HELLP綜合征PPT課件

1、.,1,HELLP綜合征,SICU 李倩楠,.,2,學(xué)習(xí)目標(biāo),了解HELLP綜合征的,定義 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 預(yù)后,.,3,HELLP綜合征的定義,HELLP綜合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板減少（ Low platelet） 為特點(diǎn)的一組臨床綜合征，為妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥。 1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。 1982年Weinstein對(duì)其正式命名。,.,4,HELLP綜合征的發(fā)病率,以前被認(rèn)為是子癇前期的一種表現(xiàn)，但亦可單獨(dú)發(fā)病 報(bào)道的發(fā)生率：2-12%， 多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、35歲等 圍產(chǎn)期發(fā)病

2、率及死亡率高 常見于孕中晚期 產(chǎn)后24-48小時(shí)是發(fā)病高峰期，但臨床癥狀、體征可以直到產(chǎn)后7天才出現(xiàn),.,5,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制,.,6,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（1）,HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。 多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；長(zhǎng)鏈3羥?；o酶A脫氫酶）,.,7,全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血（微血管病性溶血性貧血）。,HELLP

3、綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）,外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞：球形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞、三角細(xì)胞、棘狀細(xì)胞,.,8,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）,血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少； 促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加,.,9,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）,肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂,.,10,血管內(nèi)皮損傷 纖維蛋白沉積 血小板激活 血管收縮因子的釋放 血管

4、痙攣狹窄 (血栓素A2、內(nèi)皮素等) 紅細(xì)胞通過黏 附于血管表面 肝臟血管痙攣 血管的變形裂解 溶血 血小板聚集 肝竇內(nèi)纖維蛋白沉積 血小板消耗而減少 肝細(xì)胞受損 肝酶升高,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制,.,11,HELLP綜合征臨床表現(xiàn),.,12,HELLP綜合征臨床表現(xiàn),臨床癥狀各異，主訴癥狀不典型時(shí)，難以早期診斷。 右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等 （80%),.,13,HELLP綜合征臨床表現(xiàn),高血壓（妊高癥），少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿，15%的患者既無高血壓也無蛋白尿 少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸 其他：視物模糊水腫、出血、腹瀉、肩痛或頸痛等

5、,.,14,HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),.,15,HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),在確診妊高征的基礎(chǔ)上，完全性HELLP綜合征的診斷： 血管內(nèi)溶血： 血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多； 總Bil20.5mol/L（1.2mg/dl)； LDH600U/L 肝酶升高：ALT40U/L或AST70U/L 血小板減少：100,000/mm3（100 x109/L）,.,16,HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),目前HELLP綜合征的分類有兩種方法： Tennessee分類 完全性：符合 不全性：3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常。 Mississippi分類 型：血小板50109/L； 型：50109/L血小板10

6、0109/L； 型：100109/L血小板150109/L；,.,17,HELLP綜合征的鑒別診斷,由于HELLP綜合征的臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化，其診斷平均延遲8天 與腹痛有關(guān)的疾?。何改c炎、膽囊炎、腎結(jié)石和腎盂腎炎等；,.,18,HELLP綜合征的鑒別診斷,與血小板減少有關(guān)的疾病：血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥性綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等； 與黃疸有關(guān)的疾?。喝焉锛毙灾靖?、妊娠病毒性肝炎、妊娠膽汁淤積癥等。,.,19,.,20,HELLP綜合征的治療,.,21,Mississippi大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出11條治療原則 早期診斷 評(píng)估孕婦狀況 評(píng)估胎兒狀況 控制血壓 硫酸鎂的使用 保持水

7、電解質(zhì)平衡,糖皮質(zhì)激素的使用 適時(shí)中止妊娠 加強(qiáng)圍生兒救治 加強(qiáng)產(chǎn)后處理 警惕多器官功能衰竭,HELLP綜合征的治療,.,22,HELLP綜合征的治療,初期治療 及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生 積極解痙（硫酸鎂）、必要時(shí)擴(kuò)容控制妊高征、降血壓（舒張壓不低于80-90mmHg）、防子癇,.,23,HELLP綜合征的治療,腎上腺（糖）皮質(zhì)激素應(yīng)用 可降低毛細(xì)血管的通透性，保護(hù)細(xì)胞溶酶體及減少血小板在脾臟、內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）與乳酸脫氫酶（LDH）降低，改善母兒狀況。,.,24,HELLP綜合征的治療,

8、用氫化可的松葡萄糖靜脈輸注 甲潑尼龍（甲基強(qiáng)的松龍）葡萄糖液靜脈緩慢注射或次,.,25,HELLP綜合征的治療,腎上腺（糖）皮質(zhì)激素應(yīng)用：地塞米松 產(chǎn)前 0.15mg/kg（10mg） iv 日兩次 是否影響胎兒腎上腺發(fā)育？ 產(chǎn)后 10mg 日兩次一天 5mg 日兩次一天 缺少大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)以評(píng)價(jià)其安全性和療效,.,26,腎上腺（糖）皮質(zhì)激素應(yīng)用：地塞米松 誘導(dǎo)胎肺成熟，可以降低HELLP綜合征患者圍生期風(fēng)險(xiǎn) 促進(jìn)血小板生成、降低ALT、LDH 不能治愈，旨在穩(wěn)定病情,HELLP綜合征的治療,.,27,HELLP綜合征的治療,出血的治療 輸注血小板 地塞米松的應(yīng)用可減少血小板輸注 其他：免

