CTEPH診斷治療進展PPT參考幻燈片

1、慢性血栓栓塞性肺高血壓臨床診治進展,1,定義,CTEPH是一類因肺動脈內(nèi)血栓栓塞未及時溶解所致相應肺血管狹窄或閉塞，進而誘發(fā)無血栓栓塞部位血管發(fā)生不同程度小肺動脈重構的疾病 充分抗凝3月 血流動力學定義 mPAP 25 mm Hg PAWP 15 mm Hg,N Engl J Med. 2004;350:2257-2264,2,2020/9/15,發(fā)病機制,肺血栓栓塞 癥狀或非癥狀性 未能及時溶解，管腔內(nèi)堵塞血栓機化再通；非堵塞管腔分支小肺動脈發(fā)生重構 常為誘發(fā)因素 部分患者行PEA術后仍存在嚴重肺動脈高壓,Chest. 1993;103;685-692.,3,2020/9/15,流行病學,C

2、TEPH是癥狀性或非癥狀性PE的晚期并發(fā)癥，PE后2年內(nèi)有3.8%患者發(fā)展為CTEPH 美國每年新發(fā)CTEPH患者約1200015000例 患者往往進展為嚴重右心衰竭而導致早期死亡,N Engl J Med. 2004;350:2257-64.,4,2020/9/15,危險因素,Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70.,5,2020/9/15,臨床癥狀體征,臨床癥狀 和其他類型PAH臨床癥狀相似 咯血發(fā)生率高 易合并下肢DVT或PE復發(fā) 體征 肺動脈高壓和右心衰體征 肺動脈狹窄雜音(需要和其他引起肺動脈狹窄疾病鑒別) 部分患者合并下肢深靜脈瓣功能不全,6,2020/

3、9/15,臨床癥狀體征,下肢深靜脈瓣功能不全所致雙下肢色素沉著,7,2020/9/15,首個國際多中心CTEPH注冊登記研究 入選時間: 2007/22009/1 26 歐洲中心和1個加拿大中心 共連續(xù)入選679例CTEPH患者 平均年齡 51歲 男女比例1:1,Circulation. 2011;124:1973-1981,8,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981,9,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981,10,2020/9/15,診斷方法和要點,病史和危險因素采集 影像學 肺通氣/灌注顯像 (V/Q

4、) CTPA MRA 肺動脈造影 腔內(nèi)影像學：肺血管鏡及OCT,11,2020/9/15,V/Q顯像,V/Q顯像是篩查CTEPH的首選方法，敏感性可達97% 和肺通氣相比，有節(jié)段性灌注缺損要警惕CTEPH可能 排除其他可導致相對灌注缺損疾病,12,2020/9/15,CTPA,診斷CTEPH最常應用方法 可直接觀察到管腔內(nèi)血栓（常為附壁） 肺動脈分支的狹窄和閉塞 管腔內(nèi)網(wǎng)格和條索樣改變 HRCT可觀察到“馬賽克征”,13,2020/9/15,CTPA,CTEPH患者肺動脈內(nèi)網(wǎng)格和條索樣改變 提示血栓機化后再通,14,2020/9/15,CTPA,CTEPH 馬賽克征,IPAH,PVOD 彌散磨

5、玻璃影,15,2020/9/15,CTPA,評價外科手術風險的重要方法 判斷肺動脈堵塞位置和程度 明確支氣管動脈擴張情況 制定手術計劃,CTEPH患者的支氣管動脈擴張,Clinical Radiology. 2012;67: 277-285,16,2020/9/15,CTPA,同時也是最易被誤診漏診方法 診斷CTEPH敏感性僅51% 即使320排CT診斷肺動脈段一級血管狹窄或閉塞的敏感性為86% 有充盈缺損易被誤診急性PE 無充盈缺損易被漏診,J Nucl Med 2007;48:6804. Chest 2013;143:10707.,17,2020/9/15,MRA,無創(chuàng)評價肺血管病變方法

6、同時可評估右心功能 對于不適合行CTPA檢查患者可考慮MRA評價肺血管病變,Proc Am Thorac Soc. 2006;3:577-583.,18,2020/9/15,傳統(tǒng)肺動脈造影,診斷CTEPH影像金標準 右心導管同時測定肺循環(huán)血流動力學指標 是目前評價肺動脈內(nèi)膜剝脫術可行性的最常用方法 有創(chuàng)，需要在有經(jīng)驗中心進行,影像資料來自阜外醫(yī)院,19,2020/9/15,肺血管鏡,主要用于肺動脈內(nèi)膜剝脫術中,術前,術后,HEART. 2007;93;1152-1158.,20,2020/9/15,光學相干斷層顯像(OCT),可觀察到CTEPH患者肺動脈管腔內(nèi)最具診斷標志的 網(wǎng)格和條索結構,影

