骨骼肌肌肉病理及染色.ppt

1、正常骨骼肌,正常人石蠟切片HE染色，比冰凍顯示更多的組織，在肌炎方面優(yōu)于冰凍，且能較好地顯示血管，HE染色,正常人石蠟切片HE染色，橫紋清晰，HE染色,正常人三角肌，ATP酶（pH 10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2 型,NADPH染色，1型纖維為深色，2型纖維為淺色,正常骨骼肌,正常人PAS染色，顯示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鑒別糖原累積癥，也可顯示壞死、變性、血管結(jié)構(gòu)、包涵體等,Gomori三色，用于檢測(cè)線粒體肌病、包涵體肌炎、其它含包涵體的肌病，胞漿為藍(lán)綠色，,正常骨骼肌,Myosin重鏈慢型免疫組化染色，深色為myosin 1型,Myosin重鏈快型免疫組化染色，深色為m

2、yosin 2型，顯示2型體積略大,正常骨骼肌,正常人電鏡，明帶（I），暗帶（Z），A帶，肌原纖維間有糖原、脂滴、線粒體和T管系統(tǒng),線粒體位于I帶旁卵圓形,正常人電鏡，顯示T管系統(tǒng)位于A帶I帶交界處。顯示線粒體和糖原,正常骨骼肌,正常人1型纖維電鏡，顯示多而大的線粒體和旁邊圓的均質(zhì)的脂滴,正常人2型纖維電鏡，較1型纖維含有較小且較少的線粒體和脂滴，糖原較1型為多,正常骨骼肌,神經(jīng)源性肌萎縮，中央多角形萎縮的肌纖維，NADH深染，,上：HE染色，多角形萎縮的肌纖維； 下：ATP酶染色（ pH 10.5），肌纖維同型化，深為2型，淺為1型,神經(jīng)源性損害,神經(jīng)源性損害,神經(jīng)源性損害，急性的失神經(jīng)支配

3、和再支配時(shí)出現(xiàn)，左：NADPH染色，右：Gomori染色,肌源性損害,肌纖維大小不一，圓形，有核內(nèi)移（正常不超過(guò)3），肌纖維分裂,DMD患者，HE，間質(zhì)纖維化，纖維大小不等和核內(nèi)移,肌巨噬細(xì)胞，冰凍，HE。中央多核的胞漿泡沫狀,肌源性損害,肌纖維壞死，HE。視野中央可見(jiàn)一壞死纖維，染色淺，縱切面無(wú)橫紋,再生的肌纖維，石蠟，HE。中央胞漿嗜堿性，核大而多,肌源性損害,DMD，冰凍，HE。肌內(nèi)衣和肌束衣纖維化，肌纖維圓形大小不等,DMD患者，冰凍，HE。壞死的纖維正在被吞噬，下面兩個(gè)玻璃樣變,肌營(yíng)養(yǎng)不良,正常人dystrophin蛋白免疫組化染色，冰凍，染色于肌漿膜下,DMD患者，dystroph

4、in蛋白免疫組化染色，,肌營(yíng)養(yǎng)不良,BMD患者，HE。一個(gè)纖維壞死，被吞噬，伴以局灶的炎細(xì)胞浸潤(rùn),BMD患者，冰凍，HE。肌纖維分裂，輕度核內(nèi)移,肌營(yíng)養(yǎng)不良,BMD，冰凍，dystrophin C端抗體免疫組化。顯示C端正常,BMD, 冰凍，dystrophin N端抗體免疫組化，顯示N端肌膜染色消失,肌營(yíng)養(yǎng)不良,先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良（merosin缺失引起） ，肌纖維結(jié)構(gòu)不正常，dystrophin免疫組化染色正常，,先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良， merosin缺失，merosin免疫組化染色陰性,肌營(yíng)養(yǎng)不良,肌炎,多肌炎，石蠟HE。見(jiàn)慢性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),多肌炎，冰凍，HE。相對(duì)正常的肌纖維間慢性淋巴細(xì)胞浸

