結(jié)節(jié)病HRCT診斷及鑒別診斷

1、.,肺結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）HRCT診斷及鑒別診斷,.,概述,結(jié)節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病。病理上結(jié)節(jié)病為非干酪性肉芽腫，可累及幾乎任何器官。肺實質(zhì)、縱隔和肺門淋巴結(jié)受累最為常見，占患者總數(shù)的90%，并占本病發(fā)病率和死亡率的大部分。在結(jié)節(jié)病的某些階段約90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常，估計20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化。,.,流行病學(xué),盡管結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡， 但一般發(fā)生于小于40歲的成人，發(fā)病高峰在20-29歲。婦女發(fā)生率略高于男性。,.,臨床特點,最常見的臨床特點是呼吸系統(tǒng)癥狀 (即咳嗽、呼吸困難、支氣管高敏感)，疲勞、盜汗、體重減輕和結(jié)節(jié)性紅斑。但有50%

2、的結(jié)節(jié)病沒有癥狀，只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常。 肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙。如果出現(xiàn)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病，就會發(fā)生阻塞性通氣障礙。在5.7%結(jié)節(jié)病例中存在氣道阻塞，被認(rèn)為是預(yù)后不良的表現(xiàn)。,.,病因,遺傳因素：結(jié)節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。 環(huán)境與職業(yè)因素：金屬鋁、鋯、鈹，滑石粉、松樹花粉、黏土等也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。 感染因素：某些病源微生物可誘發(fā)本病。但本病對激素治療反應(yīng)良好，說明感染在結(jié)節(jié)病的發(fā)病中并非持續(xù)存在，否則會造成感染的擴(kuò)散。因此，目前尚無法確認(rèn)感染因素和結(jié)節(jié)病之間的因果關(guān)系。 免疫學(xué)因素：T淋巴細(xì)胞受體（TCR）的質(zhì)或量的異常與結(jié)節(jié)病的發(fā)生有

3、關(guān)。,.,發(fā)病機(jī)理,結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病。多認(rèn)為屬于細(xì)胞介導(dǎo)的型變態(tài)反應(yīng)。結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個主要環(huán)節(jié)： 暴露于未知抗原。 針對未知抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)：包括抗原呈遞細(xì)胞和抗原特異性淋巴細(xì)胞。 免疫效應(yīng)細(xì)胞聚集：這些聚集的細(xì)胞主要有兩種來源：一種是由血液循環(huán)中的細(xì)胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細(xì)胞在病變部位的局部增殖。由于這些細(xì)胞在局部的聚集和釋放多種細(xì)胞因子，從而促發(fā)更多的非特異性炎癥反應(yīng)。,.,發(fā)病機(jī)理,結(jié)節(jié)病肉芽腫形成過程： 某種抗原刺激了巨噬細(xì)胞，產(chǎn)生白細(xì)胞介素I，當(dāng)再次接觸抗原時，T淋巴細(xì)胞被激活，在白細(xì)胞介素II的協(xié)助下，使T淋巴細(xì)胞增殖而產(chǎn)生多種淋巴因子，

4、引起巨噬細(xì)胞在病灶部位聚集。 繼之，增殖的肺泡巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，刺激纖維母細(xì)胞增生，使肉芽腫病變纖維化。,.,病理組織學(xué),結(jié)節(jié)病的組織學(xué)特征是非干酪樣肉芽腫。肉芽腫中心有組織細(xì)胞、類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的核，該核被淋巴細(xì)胞、散在分布的漿細(xì)胞和各種數(shù)量不等的纖維母細(xì)胞及外周的膠原包繞。 結(jié)節(jié)特點：與肺組織分界清楚、單個孤立于肺間隔內(nèi)，或三五個、十幾個成群沿淋巴管周圍間隙分布。不典型的可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)纖維素性壞死、邊界不甚清楚、肉芽腫主要位于氣腔內(nèi)等。,.,分期,40多年前，Siltzbach根據(jù)胸片所見定義了結(jié)節(jié)病的以下五個分期。0期：胸片表現(xiàn)正常；1期：僅有淋巴結(jié)增大；2期：淋巴