7、像資料來自上海市肺科醫(yī)院,21,2020/9/15,鑒別診斷,急性PE 起病急，往往有急性加重過程，可伴胸痛，咯血，肺梗死等癥狀 部分患者有明顯靜脈血栓危險因素 D-dimer可顯著增高 CTPA提示血栓位于管腔中間 急性期右心室可有輕中度擴張，增厚不明顯，sPAP一般低于70mmHg，mPAP低于40mmHg 溶栓和抗凝治療有效,22,2020/9/15,鑒別診斷,肺動脈原發(fā)肉瘤 常表現(xiàn)為主肺動脈和兩側肺動脈主干的巨大占位，段一級動脈不受累 充盈缺損可呈分葉狀 一般不伴下肢DVT PET-CT可有高攝取表現(xiàn),European Journal of Cardio-Thoracic Surger

8、y. 2013;43:787-93.,23,2020/9/15,左下肺動脈近端閉塞，F(xiàn)DG-PETCT提示攝取增高，EBUS穿刺活檢后病理確診為poorly differentiated spindle-cell malignancy,右下和左下肺動脈管腔內(nèi)栓塞， FDG-PETCT提示攝取增高，EBUS穿刺活檢后病理確診為血栓，抗凝后好轉,24,2020/9/15,鑒別診斷,大動脈炎累及肺動脈 青年多見，尤其女性 可有發(fā)熱，乏力，體重減低等全身癥狀 部分有結核感染病史 大部分患者有主動脈分支受累癥狀，體征和影像學改變 肺動脈受累時常累及主肺動脈，“線樣”狹窄，“鼠尾樣”狹窄，動脈血管壁增厚，

9、是相對特異征象,右下肺動脈”線樣”閉塞,右肺動脈”鼠尾樣”狹窄,降主動脈和雙側肺動脈管壁增厚,25,2020/9/15,鑒別診斷,纖維縱膈炎 不明原因的纖維組織增生性疾病，可能與結核感染，結節(jié)病，漿細胞疾病，放療等有關。 常累及兩肺動脈近端 縱膈有占位 可伴支氣管狹窄,Circulation. 2012;125:2045-2047.,26,2020/9/15,CTEPH診斷流程,疑診 超聲心動圖 VQ掃描,確診 右心導管評估血流動力學 肺動脈造影（或CTPA, MRA） OCT,手術風險評估 血流動力學 合并癥 外科醫(yī)生和圍術期管理團隊經(jīng)驗,J Am Coll Cardiol. 2013;62

10、:D9299.,27,2020/9/15,治療,肺動脈內(nèi)膜剝脫術(PEA or PTE) 首選治療方案 所有CTEPH均應進行PEA手術評估 藥物治療 肺動脈高壓藥物治療 抗凝治療 其他右心衰對癥治療 經(jīng)皮肺動脈球囊擴張術(PTPA) 不適合或無法進行PEA術可嘗試PTPA術,28,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981.,29,2020/9/15,除外患者病情和血流動力學受損情況 患者圍術期死亡率和手術經(jīng)驗相關,J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702-10,30,2020/9/15,1998/72002/7 完成

11、的近500例PTE手術 圍術期死亡率4.4%,Ann Thorac Surg 2003;76:1457 64,31,2020/9/15,Ann Thorac Surg 2012;94:97103,近500例患者中外周III型病變比例增加，但圍術期死亡率降低至2.2%,32,2020/9/15,Ann Thorac Surg 2012;94:97103,手術治療患者長期預后明顯優(yōu)于單純藥物治療患者,33,2020/9/15,UCSD PTE Programm,34,共完成約3000例PTE手術 更多為難度較大的III型病變 近2年住院期間死亡率低于1%,35,2020/9/15,經(jīng)皮腔內(nèi)肺動脈成

12、形術(PTPA),是一種新型治療技術 通過多次多部位球囊擴張技術 可顯著改善肺血管阻力和肺動脈壓力 顯著改善運動耐力，提高6分鐘步行距離 長期療效尚未被確認,Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-62; Circ Cardiovasc Interv. 2012;5;748-55; J Am Coll Cardiol. 2013;62:D929,36,2020/9/15,PTPA術,基線狀態(tài),PTPA治療后,37,2020/9/15,PTPA術,基線狀態(tài),PTPA治療后,38,2020/9/15,CHEST 研究證實利奧西呱(Riociguat)可改善CTEPH患者的6分鐘步行距離及血流動力學指標 目前國際上僅利奧西呱具備CTEPH適應證,N Engl J Med. 2013;369:3