新生兒高膽紅素血癥

1、,新生兒高膽紅素血癥,新生兒高膽紅素血癥,新生兒高膽紅素血癥是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染。 新生兒血中膽紅素超過5-7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。 新生兒膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物，約80%來自于血紅蛋白，約20%來源于肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中的紅細胞前體。,膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運,衰老的紅細胞 單核-吞噬細胞系統(tǒng)破壞 血紅蛋白 分解 珠蛋白、血紅素 降解 血紅素加氧酶 氨基酸 膽綠素 胞液膽綠素還原酶 膽紅素,膽紅素為難溶于水的脂溶性物質(zhì)，金黃色，有毒，可與血漿清蛋白結(jié)合，形成膽紅素-清蛋白復合體 肝臟攝取 UDP-葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（誘導酶） 葡糖醛酸膽紅素（結(jié)合膽紅素

2、） 肝細胞分泌入膽管 隨膽汁排入小腸 腸道細菌作用下 膽素原 空氣氧化 膽素,膽素：黃褐色，糞便的主要色素，膽道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道轉(zhuǎn)化為膽素原和膽素，糞便呈現(xiàn)灰白色，新生兒腸道細菌稀少，糞便中未被細菌作用的膽紅素使糞便呈現(xiàn)桔黃色。,膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運,腸肝循環(huán)：腸道中約10%-20%的膽素原可被腸粘膜細胞重吸收，經(jīng)門靜脈入肝。其中大部分再隨膽汁排入腸道，形成膽素原的腸肝循環(huán)。只有少量經(jīng)血液循環(huán)入腎臟并隨尿液排出。膽素原接觸空氣后被氧化成尿膽素，后者是尿的主要顏色。,膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運,膽紅素是有毒的脂溶性物質(zhì)，對脂類有高度的親和力，尤其是對富含脂類的神經(jīng)細胞，能嚴重影響神經(jīng)系統(tǒng)的功

3、能。因此，肝臟對膽紅素的解毒作用具有十分重要的意義。 膽紅素為金黃色物質(zhì)，大量的膽紅素擴散進入組織，可造成組織黃染，這一體征稱為黃疸。由于眼鞏膜，上顎與皮膚含有較多的對膽紅素有高親和力的彈性纖維，這些組織易黃染。,新生兒膽紅素代謝特點,膽紅素生成較多 肝功能不成熟 腸肝循環(huán)增加,新生兒膽紅素代謝特點,膽紅素生成較多 宮內(nèi)胎兒處于氧分壓偏低的環(huán)境，紅細胞代償性增多；出生后環(huán)境氧分壓提高，使過多的紅細胞破壞 新生兒紅細胞壽命為80-100天，比成人短20-40天，形成膽紅素的周期也縮短 旁路膽紅素來源多和血紅素加氧酶在生后7天內(nèi)含量高，產(chǎn)生膽紅素的潛力大所致,新生兒膽紅素代謝特點,肝功能不成熟 肝

4、細胞內(nèi)攝取膽紅素所必須的Y、Z蛋白含量低，使肝細胞對膽紅素攝取能力差 新生兒肝細胞內(nèi)尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，且活力不足，形成結(jié)合膽紅素的能力差，此酶活性一周后接近正常 新生兒肝細胞對結(jié)合膽紅素排泄到膽汁內(nèi)有暫時性缺陷，易致膽汁淤積,新生兒膽紅素代謝特點,腸肝循環(huán)增加 新生兒剛出生時腸道菌群尚未建立，不能將進入腸道的膽紅素轉(zhuǎn)化為尿膽原和糞膽原。且新生兒腸道內(nèi)-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，能很快將進入腸道內(nèi)的結(jié)合膽紅素水解成未結(jié)合膽紅素和葡萄糖醛酸，未結(jié)合膽紅素又被腸壁重吸收經(jīng)門靜脈進入血循環(huán)到達肝臟。,新生兒黃疸分類,生理性黃疸 病理性黃疸,新生兒黃疸分類,生理性黃疸： 生后2-3天出現(xiàn)

