急性腎小球腎炎參考幻燈片.ppt

1、急性腎小球腎炎,1,概述,定義：急性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱急性腎炎（AGN） ，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，并可伴有一過(guò)性腎功能不全。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，是兒科的一種常見(jiàn)病。 占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病53.7%，以5-14歲多見(jiàn)，2歲以下少見(jiàn)。男女之比為2：1。,2,病因,鏈球菌感染后（APSGN） 感染后 除鏈球菌以外的細(xì)菌 非鏈球菌感染后 病毒 支原體、弓形蟲(chóng) 瘧原蟲(chóng) 梅毒螺旋體 鉤端螺旋體,3,發(fā)病機(jī)制,致病性菌株（抗原） 刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體 抗原抗體復(fù)合物（可溶性） 沉積于腎小球基底膜 激活補(bǔ)體 免疫炎癥反應(yīng) （ 接下頁(yè)）,-

2、溶血性鏈球菌感染,4,（接上頁(yè)） 免疫炎癥反應(yīng) 彌漫性腎小球炎癥病變 內(nèi)皮細(xì)胞增殖及腫脹 腎小球基底膜破壞 系膜細(xì)胞增殖、白細(xì)胞浸潤(rùn) 血尿、蛋白尿 毛細(xì)血管腔狹窄、閉塞 少尿、無(wú)尿 腎小球?yàn)V過(guò)率 氮質(zhì)血癥 鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張 水腫、高血壓、循環(huán)充血,5,病理,腎體積可較正常增大，病變主要累及腎小球。 病變類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)，急性期伴有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)毛細(xì)血管袢管腔狹窄或閉塞，腎小管病變多不明顯，腎間質(zhì)有水腫及灶狀炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。,6,7,免疫病理檢查可見(jiàn)IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管

3、壁和(或)系膜區(qū)沉積。 電鏡檢查可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。,病理,8,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,4,1,3,2,5,6,9,10,11,12,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎： 腎小球毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見(jiàn)駝峰狀電子致密物沉積（） （電鏡8000）,13,14,15,多見(jiàn)于兒童，男多于女，通常為鏈球菌感染后13周（平均10天）起病，呼吸道感染較皮膚感染潛伏期短，急性起病，輕重不一，典型者呈急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能受損)表現(xiàn)，重癥可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預(yù)后良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)自愈。,臨床表現(xiàn),16,(一)前驅(qū)感染 呼吸道 6-12天(平均10天) 發(fā)熱

4、，頸淋巴結(jié)大，咽部滲出 皮膚感染 14-28天(平均20天) (二)前驅(qū)感染典型表現(xiàn) 全身不適、乏力 發(fā)熱、頭痛、頭暈 食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛 咳嗽、氣急,臨床表現(xiàn),17,臨床表現(xiàn),一、血尿必須具備 二、水腫 三、高血壓 四、腎功能異常 五、充血性心力衰竭 六、免疫學(xué)檢查異常,18,1、尿異常： 幾乎全部有血尿，30%為肉眼血尿，常為首發(fā)癥狀?？砂橛休p中度蛋白尿，少數(shù)（20%）為大量蛋白尿。尿沉渣可見(jiàn)紅細(xì)胞及白細(xì)胞、上皮細(xì)胞增多，并可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型。,臨床表現(xiàn),19,2、水腫 80%有水腫，常為初發(fā)表現(xiàn)，部位為眼瞼及雙下肢，重者可波及全身。,臨床表現(xiàn),20,3、高血壓 80%出現(xiàn)一

5、過(guò)性輕中度高血壓，常與水、鈉潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)可出現(xiàn)重度高血壓，甚至高血壓腦病。,臨床表現(xiàn),21,4、腎功能異常： 表現(xiàn)尿量減少（常在每天400-700ml/d），少數(shù)為少尿400ml/d）?？杀憩F(xiàn)輕度氮質(zhì)血癥，1-2周后隨著尿量增加而恢復(fù)，少數(shù)表現(xiàn)急性腎功能衰竭。,臨床表現(xiàn),22,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查 血尿、蛋白尿、管形尿 腎功能檢查 Ccr降低、血BUN、血肌酐升高,血清C3補(bǔ)體 初期下降，8周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常,血清抗鏈球菌溶血素O抗體ASO測(cè)定 感染后2-3周出現(xiàn) ，3-5周滴度高峰,23,初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)恢復(fù)。部分患者早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白

