遺傳性小血管病(腦部)ppt課件

1、病例討論 急性腦梗死,主講人：張志祥,代主訴：頭暈伴惡心，嘔吐1天。 現(xiàn)病史：今晨無誘因感一過性頭暈，惡心、嘔吐（嘔吐物為胃內(nèi)容物）等癥狀，未進(jìn)行任何治療，于下午感癥狀加重伴高級智能減退、口角歪斜、飲水嗆咳、小便失禁。 既往：高血壓6年，血壓最高達(dá)160/110mmhg,為進(jìn)行任何治療。糖尿病病史6年，未進(jìn)行任何治療，腦梗死病史6年余，口服“阿司匹林、辛伐他丁”等藥物治療。否認(rèn)藥物治療。,吸煙20年余，每日20支，戒煙6年，飲酒史20年余，每日半年，戒煙6年。 家族史：母親患有“高血壓、腦梗塞”，1妹患有“糖尿病、高血壓、腦梗死”，否認(rèn)家族遺傳病史。,查體：入院血壓153/92mmhg,被家人

2、扶入病房，患者反映遲鈍，記憶減退、理解力減退、計(jì)算力減退、判斷力減退、定向力減退，顱神經(jīng)檢查配合欠佳，左側(cè)眼裂減小，左側(cè)瞳孔縮小，右側(cè)鼻唇溝變遷淺，示齒口角左偏，鼓腮不配合，左側(cè)肢體肌力4級，Romberg征不能配合。不能行走，走“一”字不能配合。淺感覺、深感覺、復(fù)合覺不能配合。,腱反射：左側(cè)橈骨膜反射、肱二頭肌腱反射、肱三頭肌肌腱反射活躍。 左側(cè)：Babinski征陽性、Chaddock征陽性、Pussep征陽性。 急查CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及放射冠多發(fā)腔梗。,診斷：急性腦梗死,定位：頭暈惡心，嘔吐定位后循環(huán)，左側(cè)肢體無力定位于右側(cè)基底節(jié)區(qū)。高級智能減退，小便失禁定位于大腦皮層受損。 定性：既往

3、高血壓、糖尿病，定性于缺血性腦血管病。,MRI示：左側(cè)丘腦梗塞。,MRI示：雙側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)腔隙性梗塞。,檢驗(yàn)結(jié)果：,1.生化:堿性磷酸酶 145U/L 甘油三脂 4.13 mmol/L 高密度脂蛋白 0.9 mmol/L 葡萄糖 7.59 mmol/L 糖化血紅蛋白：7.3 %,危險(xiǎn)因素：家族遺傳史，既往高血壓，糖尿病，腦梗死。 病因分型：1、小血管病變（小血管動(dòng)脈粥樣硬化），2、不明原因的腦卒中。 發(fā)病機(jī)制：1、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能的變化和損害可使內(nèi)皮細(xì)胞剝離，血漿成分主要是脂類物質(zhì)的浸潤和巨噬細(xì)胞的浸潤，內(nèi)膜內(nèi)平滑肌細(xì)胞增殖，最終導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生的發(fā)展。,2、血液成分的改變血液有形成分中

4、尤其血小板極易粘附在病變血管內(nèi)膜處，血液中脂蛋白膽固醇纖維蛋白等含量增加，可使血液黏度增高和紅細(xì)胞表面負(fù)電荷降低，導(dǎo)致血流速度減低以及血液病。 3、血流動(dòng)力學(xué)異常，血壓過高過低都會(huì)影響腦組織的血液供應(yīng)，可引起灌注壓下降腦小動(dòng)脈擴(kuò)張，血流速度更緩慢，同時(shí)伴有動(dòng)脈粥樣硬化，導(dǎo)致血栓形成。,鑒別診斷：,1.TIA:是頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)生短暫血液供應(yīng)不足，引起局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)的、短暫性、可逆神經(jīng)功能障礙。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，通常在30分鐘內(nèi)完全恢復(fù)，臨床表現(xiàn)一過性眩暈、眼震、一過性吞咽困難，飲水嗆咳、言語不清肢體感覺障礙等癥狀。,2.良性陣發(fā)性位置性眩暈：是一種周圍性前庭疾病，源于內(nèi)耳的眩暈病

5、，當(dāng)頭部運(yùn)動(dòng)到某一特定位置時(shí)可誘發(fā)短暫的眩暈，并伴有眼震和自主神經(jīng)癥狀。 CADASIL:（常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈?。┌l(fā)病年齡在3040歲之間，最常見的癥狀是卒中和癡呆，同家族不同代之間無差別。臨床表現(xiàn)，多次腦缺血性發(fā)作、認(rèn)知功能障礙或癡呆、先兆性偏頭痛和情感障礙，該病重要特點(diǎn)之一 沒有高血壓、糖尿病、高血脂等腦血管危險(xiǎn)因素。,Binswanger?。捍瞬榉磸?fù)發(fā)作性腦卒中，皮質(zhì)下癡呆、缺血性白質(zhì)腦病與CADASIL相似。但此病起病年齡較晚，常有高血壓、糖尿病、高血脂等腦血管危險(xiǎn)因素，缺乏特征性的顳極白質(zhì)T2高信號(hào)，缺乏小動(dòng)脈超微結(jié)構(gòu)的特征性改變。Ntch_3基因突變有助于鑒別。,治療： 1、控制血壓，不適合降壓太低。機(jī)體血壓升高是代償表現(xiàn)。 2、控制血糖。 3、加強(qiáng)他定類藥物治療。 4、抗凝藥物治療。 5、抗焦慮鎮(zhèn)靜治療。,病例討論目的：,1.明確患者家族史，是否符合遺傳