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1、第三章 血 液,第一節(jié) 血液的組成和理化特性,第三節(jié) 生 理 性 止 血,第四節(jié) 血型與輸血原則,第二節(jié) 血 細 胞 生 理,第一節(jié) 血液的組成和理化特性 （自學） 一、血液的基本組成和血量 血量:約占體重的78。 組成:血漿呈淡黃色的液體 血細胞紅細胞、白細胞和血小板 血細胞比容: 概 念：血細胞在全血中所占的百分比。 正常值: 男性為4050，女性為3748 變 化: 血漿量與紅細胞數(shù)量發(fā)生改變時， 都可使紅細胞比容改變。 例: 嚴重腹瀉或大面積燒傷時血漿量紅細胞比容 貧血紅細胞紅細胞比容,血 細 胞,二、血漿的化學成分 血漿含水約9092，含溶質約810。溶質中血漿蛋白含量最多，其余為無

2、機鹽及蛋白有機物等。 (一)血漿蛋白 白蛋白：分子量最小，而含量最多。 球蛋白：1、2、四種球蛋白。 （幾乎全部是抗體，又稱免疫球蛋白） 纖維蛋白原：分子量最大，而含量最少。 正常值:正常成人血漿蛋白總量約為60-80g/L 白蛋白（A）：約4050g/L 球蛋白（G）：約2030g/L 纖維蛋白原：約24g/L A/G比值：1.52.5/L,（二）無機鹽 （見表3-1） （三）非蛋白含氮化合物(NPN) 主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和膽紅素等。血中NPN主要經(jīng)腎臟排出，測定血中NPN或尿素的含量，有助于了解體內蛋白質代謝狀況和腎功能。 (四)其它 血漿中含有葡萄糖、脂類、乳酸

3、，微量酶、維生素、激素以及少量氣體等。 血清:血凝塊回縮析出的淡黃色透明液體。 注：血清與血漿的區(qū)別在于血清中不含纖維蛋白原和一些凝血因子。,三、血漿的理化特性 （一)比重 血漿比重為1.0251.030，主要決定于血漿蛋白，血漿蛋白減少時，比重下降。 (二)酸堿度(pH值) 1.正常值:pH為7.357.45 pH7.35=酸中毒；pH7.45=堿中毒； pH6.9或7.8，將危及生命。 2.維持相對穩(wěn)定的因素: (1)血漿中的緩沖物質： 主：NaHCO3/H2CO3緩沖系（比值為201）； 次：Na2HPO4/NaH2PO4和血漿蛋白鈉/血漿蛋白等。 (2)通過肺和腎的調節(jié)： 可使血漿pH

4、值保持相對穩(wěn)定; 可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質的比例恢復正常。,(三)血漿滲透壓 概念:指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。 影響因素：滲透壓的大小與溶質顆粒數(shù)目的多少呈正變，而與溶質的種類和顆粒的大小無關。 分類： 晶體滲透壓 膠體滲透壓 組成無機鹽、糖等晶體物質 血漿蛋白等膠體物質 (主要為NaCl) (主要為白蛋白) 壓力大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意義維持細胞內外水分交換 調節(jié)毛細血管內外水分 保持RBC正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量,幾點說明: 滲透壓的作用: 晶體滲透壓維持細胞內外水的平衡 膠體滲透壓維持血管內外水的平衡 膠

5、滲壓與水腫的關系: 血漿蛋白(白蛋白)濃度膠滲壓水向組織間隙轉移組織液水腫。 滲透壓與溶液的關系: 等滲溶液:由于0.85NaCl溶液或5葡萄糖溶液與血漿滲透壓相近稱為等滲溶液。,第二節(jié) 血細胞生理 一、造血過程,二、紅細胞 （一）紅細胞的數(shù)量 男性:4.55.51012/L；Hb:120160g/L 女性:3.84.61012/L；Hb:110150g/L 新生兒:6.01012/L; Hb:5天內達200g/L （6月齡降至最低，1歲又漸高，青春期=成人） （二）紅細胞的生理特征 1.紅細胞膜的通透性 2.紅細胞的可塑變形性 影響RBC變形能力的因素： 與表面積和體積呈正相關； 與紅細胞內

