嗜鉻細胞瘤病例討論

1、,病 例 討 論,病 史,患者，女性，45歲，職員 主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余,現(xiàn)病史： 患者1年余前在體檢時發(fā)現(xiàn)血糖偏高（具體數(shù)值不詳），當(dāng)時無口干、多飲、多尿，無體重進行性下降，無脾氣暴躁，無胃納亢進，診斷為“糖尿病”，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動后出現(xiàn)，靜坐休息后緩解，無惡心嘔吐。,病 史,近1月前起，無明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲，日飲開水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無視物旋轉(zhuǎn)，無視野缺損，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短，1月來體重下降約2公斤。今來我院，測血壓150/

2、85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常規(guī)：尿糖1+、蛋白質(zhì)1+、隱血1+、酮體（-）；擬“糖尿病、高血壓”收住入院。,病 史,患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95mmHg， 予絡(luò)活喜5mg qd治療，但血壓控制不佳，自訴偶測血壓145-180/90-105mmHg，平素偶有頭暈、頭痛。,病 史,既往史： 7年前有“宮頸癌”手術(shù)史；否認“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史 家族史 否認家族中“糖尿病、高血壓”病史,病 史,入 院 查 體,T:36.5C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2 神志清，精

3、神可，未見滿月臉、水牛背，未見紫紋、多血質(zhì)，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛，下腹部可見一縱形手術(shù)疤痕，雙下肢未見色素沉著，無水腫，足背動脈搏動可，雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震動覺正常，NS（-）。,門 診 輔 助 檢 查,生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。 尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血

4、(+)，酮體（-） 血常規(guī)+CRP：白細胞:6.5*109/L，中性:61.4%，血紅蛋白:147g/L，血小板:177*109/L，CRP:6mg/L。,入 院 診 斷,1、糖尿病 糖尿病腎病 2、高血壓 原發(fā)性？ 繼發(fā)性？,輔 助 檢 查,HbA1c：8.6% 糖尿病抗體：陰性 OGTT，胰島素、C肽釋放試驗,尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血（-）,酮體（-） 尿腎小管類： 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小時尿蛋白定量：883mg； 24小時尿微量白

5、蛋白：425mg；,輔 助 檢 查,甲狀腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL； ACTH、皮質(zhì)醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.418.5 10.6ng/l， 皮質(zhì)醇:328.1189.274.6nmol/l） 腫瘤標志物、凝血類、免疫五項、ANA類、肝炎類無明顯異常；,輔 助 檢 查,輔 助 檢 查,泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超：未見明顯異常； 甲狀腺B超：甲狀腺結(jié)節(jié)（左側(cè)，0.3*0.4cm， 邊界清） 肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。 頭顱CT、胸部CT平掃：未見明顯異常；,輔 助 檢 查,入院后復(fù)查電解質(zhì)

6、：K:3.3mmol/l； 同時查24小時尿 K:20mmol/24小時； 立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗，報告未回。,治 療,入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓，血壓控制欠佳。 治療1周后: 口干多飲、多尿癥狀改善 血糖監(jiān)測：,治 療,治療1周后，患者晨起大便時，突發(fā)頭痛、汗出，面色蒼白，當(dāng)時急測血糖：7.6mmol/l，測血壓:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述癥狀緩解，復(fù)測血壓160/95mmhg 輔檢回報：立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗：正常范圍。,討 論 目 的,進一步的明確診斷和治療？,嗜鉻細胞瘤

7、？,腹部增強CT,腹部增強CT：腹主動脈左側(cè)占位,腹部增強CT,腹部增強CT,腹部增強CT,腹部增強CT,腹部增強CT,血腎上腺素: 256ng/l（280ng/l） 血多巴胺: 315.26ng/l(200ng/l) 血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(1700ng/l) 24小時尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h） 24小時尿去甲腎上腺素：123.36（10-80ug/24h） 24小時尿腎上腺素：18.25（20ug/24h）,進 一 步 檢 查,治 療,轉(zhuǎn)外科手術(shù) 術(shù)后病理：嗜鉻細胞瘤,診斷及治療,診斷： 左側(cè)腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤 高血壓 糖尿病 治療： 高特靈（

8、特拉唑嗪）1mg qd 二甲雙胍 0.5 bid,一年后隨訪（2014.12）,出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥； 自測血壓在正常范圍；門診測血壓:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰島素釋放試驗,一年后隨訪（2014.12）,尿常規(guī)：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-) 尿腎小管類： 2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、,嗜鉻細胞瘤,定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來源腎上腺髓質(zhì)，也可以來自神經(jīng)脊起源的交感神

9、經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織； 流行病學(xué)：各年齡段，高峰30-50歲，男女發(fā)病均等。80-90%為良性，10-15%為惡性，10%有家族性（MEN2） 部位：腎上腺外嗜鉻細胞瘤約20%,嗜鉻細胞瘤,臨床表現(xiàn)： (1)典型“三聯(lián)征”：發(fā)作性頭痛、心悸、多汗 (2)高血壓特點：陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 (3)其他：如代謝紊亂,嗜鉻細胞瘤,實驗室檢查： 1.生化檢查： 血兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、 2.藥理試驗： （1）激發(fā)試驗: 冷加壓試驗、胰高糖素試驗、組胺試驗 （2）抑制試驗：酚妥拉明試驗、可樂定試驗 其他檢查：B超、CT、MRI、間碘芐胍,嗜鉻細胞瘤,治療: （一）首選手術(shù)： 術(shù)前準備：術(shù)前用藥二周, 藥物包括受體阻滯劑、受體阻滯劑等。 （二）藥物治療： 不能手術(shù)者，或惡性擴散的可以長期藥物治療（腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡(luò)氨酸等）,嗜鉻細胞瘤,國內(nèi)外文獻報道： 嗜鉻細胞瘤在高血壓人群中的患病率達0.5-1%； 嗜鉻細胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發(fā)作期血糖更高； 約60%-70%由嗜鉻細胞瘤所引起的