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1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 皮膚含鐵血黃素沉著 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,身體部位:,皮膚。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,科室:,小兒科呼吸內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,簡(jiǎn)介:,含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體,含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過(guò)多的游離血紅蛋白由腎臟排出,產(chǎn)生血紅蛋白尿,其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解,生成含鐵血黃素,若超過(guò)腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)能力,在上皮細(xì)胞內(nèi)沉積,細(xì)胞脫落隨尿排出,形成含鐵血黃素尿。 特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,簡(jiǎn)介:,(idiopathic pulmomaryhae mosi

2、derosis,IPH),肺內(nèi)間歇出血的少見(jiàn)疾病。國(guó)際上報(bào)告200多例,國(guó)內(nèi)報(bào)告120余例(到1994年)。為病因未明的少見(jiàn)病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累。 由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血,滲出,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,簡(jiǎn)介:,的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反 應(yīng)。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化,肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害,伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。 本癥好發(fā)于,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,簡(jiǎn)介:,兒童和

3、年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促??┭?持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,逐漸自行緩解,此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外,基本無(wú)癥狀,但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血,紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因。 胸部X線(xiàn)示兩,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,簡(jiǎn)介:,肺門(mén)或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影,嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉(zhuǎn),甚至吸收。 治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血,但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā),以慢性病例療效不顯著,鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,病因:,未明。本病的基礎(chǔ)是肺毛細(xì)血管障礙,主要有兩方

4、面的推測(cè):發(fā)育缺陷,由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常,使血管的機(jī)械穩(wěn)定性發(fā)生障礙,或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷,但不能被組織學(xué)檢查所證實(shí)。由免疫反應(yīng)所致。病人肺內(nèi)可有肥大細(xì)胞積聚;網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中漿細(xì)胞增多;1/81/5的病人有嗜,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,病因:,酸性白細(xì) 胞增多;少數(shù)病例還同時(shí)患其他免疫病。有人發(fā)現(xiàn)某些已經(jīng)證實(shí)或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽(yáng)性反應(yīng),且血清牛奶沉淀素陽(yáng)性,戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實(shí)為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒,上述試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。 其它提到的原因?yàn)閯?dòng)物蛋白攝入,吸入有毒物質(zhì)等(如,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,病因:,有機(jī)農(nóng)藥)

5、。 肺重量增加,切面可見(jiàn)彌漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細(xì)血管擴(kuò)張,肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,后期可有 彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5200倍。且與病情成正比。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,診斷:,與心源性(淤血性)肺出血相鑒別。慢性心力衰竭的臨床表現(xiàn)與何側(cè)心室或心房受累有密切關(guān)系。左心衰竭的臨床特點(diǎn)主要是由于左心房和(或)右心室衰竭引起肺瘀血、肺水腫;而右心衰竭的臨床特點(diǎn)是由于右心房和(或)右心室衰竭引起體循環(huán)靜脈瘀血和水鈉潴留。在發(fā)生左心衰竭后,右心也常相繼發(fā)生功能,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,診斷:,損害,最終導(dǎo)致全心衰竭。出現(xiàn)右心衰竭時(shí),左心衰竭癥狀可有所減輕。 根據(jù)反復(fù)的咯血,痰中帶血,肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影,及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過(guò)對(duì)痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,檢查項(xiàng)目:,痰液顯微、皮膚試驗(yàn)、肺泡氣-、遲發(fā)性皮。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,相關(guān)癥狀:,體重減輕 咯血 咯血伴胸痛 毛細(xì)血管擴(kuò)張 皮膚蒼白 低熱 呼吸困難。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚含鐵血黃素沉著,相關(guān)疾?。?特發(fā)性肺含

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