維生素D缺乏性佝僂病.ppt

1、發(fā)表者：兒科學(xué)、PEDIATRICS、營(yíng)養(yǎng)與營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病、維生素d缺乏性佝僂病、定義、概要、發(fā)病狀況、2歲以下多發(fā)北方比南方有逐漸降低的傾向，維生素d缺乏性佝僂病由維生素d不足引起的體內(nèi)鈣元素、磷代謝紊亂、臨床骨組織、有機(jī)成分：膠原纖維和基質(zhì)， 骨基質(zhì)、無(wú)機(jī)成分(骨鹽):鈣元素、磷等，類骨質(zhì)、細(xì)胞球、骨祖細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞：溶解骨鹽，分解有機(jī)成分、骨細(xì)胞球、軟骨細(xì)胞，內(nèi)因性VitD :紫外輻射，290-320nm，膽固醇(D3 )是人VitD的主要來(lái)源。 外源性VitD、動(dòng)物性食物：植物性食物：、酵母、皮膚中的7-脫氫膽固醇、25-羥化酶、1-羥化酶、維生素腎臟近球小管促進(jìn)Ca、p的重

2、吸收，促進(jìn)老骨去礦化血Ca、p濃度的上升(與PTH合作完成)， 促進(jìn)成骨細(xì)胞的骨鹽沉積形成新的骨，甲狀旁腺素(PTH )和降鈣素(CT )抑制Ca、p代謝中的Ca、p的吸收，促進(jìn)腎小管對(duì)Ca的重吸收，抑制腎小管對(duì)p的重吸收，多生成1，25 (oh )2d3(作用于1個(gè)羥化酶)，Ca、2 d 3 1 .抑制骨密度的溶解，降低Ca、p，調(diào)節(jié)維生素d的代謝，()，病因、戶外活動(dòng)少，季節(jié)影響，環(huán)境影響，乳中含量少，牛奶磷高，生長(zhǎng)發(fā)育快，乳幼兒期，早產(chǎn)或兩胎兒，消化道疾病，肝膽發(fā)病機(jī)制，VitD缺乏，鈣元素，磷的吸收降低磷的重吸收降低、骨溶解作用的降低、血中鈣元素的降低、血中磷的降低、然后要發(fā)生什么呢亞

3、麻跌！ 血中鈣元素正常或稍低，黃磷明顯降低、PTH升高、PTH不升高、續(xù)接、血中鈣元素降低、黃磷降低、PT、反應(yīng)正常、血中鈣元素進(jìn)一步降低。相連、血鈣元素正?；蛏缘停S磷明顯降低、鈣元素磷積40、骨骼生成障礙、骨樣組織堆積、角顱、串珠、手鐲、手鐲、骨皮質(zhì)軟化、頭蓋骨軟化神經(jīng)傳導(dǎo)，精神神經(jīng)發(fā)育遲緩、佝僂病性手足痙攣癥、VitD缺乏、腸吸收鈣元素、磷腎重吸收鈣元素、磷降低、溶骨作用降低、血鈣元素降低手足痙攣癥、佝僂病、骨樣組織堆積、AKP上升、發(fā)病機(jī)制、病理， 兒童骨正常發(fā)育分軟骨內(nèi)骨骼形成和骨膜下骨骼形成骨質(zhì)軟骨分層軟骨細(xì)胞靜止區(qū)：靜止軟骨細(xì)胞增殖區(qū)：分裂增殖軟骨細(xì)胞行區(qū)：肥大成熟軟骨細(xì)胞蛻變.