5、，4-5天最明顯，10-14天消退，早產(chǎn)兒可延遲至3-4周。一般情況良好，無其它臨床癥狀，肝功能正常，血中未結(jié)合膽紅素升高。,新生兒黃疸分類,病理性黃疸 特點：黃疸持續(xù)過久，足月兒2周，早產(chǎn)兒4周，黃疸退而復現(xiàn)，血清結(jié)合膽紅素1.5mg/dl 黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24小時出現(xiàn) 黃疸程度重，血清結(jié)合膽紅素12-15mg/dl 黃疸發(fā)展快，血清膽紅素每日上升5mg/dl 黃疸持續(xù)不退或退而復現(xiàn)，足月兒2周，早產(chǎn)兒4周，并進行性加重 血清結(jié)合膽紅素1.5mg/dl,病理性黃疸,原因： 感染性 非感染性,病理性黃疸,感染性： 新生兒肺炎，巨細胞病毒，乙肝病毒 生后2-3周出現(xiàn)黃疸，逐漸加重，伴厭食、

6、嘔吐、體重不增、大便色淺、尿色深黃、肝臟腫大 新生兒敗血癥及其它感染 黃疸、全身中毒癥狀（精神萎靡、反應(yīng)差、拒奶、體溫不穩(wěn)定）,病理性黃疸,非感染性： 新生兒溶血 母乳性黃疸 膽道閉鎖 其它：遺傳性疾病，藥物性黃疸等,病理性黃疸,診斷 結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和血清膽紅素檢查，區(qū)分其黃疸屬于生理性還是病理性,病理性黃疸,治療要點： 找出引起病理性黃疸的原因，采取相應(yīng)的措施，治療原發(fā)疾病 降低血清膽紅素，采用藍光療法；提倡早期喂養(yǎng)，誘導建立正常菌群，減少腸肝循環(huán)，保持大便通暢，減少腸壁再吸收膽紅素 保護肝臟，不用對肝臟有損害即可能引起溶血、黃疸的藥物 控制感染，注意保暖，供給營養(yǎng)，及時糾正酸中毒和缺氧

7、 根據(jù)病情，適當輸入血漿和清蛋白，降低游離膽紅素,新生兒溶血病,新生兒溶血病,新生兒溶血病是指母、嬰血型不合，母血中血型抗體通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血,新生兒溶血病,病因和發(fā)病機制 新生兒溶血病以ABO血型系統(tǒng)不合最為多見，其次是RH血型系統(tǒng)不合 主要是由于母體存在著與胎兒血型不相容的血型抗體，進入胎兒血液循環(huán)，引起溶血 ABO血型不合 多為母O型，子A型或B型 RH血型不合 一般為RH陰性血,新生兒溶血病,RH溶血病一般不發(fā)生在第一胎，是因為自然界無RH血型物質(zhì)，RH抗體只能由人類紅細胞RH抗原刺激產(chǎn)生。RH陰性母親首次妊娠，于妊娠末期或胎盤

8、剝離時，RH陽性的胎兒血進入母血中，約經(jīng)過8-9周產(chǎn)生IgM抗體（初發(fā)免疫反應(yīng)），此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgG抗體，但胎兒已經(jīng)娩出。如母親再次妊娠RH陽性胎兒，懷孕期間可有少量胎兒血進入母體循環(huán)，于幾天內(nèi)便可產(chǎn)生大量的IgG抗體(次發(fā)免疫反應(yīng)），該抗體通過胎盤引起胎兒溶血。,新生兒溶血病,臨床表現(xiàn) ABO溶血表現(xiàn)輕重不一，RH溶血臨床表現(xiàn)重 黃疸 貧血 肝脾腫大 膽紅素腦病,新生兒溶血病臨床表現(xiàn),黃疸 Rh溶血病患兒多在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并逐漸加重；而ABO溶血病多在生后2-3天出現(xiàn)黃疸。血清膽紅素以未結(jié)合型為主。,新生兒溶血病臨床表現(xiàn),貧血 程度不一，ABO溶血病較輕，R

9、H溶血病患兒一般貧血出現(xiàn)早且重。重度貧血常伴有水腫，皮膚蒼白，易發(fā)生貧血性心臟病致心力衰竭，如不及時搶救大多死亡,新生兒溶血病臨床表現(xiàn),肝脾腫大 由于髓外造血引起肝脾代償性腫大，多見于RH溶血病患兒,新生兒溶血病臨床表現(xiàn),膽紅素腦病 血中游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害，又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后2-7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。隨著黃疸加深，患兒出現(xiàn)嗜睡、吸吮無力、肌張力低下及各種反射減弱；12-24小時后很快出現(xiàn)雙眼凝視、哭叫、眼球震顫、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、驚厥，常有發(fā)熱，多數(shù)患兒因呼吸衰竭而死于此期，幸存者1-2天后病情開始好轉(zhuǎn)，但是常遺留下手足徐動癥、智力障礙、聽力障礙

