壞死性淋巴結炎PPT參考課件

1、壞死性淋巴結炎,1,組織細胞性壞死性淋巴結炎,histiocytic necrotizing lymphaderitis HNL Kikuchis disease 組織細胞壞死性淋巴結炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述 是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結疾病,2,發(fā)病機制,可能與病毒感染有關 EB 病毒 副流感病毒 人類皰疹病毒-6 巨細胞病毒 乙型肝炎病毒 可能與變態(tài)性反應有關 在壞死灶內(nèi)及灶周組織中,可見纖維素樣壞死性血管炎,3,臨床表現(xiàn),不同程度的發(fā)熱 咽痛 淺表淋巴結腫大 片狀麻疹樣皮疹 消化道癥狀,4,實驗室檢查,白細胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細胞 貧血 血沉增快 肝

2、功能 超聲或CT示肝脾淋巴結腫大 抗核抗體,5,臨床分型,6,診斷,臨床三大主癥 發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感 有痛性非腫瘤性淋巴結腫大，多以頸部為主 白細胞減少 淋巴結活檢,7,淋巴結病理,肉眼 淋巴結包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色 光鏡 皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細胞壞死，多數(shù)壞死細胞核破壞，嚴重者呈凝固性壞死， 正常結構完全消失 壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細胞和無吞噬的組織細胞、T 淋巴細胞,8,淋巴結活檢為本病確診的依據(jù)。,淋巴結正常結構消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細胞而無粒細胞浸潤。組織細胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細胞

3、崩解，僅見細胞碎片及完全壞死； 可見變異淋巴細胞(即免疫母細胞)和漿細胞樣單核細胞同時出現(xiàn)；,9,有殘存的淋巴小結免疫組化顯示CD45RO+(T)細胞較CD45RA+(B)細胞多；CD68+和lysozyme+細胞主要分布于壞死區(qū)，僅見少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見于嗜酸性粒細胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時亦可排除髓系白血病細胞浸潤,10,11,12,鑒別診斷一惡性淋巴瘤,惡性淋巴瘤 一般好發(fā)于中老年人 全身淋巴結無痛性腫大,質(zhì)地較硬韌,活動度較差 后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高等臨床癥狀 HNL 在發(fā)熱高峰時淋巴結可增大,熱退時縮小,在1 d 內(nèi)即可有明顯變化 淋巴結較孤立,直徑

4、一般小于2 cm,13,鑒別診斷一化膿性炎癥,HNL 急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥 化膿性炎癥一般白細胞明顯升高,有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對抗生素治療敏感 HNL白細胞減少、對抗生素治療無效,14,鑒別診斷一結核病,亞急性起病伴淋巴結腫大的HNL 易被誤診為結核,但抗癆治療無效 淋巴結結核 多繼發(fā)于肺結核 臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結核中毒癥狀 頸部淋巴結結核的淋巴結一組腫大，可以互相融合,15,鑒別診斷一自身免疫性疾病,在女性病人長期反復發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL ，由于有時出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被誤診為風濕熱、類風濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結締組織疾病 對這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結活檢病理診斷,16,病理鑒別診斷,本病確診必須依靠淋巴結活檢，但應與以下情況相鑒別 干酪樣結核，病理呈完全壞死 惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細胞有異型 惡性組織細胞增生癥, 組織細胞異型性顯著，且可見異型組織細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象,17,治療原則,自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療 對發(fā)熱、淋巴結疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預后較好 對復發(fā)的HNL 病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果,18