6、可陽(yáng)性。,24,鏈球菌感染后1-3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征的表現(xiàn) 尿檢查有紅細(xì)胞、蛋白和管型。 伴有血清C3下降，病情于8周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常，伴或不伴ASO升高 腎活檢檢查。,診斷,25,鑒別診斷,以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病 1.其他病原體感染后急性腎炎 2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 3.系膜增生性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 系統(tǒng)性疾病腎臟受累,26,急性腎小球腎炎的治療特點(diǎn),以休息及對(duì)癥治療為主。 急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。 本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。,27,治療,一、一般治療 一般飲食原則：低鹽飲食 氮質(zhì)

7、血癥時(shí)限制蛋白質(zhì) 二、治療感染灶 三、對(duì)癥治療 四、透析治療 五、中醫(yī)藥治療,28,一、一般治療：臥床休息，待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、血壓恢復(fù)正常后即可逐漸增加活動(dòng)。急性期低鹽（3g/d），氮質(zhì)血癥者限制蛋白質(zhì)攝入，明顯少尿者限制液體入量。 二、治療感染灶：以往主張注射青霉素10-14天（過(guò)敏者用大環(huán)內(nèi)酯類），目前有爭(zhēng)議。應(yīng)根據(jù)病情合理應(yīng)用，注意清除感染灶。,治療,29,三、對(duì)癥治療：包括利尿消腫、降壓、預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生 四、透析治療：少數(shù)急性腎功能衰竭者需要短期透析。 五、中藥治療,治療,30,預(yù)后 ：95% 完全恢復(fù) 5%持續(xù)尿異常 死亡病例1% 預(yù)防： 防治感染,31,病例分析,

8、32,男性，21歲，咽部不適3周，浮腫、尿少1周 3周前咽部不適，輕咳，無(wú)發(fā)熱，自服氟哌酸不好。近1周感雙腿發(fā)脹，雙眼瞼浮腫，晨起時(shí)明顯，同時(shí)尿量減少，200-500ml/日，尿色較紅。于外院查尿蛋白(+)，RBC、 WBC不詳，血壓增高，口服“阿莫仙”、“保腎康”癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)來(lái)診。發(fā)病以來(lái)精神食欲可，輕度腰酸、乏力，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹、脫發(fā)及口腔潰瘍，體重3周來(lái)增加6kg。既往體健，青霉素過(guò)敏，個(gè)人、家族史無(wú)特殊。 查體：T36.5,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,無(wú)皮疹，淺淋巴結(jié)未觸及，眼瞼水腫，鞏膜無(wú)黃染，咽紅，扁桃體不大，心肺無(wú)異常，腹軟，肝脾不大，移

9、動(dòng)性濁音(-)，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢可凹性浮腫。,病例分析(一),33,化驗(yàn)：血Hb140g/L, WBC：7.7109/L，plt：210109/L,尿蛋白(+)，定量3g/24小時(shí)，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶見(jiàn)顆粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L, BUN：8.5mmol/L, Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L, ASO：800IU/L，乙肝兩對(duì)半(-),34,1.最可能診斷及診斷依據(jù) 2.鑒別診斷 3.進(jìn)一步檢查 4.治療原則,35,一、診斷及診斷依據(jù) (一)診斷 急性腎小球腎炎(鏈球菌感染后) (二)診斷依據(jù) 1

10、.在部感染后2周發(fā)生少尿，浮腫(眼瞼、下肢)，尿色紅，血壓高(160/96mmHg) 2.化驗(yàn)?zāi)虻鞍?+)，有鏡下血尿(RBC20-30/高倍)，化驗(yàn)血有氮質(zhì)血質(zhì)，C3低 3.鏈球菌感染史和ASO高,36,二、鑒別診斷 1.其他病原體感染后急性腎炎，如病毒性腎炎 2.膜增殖腎小球腎炎 3.IgA 腎病 4.急進(jìn)性腎小球腎炎 5.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎,37,三、進(jìn)一步檢查 1.腹部B超雙腎大小 2.ANA 譜 3.必要時(shí)腎活檢,38,四、治療原則 1.一般治療：臥床休息，低鹽飲食等 2.抗感染治療、對(duì)癥治療：利尿消腫，降壓等 3.中醫(yī)藥治療；若進(jìn)展發(fā)生急性腎衰時(shí)可透析治療

