神經(jīng)源性膀胱Neurog.ppt

1、神經(jīng)源性膀胱（Neurogenic bladder, NB）,神經(jīng)源性膀胱（Neurogenic bladder, NB）是一類由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱和或尿道功能障礙（即儲(chǔ)尿和或排尿功能障礙），進(jìn)而產(chǎn)生一系列下尿路癥狀及并發(fā)癥的疾病總稱。目前國(guó)際上關(guān)于神經(jīng)源性膀胱的英文名詞尚未統(tǒng)一，文獻(xiàn)上應(yīng)用的名詞有Neurogenic bladder、Neuropathic bladder、Neurogenic lower urinary tract dysfunction、Neuromuscular dysfunction of the lower urinary tract等。,一、疾病病因 所有可能

2、累及儲(chǔ)尿和或排尿生理調(diào)節(jié)過程的神經(jīng)系統(tǒng)病變，都有可能影響膀胱和或尿道功能。診斷神經(jīng)源性膀胱必須有明確的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病史。,（一）外周神經(jīng)病變 （1）糖尿病 糖尿病神經(jīng)源性膀胱(DNB)是糖尿病常見的慢性并發(fā)癥之一，可見于40%80%的糖尿病患者，即使血糖控制良好仍有約25%的發(fā)病率。 （2）盆腔手術(shù) 繼發(fā)于經(jīng)腹會(huì)陰直腸癌根治術(shù)、根治性子宮切除術(shù)、經(jīng)腹直腸癌根治術(shù)和直腸結(jié)腸切除術(shù)的神經(jīng)源性膀胱發(fā)生率分別為20%68%、16%80%、20%25%和10%20%，多與盆叢神經(jīng)纖維被切斷、結(jié)扎以及疤痕牽扯、粘連等有關(guān)，盆腔的放療可能加重這種病變。 （3）感染性疾病 神經(jīng)系統(tǒng)的感染性疾病，如帶狀皰疹、H

3、IV感染、格林-巴利綜合征（GBS）等。帶狀皰疹病毒可侵犯腰骶神經(jīng)，除可造成相應(yīng)神經(jīng)支配部位皮膚簇集水泡外，還可導(dǎo)致盆叢及陰部神經(jīng)受損，進(jìn)而影響膀胱及尿道功能，后者的發(fā)生率大約為4%5%，但此癥導(dǎo)致的排尿異常多為暫時(shí)性的。,（二）神經(jīng)脫髓鞘病變（多發(fā)性硬化癥） 多發(fā)性硬化癥（MS）系自身免疫作用累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)髓鞘，形成少突膠質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致受累的神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘變性，這種脫髓鞘病變最常累及頸髓的后柱和側(cè)柱，但也常累及腰髓、骶髓、視神經(jīng)、大腦、小腦和腦干。MS多發(fā)于2040歲年齡組，高峰年齡在35歲，男、女比例大約是1:310。 大約超過90%的患者整個(gè)病程的某一階段可能出現(xiàn)下尿路癥狀，其臨床

4、表現(xiàn)多樣，尿頻和尿急是最常見的癥狀，約占31%85%，而尿失禁約占37%72%，伴或不伴有尿潴留的尿路梗阻約占2%52%。有10%的患者排尿癥狀是疾病早期的唯一表現(xiàn)。,（三）老年性癡呆 癡呆與尿失禁關(guān)系密切，兩者常來源于同一基礎(chǔ)疾病，且尿失禁又常繼發(fā)于癡呆。尿失禁的病因常是多因素的，如認(rèn)知障礙、步態(tài)紊亂以及膀胱過度活動(dòng)等。 阿爾茨海默氏?。ˋD）是引起老年癡呆的最常見原因，超過一半的老年癡呆由該病引起，病理特征包括老年斑和神經(jīng)纖維紊亂。阿爾茨海默氏病患者尿失禁的發(fā)病率較高，癡呆門診患者中約11%15%的阿爾茨海默氏病患者合并有尿失禁。多發(fā)腦梗塞是引起老年癡呆的第二大原因，大約50%84%的多發(fā)

