先天性心臟病影像學(xué)診斷課件

1、先天性心臟病的影像學(xué)診斷 DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES,1,PPT學(xué)習(xí)交流,先天性心臟病的分類CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES,2,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)血流動力學(xué)分類 阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞 分流性病變：左往右分流；右往左分流 其它畸形：心臟或房室位置異常 主動脈畸形 肺血管畸形,3,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床X線分類 非發(fā)紺型 肺血正常：主窄 肺血增加：ASD，VSD，PDA等 肺血減少：肺動脈狹窄,發(fā)紺型 肺血正常：F4PDA 肺血增加：右室雙出口 肺血減少：F4，F(xiàn)3

2、,4,PPT學(xué)習(xí)交流,5,PPT學(xué)習(xí)交流,房間隔缺損Atrial Septal Defect, ASD,6,PPT學(xué)習(xí)交流,第一房間隔的形成 第一房間隔的部分吸收 第二房間隔的形成 胎兒心房間的血流通道 出生后心房間血流的變化,心房間隔的胚胎發(fā)育過程,7,PPT學(xué)習(xí)交流,病理 包括孔型（原發(fā)孔型）與孔型（繼發(fā)孔型） 孔型ASD屬于部分型心內(nèi)膜墊缺損的一種類型,孔型ASD,8,PPT學(xué)習(xí)交流,孔型系胚胎時期第一房間隔吸收過度或/及第二房間隔形成不全所致 孔型分為4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型,孔型ASD,9,PPT學(xué)習(xí)交流,房間隔缺損部位示意圖,10,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床方面 癥狀出現(xiàn)

3、較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等 體檢：胸骨左緣23肋間23級收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2音分裂，部分亢進(jìn) 心電圖：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,11,PPT學(xué)習(xí)交流,X線平片 兩肺血增多 心臟呈“二尖瓣”型，中、重度增大 肺動脈段凸出 右心房及右心室增大 主動脈結(jié)和左心室縮小或正常 小的ASD心肺正?；騼H為輕度改變,12,PPT學(xué)習(xí)交流,心臟造影 導(dǎo)管經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左心房 左心房造影見左向右分流致右心房顯影 右心室造影見左心房顯影后右心房顯影 當(dāng)右心房壓力增高并大于左心房時，右心房造影可見分流，左心房提前顯影,13,PPT學(xué)習(xí)交流,房間隔缺損（肺動脈造影）,左心房顯影后右心房再顯影,14,PP

4、T學(xué)習(xí)交流,孔型房間隔缺損。 A ，X線遠(yuǎn)達(dá)片； B，缺損封堵術(shù),15,PPT學(xué)習(xí)交流,繼發(fā)孔房間隔缺損 右心室造影經(jīng)小循環(huán)左心房顯影后，右心房再顯影，提示房水平左向右分流,16,PPT學(xué)習(xí)交流,CT表現(xiàn) 房間隔連續(xù)性中斷。需兩個層面以上可顯示房；可直接測量缺損大小 右心房、室增大 肺動脈增寬 伴肺動脈高壓，主肺動脈橫徑超過同水平主動脈，右心室壁增厚，右室擴(kuò)大,17,PPT學(xué)習(xí)交流,繼發(fā)孔型房間隔缺損 CT增強(qiáng)：房間隔連續(xù)中斷,18,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI表現(xiàn) 房間隔不連續(xù)，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長軸位等至少2種以上切面顯示 Cine-MRI見心房水平分流。收縮期；

5、舒張期 右心房、室及肺動脈干增粗，右室壁增厚,19,PPT學(xué)習(xí)交流,孔型ASD,20,PPT學(xué)習(xí)交流,孔型ASD,21,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷 平片示肺血多，右心房、室增大，肺動脈段凸 超聲心動圖示右心容量負(fù)荷增加及房間隔回聲中斷 心電圖示有完全右束支傳導(dǎo)阻滯,22,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷 小ASD-卵圓孔未閉 原發(fā)孔房缺伴有左心室增大-室間隔缺損 ASD合并重度肺動脈高壓-室缺合并肺動脈高壓 超聲心動圖有助于鑒別,23,PPT學(xué)習(xí)交流,比較影像學(xué) 單純ASD通常依據(jù)X線平片、超聲心動圖結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診 不必作CT與MRI檢查 心血管造影檢查僅限于無創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例或需作介入治療