5、結(jié)增大和肺實質(zhì)病變；3期：僅有肺實質(zhì)病變；4期：肺纖維化。 國內(nèi)中華結(jié)核病學(xué)會1993 年“結(jié)節(jié)病診斷及治療方案” ( 第三次修訂案 ) ，將胸部結(jié)節(jié)病分為3 期。期：肺淋巴結(jié)腫大, 而肺部無異常；A 期：肺部彌漫性病 變，同時有肺門淋 巴結(jié)腫大；B 期：肺部彌漫性病變，不伴有肺門淋巴結(jié)腫大；期：肺 纖維化。以上分期不代表結(jié)節(jié)病發(fā)展的順序 。,.,.,診斷,臨床：多系統(tǒng)受累但多無癥狀或很輕，胸片表現(xiàn)明顯而臨床癥狀輕微是本病的特點之一。另外激素治療有效也是結(jié)節(jié)病診斷成立的重要標(biāo)準(zhǔn)。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性在急性期增加對診斷有參考意義。 病理學(xué)：非干酪樣壞死性肉芽腫改變，但需除外其他肉

6、芽腫性疾病。 需要說明的是結(jié)節(jié)病的診斷屬于一種排它性診斷，因此不可能得到100%的肯定診斷。,.,診斷,由于結(jié)節(jié)病的診斷屬于一種排它性診斷，已知病因的肉芽腫和局部結(jié)節(jié)樣反應(yīng)必須排除在外。肉芽腫性病變見于很多疾病，如結(jié)核病、 鈹中毒、麻風(fēng)病、過敏性肺炎、Crohn 病、原發(fā)性膽管硬化和霉菌病。局部結(jié)節(jié)樣反應(yīng)可見于引流腫瘤的淋巴結(jié)或慢性炎癥部位，也見于經(jīng)過放化療的患者。 當(dāng)懷疑結(jié)節(jié)病時診斷最好要弄清： 1.組織學(xué)查證；2.評估范圍和受累器官的嚴(yán)重程度； 3.評估病變是否具有活動性；4.決定治療是否對患者有益。,.,活檢,活檢可選擇經(jīng)氣管活檢、CT導(dǎo)引下肺活檢或開胸肺活檢三種方法之一以及受累器官的病

7、理活檢。支氣管黏膜活檢確診率為41%57%；經(jīng)支氣管鏡肺活檢確診率為40%90%，是主要的取材方法。 開胸活檢必須是在其它兩種方法不能明確診斷或需進(jìn)行縱隔淋巴結(jié)和/或肺活檢時情況下才能使用。這種活檢可以微創(chuàng)的方式進(jìn)行，如頸縱隔鏡檢查、Chamberlain 術(shù) (一種對主動脈肺窗或主動脈旁淋巴結(jié)進(jìn)行活檢的胸骨旁微創(chuàng)開胸術(shù))或視頻輔助胸腔鏡外科活檢。,.,影像學(xué),盡管在肺受累時胸部平片是首選的影像檢查方法，但CT在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)增大和細(xì)微病變上更敏感。 肺結(jié)節(jié)病可呈現(xiàn)各型放射影像表現(xiàn)：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大是最常見，其次是間質(zhì)性肺病。 肺受累的最典型HRCT表現(xiàn)是雙側(cè)肺門周圍區(qū)高密度影、沿淋巴周圍分布的

8、微結(jié)節(jié)和纖維化改變。不典型表現(xiàn)有腫塊樣或肺泡致密影、蜂窩樣囊腫、粟粒樣高密度影、馬賽克密度、氣管支氣管受累和胸膜病變。也可見到一些并發(fā)癥表現(xiàn)，如曲霉球。,.,HRCT的應(yīng)用,HRCT在對結(jié)節(jié)病的活動性炎癥與不可逆性纖維化病變的鑒別上尤其有用。結(jié)節(jié)、毛玻璃樣高密度影和肺泡實變提示經(jīng)治療可能逆轉(zhuǎn)的肉芽腫性炎癥。蜂窩狀改變、肺大泡、寬而粗糙的間隔帶、結(jié)構(gòu)扭曲變形、容積減小和牽拉性支氣管擴(kuò)張則提示不可逆的纖維化病變。 在結(jié)合臨床的情況下對結(jié)節(jié)病典型影像特點(即雙側(cè)淋巴結(jié)增大和淋巴周圍型微結(jié)節(jié))和病變的解剖分布(即上葉為著)的觀察可以指向非常具體的診斷。但是不典型的表現(xiàn)必須增加鑒別診斷的范圍。,.,影像

