內(nèi)科學心臟瓣膜病

1、心臟解剖,心臟瓣膜病,定義與現(xiàn)狀,病因-炎癥、變性、粘連、缺血壞死、創(chuàng)傷或先天性發(fā)育異常,病變-心瓣膜結(jié)構(gòu)、功能異常（單瓣、多瓣急性、慢性狹窄或關(guān)閉不全,結(jié)局-血流動力學顯著異常,第一節(jié) 二尖瓣狹窄,病因,最常見：風濕熱,罕見：先天畸形、老年鈣化、類風關(guān)、SLE等,二尖瓣狹窄（MS）,病理,風濕熱,二尖瓣粘連融合,MS,LA至左主支氣管升高 左心房壁鈣化 左心房附壁血栓形成 肺血管床的閉塞性改變,二尖瓣狹窄,病理生理,正常人二尖瓣口面積 46cm2 輕度狹窄 1.52cm2 中度狹窄 1.01.5cm2 重度狹窄 1.0cm2,MS 左房室跨瓣壓差 肺靜脈壓力 左心房壓 肺毛細血管（勞力性呼吸

2、困難） 肺動脈高壓 （急性肺水腫） 右心室擴大 右心衰竭 嚴重 MS時可有左心室的失用性萎縮 所以，二尖瓣狹窄主要累及左心房與右心室,二尖瓣狹窄,一、癥狀（中度狹窄以上才出現(xiàn)） （一）呼吸困難：勞力性呼吸困難陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸急性肺水腫 （二）咯血: 突然大量咯血（重度二狹）；血性痰或痰中帶血絲；大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；肺梗死伴咯血 （三）咳嗽 （四）聲嘶：擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng),二、體征 （一）二尖瓣狹窄的心臟體征 “二尖瓣面容”（雙顴紺紅） 舒張期震顫 心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好 心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導(dǎo)

3、,二尖瓣面容,二尖瓣狹窄,（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征 P2亢進或分裂、相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham Steel雜音 右心室擴大伴相對性三尖瓣關(guān)閉不全時，三尖瓣區(qū)聞及SM，吸氣時增強,二尖瓣狹窄,一、X線檢查 左心房增大，后前位見左心緣變直，右心緣有雙房影，左前斜位可見左心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見增大的左房壓迫食管下段后壁,圖解：胸片后前位（前圖）示兩肺淤血。兩肺門模糊。梨形心。心尖位于橫膈之上。肺動脈段及左心耳段均膨出。主動脈球大小如常。左側(cè)位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡。心后緣間有一透亮三角區(qū)，表明無左心室增大,二

4、尖瓣狹窄,心電圖：可見二尖瓣 P 波， 0.12 秒，伴切跡。電軸左偏。右室大,二尖瓣狹窄,圖解：心電圖示心房纖顫， P 波消失，心律絕對不規(guī)整，心電圖還提示右室肥厚，電軸右偏，側(cè)壁導(dǎo)聯(lián) S 波深大。心電圖上同時出現(xiàn)心房纖顫和電軸右偏提示 MS 的可能性大,二尖瓣狹窄,超聲心動圖：是明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法,超聲特點： M 型：二尖瓣前葉活動雙峰消失，舒張早期形成 E 峰，形成城墻樣改變，二尖瓣前后葉同向運動,二尖瓣狹窄,診斷與鑒別診斷 心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診 心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況，需鑒別： 經(jīng)二尖瓣口的血流增

5、加：嚴重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等 AustinFlint雜音：見于嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全 左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音,一、心房顫動 二、急性肺水腫 三、血栓栓塞 四、右心衰竭 五、感染性心內(nèi)膜炎 六、肺部感染,二尖瓣狹窄,并發(fā)癥,二尖瓣狹窄,一、一般治療 1.預(yù)防風濕熱復(fù)發(fā) 一般應(yīng)堅持至患者40歲甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次 2.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎 3.無癥狀者避免劇烈體育活動，定期（612個月）復(fù)查一次 4.有臨床癥狀者對癥處理,二、并發(fā)癥的處理 1.大量咯血：坐位，鎮(zhèn)靜劑，利尿及降低肺靜脈壓 2.急性肺水腫 選用擴張靜脈系統(tǒng)，減輕心臟前負荷為

6、主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物 正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率 3.右心衰竭 限鈉鹽攝入，利尿，強心等,二尖瓣狹窄,5.房顫 急性發(fā)作伴快速心室率 如血流動力學穩(wěn)定，控制心室率, 受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃 如血流動力學不穩(wěn)定，立即電復(fù)律 慢性心房顫動： 首先爭取介入或手術(shù)治療狹窄 電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)： 條件：心房顫動病程1年，左心房直徑60mm，無高度或完全性AVB和SSS 不宜復(fù)律或復(fù)律失敗者，控制心室率抗凝（華法林） 目標：控制靜息時的心室率在70次/min左右，日?；顒訒r的心率在90次/min左右,二尖瓣狹窄,二尖瓣狹窄,