6、者,24,PPT學(xué)習(xí)交流,25,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損Ventrical Septal Defect，VSD,26,PPT學(xué)習(xí)交流,概述 最常見的先天性心臟病之一，約占先心病的24% 按發(fā)生部位分三型： 漏斗部間隔缺損 膜部間隔缺損 肌部間隔缺損,27,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損的血流動力學(xué)示意圖,28,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),缺損小者可無自覺癥狀 一般有心慌、氣短，活動受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左緣34肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期雜音 可捫及收縮期震顫 肺動脈高壓時P2音亢進(jìn)，活動后發(fā)紺,29,PPT學(xué)習(xí)交流,X線,肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或

7、雙室增大，可伴輕度左心房增大 肺動脈可見平直或凸出 主動脈結(jié)正?；蚩s小,30,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損 膜部缺損0.6cm,31,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損合并 肺動脈高壓 Eiesenmenger綜合征,32,PPT學(xué)習(xí)交流,漏斗部型室間隔缺損 直徑0.8cm,膜部室間隔缺損 直徑1.2cm,33,PPT學(xué)習(xí)交流,膜周部VSD 直徑2.5cm,34,PPT學(xué)習(xí)交流,心血管造影,左室充盈后右室立即顯影 根據(jù)造影劑賁射的方向判定缺損類型 根據(jù)右室顯影的密度范圍可判斷分流量,35,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損左心室造影表現(xiàn),36,PPT學(xué)習(xí)交流,膜部室間隔缺損,37,PPT學(xué)習(xí)交流,膜部室間隔缺損

8、合并肺動脈高壓 2.3cm,38,PPT學(xué)習(xí)交流,CT表現(xiàn),EBCT薄層掃描，顯示室間隔中斷、不連續(xù) 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列掃描，觀察分流，定量計算,39,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損（圓錐部）,40,PPT學(xué)習(xí)交流,室間隔缺損（肌部）,室間隔缺損 （膜周部）,41,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI表現(xiàn),室間隔連續(xù)性中斷，局部有缺損 電影MRI顯示缺損處的分流信號 左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚 合并肺動脈高壓者，有肺動脈擴(kuò)張及右心室壁明顯增厚,42,PPT學(xué)習(xí)交流,膜部室間隔缺損21mm,肌部室間隔缺損 合并肺動脈高壓 11mm,43,PPT學(xué)習(xí)交流,肌部室間隔缺損6m

9、m,肌部室間隔缺損12mm,44,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷 多數(shù)VSD X線表現(xiàn)典型，診斷不難 可大致估計左向右分流量的大小 可大致估計肺動脈高壓的程度 小VSD主要依靠典型的臨床體征 超聲心動圖檢查及電影MRI對診斷有重要幫助,45,PPT學(xué)習(xí)交流,比較影像學(xué) 首選X線平片及超聲心動圖檢查 診斷有困難時可做EBCT或MRI檢查 心血管造影僅限于 VSD合并其它畸形 VSD合并肺動脈高壓與其它左向右分流或雙向分流畸形者混淆,46,PPT學(xué)習(xí)交流,47,PPT學(xué)習(xí)交流,動脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Arteriosus, PDA,48,PPT學(xué)習(xí)交流,概述 最常見先心病之一 發(fā)病率女性多

10、于男性 動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道 出生后導(dǎo)管收縮、閉鎖 持續(xù)不閉者則形成PDA,49,PPT學(xué)習(xí)交流,病理 按其形態(tài)分為三型： 管狀型 漏斗型 窗型,50,PPT學(xué)習(xí)交流,無效血液循環(huán) 肺循環(huán)增加 左心負(fù)荷加重 繼發(fā)嚴(yán)重肺動脈高壓時：雙向分流或右向左為主分流,51,PPT學(xué)習(xí)交流,PDA血流示意圖,52,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn) 活動后心悸、氣短、反復(fù)呼吸道感染 胸骨左緣23肋間可聞及雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音 心電圖可有左心室肥厚 細(xì)小的PDA及合并重度肺動脈高壓者雜音不典型,53,PPT學(xué)習(xí)交流,X線平片,肺多血 左心室增大，左心房輕度增大 主動脈結(jié)增寬，部分見“漏斗征” 肺動脈高壓者