4、基質(zhì)鈣化區(qū)：假鈣化帶骨骼形成區(qū)：成骨細(xì)胞侵入分泌骨基質(zhì)組成骨樣組織，鈣化骨小梁分泌AKP以骨密度為新的骨，用假鈣化帶吸收。 您可以選擇、或軟骨。 的雙曲馀弦值。 的雙曲馀弦值。 的雙曲馀弦值。 的雙曲馀弦值。 的雙曲馀弦值。骨質(zhì)軟骨恢復(fù)正常，暫時(shí)鈣化帶再次出現(xiàn)，骨樣組織骨化，、臨床表現(xiàn)，修訂四期，初期，多為3-6個(gè)月內(nèi)小，血液生化變化：輕微的血液鈣元素正?；蛏缘停紫陆?； 鈣元素磷積降低(30CaP40) AKP正?；蛏愿逷TH升高，血清25-(OH)D3降低(正常值10-50g/ml )，同期，初發(fā)癥狀惡化，可出現(xiàn)典型骨骼變化，云同步可有肌肉系統(tǒng)變化和神經(jīng)中樞癥狀、骨骼變化、頭部、頭蓋骨軟

5、化、角顱，肋骨串珠：7-。 肋橫隔膜溝(鄧氏溝)、雞胸漏斗胸、手鐲、四肢、手鐲、脊柱、后凸、側(cè)彎、骨盆、扁平骨盆、“o”腳“o”形或“x”腳、脊柱側(cè)彎、蛙腹、血液生化變化：明顯，Ca :略微下降，血p :明顯下降，CaP:30，AKP :明顯AKP逐漸下降至正常(12個(gè)月)，x線：暫時(shí)鈣化帶再次出現(xiàn)(約23周后)，骨密度逐漸恢復(fù)正常。 后遺癥期，見(jiàn)于2歲以上兒童，遺留不同程度的骨骼畸形或運(yùn)動(dòng)障礙，逐漸恢復(fù)正常，診斷和鑒別診斷，相似點(diǎn)，本病特征，精神，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，圈門擴(kuò)大，閉鎖延遲，頭大，先天性甲狀腺功能減退癥診斷：強(qiáng)調(diào)早期診斷，防止骨骼畸形，病史，癥狀，生命體征， 血液生化及x線改變、鑒別診

6、斷、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、相似點(diǎn)、頭、額突出、肋骨串珠、腹大、本病特征、特殊體型：手指部分骨質(zhì)可埋入擴(kuò)大的軀干骨端，家族性低磷血癥(低磷抗d佝僂病)，遺傳：性連/常隱，病因：腎臟(重吸收p和羥基化學(xué)基) 血磷明顯下降的尿磷增多。 治療：常規(guī)維生素d治療無(wú)效，遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，病因：遠(yuǎn)端腎小管分泌細(xì)胞缺氫可引起尿納金屬釷、鉀元素、鈣元素的大量缺損，癥狀：身材矮小、骨骼畸形明顯，常常引起低鉀元素酸中毒表現(xiàn)。檢查：低鈣元素，低磷，低鉀元素，高氯元素，代謝性酸中毒，鹽化學(xué)基尿(pH6 )，其他：自學(xué)，治療，維生素d制劑：口服法，維生素d:2000-4000iu預(yù)防量400IU/d，變更為一般治療：提倡母乳喂養(yǎng)

7、，添加補(bǔ)充劑肌注VitD時(shí)手足痙攣患者，食物中鈣元素量不足者，其他外科手術(shù)矯正，肌注法：適用于并發(fā)癥和不能口服給藥者的預(yù)防時(shí)間：以圍生期起1歲以內(nèi)的嬰兒為重點(diǎn)，持續(xù)至3歲，胎兒期：宮內(nèi)孕28周起，孕婦補(bǔ)充VitD，口服給藥800 IU/d，10-20 口服：維生素D 400-800 IU/d肌肉注射：維生素D 10 20萬(wàn)IU (維持1-2個(gè)月)，提前的戶外活動(dòng)每天母乳喂養(yǎng)1-2小時(shí)，口服嬰兒期，維生素D 400-800 IU/d南方： 10-20萬(wàn)IU (肌肉注射)或口服預(yù)防量， 是高發(fā)地區(qū)第二年春天再發(fā)一次(1月中旬)，第6節(jié)維生素d缺乏性手足痙攣癥，一是病因：缺乏維生素d，甲狀旁腺失代償

