉腦梗死。給予“肝素鈉 5萬(wàn)u 日一次 4ml/h持續(xù)泵入”、監(jiān)測(cè)APTT，脫水降顱壓、鎮(zhèn)靜、靜脈營(yíng)養(yǎng)及其他治療。,謝謝！,3、特殊治療 抗凝 靜脈注射尿激酶75萬(wàn)u日，或局部頸動(dòng)脈注射尿激酶25萬(wàn)u日，約10天后，改為口服華法令治療，使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)維持在2.O3.O，凝血酶原時(shí)問(wèn)維持在2530秒。 溶栓 靜脈竇內(nèi)接觸性溶栓、機(jī)械性破栓、經(jīng)動(dòng)脈溶栓治療和靜脈竇內(nèi)支架置人術(shù)等治療方法。,對(duì)炎性者特別已有腦膜腦炎癥狀者，應(yīng)針對(duì)致病菌使用大劑量抗生素，如青霉素2000萬(wàn)U/日，靜滴，或氨芐青霉素12g/日，分4次肌注或2次