11、肺動脈段凸出，雙心室增大,54,PPT學(xué)習(xí)交流,動脈導(dǎo)管未閉,55,PPT學(xué)習(xí)交流,動脈導(dǎo)管未閉長7mm，寬14mm,56,PPT學(xué)習(xí)交流,心血管造影,右心導(dǎo)管檢查示導(dǎo)管管端經(jīng)肺動脈-未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈,57,PPT學(xué)習(xí)交流,主動脈造影：弓降部充盈時肺動脈同時顯影，兩者之間有一管狀連接，長約1.5cm，直徑0.5cm,58,PPT學(xué)習(xí)交流,主動脈造影：主動脈弓降部充盈時，肺動脈同時顯影，提示動脈導(dǎo)管未閉,59,PPT學(xué)習(xí)交流,動脈導(dǎo)管未閉造影表現(xiàn),60,PPT學(xué)習(xí)交流,CT 表現(xiàn),EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描可顯示PDA 較大的動脈導(dǎo)管，可見左心室增大 肺動脈高壓時，主肺動脈、左右肺動脈增

12、寬，右心室增大,61,PPT學(xué)習(xí)交流,降主動脈呈一大漏斗狀，導(dǎo)管與主肺動脈相連通,62,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI表現(xiàn),SE序列表現(xiàn)為左肺動脈于降主動脈之間的異常管道，呈無或低信號 CineMRI：動脈導(dǎo)管在收縮期呈低信號，在舒張期呈高信號,63,PPT學(xué)習(xí)交流,64,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷 雜音 平片,鑒別診斷 VSD合并主動脈瓣關(guān)閉不全 主動脈-肺動脈間隔缺損,65,PPT學(xué)習(xí)交流,比較影像學(xué) 平片對典型的PDA定性診斷和并發(fā)肺動脈高壓的分析具有重要價值 EBCT及MRI對單純PDA臨床應(yīng)用甚少 造影檢查應(yīng)用于 疑難病例或并發(fā)復(fù)雜畸形的PDA PDA介入治療,66,PPT學(xué)習(xí)交流,肺動脈瓣狹窄P

13、ulmonary Stenosis, PS,67,PPT學(xué)習(xí)交流,概述 常見先天性心臟病之一 病理改變 瓣膜增厚 瓣葉交界處粘連 形成狹窄瓣孔 心室收縮期在主肺動脈干內(nèi)形成圓頂狀隔膜,68,PPT學(xué)習(xí)交流,肺動脈狹窄示意圖,69,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn) 輕、中度PS一般早期無癥狀 較重時可有活動后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒 當(dāng)PS合并卵圓孔未閉，出現(xiàn)右向左分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺法樂三聯(lián)癥 胸骨左緣23肋間聞及34級收縮期噴射性雜音，常有震顫，P2音減弱或消失 心電圖常有右室肥厚,70,PPT學(xué)習(xí)交流,X線,肺血減少 肺門不對稱，左右 肺動脈段凸出 右心室增大,71,PPT學(xué)習(xí)交流,72,P

14、PT學(xué)習(xí)交流,73,PPT學(xué)習(xí)交流,右心室造影,肺動脈瓣口開放受限，呈圓頂或魚口樣狹窄 有“噴射”征象 主肺動脈狹窄后擴(kuò)張 左肺動脈右肺動脈 右室肌小梁粗大,74,PPT學(xué)習(xí)交流,75,PPT學(xué)習(xí)交流,EBCT,瓣膜增厚，開放受限 主肺動脈干狹窄后擴(kuò)張 左肺動脈右肺動脈,76,PPT學(xué)習(xí)交流,肺動脈瓣狹窄,肺動脈瓣下狹窄,77,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI表現(xiàn),左斜斷面電影MRI顯示為佳 在高信號血流襯托下，瓣葉為低信號，收縮期狹窄瓣膜呈“圓頂”狀突向肺動脈 低信號束狀血流向主肺動脈 “噴射”,78,PPT學(xué)習(xí)交流,主肺動脈及左肺動脈擴(kuò)張 右心室壁增厚，晚期心腔擴(kuò)大 右心房可輕、中度擴(kuò)大 電影MRI