7、介入與手術(shù)治療 1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）： 為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法,2、閉式分離術(shù) 3、直視分離術(shù) 4、人工瓣膜置換術(shù) 適應(yīng)證為： 嚴重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形、不宜作分離術(shù)者； 二狹合并二漏者,二尖瓣狹窄,預(yù)后 在未開展手術(shù)治療的年代，從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年，手術(shù)及介入治療明顯提高了患者的生活質(zhì)量和10年存活率,第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全,病因和病理 慢性 : 風心病 :最常見 二尖瓣脫垂 冠心病 ：乳頭肌功能失常 腱索斷裂 ：多數(shù)原因不明。 二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化 ：退行性變。 感染性心內(nèi)膜炎 ：穿孔或瓣葉攣縮畸形 左心室顯著擴大 ： 其他 ： 急性: 腱索斷裂、心

8、內(nèi)膜炎、 AMI、 創(chuàng)傷、人工瓣損壞,病理生理,急性 ：血流返流至LA，充盈LV前負荷LV、LA壓肺淤血、肺水腫 慢性 ：持續(xù)前負荷左心衰 LA壓和LV舒張末壓肺淤血、肺動脈高壓右心衰 MI主要累及左房、左室，最后累及右室,二尖瓣關(guān)閉不全,一、癥狀 急性：輕度；重度可有急性左心衰竭，甚至急性肺水腫、心源性休克。 慢性： 風心?。簾o癥狀時間長，一旦出現(xiàn)癥狀，多有不可逆心功能損害。 二尖瓣脫垂：胸痛、乏力、體位性暈厥。晚期出現(xiàn)左心衰竭。,二尖瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn),二、體征 慢性：心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。心音：風心病時重度關(guān)閉不全， S1減弱。左室射血時間縮短， S2 提前、分裂

9、增寬。二尖瓣脫垂：收縮中期喀喇音 急性：心尖搏動為高動力型； P2亢進,二尖瓣關(guān)閉不全,二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo),二尖瓣關(guān)閉不全,X線檢查 急性者：肺淤血、肺水腫征 慢性者：左房、左室大，左心衰時肺淤血、肺水腫征。二尖瓣環(huán)鈣化影,二尖瓣關(guān)閉不全,圖解： 胸正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟以左心室擴大為主。心尖下沉。側(cè)位（右圖）示食道左心房段有明顯壓跡及后移,心電圖 急性；竇速常見。 慢性：左房大左室肥厚征,二尖瓣關(guān)閉不全,超聲心動圖 M型和二維UCG不能確定二尖瓣關(guān)閉不全 脈沖式多普勒和彩色多普勒UCG血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房內(nèi)探及

10、收縮期反流束，診斷二尖瓣關(guān)閉不全敏感性幾乎達100，且可半定量反流程度。 8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，有助于明確病因,二尖瓣關(guān)閉不全,彩色多普勒UCG示左心房內(nèi)探及收縮期反流束,二尖瓣反流的多普勒UCG血流顯像圖,左心室造影 觀察收縮期造影劑由左心室反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標準”,二尖瓣關(guān)閉不全,診斷標準,急性者，突發(fā)氣促，心尖區(qū)收縮期雜音， X 線肺淤血明顯，有病因可詢 慢性者，心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG,二尖瓣關(guān)閉不全,鑒別診斷,三尖瓣關(guān)閉不全：為全收縮期雜音，胸左緣 4、5 肋間最清楚。 室間隔缺損：為全收縮期

11、雜音，胸左緣 4、5、6 肋間最清楚。 胸骨左緣收縮期噴射性雜音：血液通過左或右心室流出道時產(chǎn)生。,二尖瓣關(guān)閉不全,并發(fā)癥,一、心房顫動 二、感染性心內(nèi)膜炎 較常見 三、體循環(huán)栓塞 四、心力衰竭 急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生 五、猝死 二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者,二尖瓣關(guān)閉不全,治療,急性： 治療目的：是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。 硝普鈉擴張小動靜脈，降低心臟前后負荷。利尿劑減低前負荷,二尖瓣關(guān)閉不全,慢性 內(nèi)科治療：預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；預(yù)防風濕熱 無癥狀者定期隨訪。 房顫的處理：維持竇性心律不如二尖瓣狹窄時重要。 心力衰竭：限鈉鹽、 ACEI 、利尿劑和洋地黃。 外科治療：人工

12、瓣膜置換術(shù)、二尖瓣修復(fù)術(shù)：,二尖瓣關(guān)閉不全,治療,二尖瓣關(guān)閉不全,預(yù)后 急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術(shù)干預(yù)，死亡率極高 年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預(yù)后較差,第三節(jié) 主動脈瓣狹窄,病因和病理 風心?。憾喟?AI或二尖瓣損害 先天性畸形 其他：,主動脈狹窄,病理生理 AS LVH（向心性） 左心室功能衰竭 心肌氧耗增加 心肌毛細血管密度相對減少 嚴重 AS 舒張期心腔內(nèi)壓力增高 壓迫心內(nèi)膜下冠狀動脈 冠脈血流、冠狀動脈灌注壓降低 心肌缺血,主動脈狹窄,臨床表現(xiàn) 一、癥狀：呼吸困難、心絞痛、暈厥為典型主動脈狹窄常見的“三聯(lián)征”。 （一）呼吸困