9、疫球蛋白 盡早終止妊娠,.,28,HELLP綜合征的治療,終止妊娠 美國(guó)婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(huì)ACOG指南2013版 估計(jì)胎兒無存活能力，孕婦病情穩(wěn)定后應(yīng)盡快終止妊娠 孕周34周，孕婦情況穩(wěn)定后應(yīng)立即終止妊娠 從胎兒具有存活能力開始至33+6孕周的患者，若母體狀況保持穩(wěn)定，可延長(zhǎng)妊娠24-48h，以完成糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟的治療,.,29,HELLP綜合征的治療,HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征，確定分娩的病人應(yīng)當(dāng)首先考慮陰道分娩 經(jīng)陰道分娩同時(shí)改善母嬰健康，降低分娩過程風(fēng)險(xiǎn) 分娩時(shí)的麻醉選擇：因血小減板少，硬膜外麻醉是禁忌HELLP綜合征患者剖宮產(chǎn)宜采用全麻 考慮綜合因素。,.,30,HELLP綜合

10、征的治療,加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù) HELLP 綜合征患者胎盤供血、供氧不足，胎盤功能減退，導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限、圍生兒死亡率升高。 胎兒最主要危險(xiǎn)是不成熟，多為早產(chǎn)兒，容易并發(fā)新生兒窒息、低白細(xì)胞及低血小板血癥，應(yīng)加強(qiáng)新生兒護(hù)理。 糖皮質(zhì)激素減少早產(chǎn)兒肺不成熟引起的并發(fā)癥 分娩應(yīng)在有條件的醫(yī)療中心進(jìn)行,.,31,HELLP綜合征的治療,病情的觀察 每6hr測(cè)凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)； 密切監(jiān)測(cè)BP、尿蛋白、孕婦血流動(dòng)力學(xué)、出入量和心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等（MODS）,.,32,及早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥：子癇、肺水腫、胎盤早剝、腹水、產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、

11、急性腎衰竭、肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離等嚴(yán)重并發(fā)癥，如合并多器官功能衰竭（MODS）及DIC 往往導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡率升高。,HELLP綜合征的治療,.,33,HELLP綜合征的治療,HELLP 綜合征與連續(xù)血液凈化治療 及時(shí)終止妊娠并在內(nèi)科綜合治療的基礎(chǔ)上，采用連續(xù)血液凈化治療（CVVHDF）。 能夠及時(shí)清除體內(nèi)代謝廢物如肌酐、尿素氮、膽紅素、大量炎癥介質(zhì)和多余水分，平衡液體出人量，調(diào)控機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。 連續(xù)血液凈化治療對(duì)心力衰竭、肺水腫、急性腎衰竭、肝功能障礙和腦功能障礙具有明顯的治療作用，有力地促使了患者心、肝、腎、腦等功能逐步恢復(fù)到正常狀態(tài)。,.,34,HELLP綜合征的預(yù)后,.,35,血小

12、板越低，母胎死亡率和患病率越高 母親死亡率為14 死胎死產(chǎn)10%-15% 圍產(chǎn)期胎嬰兒死亡率高達(dá)35。 恢復(fù)時(shí)間為411天（平均6.5天） 產(chǎn)后逐漸好轉(zhuǎn)，無合并癥時(shí)，4-5天血小板、肝功能基本恢復(fù)正常 急性腎衰：早診斷早透析可減少死亡率，提高腎功能恢復(fù)水平達(dá)正常或近正常。 其他：中風(fēng)、心跳停止、DIC、ARDS、膿毒癥、肝破裂、低氧腦病。,HELLP綜合征的預(yù)后,.,36,再次妊娠風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估： 再次妊娠，HELLP綜合征再發(fā)率高約 為327% ； 先兆子癇、早產(chǎn)、 胎兒生長(zhǎng)受限（FGR）、胎盤早剝、剖宮產(chǎn)增加（1943%）,HELLP綜合征的預(yù)后,.,37,小結(jié),HELLP綜合征以溶血、肝酶升

13、高和血小板減少為特點(diǎn)，是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥 HELLP綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清 楚 ，與血管內(nèi)皮損傷有關(guān) 其臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化 早期診斷，適時(shí)終止妊娠，糖皮質(zhì)激素應(yīng)用 預(yù)后與治療和診斷相關(guān),.,38,謝謝,.,39,產(chǎn)后監(jiān)護(hù),在產(chǎn)科ICU觀察直至： 血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降 尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時(shí)100ml/h 血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg 臨床癥狀明顯改善，無合并癥出現(xiàn) 血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時(shí)無改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭,.,40,決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時(shí)要考慮 孕齡 母親和胎兒的情況 胎先露 宮頸成熟度 如決定剖宮產(chǎn) 垂直皮膚的切口 宮體部切口 讓胎盤自然剝離以減少出血,.,41,MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4g/h，遵循劑量個(gè)體化原則。持續(xù)應(yīng)用48小時(shí)或更長(zhǎng)。產(chǎn)后繼續(xù)