15、可顯示三尖瓣返流，并作半定量分析,79,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷 肺動脈瓣狹窄雜音典型 心電圖示右室肥厚，電軸右偏 平片肺血減少，右心室增大，肺動脈段凸出，兩肺門不對稱,80,PPT學(xué)習(xí)交流,比較影像學(xué) X線平片為普遍常用的檢查方法 X線平片與超聲心動圖仍是診斷肺動脈瓣狹窄首選無創(chuàng)影像學(xué)檢查 右心室造影是對本畸形定性、定量的可靠方法 EBCT和MRI對本畸形診斷應(yīng)用較少,81,PPT學(xué)習(xí)交流,82,PPT學(xué)習(xí)交流,法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot, TOF,83,PPT學(xué)習(xí)交流,概述 居發(fā)紺類先心病首位。約占30%50% 包括四種畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚

16、 常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動脈弓等,84,PPT學(xué)習(xí)交流,病理生理 主要取決于肺動脈狹窄及VSD VSD較大，左右心室壓力相似 右室流出道狹窄程度-排血阻力-心室水平分流量-發(fā)紺程度,85,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn) 發(fā)育較遲緩 常有發(fā)紺，活動后心悸、氣喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性暈厥等 杵狀指（趾） 胸骨左緣34肋間收縮期噴射樣雜音,86,PPT學(xué)習(xí)交流,X線表現(xiàn),肺血減少，肺門變細(xì)小 肺動脈段凹陷 可合并右位主動脈弓 主動脈升弓部增寬、凸出 心臟形態(tài)典型者呈靴形，心尖圓隆、上翹,87,PPT學(xué)習(xí)交流,法洛四聯(lián)癥（輕型） VSD 20mm；輕度右室流出道狹窄；無主動脈騎跨,重型法洛四聯(lián)

17、癥,88,PPT學(xué)習(xí)交流,法洛四聯(lián)癥,89,PPT學(xué)習(xí)交流,右心室造影,右心室、肺動脈充盈時，左心室和升主動脈近同時充盈 漏斗部局限或管狀狹窄，可有第三心室形成 可伴有肺動脈瓣狹窄及畸形，肺動脈主干及分支變細(xì)小,90,PPT學(xué)習(xí)交流,升主動脈騎跨于室間隔之上，伴有擴(kuò)張 右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房與上、下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張,91,PPT學(xué)習(xí)交流,F4，主動脈畸跨,92,PPT學(xué)習(xí)交流,右心室造影正側(cè)位,93,PPT學(xué)習(xí)交流,右心室造影正側(cè)位,94,PPT學(xué)習(xí)交流,右室造影正側(cè)位,95,PPT學(xué)習(xí)交流,重型法洛四聯(lián)癥右心室造影正側(cè)位,96,PPT學(xué)習(xí)交流,EBCT或螺旋CT,肺動脈狹窄：部位

18、、程度、范圍 室間隔缺損：膜周；嵴上型；肌部 主動脈騎跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔內(nèi)充盈缺損,97,PPT學(xué)習(xí)交流,并發(fā)畸形：冠狀動脈起源異常；ASD；右位主動脈弓；永存左上腔靜脈 電影掃描：顯示心內(nèi)畸形，評價右心室功能 血流掃描：可判斷右向左分流量的大小,98,PPT學(xué)習(xí)交流,CT增強(qiáng)單層容積掃描示右室流出道肌肥厚,99,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI表現(xiàn),橫軸位及斜冠狀位顯示狹窄。右心室流出道狹窄，常位于漏斗部，并和肺動脈瓣之間形成“第三心室” 顯示右心室壁肥厚。達(dá)到或超過左心室壁的厚度,100,PPT學(xué)習(xí)交流,升主動脈擴(kuò)張、前移，騎跨于室間隔上 矢狀位掃描可顯示擴(kuò)張前移的主動脈，狹小的肺動脈瓣環(huán)，漏斗部狹窄及VSD 肺動脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，可有擴(kuò)張的支氣管動脈,101,PPT學(xué)習(xí)交流,T1WI冠狀斷面示右心室流出道和主肺動脈狹窄,102,PPT學(xué)習(xí)交流,膜部室間隔缺損