低轉(zhuǎn)化型骨病的診斷與防治PPT課件

1、.,1,低轉(zhuǎn)運(yùn)型骨病的診斷和治療,.,2,特點(diǎn)：骨形成率異常低下，骨礦化缺損，類骨 質(zhì)厚度正?；蛟黾?，成骨細(xì)胞表面減少，破骨細(xì)胞 表面正常或低下，以及軟組織鈣化發(fā)生率增加 分兩型：鋁相關(guān)性骨病、無動(dòng)力型骨病。,低轉(zhuǎn)運(yùn)型骨?。╨ow turnover bone disease）,.,3,一、鋁相關(guān)性骨病,原因：鋁中毒 1、透析液中含鋁量過多 2、腸外補(bǔ)液的液體中含鋁量過多，如白蛋白 3、口服含鋁制劑如氫氧化鋁 4、鐵缺乏：缺鐵可能增加鋁中毒的危險(xiǎn)性 5、個(gè)體因素 6、鋁排泄受阻加重鋁的儲(chǔ)蓄,.,4,鋁相關(guān)性骨病臨床表現(xiàn) 1、廣泛的骨和關(guān)節(jié)疼痛：背部、臀部和肋骨 2、復(fù)發(fā)性骨折：肋骨、股骨頸、脊椎

2、和股骨干 3、近端肌無力 4、骨骼變形,.,5,鋁相關(guān)性骨病診斷,放射學(xué)改變：疏松帶、假性骨折、真性骨折、壓迫性骨折 去鐵敏試驗(yàn)：可靠指標(biāo)（去鐵敏40 mgkg體重+5GS200ml于透析后30 min內(nèi)靜滴，測(cè)定給藥前和給藥44小時(shí)后的血清鋁含量，二者之差150 gL(有人推薦200ugL)者為陽(yáng)性。） 骨活檢是金標(biāo)準(zhǔn)：骨礦化障礙高于骨形成障礙，即礦化骨減少和類骨質(zhì)相對(duì)增加，導(dǎo)致骨縫增加，骨板樣組織增多，骨骼易于變形。成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)目和活性降低。,.,6,鋁相關(guān)性骨病的防治,減少鋁的攝取 去鐵敏治療 血透患者可予去鐵敏3040 mg/kg/w于血透最后30 min內(nèi)靜脈滴注或血透前16

3、 h肌肉注射去鐵敏1 g，每周1次。 腹透患者的給藥還沒有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。主張?jiān)谝归g交換腹透液時(shí)腹透液內(nèi)給予去鐵敏2 g，每周3次。,.,7,.,8,二、無動(dòng)力型骨病,原因： 使用高鈣透析液 活性 VitD 過多使用 鈣劑攝入過多 糖尿病、糖皮質(zhì)激素使用、EPO 廣泛應(yīng)用、甲狀旁腺切除手術(shù)、鐵的聚集、轉(zhuǎn)鐵蛋白增加等,.,9,無動(dòng)力型骨病臨床表現(xiàn),無明顯自覺癥狀或表現(xiàn)為骨骼肌肉疼痛。 多有高鈣血癥和轉(zhuǎn)移性鈣化，具有產(chǎn)生鈣性防御(鈣性尿毒癥性小動(dòng)脈病)和動(dòng)脈硬化的潛在危險(xiǎn)性。,.,10,無動(dòng)力型骨病的診斷,危險(xiǎn)因素：腹透、大量使用碳酸鈣、糖尿病、維生素D治療以及高齡等 正?；虻拖碌腜TH值（100 pgml） 堿性磷酸酶下降 血鈣多正常或升高 確診依賴骨活檢：骨礦化障礙與骨形成障礙平行，骨形成率下降和類骨質(zhì)積聚減少，且成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)量和活性降低，但礦化骨和類骨質(zhì)比例正常。,.,11,無動(dòng)力型骨病的防治,使用低鈣透析液進(jìn)行透析治療 高磷血癥者使用不含鈣鋁的新型磷結(jié)合劑 合理應(yīng)用活性維生素D制劑，避免過度抑制PTH合成與分泌 應(yīng)用重組人生長(zhǎng)激素或胰島素樣生