紅斑鱗屑性皮膚病西安交通大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科曾維惠.ppt

1、1,紅斑、鱗屑性皮膚病Erythema scale disease,西安交通大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科,曾維惠,2,第一節(jié) 多形紅斑（erythema multiforme）,3,多形紅斑(erythema multiforme) 是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀。,4,病 因,病因復(fù)雜，臨床上將病因不明的稱(chēng)特發(fā)性多形紅斑，病因明確稱(chēng)癥狀性多形紅斑。 感染：病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲(chóng)等 藥物、疫苗、血清等 其他因素：某些系統(tǒng)性疾病如LE、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?、惡性淋巴瘤、?nèi)臟惡性腫瘤等，寒冷、日光、妊娠、月經(jīng)來(lái)潮均可引起本病。,5,臨床表現(xiàn),常有畏寒、發(fā)

2、熱、全身不適、乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驅(qū)癥狀。皮疹于 1224小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生，對(duì)稱(chēng)分布，皮疹多形，可有風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。任何年齡均可發(fā)病，兒童、青年女性多見(jiàn)，春秋季節(jié)易發(fā)病。 臨床上可分：1、紅斑-丘疹型；水皰-大皰型；重癥型。,6,（一）紅斑丘疹型 圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣潮紅，形如虹膜狀或靶形，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端。,7,（二）水皰大皰型 常由紅斑丘疹型發(fā)展而來(lái)，因滲出較嚴(yán)重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周?chē)@以暗紅色暈輪，表現(xiàn)為虹膜樣。除四肢遠(yuǎn)端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出現(xiàn)糜爛。,8,（三）重癥型 又稱(chēng)Steven

3、-Johnson綜合征。本型發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上很快出現(xiàn)水皰、大皰、血皰。尼氏征陽(yáng)性。皮疹大片泛發(fā)，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜。口鼻粘膜糜爛，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。眼結(jié)膜充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。,9,多形紅斑（重癥型）,10,診斷要點(diǎn),好發(fā)于兒童及青年，春秋季多見(jiàn)。 皮損多形，有典型虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部等。 有前驅(qū)癥狀，重型可有粘膜損害及全身癥狀。,11,鑒別診斷,凍瘡 大皰性類(lèi)天皰瘡 二期梅毒疹 紅斑狼瘡,12,治

4、療,1、追查病原，積極尋找病因。 2、全身療法：輕癥者口服抗組胺制劑，或加用靜注10葡萄糖酸鈣。水皰-大皰型及重癥型應(yīng)早期足量使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松6080mg/d或用相當(dāng)量的氫化可的松、地塞米松口服或靜滴。皮損消退后逐漸減量，療程達(dá)24周或更長(zhǎng)。,13,加強(qiáng)護(hù)理，注意水電解質(zhì)平衡、營(yíng)養(yǎng)及其他并發(fā)癥。 有廣泛水皰、糜爛、滲出嚴(yán)重者應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，有感染者選用廣譜抗生素。重癥患者，尤其是進(jìn)食困難者可靜脈給予復(fù)方氨基酸、白蛋白，輸新鮮血漿及全血等支持療法。,14,3、局部治療 原則為消炎、收斂、止癢、預(yù)防感染。紅斑-丘疹型可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?。有水皰和滲出可用3硼酸液、0.1雷佛

5、奴爾液、1-3%醋酸鋁溶液、生理鹽水、黃柏地榆煎液濕敷。大皰可用無(wú)菌注射器抽出皰液，口腔粘膜糜爛可用生理鹽水、3雙氧水、復(fù)方硼砂溶液嗽口，外涂1地卡因甲紫液。 4、中醫(yī)療法 有口腔損害者可含服金銀花片。,15,第二節(jié) 銀屑病 （ psoriasis ）,16,流行病學(xué),在我國(guó)發(fā)病率為0.123 青壯年多見(jiàn)，2130歲占58.6% 男女 城市農(nóng)村 北方南方 白種人黃種人黑種人,17,病因及發(fā)病機(jī)理,為遺傳因素與環(huán)境因素等多種因素相互作用的多基因遺傳病，發(fā)生機(jī)制為免疫介導(dǎo)性疾病。 遺傳因素 約20%的銀屑病有家族史。 環(huán)境因素 感染、精神緊張和應(yīng)激事件等。 免疫因素TC細(xì)胞因子角質(zhì)形成細(xì)胞,18,

