中國(guó)梅尼埃病診斷指南解讀.ppt

1、臨床定義,梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。,流行病學(xué),文獻(xiàn)報(bào)道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大，發(fā)病率為(10157)10萬(wàn)，患病率(16513)10萬(wàn)。女性多于男女（約1.3：1），4060歲高發(fā)。兒童梅尼?；颊呒s占3%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)梅尼埃病所占比例為2%78%。,病因,梅尼埃病病因不明，可能與內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡有關(guān)。目前公認(rèn)的的發(fā)病機(jī)制主要有內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說(shuō)、免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)、內(nèi)耳缺血學(xué)說(shuō)等。通常認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與，其誘因包括勞累、精神緊

2、張及情緒波動(dòng)、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。,梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。,臨床表現(xiàn),發(fā)作性眩暈多持續(xù)20 min至12 h，常伴有惡心，嘔吐等自主神經(jīng)功能紊亂和走路不穩(wěn)等平衡功能障礙，無(wú)意識(shí)喪失；間歇期聽(tīng)力可恢復(fù)正常，但可伴有平衡功能障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感和振動(dòng)幻視。,6,診斷 分為臨床診斷和疑似診斷。,臨床診斷,(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20 min至12 h。 2病程中至少有一次聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。 3患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭

3、性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,(二)臨床分期根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽(tīng)力最差時(shí)0.5、1.0及2.0 kHz純音的平均聽(tīng)閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。一期：平均聽(tīng)閾25 dBHL； 二期：平均聽(tīng)閾為2640 dBHL；三期：平均聽(tīng)閾為4170 dBHL；四期：平均聽(tīng)閾70 dBHL。 注：(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實(shí)的病史調(diào)查和必要的聽(tīng)-平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；(2)如梅尼埃

4、病患者合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個(gè)眩暈疾病的診斷；(3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時(shí)出現(xiàn)，中間有可能間隔數(shù)月至數(shù)年。,疑似診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20 min至24 h。 2患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,檢查,基本檢查包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽(tīng)和聲導(dǎo)抗檢查。,檢查,根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目1聽(tīng)力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OA

5、E)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)等。 2前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺(jué)主觀水平視覺(jué)等。 3平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺(jué)整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。 4.耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。5影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽(tīng)道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。6病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。,治療,治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽(tīng)力，減輕耳鳴及耳悶脹感。,發(fā)作期治療,治療原則：控制眩

6、暈、對(duì)癥治療。(一)前庭抑制劑包括抗組胺類、苯二氮抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過(guò)72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。(二)糖皮質(zhì)激素如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽(tīng)力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。(三)支持治療如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。,間歇期治療,治療原則：減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時(shí)最大限度地保護(hù)患者現(xiàn)存的內(nèi)耳功能。(一)患者教育向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí)，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法

7、及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。 (二)調(diào)整生活方式規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z入，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。 (三)倍他司汀可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過(guò)與中樞組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。,(四)利尿劑有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無(wú)損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩暈控制率。 (

8、六)鼓室低壓脈沖治療可減少眩暈發(fā)作頻率，對(duì)聽(tīng)力無(wú)明顯影響。其治療機(jī)制不清，可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。,(七)鼓室注射慶大霉素可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(8090)，注射耳聽(tīng)力損失的發(fā)生率約為1030，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無(wú)效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式)，治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)。 (八)手術(shù)治療包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)

9、月非手術(shù)治療無(wú)效的患者。,內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力，對(duì)聽(tīng)力和前庭功能多無(wú)損傷。適應(yīng)證：三期及部分眩暈癥狀嚴(yán)重、有強(qiáng)烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。,三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機(jī)制尚未明確，部分患者的聽(tīng)力和前庭功能可能會(huì)受到損傷。適應(yīng)證：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對(duì)于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無(wú)效、言語(yǔ)識(shí)別率小于50且強(qiáng)烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。,前庭神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前庭神經(jīng)傳入，手術(shù)完全破壞前庭功能，對(duì)聽(tīng)力可能會(huì)產(chǎn)生影

10、響。適應(yīng)證：前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。,迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽(tīng)力及前庭功能。適應(yīng)證：無(wú)實(shí)用聽(tīng)力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。,18,前庭和聽(tīng)力康復(fù)治療,治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留耳蝸及前庭功能，提高患者生活質(zhì)量。,前庭康復(fù)訓(xùn)練：是一種物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無(wú)波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。 聽(tīng)力康復(fù)：對(duì)于病情穩(wěn)定的

11、三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽(tīng)力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽(tīng)器或植入人工耳蝸。,治療方案的選擇,基于梅尼埃病的病程、各種治療對(duì)眩暈的控制率以及對(duì)聽(tīng)力的影響等因素，本指南對(duì)梅尼埃病治療方案進(jìn)行了總結(jié)(表1)，在進(jìn)行對(duì)內(nèi)耳功能有潛在損傷的治療前，需根據(jù)患者意愿綜合考慮并充分告知。,療效評(píng)定,眩暈療效評(píng)定 1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)：采用治療后1824個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個(gè)月期間發(fā)作次數(shù)開(kāi)始治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))100。根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級(jí)：A級(jí)，0分(完全控制)；B級(jí)，140分(基本控制)；C級(jí)，4180分(部分控制)；D級(jí)，8120分(未控制)；E級(jí)，120分(加重)。,2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級(jí)：0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動(dòng)；2分，中度受影響，活動(dòng)需付出巨大努力；3分，日?；顒?dòng)受限，無(wú)法工作，必須在家中休息；4分，活動(dòng)嚴(yán)重受限，整日臥床或無(wú)法進(jìn)行絕大多數(shù)活動(dòng)。 3生活質(zhì)量評(píng)價(jià)：可采用頭暈殘障問(wèn)卷(dizzines