6、的粘度呈負相關； 與紅細胞膜的彈性呈正相關。,3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性 通常用血沉反映紅細胞懸浮穩(wěn)定性。 血沉：RBC在靜置血試管中單位時間(1h)內的沉降速率。 數(shù)值:男子為015mm/h，女子為020mm/h 意義:血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大； 血沉愈快，表示懸浮穩(wěn)定性愈小。 測定血沉有助于某些疾病的診斷， 也可作為判斷病情變化的參考。 婦女在月經(jīng)期或妊娠期，血沉一般較快。患某些疾病時（如活動性肺結核、風濕病等），血沉可明顯加快。 特征:血沉快慢與紅細胞無關,與血漿的成分變化有關。,4.紅細胞的滲透脆性 概念:紅細胞抵抗低滲溶液的能力。 抗低滲液的能力大=脆性小=不易破； 抗低滲液的能力小

7、=脆性大=容易破。 正常值：0.45 正常值=抗低滲液的能力大=脆性小=不易破 正常值=抗低滲液的能力小=脆性大=容易破 臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大；巨幼紅細胞貧血患者其脆性顯著減小。,(三)紅細胞的生成與調節(jié) 1.紅細胞的生成 生成部位：胚胎期為肝、脾和骨髓； 出生后主要在骨髓。 造血原料：蛋白質和鐵是基本原料。 鐵：Hb合成必須原料。 體內過程：成人每天需2030mg合成Hb，其中5%由食物補充，95%由體內鐵（來自RBC破壞）的再利用。Fe3+需還原成Fe2+才能被利用。 臨床：鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血缺鐵性貧血（小紅細胞低色素性貧血）。 蛋白質：DNA對于細

8、胞分裂和Hb合成有密切關系，而合成DNA需葉酸和VitB12的參與。,葉酸： 體內過程：蝶酰單谷氨酸經(jīng)腸粘膜入血四氫葉酸多谷氨酸參入DNA合成。 臨 床：葉酸吸收障礙巨幼紅細胞性貧血 （常在27個月內導致貧血） VitB12： 體內過程：胃粘膜壁細胞分泌的內因子促進其吸收：內因子B12=復合物：.防B12被蛋白酶水解； .與回腸細胞膜上的特異受體結合B12吸收入血部分貯存于肝、部分與運輸?shù)鞍捉Y合參入DNA合成。 臨 床：機體缺乏內因子或體內產生抗內因子抗體時B12吸收障礙巨幼紅細胞性貧血 （體內貯存量：每天生成所需量=10001 B12吸收障礙后常在34年才引起貧血）,Hb有2條肽鏈和2條肽鏈

9、。 每條肽鏈上有一個亞鐵血紅素。 每個亞鐵血紅素能結合一個O2分子。,2. 紅細胞生成的調節(jié),干 細 胞 早期紅系祖細胞 （BFU-E） 爆式促進因子 晚期紅系祖細胞 （CFU-E） 可識別紅系前體細胞 網(wǎng)幼紅細胞 成熟紅細胞 骨 髓,缺氧、RBC或Hb 腎成纖維、內皮細胞（主） 肝細胞（次） -促紅細胞生成素（EPO） 雄激素、T3、生長素,PO2 RBC Hb,成纖維細胞 內皮細胞 （主）,肝細胞（次）,雄激素 T3 生長素,三、白細胞 (一)白細胞的總數(shù)和分類計數(shù) 總數(shù):4.010.0109/L(400010000/mm3) 分類:中性粒細胞占5070 淋巴細胞占2030 單核細胞占28

10、 嗜酸性粒細胞占07 嗜堿性粒細胞占01 變異:在不同生理情況下波動范圍較大，如： 一天之內，下午較早晨多； 新生兒最高,出生后3天3月10109/L； 進食、疼痛、運動、情緒激動、月經(jīng)期、妊娠、分娩WBC數(shù)。,(二)白細胞的功能 1.中性粒細胞: 吞噬、水解細菌及壞死細胞，是炎癥時的主要反應細胞。當急性感染時，白細胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細胞增多。 2.單核細胞： 進入組織轉變?yōu)榫奘杉毎螅渫淌闪Υ鬄樵鰪?，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細胞還參與激活淋巴細胞的特異性免疫功能。 3.嗜堿性粒細胞： 胞內的顆粒中含有多種具有生物活性的物質： 肝素：具有抗凝血作用。 組胺和過敏性慢反應物質：參與過敏

