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1、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)2017解讀,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV): 是主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓和軟腦膜的中小血管的罕見(jiàn)重度免疫炎性疾病。,1 流行病學(xué),發(fā)病率及患病率不明,推算其發(fā)病率為2.4/106; 女性患者稍多; 可發(fā)生于任何年齡,40-60歲多發(fā),兒童偶見(jiàn)。,2 臨床表現(xiàn),2.5 視神經(jīng)炎,3 輔助檢查,少數(shù)PACNS早期MRI表現(xiàn)正常,可通過(guò)DWI提高診斷敏感性
2、; 表現(xiàn)為皮層及皮層下多發(fā)梗死,中、小動(dòng)脈受累,常見(jiàn)部位依次為皮層下白質(zhì)、深部灰質(zhì)、深部白質(zhì)、皮層; 進(jìn)行性融合的白質(zhì)病灶,易被誤診為脫髓鞘疾??; DWI多發(fā)高信號(hào),見(jiàn)于PACNS 急性期; 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)大小血腫; 腦實(shí)質(zhì)多發(fā)微出血:梯度回旋MRI SWI可表現(xiàn)為無(wú)癥狀的多發(fā)斑點(diǎn)狀微出血灶,結(jié)合其他序列的多發(fā)缺血證據(jù),更利于診斷PACNS; 腦實(shí)質(zhì)多發(fā)小的強(qiáng)化病灶; 單發(fā)或多發(fā)大塊強(qiáng)化病灶,可伴水腫、小血管強(qiáng)化,易被誤診為腫瘤; 血管周?chē)g隙擴(kuò)大伴強(qiáng)化; 軟腦膜的強(qiáng)化病灶,見(jiàn)于9%的PACNS; 脊髓MRI檢查多表現(xiàn)為脊髓胸段受累,矢狀位可見(jiàn)多發(fā)小片狀均勻強(qiáng)化.。,3.2.2 MRI,3.3 組織
3、活檢,4 診斷標(biāo)準(zhǔn),5 臨床分型,5.1 DSA陽(yáng)性型,5.1.1 根據(jù)受累血管大小,5.1.2 根據(jù)臨床表現(xiàn)分亞型,5.2 DSA陰性型,5.3 脊髓型,此型約占PACNS的5%; 脊髓受累可發(fā)生在腦部受累之前、之后,也可與之同時(shí)發(fā)生; 單獨(dú)脊髓受累罕見(jiàn),脊髓受累以胸段常見(jiàn); 亞急性起病%表現(xiàn)為下肢進(jìn)行性無(wú)力、遠(yuǎn)端麻木,尿便障礙; 脊髓病變患者常預(yù)后不良。,6 鑒別診斷,7 治療,7.1 一線(xiàn)治療: 急性期可予甲潑尼龍沖擊治療, 1g/d靜脈點(diǎn)滴3-5d,或潑尼松按體質(zhì)量1mg/(kg.d),最大劑量(80mg/d)口服治療1周若反應(yīng)較好,可以潑尼松口服逐漸減量序貫治療; 序貫治療期限為2-
4、3個(gè)月(如減量過(guò)程中癥狀加重,可將劑量提高至之前有效的最低劑量,待癥狀穩(wěn)定后再次嘗試減量; 診療過(guò)程中應(yīng)注意預(yù)防感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。,對(duì)于病情較重的患者,可加用環(huán)磷酰胺按體質(zhì)量,2mg/(kg.d)口服或每個(gè)月1g/m2,體表面積靜脈使用,用藥期間每2周檢查1次全血細(xì)胞計(jì)數(shù),并注意預(yù)防卡氏肺孢子菌肺炎感染; 維持3-6個(gè)月穩(wěn)定緩解后可換用低毒性免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯繼續(xù)6-12個(gè)月的維持治療; 由于甲氨蝶呤毒性較高,不建議用于治療PACNS; 啟動(dòng)治療4個(gè)月后應(yīng)進(jìn)行療效評(píng)價(jià),如無(wú)緩解,應(yīng)考慮終止一線(xiàn)治療并改用其他治療方案。,7.2 二線(xiàn)治療 二線(xiàn)治療藥物包括嗎替麥考酚酯、硫唑嘌
5、呤等毒性較低的免疫抑制劑; 造影陰性、活檢陽(yáng)性、MRI可見(jiàn)腦膜明顯強(qiáng)化的小血管受累型PACNS預(yù)后較好,可選用該類(lèi)藥物進(jìn)行治療; 嗎替麥考酚酯可用于PACNS的初發(fā)、再發(fā)治療及維持治療,也適用于難治性或兒童型PACNS可在維持治療期發(fā)揮激素減量效應(yīng);,與環(huán)磷酰胺相比,緩解率較高,不良反應(yīng)及毒性作用較小,主要為白細(xì)胞減低。用法:?jiǎn)崽纣溈挤吁フT導(dǎo)緩解及維持緩解均為1-2g/d; 硫唑嘌呤也常用于激素減量過(guò)程中免疫抑制治療,用法:2-3mg/(kg.d),(級(jí)推薦),9-12個(gè)月可見(jiàn)癥狀改善。,7.3 三線(xiàn)治療 三線(xiàn)治療藥物主要是腫瘤壞死因子拮抗劑(anti-TNF- )或利妥昔單抗等生物制劑; 出
6、現(xiàn)以下情況可考慮使用: 一線(xiàn)、二線(xiàn)治療均無(wú)效或不耐受,(C級(jí)推薦) 神經(jīng)功能缺損持續(xù)不緩解或繼續(xù)進(jìn)展并由MRI證實(shí) 使用足量激素及免疫抑制劑治療仍復(fù)發(fā)2次以上; 激素一旦減至7.5mg即復(fù)發(fā);,英夫利昔單抗按體質(zhì)量5mg/kg單次使用; 伊納西普25mg每周2次,之后按體質(zhì)量25mg/(kg.周),連用8個(gè)月; 利妥昔單抗用于淋巴細(xì)胞性PACNS效果較好,使用方法:每次1g,第一次給藥14d后給予第二次,共兩次,或每周給藥375mg/m2體表面積,每6-9個(gè)月連用2周 使用利妥昔單抗作為一線(xiàn)治療方案(使用生物制劑過(guò)程中應(yīng)注意感染、腫瘤等并發(fā)癥。,7 預(yù)后,總體預(yù)后較差,約有1/4-1/3 復(fù)發(fā),死亡率6%-15%,多死于腦梗死; 預(yù)后與具體類(lèi)型有關(guān),中、大血管受累型中的快速進(jìn)展型預(yù)后最差,脊髓受累型亦預(yù)后不良; 小血管受累型中肉芽腫型對(duì)一線(xiàn)或二線(xiàn)藥物治療反應(yīng)好,但容易復(fù)發(fā),頻繁復(fù)發(fā)者(至少1年復(fù)發(fā)1-2次)可能需要三線(xiàn)治療; 淋巴細(xì)胞型,ABRA型預(yù)后相對(duì)較好(早期診斷并開(kāi)
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