ANCA相關(guān)性血管炎

1、anca相關(guān)性血管炎,系統(tǒng)性血管炎,一大類(lèi)不明原因、以血管炎性破壞為基本病變并引起相應(yīng)的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身性結(jié)締組織病。,不少自身免疫性風(fēng)濕病， 如sle、ra等，也常以血管炎為特征， 屬于繼發(fā)性血管,系統(tǒng)性血管炎命名分類(lèi)（chapel hill， 1994）,大血管 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 takayasu動(dòng)脈炎 中血管 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎） kawasaki 病 小血管 韋格納肉芽腫?。╳egeners granulomatosis, wg） 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（churg-strauss syndrome, css） 顯微鏡下型多血管炎（microscopic

2、 polyangiitis, mpa） 過(guò)敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎,顯微鏡下多血管炎與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的區(qū)別,由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將wg，mpa和css統(tǒng)稱(chēng)為anca相關(guān)性小血管炎,多系統(tǒng)受累,腎：血尿、蛋白尿、arf 可緩慢發(fā)生 可為急進(jìn)性腎炎 多為非少尿性 免疫病理和電鏡微量或陰性,肺,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 胸片：陰影、結(jié)節(jié)和空洞 彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 肺纖維化,眼 色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎 “紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出 耳 滲出性中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿） 鼻 鼻炎，副鼻竇炎

3、，鼻息肉，鼻甲肥大 膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，聲門(mén)下狹窄 耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞,外周神經(jīng)系統(tǒng) 多發(fā)性單神經(jīng)炎 感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍 關(guān)節(jié)肌肉痛 皮膚-皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑 消化道-食道炎，潰瘍，出血 前列腺炎，睪丸炎,臨床應(yīng)懷疑anca相關(guān)小血管炎,中老年，較重的全身炎癥反應(yīng) 發(fā)熱、乏力、體重下降 多系統(tǒng)受累 肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚、眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng) 肺腎綜合征 久治不愈的肺部炎癥 與出血、腎功能下降不平行的貧血 確診方法 活檢有小血管炎 panca/抗mpo抗體或canca/抗pr3抗體同時(shí)陽(yáng)性,診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年制定的韋格氏肉芽腫,具

4、備2或2項(xiàng)以上，可診斷為wg,1990年美國(guó)pan及mpa診斷標(biāo)準(zhǔn),體重下降4kg 網(wǎng)狀青斑 睪丸痛或壓痛 肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛 單或多神經(jīng)病變 舒張壓90mmhg 血尿素氮或肌酐升高 血清hbv標(biāo)記陽(yáng)性 動(dòng)脈造影異常 活檢示中、小動(dòng)脈炎癥 10條中至少有3條可以考慮pan（包括mpa）,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（css）,哮喘史 血嗜酸性粒細(xì)胞增高10% 單、多發(fā)性單神經(jīng)炎 非固定性肺浸潤(rùn) 鼻竇炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成 4/6陽(yáng)性可診斷,治療,糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑 甲基強(qiáng)的松龍（mp）沖擊療法 肺出血 小動(dòng)脈/或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死 新月體性腎小球腎炎 7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) x 3, 1-3個(gè)療程,誘導(dǎo),強(qiáng)的松 劑量：1mg/kgd 10-15mg/d 維持 0.5-1 年 ctx 口服：2-3mg/kg d 靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m mtx 0.3mg/kg/w (15mg/w)20-25mg/w 多做為緩解期的維持治療，毒副作用小,其他治療,血漿置換療法（pe）合并抗gbm抗體 急性腎衰竭依賴(lài)透析 肺出血 大劑量丙球療法（ivig） 具有