神經(jīng)病學(xué)課件：脊髓疾病

1、脊髓疾病,目的要求,掌握脊髓損害的臨床表現(xiàn) 掌握脊髓節(jié)段的定位診斷 掌握急性脊髓炎的臨床表現(xiàn) 掌握脊髓壓迫癥的診斷與鑒別診斷,概述,解剖：自學(xué) 外部結(jié)構(gòu) 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 血液供應(yīng) 脊髓損害的臨床表現(xiàn)和診斷,脊髓的形態(tài),2個(gè)膨大 6條縱行溝裂 31對(duì)脊神經(jīng) 31個(gè)節(jié)段,頸髓=頸椎-1 上中段胸髓=上中段胸椎-2 下段胸髓=下胸椎-3 腰髓=T10-12 骶髓=T12、L1,脊髓節(jié)段與椎骨的對(duì)應(yīng)關(guān)系,脊髓的被膜,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),1.前角：運(yùn)動(dòng) 2.后角：感覺(jué) 3.側(cè)角 C8-L2（交感） S2-4（副交感）,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),前索 下行纖維 皮質(zhì)脊髓前束 側(cè)索 下行纖維（皮質(zhì)脊髓側(cè)束） 上行纖維（脊髓丘腦

2、束） 后索 上行纖維 內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以下、下肢的深感覺(jué) 外為楔束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺(jué),前索 下行纖維 皮質(zhì)脊髓前束 側(cè)索 下行纖維（皮質(zhì)脊髓側(cè)束） 上行纖維（脊髓丘腦束） 后索 上行纖維 內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以下、下肢的深感覺(jué) 外為楔束傳導(dǎo)來(lái)自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺(jué),脊髓的功能,上下傳導(dǎo)的中繼站,反射中樞,脊髓的血液供應(yīng),1.脊髓前動(dòng)脈,2.脊髓后動(dòng)脈,3.根動(dòng)脈,二、脊髓損害的臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 定位價(jià)值 感覺(jué)障礙 定位價(jià)值 反射異常 自主神經(jīng)功能障礙,脊髓損害的臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 前角或前根損害 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 錐體束損害 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 前角和錐體束 上/

3、下混合性癱瘓,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,脊髓損害的臨床表現(xiàn),感覺(jué)障礙 后角：同側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 后根：根痛及深淺感覺(jué)障礙 后索：感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 前聯(lián)合：對(duì)稱性節(jié)段性感覺(jué)分離 脊髓丘腦束：對(duì)側(cè)感覺(jué)分離,脊髓損害的特殊癥狀,脊髓半側(cè)損害 （Brown-Sequard syndrome) 同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 和深感覺(jué)喪失 對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)障礙 常見(jiàn)于脊髓壓迫癥早期,脊髓半切綜合征,感覺(jué)分離 (同側(cè)深感覺(jué)，對(duì)側(cè)痛溫度覺(jué)障礙),脊髓損害的特殊癥狀,橫貫性損害 運(yùn)動(dòng)障礙 感覺(jué)障礙 自主神經(jīng)功能障礙 spinal shock（急性/嚴(yán)重/橫貫性損傷）,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),高頸段(C14) 病變平面

4、以下全部感覺(jué)缺失 四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 括約肌、泌汗障礙 枕頸部疼痛 特殊表現(xiàn)（膈肌癱瘓、同側(cè)面部外側(cè)感覺(jué)受累 、胸鎖乳突肌和斜方肌癱瘓、萎縮等）,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),頸膨大(C5T2) 四肢混合性癱瘓 平面以下各種感覺(jué)喪失 括約肌功能障礙 根痛、反射改變 Horner syndrome (C8-T1側(cè)角),瞳孔縮小 瞳孔擴(kuò)大肌 眼裂變小 瞼板肌 面部無(wú)汗 汗腺 眼球內(nèi)陷 眼眶肌肉,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),胸段（T312) 下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 感覺(jué)障礙 出汗異常，括約肌障礙 根痛 反射 Beevor征,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),胸段（T312) 下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 感

5、覺(jué)障礙 出汗異常，括約肌障礙 根痛 反射 Beevor征,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),腰膨大（L1S2) 雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 雙下肢及會(huì)陰部感覺(jué)缺失 括約肌障礙 反射改變 神經(jīng)根痛,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),脊髓圓錐（S3S5和尾節(jié)） 肛周及會(huì)陰部感覺(jué)缺失 髓內(nèi)病變（分離性感障） 真性尿失禁 肛門反射消失/性功能障礙 無(wú)下肢癱瘓及錐體束征,主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn),馬尾(L2-尾髓諸節(jié)神經(jīng)根） 與圓錐臨床表現(xiàn)相似 癥狀及體征可不對(duì)稱 多見(jiàn)明顯的根痛和感覺(jué)障礙 下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 括約肌障礙常不明顯,思考題,脊髓損害的臨床表現(xiàn)? 何謂馬尾、Horner征、脊髓半切綜合征？