8、分泌細(xì)胞增加，血清鈣元素降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，發(fā)生全身痙攣、手足肌痙攣或喉痙攣。 維生素d不足，腸管吸收鈣元素，磷減少，血中鈣元素降低，甲狀旁腺，腎小管重吸收磷減少，PTH分泌細(xì)胞增加，PTH分泌細(xì)胞不足，破骨細(xì)胞作用增強(qiáng)，血中鈣元素正常，低血中磷，骨重吸收增加，手足痙攣癥，鈣元素正?？傃}元素2.22.6 mmol/l游離鈣元素1.1.35mmol/l神經(jīng)肌肉興奮性增高，痙攣總血鈣元素1.75mmol/L游離鈣元素1.0mmol/L，(2)出現(xiàn)典型發(fā)作；(2)突然地發(fā)作，意識(shí)喪失，四肢及面部肌肉痙攣，雙眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神萎靡爹轉(zhuǎn)入睡眠。 (3)意識(shí)清醒后變得活躍，可

9、以反復(fù)發(fā)作。 (4)無(wú)發(fā)熱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。 2、手足痙攣(最特異的癥狀) (1)多見(jiàn)于6個(gè)月以上嬰兒；(2)發(fā)生突然地手或足強(qiáng)直痙攣，意識(shí)清楚的手足痙攣特征為：“助產(chǎn)士手” “芭蕾舞足”，(2)典型發(fā)作；(2)典型發(fā)作；(3)喉痙攣(最小兒多(2)喉肌和聲門突然地痙攣，呼吸困難、吸氣性喉鳴(呼吸機(jī)感染和氣管異物無(wú)法解釋) (3)嚴(yán)重時(shí)窒息死亡。 隱寫術(shù)，總血Ca 1.751.88mmol/L，無(wú)典型發(fā)作癥狀。 陶瑟特征Trousseau sign ()、腓反射peroneal sign ()、面神經(jīng)特征Chvosteks sign ()、四、診斷、1、維生素d缺乏病史較多。 2 .有

10、臨床癥狀和生命體征。 3、血中鈣元素1.75-1.88mmol/L。 4、鈣元素劑治療有效。 五、鑒別診斷急性喉炎、嬰兒痙攣癥病、低血糖、低血鎂、神經(jīng)中樞疾病。 六、治療1、急救：吸氧，迅速特羅爾節(jié)痙攣或喉痙攣。 苯巴比妥5-7mg/kg .次，10%氫氯酚40-50mg/kg .次，灌腸穩(wěn)定0.1-0.3mg/kg .次，肌肉注射或靜態(tài)擠出喉痙攣者，引舌，2，鈣元素劑：由于特異性治療，療效快。輕者：口服10%氯化鈣元素5-10mL/次，Tid，3-5天后逐漸靜注普通鈣元素劑(糖酸鈣等)痙攣和喉痙攣發(fā)作： 10%糖酸鈣5-10ml 10%葡萄糖液5-20ml。 我3月21日來(lái)醫(yī)院就診了。 訴諸

11、痙攣。 其主要表現(xiàn)為突然地意識(shí)不清，雙眼抬高，四肢僵硬活動(dòng)，大小便失禁，抽煙后意識(shí)恢復(fù)，疲倦入睡，醒來(lái)后活動(dòng)。 如果發(fā)作，每天35次，每次從數(shù)秒持續(xù)數(shù)分鐘。 無(wú)發(fā)熱、咳嗽、無(wú)嘔吐、無(wú)外傷史。 尿便正常。 既往史：既往體健，無(wú)肝炎、結(jié)核接觸史。 一切免疫策略都按時(shí)進(jìn)行。 患兒為第一胎第一產(chǎn)，足月產(chǎn)、產(chǎn)后母乳喂養(yǎng)不添加補(bǔ)充劑。 生長(zhǎng)發(fā)育史無(wú)明顯異常。 家庭無(wú)痙攣病例。 病例，體格檢查： T36.5，P120次/min，R36次/min。 發(fā)育良好，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，扶手能站立，走道兒，意識(shí)清楚，檢查體哭鬧。 皮膚及淺表淋巴結(jié)無(wú)異常。 頭部呈角顱，前囟1.5cm1.5cm，張力不高。 雙瞳孔等大同圓，直