9、病理對照,CT上支氣管血管束結(jié)節(jié)樣增厚與結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對應(yīng)。胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對應(yīng)。大結(jié)節(jié) (直徑1.0cm) 代表融合的肉芽腫。毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變在肺泡間隔和小血管周圍的聚集，伴或不伴纖維化，未見肺泡炎。 CT上實變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張。CT所見的氣道異常(即支氣管壁增厚、支氣管腔變窄或縮窄）與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對應(yīng)。,.,淋巴結(jié)增大的典型類型,最常見的類型是邊緣清楚，雙側(cè)對稱肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大。雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大單獨或合并縱隔淋巴結(jié)增大約見于95%的結(jié)節(jié)病患者。中縱隔淋巴結(jié)(在左支氣管旁水平/隆突下水平

10、和主動脈肺窗水平)和/或血管前淋巴結(jié),受累約占患者的50%。 雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大可以是炎癥(尤其是霉菌或結(jié)核菌感染)或惡性病變(即淋巴瘤)的特點。但是如果沒有具體的癥狀和體征那么結(jié)節(jié)病是最常見的雙側(cè)淋巴結(jié)增大的原因。,.,淋巴結(jié)增大的典型類型,左圖示對比增強(qiáng)CT掃描顯示雙側(cè)對稱肺門(箭)和隆突下(星)淋巴結(jié)增大； 右圖示示右側(cè)氣管旁和左肺門(箭)淋巴結(jié)增大,.,結(jié)節(jié)?。?-2）,男，29歲。胸部疼痛不適。胸片提示滲出性病變。,.,雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大,分散不均分布的胸膜下結(jié)節(jié),淋巴管周圍分布結(jié)節(jié),.,診斷：不典型結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病不均的肺內(nèi)侵潤。 結(jié)節(jié)沿肺間質(zhì)或散在不均勻分布為結(jié)節(jié)病典型分布形式，但

11、象本例這種分組分布形式不太典型，有時更像肺泡癌。,.,結(jié)節(jié)病病例,男，34歲。體檢發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大,.,縱隔窗：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大,支氣管血管束結(jié)節(jié),胸膜下結(jié)節(jié),淋巴管周圍結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)呈散在斑片狀分布,.,診斷：結(jié)節(jié)?。ㄝp度）。,.,結(jié)節(jié)病病例（2-1）,男，34歲。呼吸困難。胸片異常,.,病例（2-1）,.,淋巴管周圍分布,胸膜下結(jié)節(jié),支氣管血管束結(jié)節(jié),小葉間隔結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)呈斑片狀、簇狀分布,.,氣管旁腫大淋巴結(jié),氣管旁淋巴結(jié)腫大,多發(fā)小結(jié)節(jié)融合形成肉芽腫塊,.,診斷：結(jié)節(jié)病以葉裂、支氣管血管束分布為主。 小葉中心也可見結(jié)節(jié)為小葉核心之軸心間質(zhì)結(jié)節(jié)（與腺泡結(jié)節(jié)對比：前者結(jié)節(jié)輪廓毛糙但邊界清晰）

12、，也可為氣腔結(jié)節(jié)。,.,淋巴結(jié)增大的不典型類型,淋巴結(jié)增大可以是非對稱性的或位于不常見位置 (即內(nèi)乳區(qū)、脊柱旁區(qū)和腹膜后區(qū))，這時需與淋巴瘤和結(jié)核病鑒別。 增大的淋巴結(jié)最終可以鈣化。在結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)鈣化的發(fā)生與其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時間密切相關(guān)，發(fā)病5年后鈣化見于3%患者，發(fā)病10年鈣化見于20%的患者。鈣化可沒有固定形狀，可呈點狀、爆米花樣、蛋殼樣，蛋殼樣鈣化也見于矽肺、結(jié)核病，其他類型的鈣化與結(jié)核病和組織胞漿菌病的鈣化無法區(qū)別。,.,淋巴結(jié)增大的不典型類型,左圖示肺門(箭)淋巴結(jié)點狀鈣化，也見于其它肉芽腫性病變； 右圖示對比增強(qiáng)CT掃描示雙側(cè)肺門和縱隔(箭)淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化,.,典