6、臨床表現(xiàn),銀屑病分型 尋常型 膿皰型 關(guān)節(jié)病型 紅皮病型,19,尋常型銀屑病,起病急 炎性紅色丘疹，粟粒至綠豆大，逐漸融合為棕紅色斑塊。 邊界清楚，周?chē)醒仔约t暈，基底浸潤(rùn)明顯。 表面覆蓋多層干燥的銀白色鱗屑。,20,尋常型,皮損 紅斑、白色鱗屑 蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、Auspitz征 形狀 點(diǎn)滴 斑塊狀 錢(qián)幣形 地圖樣 蠣殼狀 環(huán)狀 泛發(fā) 部位 全身性，以頭皮和四肢伸側(cè)多見(jiàn) 癥狀 癢 病程 慢性、復(fù)發(fā)性,21,薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血：Auspitz征,22,正常皮膚組織病理,銀屑病 組織病理,23,Munro小膿腫,24,形態(tài)多樣,點(diǎn)滴狀,25,斑塊狀,26,地圖樣,27,蠣殼狀,28,花瓣?duì)?2

7、9,好發(fā)部位：全身，以四肢伸側(cè)、頭部多見(jiàn) ，對(duì)稱(chēng)發(fā)生。,泛發(fā),30,小腿,31,頭部,32,面部,33,手,34,足部,35,指甲,36,頂針甲,37,甲癬樣改變,38,粘膜 鱗屑不明顯,39,銀屑病病程 慢性經(jīng)過(guò) 易復(fù)發(fā),分期 進(jìn)行期 新皮疹不斷增多，舊皮疹擴(kuò)大， 炎癥明顯，鱗屑增厚，瘙癢劇烈。 同形反應(yīng) 靜止期 病情穩(wěn)定，暫停發(fā)展。 退行期 炎癥逐漸消退，皮疹縮小變平， 遺留色素減退或色素沉著斑,40,進(jìn)行期,41,同形反應(yīng)：銀屑病進(jìn)行期，皮膚敏感性增高，各種機(jī)械刺激常可引起受刺激部位發(fā)生新的皮損。,42,靜止期,43,退行期,44,膿皰型銀屑?。╬soriasis pustule ）,4

8、5,1、泛發(fā)型膿皰型銀屑病,為臨床上最重的一型，外用刺激性藥 物，感染，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑過(guò)程中驟然停藥等均為促發(fā)因素。,46,膿皰,皮損為炎性紅斑，表面密集無(wú)菌小膿皰，可擴(kuò)大融合成膿湖，成批出現(xiàn)，全身皮膚受累，愈后差。,47,少見(jiàn)，多為青壯年。 發(fā)病急劇，高熱，白細(xì)胞增高，低鈣血癥，血沉增快全身癥狀重。 皺折部常出現(xiàn)糜爛，結(jié)痂。 勾紋舌。 膿皰周期性復(fù)發(fā)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，自行緩解成為紅皮病。 反復(fù)發(fā)作，造成低蛋白血癥，預(yù)后不良。,48,49,50,2、局限性膿皰性銀屑病,皮疹限于手掌及足跖，對(duì)稱(chēng)分布。 掌部皮損初發(fā)于大小魚(yú)際，以后逐漸擴(kuò)展到掌心，手背，手指，足跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。

9、 對(duì)稱(chēng)性紅斑上成群淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，不易破裂。 12周后膿皰干涸，結(jié)痂及脫屑鱗屑下反復(fù)出現(xiàn)成群新皰。 時(shí)輕時(shí)重，經(jīng)久不愈。 常伴甲病變。,51,52,局 限 型,53,關(guān)節(jié)病型,常繼發(fā)于銀屑病反復(fù)發(fā)作后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)銀屑病損害，合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。受累關(guān)節(jié)以腕、踝、指（趾）末端小關(guān) 節(jié)多見(jiàn)，可有全身癥狀（發(fā)熱，貧血，肝 脾，淋巴結(jié)腫大）。 X線檢查可有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變，但類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。,54,55,紅皮病型,多數(shù)是在尋常型進(jìn)行期應(yīng)用刺激性較大或較強(qiáng)藥物或長(zhǎng)期服激素治療停藥而致。 也可見(jiàn)于全身膿皰型銀屑病后期,56,全身迅速出現(xiàn)彌漫性潮紅浸潤(rùn)，表面有大量麩皮樣鱗屑，其