5、腦梗塞門診患者合并尿失禁，并且出現(xiàn)尿失禁的時(shí)間要早于阿爾茨海默氏病，但是這些患者并不總是伴有癡呆，而且在出現(xiàn)尿失禁之前常表現(xiàn)有尿頻、尿急。,（四）基底節(jié)病變 基底節(jié)是一組解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系緊密的皮質(zhì)下核團(tuán)的總稱，具有廣泛、復(fù)雜的功能，包括運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知以及情感等。帕金森病是最常見的基底節(jié)病變,帕金森病患者大約37%71%有排尿異常 ，可能和與調(diào)節(jié)排尿功能相關(guān)的基底神經(jīng)節(jié)、迷走神經(jīng)背核受累有關(guān)，這種癥狀可以和震顫同時(shí)出現(xiàn)，但排尿異常癥狀大多出現(xiàn)在疾病的進(jìn)展期。尿急、尿頻和排尿不暢是常見的癥狀，其中5%10%的男性患者出現(xiàn)尿失禁，這是由于逼尿肌過度活動(dòng)和或外括約肌功能障礙所致。,（五）腦血管病變 排尿功能障

6、礙是腦血管意外常見的后遺癥之一，且與病變的嚴(yán)重程度及恢復(fù)狀況密切相關(guān)。最常見的排尿異常表現(xiàn)為尿失禁，發(fā)生率一般在37%58%之間。腦血管意外后易患尿失禁的危險(xiǎn)因素包括：年齡75歲、女性患者、糖尿病史、伴有運(yùn)動(dòng)障礙、失語、排便失禁、吞咽困難、意識(shí)障礙、視野缺失和精神障礙、病灶累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下、以及大血管梗死。,（六）額葉腦腫瘤 24%的大腦上、中額葉腦腫瘤可能引起膀胱尿道功能障礙，可能與其占位效應(yīng)有關(guān)。其癥狀與累及程度及范圍有關(guān)，尿動(dòng)力學(xué)多表現(xiàn)為逼尿肌過度活動(dòng)，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿失禁等癥狀。,（七）脊髓損傷 多種病理性因素可以導(dǎo)致脊髓損傷，如外傷、血管性疾病、先天性疾病和醫(yī)源性損傷等。幾乎所有脊

7、髓損傷性病變都可以影響膀胱尿道功能。不同節(jié)段、不同程度的脊髓損傷會(huì)導(dǎo)致不同類型的膀胱尿道功能障礙，在損傷后的不同時(shí)間段臨床表現(xiàn)也有所不同。,（八）椎間盤疾病 多數(shù)腰椎間盤突出癥為L(zhǎng)4L5、L5S1水平的椎間盤向后外側(cè)突出造成的，然而向后的中心型突出（馬尾綜合征）則可能影響支配膀胱、會(huì)陰部和陰莖海綿體部的神經(jīng)。據(jù)報(bào)道，1%15%腰椎間盤突出癥患者的骶神經(jīng)根會(huì)受到影響，最終常見的癥狀為尿潴留，并且即使實(shí)施了椎間盤手術(shù)，術(shù)后排尿功能的異常也不能完全恢復(fù)。,（九）醫(yī)源性因素 若手術(shù)操作損傷了與膀胱尿道功能相關(guān)的神經(jīng)，亦會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的排尿異常。很多脊柱外科手術(shù)，如頸椎或腰椎的椎板減壓術(shù)、椎間盤切除術(shù)、椎管

8、腫瘤摘除術(shù)等，手術(shù)牽拉、壓迫或切割等對(duì)神經(jīng)的刺激，術(shù)后可能產(chǎn)生不同類型和程度的排尿異常，其中脊柱外科手術(shù)后出現(xiàn)排尿困難者可高達(dá)38%60%。一些盆腔的手術(shù)，如子宮頸癌根治術(shù)、直腸癌根治術(shù)等，若損傷盆神經(jīng)或陰部神經(jīng)，也會(huì)導(dǎo)致排尿異常。這些醫(yī)源性損傷導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱可以是一過性的，但經(jīng)常也有難以恢復(fù)的情況。,二、病理生理 神經(jīng)系統(tǒng)病變的不同部位與水平、以及病變的不同時(shí)期均表現(xiàn)出不同的下尿路病理生理變化。 1、腦橋上損傷 人的高級(jí)排尿中樞位于大腦皮質(zhì)，丘腦、基底節(jié)、邊緣系統(tǒng)、下丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)參與調(diào)節(jié)排尿調(diào)控過程，而協(xié)調(diào)排尿反射的中樞位于腦橋。腦橋水平上下發(fā)生的疾病均可能出現(xiàn)排尿障礙。 2、脊髓