11、反應。 趨化因子A：吸引、聚集嗜堿粒細胞參與過敏反應。,4.嗜酸性粒細胞： 不能殺菌,可限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞的致敏作用。 其胞內的過氧化物酶和某些堿性蛋白質,參與對寄生蟲的免疫反應。 所以,患過敏性疾病和某些寄生蟲病時,嗜酸性粒細胞增多。 5.淋巴細胞： 參與機體特異性免疫:對“異己” 構型物，特別是對生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消除的能力。 T 淋巴細胞主要與細胞免疫有關；B 淋巴細胞主要與體液免疫有關。,（三）白細胞生成的調節(jié),干 細 胞 白系祖細胞 定向白系祖細胞 可識別白系前體細胞 成熟白細胞 骨 髓,IL-1、內毒素、Ca壞死因子 淋巴細胞單核-巨噬細胞 成纖維細胞、

12、內皮細胞等 （生成、釋放） -集落刺激因子（CFS） 乳鐵蛋白 抑制因子 轉化生長因子-） （直接抑制或抑制CFS釋放）,四、血小板 數(shù)值:正常成人為100300109/L(1030萬/mm3)。 變異:可有6%10%的變化： 通常午后較清晨高；冬季較春季高； 靜脈血較毛細血管高； 劇烈運動及妊娠中、晚期高。 功能特性: 粘附:血管內皮損傷暴露出膠原纖維血小板 粘著在膠原纖維上吸附凝血因子促凝血酶原激活物的形成松軟血栓。 聚集:血小板彼此粘連聚集成聚合體。 釋放:釋放血小板因子促纖維蛋白形成網(wǎng)絡血細胞擴大血栓。 收縮:在Ca2+作用下其內含蛋白收縮,使血凝塊回縮堅實血栓。 ,血小板生理功能:

13、凝血和止血作用: 損傷：當血管內皮細胞損傷暴露出膠原纖維 粘附:血小板粘著在膠原纖維上吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成松軟血栓 聚集:彼此粘連聚集成聚合體 釋放:釋放血小板因子促纖維蛋白形成 網(wǎng)絡血細胞擴大血栓 收縮:在Ca2+作用下其內含蛋白收縮血凝塊回縮 堅實血栓 纖溶作用: 血小板解體釋放出的纖溶酶以及纖溶酶激活物,可以激活纖溶系統(tǒng),有利于血凝塊的液化,保持血管中血流的暢通。,第三節(jié)生理性止血 一、血小板的止血功能 （一）血小板的生理特性 1.粘附:血小板與非血小板表面的粘著。 粘附成分：血小板膜糖蛋白（主要GPIb）、內皮下組織（膠原纖維）、血漿成分（Willebrand因子） 影響

14、粘附因素：Ca2+促進；蛋白激酶C抑制。 粘附過程：血管內皮損傷暴露出膠原纖維血小板粘著在膠原纖維上吸附凝血因子促凝血酶原激活物的形成 松軟血栓 2.聚集:血小板彼此粘連聚集成聚合體 聚集過程：NO.1聚集時相=可逆聚集時相； NO.2聚集時相=不可逆聚集時相。,影響聚集因素： 致聚（誘導）劑：,.ADP與凝血酶 ADP與劑量 呈依賴關系 注：ADP必須有Ca2+和纖維蛋白原的存在，且耗能。 注：凝血酶使血小板內的纖維蛋白原釋放作用較強。,低 中 高,聚相先1后2,聚相2,聚相1,.膠原 是一種強致聚劑，引起血小板不可逆聚集；且與血小板釋放同時發(fā)生。,小板內cAMP、游離Ca2+,釋放ADP,