10、間可見(jiàn)片狀正?！捌u”，指（趾）甲渾濁，變厚變形脫落。 蠟滴現(xiàn)象，簿膜現(xiàn)象，點(diǎn)狀出血消失。 可伴畏寒，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，頭痛等癥狀。 低蛋白血癥。 白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。,57,58,足部,59,紅皮病型和關(guān)節(jié)病型,60,組織病理,角化不全伴角化過(guò)度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚，表皮突 規(guī)則下延，末段增寬，真皮乳頭向上延伸，白細(xì)胞在角化不全的角質(zhì)層內(nèi)聚集形成Munro 微膿瘍，真皮淺層血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。 膿皰型在棘層上部出現(xiàn)Kogoj海綿狀微膿皰，皰內(nèi)為中性粒細(xì)胞。,61,診斷,臨床表現(xiàn)、皮疹特點(diǎn)、好發(fā)部位，結(jié)合組織病理。,62,鑒別診斷,脂溢性皮炎 二期梅毒疹 慢性單純性苔蘚 類(lèi)風(fēng)濕

11、性關(guān)節(jié)炎 玫瑰糠疹 連續(xù)性肢端皮炎 皰疹樣膿皰病 紅皮病,63,治療,尚無(wú)根治辦法，在現(xiàn)有條件下既要努力幫助病人消除癥狀，又要不使病人健康受損。 說(shuō)服患者勿亂投醫(yī)、濫用藥，對(duì)“秘方”不可偏信。 解除顧慮，樹(shù)立信心。,64,治療原則：安全無(wú)害 重在調(diào)理,去除誘因 外用藥 全身治療 物理療法 中醫(yī)中藥,預(yù)防：飲酒 食刺激食物 物理化學(xué)和藥物的刺激 感染 精神顧慮 治療 全身療法 維甲酸、 維生素 、靜脈封閉、抗生素、免疫療法、抗腫瘤藥物、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 外用療法 焦油制劑 蒽林 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素： 維甲酸 其它外用藥：5水楊酸白降汞軟膏，510硫磺軟膏，1:20000介子氣軟膏,物理療法 紫外線：適

12、用于靜止期冬季型病例。禁用于夏季型。 光化學(xué)療法（PUVA）：8MOPUVA 硫磺浴，焦油浴，礦泉浴，海水浴，中藥浴。 中醫(yī)中藥療法,67,第三節(jié) 紅皮?。╡rythroderma）,68,紅皮?。╡rythroderma）,是一種全身皮膚發(fā)生彌漫性潮紅、水腫、浸潤(rùn)伴脫屑的皮膚病。又名剝脫性皮炎（exfoliative dermatitis）,69,病 因,可由多種因素引起： 1、某些皮膚病治療不當(dāng) 2、藥物過(guò)敏 3、惡性腫瘤 4、特發(fā)型,70,1、治療不當(dāng) 某些皮膚病由于處理不當(dāng)或治療不及時(shí)可演變或發(fā)展成紅皮病，如銀屑病、接觸性皮炎、天皰瘡、大皰性類(lèi)天皰瘡、特應(yīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、多形

13、紅斑、泛發(fā)性扁平苔蘚等。,71,2、藥物過(guò)敏 是引起本病的一個(gè)重要原因，如磺胺類(lèi)、青霉素、抗瘧藥、巴比妥類(lèi)、水楊酸類(lèi)、碘、砷等。 3、惡性腫瘤 約8%20%紅皮病患者伴有惡性腫瘤。 4、特發(fā)型 少數(shù)患者無(wú)確切病因，常為自身免疫性疾病。,72,臨床表現(xiàn),一、急性紅皮病 發(fā)病急驟，伴高熱，全身乏力，肝脾淋巴結(jié)腫大等。皮損初為泛發(fā)的細(xì)小密集斑片、斑丘疹，呈猩紅熱樣或麻疹樣，迅速發(fā)展，全身彌漫性潮紅、水腫，面部、肢端顯著，并伴有大量脫屑，呈大片或細(xì)糠狀，掌跖可呈手套或補(bǔ)襪套樣脫屑，常伴有劇烈瘙癢。,73,臨床表現(xiàn),二、慢性紅皮病 為慢性彌漫性、浸潤(rùn)性潮紅、腫脹，鱗屑呈糠狀，無(wú)大片鱗屑。由于反復(fù)脫屑，蛋