9、損傷 脊髓是控制逼尿肌和尿道內(nèi)、外括約肌功能活動(dòng)的初級(jí)排尿中樞所在，不同節(jié)段的脊髓損傷導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱具有一定的規(guī)律性，但并非完全與脊髓損傷水平相對(duì)應(yīng) 。 3、外周神經(jīng)病變外周神經(jīng)的病變，如糖尿病外周神經(jīng)病變、盆底神經(jīng)損傷、免疫性神經(jīng)病等，累及支配膀胱的交感和副交感神經(jīng)，或同時(shí)累及支配尿道括約肌的神經(jīng)，導(dǎo)致逼尿肌收縮力減弱和/或尿道內(nèi)、外括約肌控尿能力減低，出現(xiàn)排尿困難或尿失禁。,三、疾病分類 理想的神經(jīng)源性膀胱分類標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包含以下內(nèi)容： 尿動(dòng)力學(xué)結(jié)果應(yīng)是神經(jīng)源性膀胱分類的基礎(chǔ)； 分類應(yīng)反映臨床癥狀； 分類應(yīng)反映相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)病變。目前尚無理想統(tǒng)一的神經(jīng)源性膀胱分類方法。 有學(xué)者將其分為三類：

10、 痙攣性神經(jīng)源性膀胱。 遲緩性神經(jīng)源性膀胱。 混合性神經(jīng)源性膀胱，少見，指病人同時(shí)出現(xiàn)遲緩性和痙攣性神經(jīng)源性膀胱。,四、神經(jīng)源性膀胱臨床表現(xiàn)： 神經(jīng)源性膀胱的泌尿系癥狀與一般泌尿系統(tǒng)疾病相似，較為特殊的有尿意喪失，伴有排例功能紊亂及反射性排尿。 頻發(fā)小便失禁和尿殘留。 病人缺乏尿充盈感，只有通過增加腹壁壓力和手法加壓才能排空膀胱。壓力測(cè)量顯示膀胱容量增大，逼尿肌收縮微弱或無收縮。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變的病人，其排空反射中斷，病人能夠感覺膀胱充盈，但不能自主啟動(dòng)排尿。,五、診斷 診斷神經(jīng)源性膀胱包括兩個(gè)部分，首先應(yīng)明確排尿功能障礙是否為神經(jīng)病變所引起，其次為神經(jīng)源性膀胱類型。,一、排尿功能障礙是否為神經(jīng)病

11、變所引起 1.病史：排尿功能障礙伴排便功能紊亂（如便秘、大便失禁等）者，有神經(jīng)病變的經(jīng)原性膀胱的可能。注意有無外傷、手術(shù)、糖尿病、脊髓灰質(zhì)炎等病史或藥物應(yīng)用史。注意有無尿意、膀胱膨脹等感覺的減退或喪失，如膀胱的感覺有明顯減退或增喪失，即可確診為神經(jīng)原性膀胱。 2.檢查：當(dāng)有會(huì)陰部感覺減退，肛門括約肌張力減退或增強(qiáng)時(shí)就可確診為神經(jīng)源性膀胱，但缺乏這些體征也不能排除神經(jīng)原性膀胱的可能。注意有無脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發(fā)育不良等畸形。有殘余尿，但無下尿路機(jī)械性梗阻。電刺激脊髓反射試驗(yàn)，此法主要試驗(yàn)膀胱和尿道的脊髓反射弧神經(jīng)是否完整（即下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有無病變）以及自大腦皮質(zhì)至陰部神經(jīng)核（脊髓中樞）的神經(jīng)元

12、有無病變（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有無病變）。因此，這個(gè)試驗(yàn)即可診斷是滯為神經(jīng)源性膀胱，又可區(qū)分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變（逼尿肌無反射）和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變（逼尿肌反射亢進(jìn)）。,二、鑒別兩種神經(jīng)源性膀胱的方法 1.在測(cè)量膀胱內(nèi)壓時(shí)，觀察是否有無抑制性收縮；必要時(shí)采用站立位測(cè)壓、咳嗽、牽拉導(dǎo)尿管等激發(fā)方法。如出現(xiàn)無抑制性收縮即屬逼尿肌反射亢進(jìn)一類。否則，屬逼尿肌無反射一類。 2.冰水試驗(yàn)：用F16導(dǎo)尿管排空膀胱后，快速注入60ml 14冰水。如系逼尿肌反射亢進(jìn)膀胱，在數(shù)秒鐘內(nèi)，冰水（如連同導(dǎo)尿管）從尿道中被噴射而出；逼尿肌無反射膀胱，冰水自導(dǎo)尿管緩慢流出。 3.肛門括約肌張力：肛門括約肌松弛者屬逼尿肌無反射一類。,4