13、型肺實質(zhì)表現(xiàn),微結(jié)節(jié)的淋巴周圍分布是結(jié)節(jié)病患者最常見(75%90% )的肺實質(zhì)病變類型。 結(jié)節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)樣或不規(guī)則增厚。HRCT上支氣管血管周圍廣泛的結(jié)節(jié)樣改變高度提示結(jié)節(jié)病。但是大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者間質(zhì)增厚并不廣泛。 HRCT示邊緣銳利的小結(jié)節(jié)，常常雙側(cè)對稱分布，以上中肺為著但并不是固定不變。結(jié)節(jié)最常見于支氣管血管周圍間質(zhì)及胸膜下，較少見于小葉間隔。隨著時間的推移，這些微結(jié)節(jié)病變可以融合形成較大結(jié)節(jié)。,.,左圖：女，結(jié)節(jié)病。右肺軸位HRCT掃描示呈典型淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié)。右圖： 肺活檢標(biāo)本顯微照相 (100；H-E染色) 示大量包繞支氣管壁和直接位于正常支氣管上皮下

14、方的類上皮肉芽腫,.,結(jié)節(jié)病病例,女，43歲?？人?。胸片異常,.,葉裂、胸膜表面結(jié)節(jié),支氣管血管束結(jié)節(jié),小葉間隔結(jié)節(jié),淋巴管周圍分布,結(jié)節(jié)呈斑片狀、簇狀分布,.,診斷：結(jié)節(jié)病小結(jié)節(jié)以支氣管血管束、葉裂分布為主。 小葉中心也可見結(jié)節(jié)為小葉核心之軸心間質(zhì)結(jié)節(jié)（與腺泡結(jié)節(jié)對比：前者結(jié)節(jié)輪廓毛糙但邊界清晰），也可為氣腔結(jié)節(jié)。,.,纖維化改變,大多數(shù)病例結(jié)節(jié)性肉芽腫隨時間而吸收消失。但仍有約20%的患者隨時間纖維化改變逐漸明顯。小葉間隔增厚是早期肺纖維化一種較突出的征象，并多為與結(jié)節(jié)共存的厚為1-mm的不規(guī)則線影；隨著病變進(jìn)展，纖維化表現(xiàn)為大片融合成塊狀纖維組織，肺中央部、肺門旁支氣管血管集聚，常伴有肺

15、結(jié)構(gòu)扭曲(葉間裂和支氣管血管束移位)和牽拉性支氣管擴(kuò)張，病變以中上肺野為著。還可見到蜂窩和肺囊腫。 廣泛的間質(zhì)纖維化可造成肺動脈高壓及右心衰。,.,結(jié)節(jié)融合、牽拉性支氣管擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)扭曲,.,雙側(cè)肺門旁致密影,在HRCT上融合的結(jié)節(jié)樣致密影呈雙側(cè)實變區(qū)，邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)則，從肺門向外周放射。常可伴或不伴支氣管氣象。這些實變區(qū)外周密度不均勻并常伴有微結(jié)節(jié)。,.,肺結(jié)節(jié)和腫塊,肺實質(zhì)病變可融合形成腫塊，這個腫塊由肺門周圍纖維組織包繞支氣管血管的異常聚合體組成。這些腫塊一般見于雙側(cè)中上肺野，類似于進(jìn)行性大塊纖維化。 肺結(jié)節(jié)和腫塊在肺實質(zhì)致密影中占15%25%。在CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影，

16、直徑1.0cm4.0cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫。這些病變一般呈雙側(cè)多發(fā)性，腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂“銀河征”（“星空云圖征” ）的表現(xiàn)。在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象。,.,肺結(jié)節(jié)和腫塊,HRCT上“葡萄串征”由沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成，與病理上CD4表達(dá)淋巴細(xì)胞為主和無纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對應(yīng)。多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的，位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū)。 孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見，但是單個融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn)。多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)(直徑大于5mm)可類似于轉(zhuǎn)移病變。,.,肺實質(zhì)病變可融合形成腫塊，一般見于雙側(cè)中上肺野，類似于進(jìn)行性大塊

17、纖維化。,.,肺實質(zhì)病變?nèi)诤闲纬赡[塊，腫塊由肺門周圍纖維組織包繞支氣管血管的異常聚合體組成,多發(fā)小結(jié)節(jié)可融合形成大結(jié)節(jié)，多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)可類似于轉(zhuǎn)移病變,.,多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)可類似于轉(zhuǎn)移病變,.,肺結(jié)節(jié)不同表現(xiàn) 多發(fā)大結(jié)節(jié)影（星空云圖）,“Sarcoid Galaxy” Sign,.,肺內(nèi)見實變影伴支氣管充氣相,結(jié)節(jié)病,縱隔內(nèi)見多數(shù)腫大淋巴結(jié),.,大的實質(zhì)增深密度灶伴通入的充氣支氣管征,結(jié)節(jié)病,.,肺實變,肺泡實變在結(jié)節(jié)病中見于10%20%的患者。常常是雙側(cè)對稱且主要累及中上肺野的支氣管血管周圍區(qū)。實變的中心區(qū)往往邊緣模糊，可見支氣管氣象。結(jié)節(jié)病肺泡實變代表大量微結(jié)節(jié)(腺泡的和間質(zhì)的)