6、哪些癥狀有助于判斷脊髓損害的水平？ 節(jié)段性癥狀 感覺(jué)障礙平面 反射改變等,急性脊髓炎 Acute Myelitis,一、概念,是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。,二、病因,病因不清 可能與病毒感染后自身免疫有關(guān)（非直接感染）,好發(fā)部位：胸段（T35） 肉眼觀察：脊髓腫脹/軟脊膜充血/炎性滲出 鏡下觀察： 軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血 血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)：淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞 灰質(zhì)：神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解 白質(zhì)：髓鞘脫失/軸突變性/膠質(zhì)細(xì)胞增生,三、病

7、理,四、臨床表現(xiàn),年齡：青壯年多見(jiàn) 性別：無(wú)明顯差別 誘因：勞累/受涼/負(fù)重扭傷 前驅(qū)癥狀：感染/疫苗接種 起病方式：急性 癥狀：根痛/束帶感/麻木/無(wú)力 脊髓橫貫性損害,1.運(yùn)動(dòng)障礙,脊髓休克期：一般2-4周 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,2.感覺(jué)障礙,病變節(jié)段以下所有的感覺(jué)喪失 感覺(jué)過(guò)敏區(qū)、束帶感（感覺(jué)平面的上緣） 較運(yùn)動(dòng)恢復(fù)慢/差,3.自主神經(jīng)功能障礙,大小便障礙：尿便潴留或失禁 其它：皮膚干燥、少（無(wú)）汗、脫屑等,五、輔助檢查,1. 腦脊液檢查 壓頸試驗(yàn)：通暢，少數(shù)呈不完全梗阻 外觀：無(wú)色透明 CSF壓力：正常 CSF常規(guī)+生化 細(xì)胞數(shù)/蛋白：正?；?，以L為主 糖、氯化物：正常,五、輔助檢查,2

8、. 電生理檢查 視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）：鑒別于MS、NMO 下肢體感誘發(fā)電位（SEP） 波幅可明顯減低 運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位：判斷療效和預(yù)后 肌電圖： 可正?；虺适窠?jīng)改變,3. 影像學(xué)檢查 脊柱X片：正常 MRI（最重要） 脊髓增粗 T2高信號(hào) 部分可始終無(wú)異常,五、輔助檢查,六、診斷,起病形式：急性 前驅(qū)感染/疫苗接種史 臨床表現(xiàn)：脊髓橫貫性損害 輔助檢查 腦脊液 影像學(xué)檢查,七、鑒別診斷,1.視神經(jīng)脊髓炎 橫貫性脊髓炎 視力或VEP異常：脊髓癥狀之前/之后/同時(shí),2.脊髓血管病 缺血性：脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征（深感覺(jué)保留） 出血性：少見(jiàn) 起病急驟伴劇烈背痛 血性CSF，MRI有助于診斷,七、鑒別診

9、斷,3.亞急性壞死性脊髓炎 50歲男性，緩慢進(jìn)行性加重 CSF：蛋白，細(xì)胞數(shù)多正常 脊髓碘油造影：脊髓表面擴(kuò)張的血管 脊髓血管造影：脊髓血栓性靜脈炎,4.人類T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓病 臨床特點(diǎn)：緩慢進(jìn)行性截癱,七、鑒別診斷,5.急性脊髓壓迫癥 脊柱結(jié)核/轉(zhuǎn)移癌 根性痛 脊柱畸形/棘突壓痛、叩擊痛 腦脊液：椎管梗阻/蛋白 脊柱影像學(xué)：X片/CT/MRI,七、鑒別診斷,6. 急性硬脊膜外膿腫 急性脊髓橫貫性損害 化膿性病灶及感染病史 病變部位壓痛 椎管阻塞 血/CSF：WBC MRI：可幫助診斷,七、鑒別診斷,7. 急性Guillain-Barre綜合征 弛緩性癱瘓（類似于休克期） 末梢型感覺(jué)

10、障礙 可伴腦神經(jīng)損害 括約肌功能障礙少見(jiàn) 腦脊液蛋白細(xì)胞分離,八、治療,一般治療 高頸段：吸氧/人工輔助呼吸 留置導(dǎo)尿 防壓瘡 藥物治療 康復(fù)治療,三“早”原則,藥物治療,皮質(zhì)類固醇激素 大劑量甲強(qiáng)龍針短程沖擊：5001000mg/d，3-5d 地塞米松針：10-20mg/d，7-14d 強(qiáng)的松片 40-60mg/d 免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d，5d B族維生素 抗生素：泌尿道或呼吸道感染 其它：巴氯芬,三素一“餅”“充饑”療法,思考題,急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)？ 急性脊髓炎與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別？ 何為脊髓休克？,第三節(jié) 脊髓壓迫癥,掌握脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn) 包括感覺(jué)神

11、經(jīng)癥狀、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀、自主神經(jīng)癥狀和脊膜刺激癥狀。 掌握脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷 判斷脊髓損害是否為壓迫性、判斷受壓的節(jié)段（縱向定位）以及病灶在髓內(nèi)或髓外（橫向定位）、 判斷脊髓受壓的病因（急性、慢性）或病變性質(zhì),定 義,是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征、橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。 按臨床過(guò)程分為急性和慢性脊髓壓迫癥。,一、病因,腫瘤：常見(jiàn) 髓外硬膜內(nèi)：神經(jīng)鞘膜瘤 脊髓內(nèi)：神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤 硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤 炎癥 脊柱外傷 脊柱退行性病變 先天性疾病 血液疾病,二、發(fā)病機(jī)制,代償機(jī)制：移位 急性壓迫損傷嚴(yán)重 慢性壓迫病情相

