常見先天性心臟病的治療PPT課件

1、.,1,常見先天性心臟病的治療,劉子由 贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)中心,.,2,先天性心臟病分類,左向右分流型（非紫紺型心臟?。?房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管末閉 右向左分流型（紫紺型心臟病） 法洛氏四聯(lián)癥 無分流型（沒有血流分流） 主、肺動脈狹窄,.,3,先天性心臟病診斷方法,心電圖 X線檢查 超聲心動圖檢查 超聲心動圖能定時、定位、定量精確地了解心臟的改變?；灸軐π呐K的畸形做出診斷。,.,4,房間隔缺損,類型 原發(fā)孔缺損 繼發(fā)孔缺損,.,5,房間隔缺損,病理生理,.,6,房間隔缺損,臨床表現(xiàn) 繼發(fā)孔型房間隔缺損：輕 卵圓孔型 下腔型 上腔型 混合型 原發(fā)孔型房間隔缺損：重,.,

2、7,檢查 X 線 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管,房間隔缺損,.,8,治療 適應(yīng)證 有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過度 禁忌證 肺動脈高壓 有右向左分流 肺循環(huán)阻力8Wood 有體循環(huán)血氧飽和度下降 臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺,房間隔缺損,.,9,室間隔缺損,室間隔缺損 單獨存在， 某些復(fù)雜心臟畸形 最常見，約20,.,10,類型 室上嵴上缺損: 室上嵴下缺損：最多見 隔瓣后缺損： 肌部缺損： 共同心室：,室間隔缺損,.,11,病理生理,室間隔缺損,.,12,檢查 X線 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管,室間隔缺損,.,13,治療 缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至23歲。 無肺高壓的室缺，可于14歲治療。 大

3、室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。 出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。,室間隔缺損,.,14,定義 胎兒期動脈導(dǎo)管開放 出生后，發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月解剖性關(guān)閉 一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。 若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。,動脈導(dǎo)管未閉,.,15,病理生理,動脈導(dǎo)管未閉,.,16,檢查 X線 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管,動脈導(dǎo)管未閉,.,17,鑒別診斷 高位室間隔缺損 主動脈竇瘤破裂 冠狀動脈瘺 主動脈-肺動脈間隔缺損 冠狀動脈開口異位,動脈導(dǎo)管未閉,.,18,先天性心臟病介入治療,.,19,

4、房間隔缺損封堵術(shù),歷史 1976年：King和Mills首次經(jīng)導(dǎo)管用雙傘形裝置 80年代Rashkind先后研制出單盤帶鉤閉合器 1989年Lock等人將Rashkind閉合器進(jìn)一步改良成為蚌狀夾式閉合器 1990年Sideris發(fā)明紐扣式補(bǔ)片關(guān)閉ASD法 1991年又研制出CardioSEAL新一代閉合器 目前臨床應(yīng)用廣泛、療效最滿意的是美國AGA公司生產(chǎn)的Amplatzer房間隔閉合器,.,20,房間隔缺損封堵術(shù) Amplatzer封堵器,房間隔缺損封堵術(shù),.,21,適應(yīng)癥 中央型最適合介入治療 直徑小于30mm，房間隔的邊緣大于5mm。 直徑10mm，無心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療

5、，但可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療,房間隔缺損封堵術(shù),.,22,卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療 外科手術(shù)后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者 球囊二尖瓣成形術(shù)及射頻消融術(shù)后遺留明顯心房水平左向右分流者 年齡在2歲以上的房間隔缺損者，因為房間隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內(nèi)。,房間隔缺損封堵術(shù),.,23,1988年Lock等首次用Rashkind雙面?zhèn)?Clamshell階段發(fā)展至Cardioseal雙面?zhèn)?1994年Sideris報道應(yīng)用紐扣式補(bǔ)片 1998年Amplatzer報道其裝置關(guān)閉

6、肌部VSD 目前國內(nèi)外應(yīng)用最為廣泛和成功率最高的封堵器仍為Amplatzer封堵器。,室間隔缺損封堵術(shù),.,24,Amplatzer封堵器,室間隔缺損封堵術(shù),.,25,適應(yīng)癥 膜周部室間隔缺損： 年齡：通常3歲；VSD上緣距主動脈右冠瓣2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流； 肌部室間隔缺損，通常5mm 外科手術(shù)后殘余分流 其他：心肌梗死或外傷后室間隔非先天性，但其缺損仍可采用先心病VSD的封堵技術(shù)進(jìn)行封堵,室間隔缺損封堵術(shù),.,26,動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù),動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù) 介入性治療動脈導(dǎo)管未閉是最早應(yīng)用于臨床 已成為治療動脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法。 介入方法治療正在取代手術(shù)治療方法

7、,.,27,Amplatzer封堵器,動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù),.,28,適應(yīng)癥 單純PDA或PDA伴其他輕微心血管畸形不需外科手術(shù)糾治者 年齡6個月以上，體重6Kg以上者； PDA最窄處2mm。,動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù),.,29,法樂氏四聯(lián)癥,定義 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右室肥厚 占先天性心臟病的10左右,.,30,法樂氏四聯(lián)癥,胚胎學(xué)基礎(chǔ) 圓錐動脈干發(fā)育異常 圓錐動脈干正常旋轉(zhuǎn)運動不充分 圓錐動脈干分隔不均勻 圓錐間隔未能與室間隔會合 一聯(lián)癥,.,31,法樂氏四聯(lián)癥,病理生理 血流動力學(xué),常見型,心尖圓鈍、上翹，心腰凹陷 右心室增大 右心房輕到中度增大 左室縮小，左房無改變，主動脈增寬

8、 肺血減少，肺門縮小,心臟中度以上增大 右室增大顯著 肺門顯著縮小 肺野側(cè)支循環(huán)形成,似肺動脈狹窄； 或似室間隔缺損,輕 型,重 型,X 線 表 現(xiàn),.,33,.,34,法洛四聯(lián)癥 并發(fā)癥 腦血管意外 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎 出血傾向,法樂氏四聯(lián)癥,.,35,內(nèi)科治療 .缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解 重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素每次0.05mg/kg，必要時也可皮下注射嗎啡每次0.10.2mg/kg，糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注， 以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)13mg/(kg/d)， 去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血，感染，盡量保持患兒安靜， 經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)，,法樂氏四聯(lián)癥,.,36,法樂氏四聯(lián)癥,根治手術(shù)指征 左室發(fā)育：左室舒張末期容積指數(shù)30ml/m2 肺動脈發(fā)育：McGoon指數(shù)1.2 或Nakata指數(shù)150mm2/m2 姑息手術(shù),.,37,心臟中心心臟外科開展,.,38,心臟外科的未來,微創(chuàng)：微創(chuàng)是未來發(fā)展