18、的融合，這些結(jié)節(jié)壓迫周圍肺泡和填充肺泡腔。這些融合結(jié)節(jié)典型表現(xiàn)為在放射學(xué)上多發(fā)直徑大于5mm的致密影，一種類似于肺炎、結(jié)核病、閉塞性細(xì)支氣管肺炎的腺泡型或肺泡型病變。,.,實變的中心區(qū)往往邊緣模糊，可見支氣管氣象。結(jié)節(jié)病肺泡實變代表大量微結(jié)節(jié)(腺泡的和間質(zhì)的)的融合，這些結(jié)節(jié)壓迫周圍肺泡和填充肺泡腔,.,不典型結(jié)節(jié)病病例,男，29歲。胸部疼痛不適。胸片提示滲出性病變。,.,不典型結(jié)節(jié)病： HRCT 示補(bǔ)丁狀磨玻璃密度影 ，某些部位可見小結(jié)節(jié)影。經(jīng)支氣管（肺）活組織檢查病理證實結(jié)節(jié)病。,.,毛玻璃樣致密影,片狀毛玻璃樣致密影是由多發(fā)微結(jié)節(jié)樣肉芽腫和纖維化的間質(zhì)性病變?nèi)诤隙纬傻?，這些病變導(dǎo)致氣道

19、受壓而不像肺泡炎那樣是肺泡填塞。這些毛玻璃樣致密影邊緣模糊，CT上其內(nèi)可見支氣管血管結(jié)構(gòu)。偶爾，肺泡內(nèi)肉芽腫、散在的脫屑細(xì)胞或透明膜可導(dǎo)致肺泡實變，但氣道是開通的，在CT上出現(xiàn)支氣管氣象的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)病的片狀毛玻璃樣致密影總是伴有其他異常并常疊加在間質(zhì)性結(jié)節(jié)的背景之上，但這種表現(xiàn)也見于支氣管肺泡細(xì)胞癌、淋巴瘤、塵肺病、肺炎和閉塞性細(xì)支氣管肺炎。,.,毛玻璃樣致密影,.,結(jié)節(jié)病,男，35歲。進(jìn)行性氣短兩月,.,小結(jié)節(jié),.,線網(wǎng)狀影,在50%的結(jié)節(jié)病患者可見孤立的線條網(wǎng)狀影，而以線條型為主要放射學(xué)特征的僅占 15%20% 。此型是由于小葉間隔和小葉內(nèi)間隔增厚所致，常見于中上肺野的胸膜下。 明顯的和

20、不規(guī)則的小葉間隔增厚近似癌性淋巴管炎。但癌性淋巴管炎在HRCT上特點是小葉間隔和胸膜下區(qū)較淋巴瘤或結(jié)節(jié)病受累更廣泛更嚴(yán)重。,.,癌性淋巴管炎,.,結(jié)節(jié)病病例 （2-1）,女，53歲。輕微氣短。胸片異常,.,病例 （2-2）,.,增厚的小葉間隔,.,小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚,胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)影,周圍間質(zhì)（小葉間隔及胸膜下間質(zhì)）結(jié)節(jié)狀增厚,.,肺間質(zhì)（中央間質(zhì)及周圍間質(zhì)）結(jié)節(jié)狀增厚,支氣管“袖口癥”,胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)影,.,診斷結(jié)節(jié)?。褐夤苎荛g質(zhì)、胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)狀改變對結(jié)節(jié)病有特征性的診斷。,.,結(jié)節(jié)病病例（2-1）,男，42歲。輕微氣短數(shù)年。,.,增厚的小葉間隔,.,肺結(jié)構(gòu)扭曲,葉間裂、小葉間隔扭曲,