5、潤(rùn)，肌纖維大小但無(wú)壞死,皮肌炎，ATP酶染色， pH 9.4，,皮肌炎，H&E 染色，顯示束周萎縮為主，伴炎細(xì)胞浸潤(rùn),肌炎,皮肌炎：agglutinin I組化染色, 顯示正常的毛細(xì)血管量多而小,皮肌炎：agglutinin I組化染色： 毛細(xì)血管增大增厚，數(shù)量減少,肌炎,正常人：MHC I 類分子免疫組化：僅在血管壁有表達(dá),皮肌炎患者：MHC I類分子廣泛表達(dá)于肌肉細(xì)胞膜和胞漿內(nèi),肌炎,皮肌炎，補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物免疫熒光染色，激素治療后會(huì)消失,皮肌炎，電鏡。血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)管網(wǎng)狀包涵體和胞飲小體,肌炎,包涵體肌炎，石蠟，HE。肌纖維右側(cè)正常，左側(cè)正在受免疫細(xì)胞攻擊,包涵體肌炎，冰凍，HE。肥大的

6、肌纖維和肌纖維分裂，肌萎縮為多角形類似于神經(jīng)源性肌萎縮，也見(jiàn)肌巨噬細(xì)胞,肌炎,包涵體肌炎，冰凍，HE。嗜伊紅包涵體周圍被藍(lán)色顆粒圍繞，,包涵體肌炎患者：2型纖維受損，1型纖維優(yōu)勢(shì)， ATP染色 pH 9.4,肌炎,包涵體肌炎：剛果紅染色，包涵體不染色,包涵體肌炎：Gomori三色法，包涵體不染色,肌炎,肌炎,包涵體肌炎，電鏡。中央和左下側(cè)管狀纖維包涵體,包涵體肌炎，冰凍，HE。有環(huán)的空泡，嚴(yán)重的纖維化和肌萎縮,旋毛蟲(chóng)病,炎性肉芽腫,肌炎,線粒體肌病,線粒體肌病，HE染色，肌纖維周邊空泡,Gomori三色法，周邊的線粒體聚集處呈紅色，為破碎紅纖維,線粒體肌病，冰凍，細(xì)胞色素氧化酶（COX），深棕

7、色的為1型纖維，淺棕色為2型，白色的為陰性,線粒體肌病，COX和琥珀酸脫氫酶(SDH)雙染，雙染為灰褐色，COX為棕色，SDH為藍(lán)色，周邊深藍(lán)的為聚集的線粒體,線粒體肌病,Cytochrome oxidase (COX) 染色陽(yáng)性，正常兒童,Cytochrome oxidase (COX)陰性，COX 缺失的線粒體肌病患者,線粒體肌病,進(jìn)行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：無(wú)肌無(wú)力癥狀. HE染色,線粒體肌病,進(jìn)行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：無(wú)肌無(wú)力癥狀： SDH染色（左），COX染色(右),線粒體肌病,線粒體肌病，電鏡。肌原纖維間有巨大的線粒體，大于一個(gè)肌小節(jié)，正常者遠(yuǎn)小于肌小節(jié)。 放大的線粒體內(nèi)間結(jié)晶狀物，正常的線粒體嵴消失 。 形態(tài)異常的線粒體內(nèi)有晶體狀包涵物。,線粒體肌病,相對(duì)正常的線粒體,線粒體肌病患者線粒體,線粒體肌病,2型糖原累積病，HE。肌纖維內(nèi)空泡形成,2型糖原累積病，電鏡。酸性麥芽糖酶缺失，巨大的膜結(jié)合型溶酶體內(nèi)糖原累積,糖原累積病,5型糖原累積病，電鏡。肌漿膜下區(qū)大量游離糖原聚集，肌原纖維間糖