13、難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫 （二）心絞痛：常由運動誘發(fā)，休息后緩解 （三）暈厥或接近暈厥：見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起,暈厥的機制： 運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈瓣口限制心排血量相應(yīng)增加 運動致心肌缺血左心室收縮功能心排血量 運動時左心室收縮壓急劇過度激活室內(nèi)壓力感受器外周血管阻力 運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回心血量左心室心排出量 休息時暈厥由于心律失常（房顫、室顫）心排血量,主動脈狹窄,二、體征 （一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂。可聞及第四心音 （二）收縮期噴射

14、性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導(dǎo)，常伴震顫 （三）其他 細遲脈（pulsus parvus et tardus）、SBP 、脈壓,主動脈狹窄,主動脈狹窄,一、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象 二、心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴STT改變和左心房大。房顫、室性心律失常,三、超聲心動圖 二維UCG探測主動脈瓣異常敏感，顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu)，有助于確定狹窄的病因 用連續(xù)多普勒測定通過主動脈瓣的最

15、大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積,主動脈狹窄,四、心導(dǎo)管檢查 當UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查 常以左心室主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度，平均壓差50mmHg或峰壓差70mmHg為重度狹窄,主動脈狹窄,診斷標準,典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風心病 單純主動脈瓣狹窄、1665歲者，先天性二葉瓣鈣化可能性大；65歲者，退行性老年鈣化性病變多見 確診有賴UCG,主動脈狹窄,主動脈狹窄,并發(fā)癥 一、心律失常 二、心臟性猝死 三、感染性心內(nèi)膜炎 四、體循環(huán)栓塞 五、心力衰竭 六、胃腸道出血,主動脈瓣狹窄,一、內(nèi)科治療 預(yù)防感染

16、性心內(nèi)膜炎 無癥狀著隨診 預(yù)防房顫：主動脈狹窄患者不能耐受房顫。應(yīng)及時復(fù)律。 心絞痛試用硝酸酯類藥物。 心力衰竭：限鈉鹽、可用洋地黃、慎用利尿劑以免血壓過低。 不用作用于小動脈的擴張劑，以免血壓過低。,二、外科治療 人工瓣膜置換術(shù) 經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)：高齡、心衰、手術(shù)高?；颊摺?主動脈瓣狹窄,主動脈瓣狹窄,預(yù)后 可多年無癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后不良，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右 人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者,主動脈瓣關(guān)閉不全,病因和病理 由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致 慢性 - 主動脈瓣疾?。?. 風心病；2. 感染性心內(nèi)膜炎；3. 先天性

17、畸形 ；4. 主動脈瓣粘液樣變性；5. 強直性脊柱炎 主動脈根部擴張 1. 梅毒性主動脈炎；2.Marfan 綜合征；3. 強直性脊柱炎；4. 特發(fā)性升主動脈擴張；嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化 急性 - 感染性心內(nèi)膜炎，創(chuàng)傷，主動脈夾層，人工瓣膜破裂,主動脈瓣關(guān)閉不全,病理生理 急性： 血流反流入 LV LV容量負荷 LV舒張壓 LA壓增高肺淤血、肺水腫 慢性： 慢性容量負荷 心肌重塑 左心衰竭,主動脈瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn) 一、癥狀 （一）急性 輕者可無癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓 （二）慢性 可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關(guān)如心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等

18、癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn),二、體征 1) 慢性： 血管：周圍血管征常見。 心尖搏動：向左下移位，彌散有力。 心音：第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起。第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如。 心臟雜音：重度反流者，常在心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Astin-Flint雜音）。 2) 急性： 二尖瓣舒張期提前關(guān)閉，致第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。,主動脈瓣關(guān)閉不全,主動脈瓣關(guān)閉不全,X線檢查：左心室增大 向左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動脈瓣關(guān)閉不全,男，36歲，風心病，主動脈瓣關(guān)閉不全 左心室80mm,二、超聲心動圖 二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定 脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側(cè)可探及舒張期反流束，為確定主動脈瓣反流最敏感的方法，并判斷反流嚴重程度,主動脈關(guān)閉不全,三、心電圖 急性者常見竇性心動過速和非特異性STT改變。慢性者常見左心室肥厚勞損 四、放射性核素心室造影：判斷左心室收縮、舒張末容量和休息、運動射血分數(shù) 五、磁共振顯像：診斷主動脈夾層極準確 六、主動脈造影：外科手術(shù)前準備,主動脈關(guān)閉不全,主動脈瓣關(guān)閉不全,診斷 有典型主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