21、.,結(jié)節(jié)病伴隨征象：小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚、肺結(jié)構(gòu)扭曲、牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺等。,.,纖維囊性變,纖維性囊腫、肺大泡和瘢痕旁肺氣腫是結(jié)節(jié)病終末階段。纖維性和囊性病變一般伴行較大氣道并累及中上肺野，呈外周分布。主支氣管或上葉支氣管向后移位和體積減小(尤其是上葉)是慢性纖維化的典型表現(xiàn)。,.,蜂窩樣囊腫,結(jié)節(jié)病的蜂窩樣囊腫主要分布在中上肺野的胸膜下區(qū)，而肺底部常不受累。偶爾這種纖維囊性變可見于下肺野，是不常見位置，可誤認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化。,.,終末期結(jié)節(jié)病：牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺,女，57歲。多年呼吸困難,.,女，57歲。 多年呼吸困難,.,扭曲的肺結(jié)構(gòu),蜂窩肺,支氣管血管束聚集成纖維塊,牽拉性支擴(kuò),.,診

22、斷：結(jié)節(jié)?。籂坷灾U(kuò)、蜂窩肺。 與特發(fā)性間質(zhì)性纖維化鑒別：除肺底后部蜂窩狀改變外，本例纖維化缺乏IPF典型表現(xiàn)，病變不在外圍、胸膜下。而是以上葉髓質(zhì)部病變較明顯，而且可見支氣管血管束聚集成纖維塊這是結(jié)節(jié)病終末期典型表現(xiàn)。,.,結(jié)節(jié)病患者肺纖維化進(jìn)展往往導(dǎo)致支氣管血管束聚集成纖維組織腫塊，典型者上葉明顯，由于支氣管和血管的聚集收縮，出現(xiàn)牽引性支氣管擴(kuò)張。其他疾病導(dǎo)致這種表現(xiàn)的有矽肺、肺結(jié)核和滑石肺。上部支氣管扭曲向后移位提示上葉后段的肺組織毀損，是一種常見的結(jié)節(jié)病終末期影像學(xué)表現(xiàn)。,.,在嚴(yán)重的纖維化和支氣管中心聚集的患者可出現(xiàn)蜂窩或肺囊腫性改變，但是，這種征象是較其他肺纖維化疾病如特發(fā)性肺纖

23、維化少見。結(jié)節(jié)病患者的蜂窩改變主要累及中上肺野，肺的基底部相對正常。然而，在一個偶爾的情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)可與IPF相仿。,.,末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò),男，35歲。干咳，輕度氣短,.,管狀分支,支擴(kuò),葉裂結(jié)節(jié)狀,.,這種影像學(xué)表現(xiàn)為典型的末期結(jié)節(jié)病。由于纖維化造成支擴(kuò)，牽引性支氣管擴(kuò)張和囊腫是很常見的，且以上葉后分布為主。注意葉裂結(jié)節(jié)樣增厚，此為結(jié)節(jié)病常見征象。 診斷：末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò)。,.,空洞,肺實質(zhì)病變的空洞形成是結(jié)節(jié)病的少見表現(xiàn)，見于10%的進(jìn)展期病人。由于肉芽腫融合中心壞死的原發(fā)空洞性少見 (0.8%)，并常見于有腺泡性或結(jié)節(jié)性病變的年輕人。 胸片和CT上最明顯的空洞實際上是結(jié)

24、節(jié)病纖維化囊腫進(jìn)展期形成的肺大泡、氣泡或囊腫。因為空洞形成最常發(fā)生在進(jìn)展期纖維化區(qū)域，這些假性空洞襯以致密纖維組織而不是肉芽腫。,.,霉菌球,霉菌球形成是囊腫性結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥。當(dāng)先前的肺大泡和囊腫(一般在上葉)被腐生菌常常是曲菌屬植入時可形成曲菌球?？斩蠢^發(fā)感染時可類似于化膿性肺膿腫的厚壁空洞。結(jié)節(jié)病假性空洞內(nèi)的氣液平面是并發(fā)霉菌感染的最初征象之一。 肺霉菌球的特征性放射學(xué)特點是占據(jù)空洞部分或大部的活動的高密度影，其周圍是有空氣組成的邊緣稱作“空氣新月征”或Monod征。已知囊腫區(qū)附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或“空氣半月征”。曲菌球作為結(jié)節(jié)病的合并癥其發(fā)病率從1% - 3%。,.,霉菌球伴