11、,39,患兒，男，歲，因眼瞼水腫、尿少3天入院。1周前曾發(fā)生上呼吸道感染，體格檢查：眼瞼浮腫，咽紅腫，心肺（），血壓126/91mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)示，紅細(xì)胞（），尿蛋白（），紅細(xì)胞管型03/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超檢查：雙腎對(duì)稱性增大。1、請(qǐng)做出診斷？2、描述患者腎臟的病理變化？3、根據(jù)病理變化解釋患者出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。,病例分析(二),40,答案要點(diǎn)：1、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎）.依據(jù)：兒童，感染病史，水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮質(zhì)血癥，雙腎腫大. 肉眼：雙腎體積

12、增大，包膜緊張，表面光滑，因明顯充血而色澤紅潤(rùn)，呈大紅腎；若腎小球存在毛細(xì)血管破裂出血，表面可見(jiàn)散在出血點(diǎn)，呈蚤咬腎；切面皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)界限清楚。 鏡下：腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目增多，主要為系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，可見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；腎小管上皮細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞水腫和脂肪變管腔內(nèi)形成管型；腎間質(zhì)輕度充血水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。,41,3、表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹致GFR下降，小尿或無(wú)尿，進(jìn)而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥；毛細(xì)血管壁損傷，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和變態(tài)反應(yīng)引起的毛細(xì)血管通透性增加致水腫，輕度時(shí)眼瞼水腫，重者全身水腫；水鈉潴留和血容量增加致高血壓.,42,急進(jìn)

13、性腎小球腎炎,是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。,(Rapidly Progressive RPGN),43,病 因,原發(fā)性RPGN 繼發(fā)性RPGN 由其他病理類型的原發(fā)性腎小球病轉(zhuǎn)化而來(lái),44,發(fā)病機(jī)制,根據(jù)免疫病理分為三型: 型: 抗腎小球基膜性腎小球腎炎 型: 免疫復(fù)合物性腎小球腎炎 型: 腎微血管炎性腎小球腎炎,45,病 理,分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月體50% GBM斷裂,新月體50% 內(nèi)皮、系膜增殖,新月體50% 纖維素樣壞死,ED (-),ED (+),ED (-),IgG、C3 呈線樣沉積,Ig

14、G、C3 呈顆粒樣沉積,（）,注: LM-光鏡 EM-電鏡 IF-免疫熒光 ED-電子致密物 ANCA-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體,血清學(xué),抗GBM抗體（）,CIC（）、C3,ANCA （）,46,新月體性腎小球腎炎模式圖 壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，腎小囊封閉， 毛細(xì)血管袢受擠壓（左側(cè)為正常腎小球模式圖）,1.腎小囊壁層 2.上皮細(xì)胞 3.內(nèi)皮細(xì)胞 4.系膜細(xì)胞及基質(zhì) 5.新月體,47,細(xì)胞性新月體,48,纖維性新月體,49,50,51,52,53,臨床表現(xiàn),患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。 以急性腎炎綜合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓)，多早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行

15、性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥。患者常伴有中度貧血。 型患者常伴腎病綜合征 型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn),少尿，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化主要臨床表現(xiàn),54,診斷,一、急進(jìn)性腎炎綜合征： 1、進(jìn)行性少尿或無(wú)尿 2、腎功能進(jìn)行性惡化 3、中度貧血或進(jìn)行性加重 二、免疫學(xué)檢查： 1、抗GBM抗體陽(yáng)性（型） 2、ANCA（+）（型） 3、CIC（+），C3 （型） 三、B超影像學(xué)檢查：雙腎增大 四、病理：新月體腎炎,55,RPGN的鑒別診斷,引起少尿性急性腎衰的非腎小球?。?-急性腎小管壞死 -急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎 -梗阻性腎病 引起RPGN的其他腎小球?。?-繼發(fā)性急進(jìn)型腎炎 -病變較重的原發(fā)性腎小球病,56,強(qiáng)調(diào)早期診斷 盡快強(qiáng)化治療,治療,57,治療,1.強(qiáng)化治療 (1)沖擊療法 適用于、型急進(jìn)性腎炎 1）甲潑尼龍 2）環(huán)磷酰胺 (2)血漿置換療法 2.對(duì)癥治療 利尿、降壓、抗感染 3.替代治療 透析,58,強(qiáng)化治療,59,血漿置換,其基本原理是利用血細(xì)胞分離機(jī)，在體外將患者的血液分離成血漿和血細(xì)胞成分（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）。然后棄去含有害致病物質(zhì)的血漿，用等量的置換液代替，再把血細(xì)胞成分和血漿置換液一起回輸?shù)交颊叩捏w內(nèi)。,血漿