14、白質(zhì)大量丟失，可導(dǎo)致低蛋白血癥、酮癥酸中毒。如膿皰性銀屑病引起者，可見(jiàn)無(wú)菌性膿皰。,74,紅皮病,75,診斷要點(diǎn),發(fā)病急驟，伴發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等。 全身及大部分皮膚呈彌漫潮紅、腫脹，伴有大量脫屑及甲、頭發(fā)脫落。 任何年齡均可發(fā)生，有誘發(fā)原因。,76,治 療,一般治療 尋找病因，如為藥物引起者，需停用 致敏或可疑藥物。 全身治療 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 甲氨喋呤2.55mg/次，每12小時(shí)一次，連服3次，以后每周同樣方法給藥。 維A酸類(lèi),77,治 療,局部治療 原則是滋潤(rùn)皮膚，消炎止癢。宜選用溫和制劑，禁用刺激性藥物。潮紅水腫明顯者可用1冰片爐甘石洗劑、10硼酸滑石粉等；有糜爛滲出者可用0.1雷

15、佛奴爾、三黃湯等濕敷；脫屑者可選用糖皮質(zhì)激素制劑。,78,小 結(jié),79,多形紅斑,病因：不明。感染、藥物、其他。 臨床表現(xiàn)：皮疹多形性，可有紅斑、丘疹、水皰、紫癜、風(fēng)團(tuán)等，以虹膜樣紅斑為其特征，常伴粘膜損害。臨床上分紅斑-丘疹型、水皰-大皰型和重癥型。 診斷：好發(fā)于兒童及青年，春秋多見(jiàn)；多形性皮疹，有典型虹膜樣紅斑；有前驅(qū)癥狀，常伴粘膜損害。,80,銀屑病,病因與發(fā)病機(jī)制 為一種多基因遺傳病，其發(fā)生主要與免疫介導(dǎo)性損害有關(guān)。 臨床表現(xiàn) 臨床分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病四型。,81,尋常型：典型皮疹為覆蓋銀白色鱗屑的斑丘疹，檢查可發(fā)現(xiàn)具有診斷價(jià)值的特征性表現(xiàn)：1、蠟滴現(xiàn)象；2、薄膜現(xiàn)象；

16、3、點(diǎn)狀出血現(xiàn)象（Auspitz征）。頭皮損害處毛發(fā)呈束狀，甲板常見(jiàn)頂針樣凹陷。按病程分為三期：進(jìn)行期；穩(wěn)定期；消退期。,82,膿皰型：紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)數(shù)量較多、針頭至粟粒大小、表淺的黃白色無(wú)菌性小膿皰，膿皰可相互融合成“膿湖”，皮疹常周期性反復(fù)發(fā)作。分二型：泛發(fā)性患者常有高熱等全身癥狀；局限性患者皮疹局限于手掌和足跖。,83,關(guān)節(jié)病型：除有銀屑病皮損外，同時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)損害，表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性外周多關(guān)節(jié)炎。 紅皮病型：全身皮膚彌漫性潮紅斑，表面大量鱗屑，皮損間可出現(xiàn)“正?！逼u，伴發(fā)熱、低蛋白血癥等癥狀。,84,診斷：尋常型根據(jù)特征性皮疹和組織病理結(jié)合好發(fā)部位、冬重夏輕、慢性復(fù)發(fā)性特點(diǎn)易診斷。其他三型根據(jù)銀屑病史結(jié)合各型特點(diǎn)作出診斷。 鑒別診斷：尋常型-脂溢性皮炎、二期梅毒、慢性單純性苔蘚、玫瑰糠疹；關(guān)節(jié)病型-類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；膿皰型-連續(xù)性肢端皮炎、皰疹樣膿皰??；紅皮病-其他原