15、血栓烷A2（TXA2）,血栓烷合成酶,PGG2、PGH2,環(huán)加氧酶,小板質膜中的 花生四烯酸分離,小板內磷脂酶A2激活,血小板表面激活,.TXA2,抑制劑： PGI2 cAMP、游離Ca2+抑聚集。 聚集機制： 致聚劑血小板膜受體血小板內的第二信使（cAMP,IP3、Ca2+、cGMP）濃度改變血小板聚集。 3.釋放:血小板受到刺激釋放血小板因子等促纖維蛋白形成網(wǎng)絡血細胞加固血栓。 4.收縮:在Ca+作用下，血小板微管環(huán)狀帶和骨架蛋白收縮使血凝塊回縮堅實血栓。,（二）血小板在生理性止血中的作用,1.血小板與血栓： 粘附+聚集松軟血栓； 釋放血小板因子等加固血栓； 收縮堅實血栓。 2.血小板的促

16、凝活性： 參與內、外源性凝血途徑因子和凝血酶原的激活； 結合多種凝血因子，從而加速凝血過程。 3.血小板與血管收縮： 血小板釋放的TXA2、5-HT收縮血管。,二、血液凝固 血凝:血液由流動狀態(tài)變成膠凍狀血塊的過程稱為血凝。 (一)凝血因子,凝血因子特點: 除因子外,都是血漿中的正常成分; 除因子和外,都是血漿中含量很少的球蛋白; 除因子外,正常情況下都不具有活性; 凝血因子一旦被某些物質激活,將引起一系列連鎖酶促反應,按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應; 在維生素參與下，因子、由肝臟合成，缺乏維生素或肝功能下降時，將出現(xiàn)出血傾向; 因子是重要的輔助因子,缺乏時將發(fā)生微

17、小創(chuàng)傷也會出血不止的血友病。,（二）凝血過程, 分 類 內源性凝血 外源性凝血 凝血過程 血管內膜暴露膠原纖維 血管外組織釋放因子 凝血因子分布 全在血中 組織和血中 參與酶數(shù)量 多 少 凝血時間 慢、約數(shù)分鐘 快、約十幾秒鐘,凝 血 小 結,(形成凝血塊),網(wǎng)絡血細胞及血小板吸附凝血因子,纖維蛋白,纖維蛋白原,凝血酶,凝血酶原,凝血酶原酶復合物形成, 凝血因子-復合物,激活因子,因子X,激活因子 結合因子,(三)抗凝系統(tǒng) 正常情況下盡管血液中含有多種凝血因子，但血液不會在血管中凝固。原因在于: 1.體液抗凝系統(tǒng):(最重要的是抗凝血酶、TFPI和肝素) 絲氨酸蛋白抑制物：抗凝血酶、C1抑制物、

18、1-抗胰蛋白抑制物、2-纖溶酶、2-球蛋白、肝素輔助因子等。 抗凝血酶是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結合形成復合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子、a 、a失活；與肝素結合后作用2000倍 。 組織因子途徑抑制物（TFPI）：是小血管內皮細胞釋放的糖蛋白。 作用：抑制凝血因子的催化活性；結合和滅活凝血因子-復合物。,蛋白質C系統(tǒng)：蛋白質C、凝血酶調制素、蛋白質S和蛋白質C的抑制物。 蛋白質C是肝臟合成的VitK依賴因子。 作用：滅活凝血因子、；阻礙因子與血小板磷脂膜結合，從而降低因子對凝血酶原的激活作用；刺激纖溶酶原激活物的釋放，增強纖溶酶活性，促進纖維蛋白溶解。 肝 素：是由肥大細胞產生的

19、粘多糖。 作用：與一些體液抗凝物質結合后，增強抗凝血酶物質的抗凝活性；可刺激血管內皮細胞釋放大量TFPI和其他抗凝物質來抑制凝血過程；能增強蛋白質C的活性和刺激血管內皮細胞釋放纖溶酶原激活物，增強纖維蛋白溶解；抑制血小板的聚集與釋放。,2.細胞抗凝系統(tǒng)： 網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)對凝血因子、組織因子、凝血酶原復合物、可溶性纖維蛋白單體的吞噬。 3.正常血管內皮完整光滑，不易激活因子，不易使血小板吸附和聚集；血液中又無因子，故不會啟動內源或外源性凝血過程。 4. 血液不斷流動，即使血漿中有一些凝血因子被激活，也會不斷地被稀釋運走。 5.血液中具有纖溶系統(tǒng),能促使纖維蛋白溶解。,(四)影響血液凝固的因素 1.