12、對(duì)較輕 病變部位： 髓內(nèi)占位癥狀出現(xiàn)早,三、臨床表現(xiàn),急性脊髓壓迫 急性起病，進(jìn)展迅速 多表現(xiàn)橫貫性損害，出現(xiàn)脊髓休克 慢性脊髓壓迫：表現(xiàn)三期 根痛期：根痛及脊膜刺激癥狀 脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征 完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害,三、臨床表現(xiàn)（慢性）,神經(jīng)根癥狀 感覺(jué)障礙 運(yùn)動(dòng)障礙 反射異常 自主神經(jīng)癥狀 脊膜刺激癥狀,三、臨床表現(xiàn)（慢性）,1.神經(jīng)根癥狀 定位價(jià)值 后根 根痛：疼痛/束帶感/感覺(jué)過(guò)敏帶 感覺(jué)缺失（后期） 前根 局限性運(yùn)動(dòng)障礙,2.感覺(jué)障礙 脊髓丘腦束 低2-3個(gè)節(jié)段 發(fā)展順序（鑒別髓內(nèi)/外） 鞍區(qū)回避（髓內(nèi)/S3-5） 后索：深感覺(jué) 晚期 脊髓橫貫性損害 病變以下各種感

13、覺(jué)缺失,三、臨床表現(xiàn),3.運(yùn)動(dòng)障礙 錐體束受壓 同側(cè)/痙攣性癱 前角及前根受壓 弛緩性癱 肌束震顫和肌萎縮,三、臨床表現(xiàn),4.反射異常 前角/前根/后根：腱反射 錐體束：腱反射 5.自主神經(jīng)癥狀 括約肌功能障礙 血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功能障礙 6.脊膜刺激癥狀 局部自發(fā)痛/叩擊痛 頸部抵抗/直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性,四、輔助檢查,腦脊液檢查 判斷受壓程度和部位 動(dòng)力學(xué)變化 壓頸試驗(yàn) 生化改變 Froin征 影像學(xué) X線片、CT/MRI 脊髓造影（梗阻界面）/核素掃描,四、診斷和鑒別診斷,判斷是否為壓迫性 縱向定位 判斷受壓的節(jié)段 橫向定位 病灶在髓內(nèi)或髓外（硬膜內(nèi)/外） 判斷病因及性質(zhì) 病因：急性、慢性,四、

14、診斷和鑒別診斷,縱向定位 各節(jié)段病變特征 早期節(jié)段性癥狀 神經(jīng)根痛/反射改變/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 脊椎壓痛部位 感覺(jué)障礙平面（最具定位價(jià)值） MRI或脊髓造影（輔助定位） 橫向定位 髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、硬膜外,髓內(nèi)和髓外病變的鑒別,1.髓內(nèi)病變 神經(jīng)根痛無(wú)或少見(jiàn) 可有感覺(jué)分離 淺感覺(jué)障礙下行性發(fā)展 鞍區(qū)保留 節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 較早出現(xiàn)大小便障礙 腦脊液成分及壓力改變較遲出現(xiàn) 病變水平以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓出現(xiàn)晚,髓內(nèi)和髓外病變的鑒別,2.髓外硬膜內(nèi)病變 常由腫瘤引起 根痛較早且嚴(yán)重 脊髓半切綜合征常見(jiàn),髓內(nèi)和髓外病變的鑒別,3.脊髓硬膜外病變 神經(jīng)根和脊膜刺激癥狀 （較早出現(xiàn)） 脊髓實(shí)質(zhì)損害

15、（較晚發(fā)生） 括約肌功能 （較晚出現(xiàn)）,髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變的鑒別診斷,髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變的鑒別診斷,定性診斷,脊髓病變性質(zhì) 髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)：腫瘤最常見(jiàn) 硬膜外：多為轉(zhuǎn)移瘤、椎間盤突出 急性壓迫：外傷、硬膜外膿腫、血腫 慢性壓迫：腫瘤、椎間盤突出,鑒別診斷,1.急性脊髓炎 急性起病/橫貫性損害/MRI可鑒別 2.脊髓空洞癥 隱匿起病/病程長(zhǎng)/分離性感覺(jué)障礙 MRI：脊髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞 3.亞急性聯(lián)合變性 后索+側(cè)索+周圍神經(jīng) VitB12缺乏/惡性貧血,五、治 療,病因治療：盡早去除病因 手術(shù)減壓治療（最有效） 急性脊髓壓迫更需抓緊時(shí)機(jī)手術(shù)，6小時(shí) 對(duì)癥及康復(fù)治療： 保持皮膚干燥，避免發(fā)生褥瘡 保持大小便通暢，防止尿路感染 康復(fù)治療 注意呼吸機(jī)能和預(yù)防感染,思考題,髓內(nèi)、髓外硬膜