內(nèi)科醫(yī)學(xué)課件：白 血 病

1、白 血 病,首都醫(yī)科大學(xué)潞河教學(xué)醫(yī)院 血液科 張娟,白血?。╨eukemia)定義：是造血干細(xì)胞的惡性、克隆性增殖性疾病。臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、出血、感染及肝脾淋巴結(jié)腫大等浸潤表現(xiàn)。,第一節(jié) 白血病概述,白血病病因,病毒感染: 以病毒RNA為模板復(fù)制成DNA前病毒，整合到宿主細(xì)胞DNA中，誘發(fā)惡變 放射：電離輻射致白血病發(fā)病率增加 化學(xué)因素：苯及其衍生物及藥物如氯霉素、烷化劑、乙雙嗎啉等 遺傳因素： 免疫因素：,白血病分類,按病程及白血病細(xì)胞分化程度分類：急性(acute leukemia,AL)、慢性(chronic leukemia,CL) 按白血病細(xì)胞形態(tài)分類： AL:acute l

2、ymphoblastic leukemia(ALL) and acute myeloid leukemia(AML) CL:chronic myeloid leukemia(CML)、CLL、CMML等 按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類： 按免疫學(xué)標(biāo)記分類： MICM分型：morphology、immunology、cytogenetics、molecular biology,分類,淋系,髓 系,第二節(jié) 急性白血病Acute leukemia(AL),急性白血病分型 急性淋巴細(xì)胞白血病 acute lymphoblastic leukemia(ALL) ： L1型：以小細(xì)胞為主 L2型：以大細(xì)胞為主 L

3、3型：以大細(xì)胞為主、大小均勻有空泡 急性髓細(xì)胞白血病 acute myeloid leukemia(AML)：共分8型：M0M7,FAB分型： M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型 原始細(xì)胞30% M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型：原粒90% M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病：早幼粒30% M4：急粒-單核細(xì)胞白血?。涸技?xì)胞 30%，單核20% M4Eo：除上述特點(diǎn)，嗜酸性粒細(xì)胞5% M5：急性單核細(xì)胞白血?。涸准俺墒靻魏?0% M6：急性紅白血病：紅系細(xì)胞50%，伴形態(tài)異常，原始細(xì)胞30%（NEC） M7：急性巨核細(xì)胞白血病：原巨核30% （200

4、1年）WHO分型（MICM）：原始細(xì)胞20%,分型,臨床表現(xiàn),（一）、貧血： （二）、發(fā)熱與感染：腫瘤性發(fā)熱及感染性發(fā)熱 （三）、出血：尤其APL出血癥狀明顯 （四）、髓外浸潤 1、肝脾淋巴結(jié)腫大： 2、骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨壓痛、關(guān)節(jié)及骨骼疼痛 3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)： 4、其他部位浸潤： （1）、口腔和皮膚：牙齦增生、皮膚結(jié)節(jié)、皮疹 （2）、眼部：眼眶骨膜為綠色素瘤或粒細(xì)胞肉瘤好發(fā)部位 （3）、睪丸白血?。憾嘁娪诩绷芫徑馄诘膬和瑔蝹?cè)無痛性腫大,實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象、血涂片：WBCHbPLT正細(xì)胞性貧血 （二）骨髓象：,L1,L2,L3,M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,

5、M7,實(shí)驗(yàn)室檢查,（三）免疫分型： 造血干/祖細(xì)胞：CD34、HLA-DR、TdT、CD45 T細(xì)胞：CD2、CD3、CD5、CD7 B細(xì)胞：CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a 髓系細(xì)胞：CD33、CD13、CD15、CD117、MPO 單核細(xì)胞：CD14 紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白A 巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61,M3： t（15；17）（q22；q21） PML-RAR融合基因 M2： t（8；21）（q22；q22） AML1-ETO融合基因 M4o：inv（16，16）（p13；q22） t（16，16）（p13；q22） CBF-MYH11融合基因,- 低危核型,

6、實(shí)驗(yàn)室檢查,（四）細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查： （五）其他檢查：生化、腦脊液、影像檢查,1.臨床特點(diǎn)：出血、感染、貧血、髓外浸潤 2.血象： 3.骨髓象：原始細(xì)胞30% 4.細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查,診斷,（一）表現(xiàn)為血象異常的疾病 骨髓增生異常綜合征(MDS) 再生障礙性貧血 感染性疾病：如傳單、類白血病反應(yīng) 巨幼紅細(xì)胞性貧血 （二）以出血為主要表現(xiàn)的疾?。喝鐙D科疾病 （三）以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的疾?。焊腥拘约膊?（四）其他：如轉(zhuǎn)移癌、肝硬化,鑒別診斷,治療,（一）一般治療：防治感染、控制出血、糾正貧血、防治尿酸性腎病 （二）化療： 1、化療原則：早期、聯(lián)合、足量、間歇、個(gè)體化 2、

7、化療：誘導(dǎo)緩解及緩解后治療 ALL誘導(dǎo)緩解標(biāo)準(zhǔn)方案：VDCP或VDLP AML誘導(dǎo)緩解標(biāo)準(zhǔn)方案（APL以外）：DA 急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療：全反式維甲酸或亞砷酸，注意預(yù)防維A酸綜合征,治療,3、特殊病例的化療: 難治、復(fù)發(fā)白血?。?高白細(xì)胞性白血病：AML 羥基脲6-10g/d*3天，ALL 地塞米松10mg/m2 老年白血?。簜€(gè)體化治療,治療,4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治： （三）造血干細(xì)胞移植,小結(jié),白血病的定義及分類 急性白血病的臨床表現(xiàn) 急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)： WBC 2.6109/L LY 72% Hb 70g/L PLT 26.3109/L 骨髓：原粒占38%， 單核細(xì)胞占4%,男性，30歲 發(fā)熱，口腔潰瘍1周 查體：皮膚