20、加速凝血 (1)加鈣：Ca2+在凝血過程中,不僅具有催化作用,而且參與形成催化激活凝血的復合物。 (2)增加血液接觸粗糙面:利用粗糙面激活因子和促進血小板釋放血小板因子，加速凝血。 (3)應用促凝劑:維生素、止血芳酸等。 維生素能促使肝臟合成凝血因子、，以加速凝血。 (4)局部適宜加溫：加速凝血酶促反應，加速凝血。 2.延緩凝血 (1)除鈣劑：檸檬酸鈉與Ca2+形成不易電離的可溶性絡合物血Ca2+;草酸銨或草酸鉀與Ca2+結合成不易溶解的草酸鈣血Ca2+。 (2)降低血液溫度。 (3)應用抗凝劑：如肝素，抗凝血酶等。 (4)保證血液接觸面光滑。,三、纖維蛋白溶解與抗纖溶 概念:纖維蛋白在水解酶

21、的作用下溶解的過程。 意義:使血液經(jīng)常保持液態(tài),血流通暢,防血栓形成。 過程: ,_,激 活 物 血管激活物 組織激活物 依賴因子激活物,抑 制 物 抗活化素 抗纖溶酶,纖 溶 酶,纖溶酶原,纖維蛋白(纖維蛋白原),纖維蛋白降解產物,_,+,+,+,第四節(jié)血型與輸血原則 概 述： 血型的發(fā)現(xiàn):最初試用輸血療法時，有些人輸血后效果良好，但有些人則引起大量溶血和血管堵塞，造成嚴重的后果。提示：不同人的血液有某些類型差別。后經(jīng)深入研究，1901年Landsteiner 發(fā)現(xiàn)了第一個在臨床上有重要意義的RBC的ABO血型系統(tǒng)。 血型的分類:目前已知人類的RBC除ABO血型外,還有R、Kell、MNSS

22、、P等15個血型系統(tǒng),還發(fā)現(xiàn)一些亞型。 也發(fā)現(xiàn)了其他細胞的血型系統(tǒng)，如人白細胞上的抗原系統(tǒng)（HAL）在體內分布廣泛，與器官移植的免役排斥反應密切相關；白細胞和血小板的抗原在輸血時可引起發(fā)熱反應。,一、ABO血型系統(tǒng) (一)分型原則 以紅細胞膜上的凝集原定型。 凝集原:指紅細胞膜上的抗原物質（糖蛋白或糖脂上的寡糖鏈）。 凝集素:指能與凝集原結合的特異抗體（由-球蛋白構成IgM）。,注：四種血型都有H抗原（是形成A、B抗原的結構基礎），但其抗原性較弱，故血清中一般不含抗H抗體。 A1型RBC可與A2型血中的抗A1發(fā)生凝集反應。 A2型和A2B型的抗原性比A1型和AB型的弱，血型鑒定時易使A2型和A

23、2B型誤判定為O型或B型。,（二）發(fā)生與分布 決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯性基因，A基因和B基因是顯性基因，O基因是隱性基因。 根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律，可推斷子女的血型。但只能,基因型 表現(xiàn)型 OO O AA，AO A BB，BO B AB AB,作否定的參考依據(jù)，不能作出肯定的判斷。 血型的抗原、抗體非同時產生。在胚胎上的RBC可檢測到抗原A和抗原B，但抗體卻在出生后28個月開始產生，810歲時達高峰。其產生原因尚未完全闡明，可能因某些腸道細菌釋放物和食物成分具有與RBC相同的抗原決定簇，能夠刺激針對自己所缺乏的抗原而產生抗體。抗體IgM的分子量較大,故難以通過胎盤。,（三）血型的鑒定,二、Rh血型系統(tǒng) (一) Rh血型抗原:人類RBC膜上有C、D、E六種抗原， 以D抗原的抗原性最強。 分型：Rh+：有D抗原為Rh陽性(漢族99) Rh-：無D抗原為Rh陰性 (苗族12，塔塔爾族16） (二) Rh血型抗體:主要是IgG,屬免疫性抗體, 故可通過胎盤。 特點:血清中不存在“天然”抗體。