25、咯血,曲菌球可伴有咯血，而咯血是一種有時量很大和致命的常見癥狀，這種肺出血是結(jié)節(jié)病的次常見死亡原因。 霉菌球的壁由支氣管動脈的分支供血，血液較容易流入空洞內(nèi)。曾經(jīng)提出各種假設(shè)來解釋曲菌球造成出血的原因，包括空洞壁血管受到曲菌侵蝕，曲菌產(chǎn)生的內(nèi)毒素作用和霉菌球的機(jī)械性磨擦，也有霉菌球?qū)е卵装Y反應(yīng)造成局部血液血管內(nèi)皮生長因子增高繼而促進(jìn)空洞壁血管形成的證據(jù)，在此過程中產(chǎn)生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞內(nèi)。,.,曲菌球,.,終末期結(jié)節(jié)?。籂坷灾U(kuò)、空腔內(nèi)曲菌球,男，46歲。呼吸困難伴咯血。,.,.,不規(guī)則的小葉間隔增厚,葉裂扭曲,肺大泡,牽拉性支擴(kuò),.,上葉中心：支氣管血管束纖維塊,.,本例纖維化

26、征象包括: 牽拉性支擴(kuò)；支氣管血管束纖維塊；不規(guī)則小葉間隔增厚；葉裂扭曲；肺大泡有時被稱為“對瘢痕性肺氣腫”； 病變以上葉為主，肺底部相對正常。 特發(fā)間質(zhì)纖維化肺以外圍和肺底部明顯，呈網(wǎng)狀、蜂窩狀改變，病變向心性減輕。,.,咳血為肺霉菌常見臨床表現(xiàn),.,診斷： 典型的終末期結(jié)節(jié)?。籂坷灾U(kuò)、空腔內(nèi)曲菌球。,.,粟粒樣高密度影,此型在結(jié)節(jié)病罕見 (1% )，其影像所見需與結(jié)核病、塵肺病和轉(zhuǎn)移性病變相鑒別，組織胞漿菌病、水痘、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也應(yīng)包括在鑒別診斷之列。但這些疾病的粟粒樣高密度影比結(jié)節(jié)病更少見。,.,粟粒樣高密度影,.,Case 49結(jié)節(jié)病,男，43歲。 意大利牧師，咳嗽,

27、.,胸膜下結(jié)節(jié),.,氣道受累,結(jié)節(jié)病患者HRCT上氣道受累的最常見表現(xiàn)是馬賽克密度型、空氣潴留、氣管支氣管異常和肺膨脹不全。,.,馬賽克密度,馬賽克密度是指吸氣相所見的不均勻密度。此型可為片狀間質(zhì)性病變、小氣道病變或血管性病變的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病患者最常由肉芽腫或纖維化累及小氣道造成其阻塞而形成。為了核實由空氣潴留造成的CT所見，吸氣相馬賽克所見必須與呼氣相肺實質(zhì)表現(xiàn)相對比。,.,.,空氣潴留,空氣潴留是肺結(jié)節(jié)病的一種常見的非特異性征象(95%)。以呼氣相CT肺野密度減低為特征的空氣潴留的發(fā)生率或范圍在放射學(xué)各階段沒有差別，因此，可能很多因素共同導(dǎo)致結(jié)節(jié)病的空氣潴留。盡管多數(shù)結(jié)節(jié)病患者呼氣相CT上空

28、氣潴留的位置提示小氣道病變，但一些研究已經(jīng)證明空氣潴留可發(fā)生于次級肺小葉水平，其分布提示是小葉下、亞段和段受累。,.,氣管支氣管異常,較大的支氣管狹窄是肺結(jié)節(jié)病患者支氣管鏡檢查的一種相對常見的偶然所見。相比之下，有癥狀的支氣管狹窄罕見(2%8%)。狹窄或支氣管受壓是由支氣管壁內(nèi)肉芽腫積聚、增大淋巴結(jié)的外在壓迫或終末期肺實質(zhì)病變大支氣管扭曲變形所致。右中葉支氣管由于其長度較長，管徑相對較細(xì)，與中間干支氣管分支時角度較銳，鄰近引流右下葉以及中上葉的淋巴結(jié)而尤其易于狹窄。 肺膨脹不全小的支氣管內(nèi)肉芽腫或增大的支氣管周圍淋巴結(jié)導(dǎo)致葉或段支氣管阻塞從而造成肺膨脹不全。,.,肺膨脹不全,.,胸膜病變,結(jié)節(jié)