13、.尿道閉合壓力圖：最大尿道閉合壓力正?；蚋哂谡Ｕ邔俦颇蚣》瓷淇哼M(jìn)，最大尿道閉合壓力低于正常者屬逼尿肌無反射。 5.尿道阻力測(cè)定：正常尿道阻力為10.6kPa（80mmHg）。逼尿肌無反射者尿道低于正常。 以上各項(xiàng)檢查中，觀察是否有無抑制性收縮比較準(zhǔn)確，其他幾種檢查，錯(cuò)誤機(jī)會(huì)較多。錯(cuò)誤的原因可能為“混合”病變一類（Bors分類）神經(jīng)源性膀胱，即逼尿肌的神經(jīng)病變與尿道外括約肌的神經(jīng)病變不屬于同一水平。,三、影像學(xué)表現(xiàn) 1、靜脈順行（IVP）或逆行膀胱尿道造影為本病的首選檢查方法。遲緩性神經(jīng)源性膀胱表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為膀胱增大、輪廓光滑、大量尿殘留、膀胱輸尿管返流。腹部壓力及盆底肌肉麻痹、無力，使得膀

14、胱后后尿道向足側(cè)移位。由于尿道固定于恥骨聯(lián)合上，因此前后尿道的移行部出現(xiàn)尿道扭結(jié)現(xiàn)象，尿道擴(kuò)張，變寬。痙攣性神經(jīng)源性膀胱的表現(xiàn)：膀胱造影主要表現(xiàn)為膀胱體積縮小、肌肉小梁增生、肥厚，膀胱頸部明顯狹窄，膀胱呈“圣誕樹”或“松塔樣”外觀。逆行膀胱造影顯示本病常合并膀胱輸尿管返流，一旦出現(xiàn)返流應(yīng)終止檢查。排泄造影時(shí)對(duì)比劑可逆行進(jìn)入射精管，尿道可見散在性狹窄，為盆底肌肉痙攣所致。括約肌功能失調(diào)者，膀胱排空不全，殘尿致腔內(nèi)壓力增高，還可引起腎盂輸尿管擴(kuò)張積水，腎功能減退，尿路感染、尿路結(jié)石。,2、超聲檢查?？蓲卟榈匠溆陌螂缀碗p側(cè)腎盂及輸尿管積水。檢查視野較小，膀胱形態(tài)改變，不如CT和MR檢查。 3、CT

15、檢查。可大范圍掃描全尿路，對(duì)腎盂輸尿管積水顯示明確，膀胱形態(tài)改變，尿液充盈情況及膀胱壁的憩室、結(jié)石顯示良好。增強(qiáng)掃描效果更佳，對(duì)于鑒別腎盂輸尿管積水原因有極好的臨床意義。對(duì)于一些典型病例，平掃即可作出診斷，但同時(shí)必須密切結(jié)合臨床患者的神經(jīng)系統(tǒng)病變和導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的病史。,松塔樣膀胱,憩室,膀胱壁厚薄不均,雙腎積水,腎積水,腎盂出血,腰椎骨折內(nèi)固定,膀胱壁不規(guī)則增厚（導(dǎo)尿狀態(tài)）,盆腔積液,輸尿管穿膀胱壁處（積水）,4、MR檢查。MRI具有良好的軟組織分辨率，能多方位，多序列，多參數(shù)成像，是診斷神經(jīng)源性膀胱最佳的影像學(xué)方法。MRI檢查準(zhǔn)備方便，患者禁忌癥少，能準(zhǔn)確顯示膀胱整體形態(tài)及膀胱壁改變，并能在一定范圍內(nèi)對(duì)導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的病因做出相對(duì)正確的診斷，為臨床治療提供積極參考。神經(jīng)源性膀胱在常規(guī)MR檢查中有一定的特征性表現(xiàn)：膀胱呈近似菱形或典型者為“塔樣”改變。膀胱底部向周圍增粗隆起，上段變尖，矢狀位能清楚顯示全貌。 另外MRI所提供的高軟組織分辨率能比較精細(xì)的顯示膀胱壁的改變，如膀胱壁多處或一處不規(guī)則增厚，以結(jié)節(jié)樣或乳頭樣為多見，粘膜凹凸不平，以及膀胱憩室形成。憩室大小數(shù)量均能完整顯示，如做MRU