10、等后遺癥。,新生兒溶血病實驗室檢查,紅細胞、血紅蛋白下降 網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞增多 血清膽紅素增高 母嬰血型不合 患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性 患兒紅細胞抗體稀釋試驗陽性 患兒血清游離抗體（抗A或抗BIgG）陽性,新生兒溶血病治療要點,產(chǎn)前監(jiān)測和處理 產(chǎn)后新生兒治療,新生兒溶血病治療要點,產(chǎn)前監(jiān)測和處理 孕婦產(chǎn)前監(jiān)測血RH抗體滴定不斷增高者，可采用反復血漿置換術(shù)，以換出抗體，減輕嬰兒溶血 胎兒水腫，或胎兒Hb80g/L，而肺尚未成熟者，可行宮內(nèi)輸血 重癥RH陰性孕婦有既往史者，可提前分娩，減輕胎兒受累,新生兒溶血病治療要點,產(chǎn)后新生兒治療 降低血清膽紅素：光照療法和換血療法 防止膽紅素腦

11、?。汗┙o白蛋白，應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒，應(yīng)用肝酶誘導劑及對癥治療,新生兒黃疸的護理,密切觀察病情，預防膽紅素腦病 密切觀察病情，注意皮膚、鞏膜、大小便的色澤變化和神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如患兒出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，做好搶救準備,新生兒黃疸的護理,實施光照療法和換血療法 遵醫(yī)囑給與白蛋白和肝酶誘導劑；糾正酸中毒，以利于膽紅素與白蛋白結(jié)合，減少膽紅素腦病的發(fā)生 減輕心腦負擔，預防心力衰竭 保持室內(nèi)安靜，耐心喂養(yǎng)，減少不必要刺激，缺氧時給予吸氧，控制輸液速度 如有心衰表現(xiàn)，遵醫(yī)囑給與利尿劑和洋地黃類藥物 密切觀察小兒面色及精神狀態(tài)，監(jiān)測基本生命體征及肝脾腫大等情況,

12、光照療法,原理：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，可以轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出，波長427-475nm的藍光和波長510-530nm的綠光效果最好 設(shè)備：光療箱、光療毯、光療燈,光照療法,光照療法,光照療法,步驟: 患兒準備：入箱前清潔皮膚，禁忌在皮膚上涂粉和油類；剪短指甲、防治抓破皮膚；雙眼佩戴護眼罩，避免光線損傷視網(wǎng)膜；會陰部、肛門用尿布遮蓋，其余均裸露，男嬰注意保護陰囊。 環(huán)境準備：光療最好在空調(diào)病室內(nèi)進行。冬天要注意保暖，夏天要防止過熱。,光照療法,注意：若為單面照射時，應(yīng)每2小時翻身一次 監(jiān)測箱溫和體溫，37.8 35 10mg/dl 光療過程中，應(yīng)按醫(yī)囑靜脈輸液，按需喂奶，保

13、證水分及營養(yǎng)供應(yīng)。 嚴密觀察病情，注意患兒精神、反應(yīng)、呼吸脈搏及黃疸程度的變化；觀察大小便顏色與性狀；檢查皮膚有無發(fā)紅、干燥、皮疹，有無呼吸暫停、煩躁、嗜睡、發(fā)熱、腹脹、嘔吐、驚厥等；檢測血清膽紅素。若有異常情況須及時與醫(yī)師聯(lián)系，以便檢查原因，及時進行處理。,光照療法,光照療法,副作用 發(fā)熱，腹瀉，皮疹，但多不嚴重，可繼續(xù)光療。藍光可分解體內(nèi)核黃素，光療時應(yīng)補充核黃素,換血療法,作用： 換出血中游離的膽紅素，防止發(fā)生核黃疸；移去血清中的免疫抗體和致敏紅細胞，以終止紅細胞的破壞，阻斷溶血；可糾正因溶血引起的貧血及心力衰竭,換血療法,換血指征： 母嬰有ABO血型不合或RH血型不合，產(chǎn)前診斷為溶血癥的 出生時Hb0.75mg/dL,或已達到20mg/dL者 早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴重者，尤其伴有缺氧，酸中毒，敗血癥等時，指征放寬,換血療法,血源選擇： 對RH血型不合者，應(yīng)選RH血型與母親相同，ABO血型與嬰兒相同的血液 如一個RH陰性A型血的母親，生了一個RH陽性AB型血的新生兒 對于ABO血型不合者，可用O型紅細胞和AB型血漿混合血,換血療法,換血量：150-180ml/kg，約為患兒全血量的兩倍，應(yīng)盡量選用新鮮血 患兒準備：換血前4小