29、病胸膜受累罕見(1%4%)。胸膜受累的表現(xiàn)包括滲出性或漏出性胸腔積液，出血性或乳糜性胸腔積液(乳糜胸是一種由縱隔淋巴結(jié)或胸導(dǎo)管受累造成的罕見并發(fā)癥)，氣胸、胸膜肥厚和少見的胸膜鈣化。一般胸腔積液量較小并在2-3月內(nèi)吸收。氣胸為在結(jié)節(jié)病纖維化后期的進(jìn)展性大泡性病變的后遺癥，由氣腫性肺氣泡的破裂或胸膜下結(jié)節(jié)樣肉芽腫的壞死所致。,.,.,胸膜斑塊樣致密影,胸膜斑塊樣致密影是類似于胸膜斑，由多發(fā)融合的微結(jié)節(jié) (肉芽腫)構(gòu)成，這些病變常有清楚而不規(guī)則的邊緣。多位于雙側(cè)上中肺近胸膜處，有時伴胸腔積液。胸膜斑塊樣致密影最常見于結(jié)節(jié)病、矽肺和煤工肺。,.,治療原則,不需治療的情況： 無癥狀和肺功能正常的I期病

30、人一般不需治療，需跟蹤觀察； 需要治療的情況： 1）有全身或呼吸系統(tǒng)癥狀； 2）同時或單獨存在肺外結(jié)節(jié)?。?3）結(jié)節(jié)病處于活動期。,.,治療,激素仍是治療本病的首選藥物。通常起始劑量強(qiáng)的松40mg/d, 有效后逐步減量?？偗煶讨辽?年。并不斷保持隨訪，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象，及時加量或重新使用激素治療仍然有效。這種激素的靜脈口服序貫療法最大的優(yōu)點是可在短期內(nèi)快速緩解病情。 并發(fā)癥的治療：結(jié)節(jié)病后期容易產(chǎn)生肺纖維化，從而引起支氣管擴(kuò)張、咯血、合并真菌感染等。應(yīng)給予抗感染、抗真菌、止血等治療。激素治療增加骨質(zhì)疏松的危險，但停藥后可恢復(fù)正常。,.,預(yù)后,結(jié)節(jié)病是一種自限性疾病，大多數(shù)病人的預(yù)后良好，多數(shù)有

31、自然緩解的趨勢。部分病人可能發(fā)展為肺纖維化。約2/3的結(jié)節(jié)病病人病情可自行緩解，10%30%的病人發(fā)展為慢性結(jié)節(jié)病，4.7%的病人可發(fā)展為肺纖維化。 結(jié)節(jié)病的病死率為1%5%。死亡原因多為呼吸衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或心臟受累所致。 有學(xué)者認(rèn)為，本病的預(yù)后與遺傳基因有關(guān)。,.,隨訪,I期結(jié)節(jié)病，每6個月復(fù)查1次； 其他期結(jié)節(jié)病每36個月復(fù)查1次； 隨訪觀察至少3年，直至胸部X線正常后2年； 對于經(jīng)激素治療后緩解的病人應(yīng)加強(qiáng)隨訪觀察。,.,結(jié)節(jié)病病例,.,結(jié)節(jié)病,男，48歲。持續(xù)咳嗽,.,胸膜下結(jié)節(jié),支氣管血管束結(jié)節(jié),小葉間隔結(jié)節(jié),小葉中心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)呈散在斑片狀分布,.,診斷：結(jié)節(jié)病以葉裂、支氣管血管束分布為主，上葉占優(yōu)勢。 小葉中心也可見結(jié)節(jié)為小葉核心之軸心間質(zhì)結(jié)節(jié)（與腺泡結(jié)節(jié)對比：前者結(jié)節(jié)輪廓毛糙但邊界清晰），也可為氣腔結(jié)節(jié)。,.,結(jié)節(jié)病,男，43歲。無癥狀，體檢。幾年前心臟移植史,.,淋巴管周圍分布結(jié)節(jié),胸膜下結(jié)節(jié),支氣管血管束結(jié)節(jié),.,移植前胸部異常,進(jìn)展的淋巴管周圍分布結(jié)節(jié),.,診斷：典型結(jié)節(jié)病。,.,結(jié)節(jié)病,小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚意,胸膜下及葉間裂結(jié)節(jié),支氣管血管束增厚,以支氣管血管束周圍及小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚表現(xiàn)為主,.,激素治療后 明顯好轉(zhuǎn),.,女，34歲。 結(jié)節(jié)?。洪g質(zhì)性結(jié)節(jié) 融合結(jié)節(jié) 縱隔淋巴結(jié)腫大,.