內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。悍问人峒?xì)胞組織細(xì)胞增生癥_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,別名：,肺嗜酸性細(xì)胞增多癥,嗜酸細(xì)胞性肺炎,肺嗜酸細(xì)胞細(xì)胞增多癥,Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,LCH。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,身體部位：,皮膚胸部鼻。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,科室：,MR室CT室耳鼻喉呼吸內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,簡(jiǎn)介：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以前包括在組織細(xì)胞增生癥X（HX）之中。目前認(rèn)為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscell histiocvtosis，LCH）更為

2、合宜，因?yàn)樽罱芯勘砻鬟@組疾病的主要病變是Langerhans組織細(xì)胞的克隆性增生。表現(xiàn)為嬰幼,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,簡(jiǎn)介：,兒的播散性急性病變（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病變（Hand-Schuller-Christian）以及進(jìn)展緩慢的局灶性病變（嗜酸細(xì)胞肉芽腫）。肺LCH可以是多系統(tǒng)病變的一部分或只局限于肺臟（嗜酸細(xì)胞肉芽腫，原發(fā)性肺LCH）。 原發(fā)性肺LCH是一種少見(jiàn)的與吸煙有關(guān)的間,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,簡(jiǎn)介：,質(zhì)性肺疾病，主要發(fā)生在年輕成人。少見(jiàn)的也有只表現(xiàn)為孤立性溶骨病變；更為罕見(jiàn)的是多灶性或廣泛播散性病變，與兒科Letter-

3、Siwe病相近。進(jìn)展期病變相似于IPF;然而本病一般呈良性和遷延性臨床病程。盡管LCH與其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病有某些相似之處，但作為一個(gè)獨(dú)立疾病，它有其不同于,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,簡(jiǎn)介：,其他疾病的臨床、放射線學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥原因_由什么原因引起肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 （一）發(fā)病原因 病因不明的過(guò)敏反應(yīng)性疾病，亦可能為病毒感染性疾病。 （二）發(fā)病機(jī)制 LCH發(fā)病機(jī)制不清，然而幾乎均有吸煙史這一事實(shí)提示吸煙可能為病因。本病發(fā)病機(jī)制的一個(gè)假說(shuō)（鈴蟾肽假說(shuō)）認(rèn)為，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增

4、生癥,病因：,鈴蟾肽樣肽產(chǎn)生增加發(fā)揮重要作用。鈴蟾肽是由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生的一種神經(jīng)肽，吸煙者肺臟中這種細(xì)胞增加。鈴蟾肽樣肽能趨化單核細(xì)胞、促進(jìn)上皮和成纖維細(xì)胞有絲分裂，以及刺激細(xì)胞因子產(chǎn)生。因此這幾種顯著特征支持有關(guān)這些肽類在LCH的炎癥和纖維化中發(fā)揮作用這一假說(shuō)。煙草糖蛋白和其他調(diào)節(jié)糖肽（,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,如粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSF）可能在LCH發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮潛在的重要作用。 最近的有關(guān)研究集中在白細(xì)胞游走的調(diào)節(jié)上。 研究表明LCH發(fā)病機(jī)制包括調(diào)節(jié)白細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞相互作用的黏附分子表達(dá)的改變。對(duì)中性粒細(xì)胞發(fā)揮重要作用、由內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)的黏附分

5、子為細(xì)胞間黏附分子,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,-1（ICAM-1）。LCH病人的肺活檢標(biāo)本中可見(jiàn)到Langerhans細(xì)胞表達(dá)ICAM-1。有趣的是其他白細(xì)胞黏附分子，如1、2整合素也有表達(dá)。這些改變的意義以及與LCH的相關(guān)性尚有待進(jìn)一步闡述。 另外，曾有研究提示病毒感染可作為全身性LCH的潛在病因。然而沒(méi)有可信服的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,資料提示病毒感染在LCH中發(fā)揮作用。 在肺LCH也觀察到免疫功能異常，表現(xiàn)為BALF中IgG非特異增高、出現(xiàn)循環(huán)和組織親和性免疫復(fù)合物、以及T細(xì)胞功能異常，可能在本病的病理生理中有重要意義。然而這些改變也可

6、能只代表了全身性免疫效應(yīng)細(xì)胞激活。 本病雖然不是單克隆疾病，但其常,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,與淋巴瘤相伴提示其與惡性腫瘤的某種關(guān)系。目前，有理由認(rèn)為肺HX可能是一種癌前病變。 LCH早期炎癥性病變以細(xì)支氣管為中心，含嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。其實(shí)LCH不屬于肉芽腫性疾病，而且病變又缺乏嗜酸細(xì)胞，所以曾用的舊名“嗜酸細(xì)胞肉芽腫”是不合適的。病變常累及肺小動(dòng)脈和小,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,靜脈，所以常描述為“沿支氣管血管分布”。LCH血管受累常見(jiàn)，但直到最近才得以定量評(píng)估。Travis注意到80%的活檢標(biāo)本上有血管受累，還常見(jiàn)假脫屑性間質(zhì)性

7、肺炎（肺實(shí)質(zhì)內(nèi)在Langerhans細(xì)胞間充滿肺泡巨噬細(xì)胞）和呼吸性（吸煙者）細(xì)支氣管炎（細(xì)支氣管腔及周圍氣腔充滿含色素的巨噬,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,細(xì)胞）；除此之外，發(fā)現(xiàn)腔內(nèi)纖維化常見(jiàn)（80%），以壁性整合、肺泡閉塞和腔內(nèi)生芽為特點(diǎn)。其中59%為輕度，20%為中度，僅9%為重度。這些所見(jiàn)支持關(guān)于腔內(nèi)纖維化是肺泡塌陷機(jī)制、并進(jìn)展至肺纖維化以及肺重建的假說(shuō)。 間質(zhì)纖維化和小囊腫形成以中、上野占優(yōu)勢(shì)，發(fā)生在病變進(jìn)展期；而且中、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,上野分布與IPF不同，后者病變多見(jiàn)于下野。病變進(jìn)一步發(fā)展可廣泛累及支氣管血管周圍的肺實(shí)質(zhì)并產(chǎn)生

8、所謂“星狀病變”，為本病的特征性改變。 較陳舊病變細(xì)胞成分相對(duì)少，產(chǎn)生彌漫性間質(zhì)性病理改變，很難與其他終末期肺纖維化區(qū)別。囊腫形成的機(jī)制尚不清楚，可能是由于陳舊的星狀病變中心壞死所致,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,；也可能是由于進(jìn)展期支氣管血管病變遠(yuǎn)端相對(duì)無(wú)血管區(qū)域的繼發(fā)性炎癥性病灶而致；最后這些囊腫形成在一定程度上與由星狀病變而導(dǎo)致的近端氣道阻塞有關(guān)。 LCH病理細(xì)胞類型是Langerhans細(xì)胞，由單核-巨噬細(xì)胞系分化而來(lái)。Langerhans細(xì)胞正常情況下可見(jiàn)于皮膚、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,病因：,肺臟和胸膜，其胞漿染色淡、核仁大。電子

9、顯微鏡可見(jiàn)典型的五層體胞漿包涵體或Birbeck顆粒（X小體）。雖然這種細(xì)胞也可見(jiàn)于健康吸煙者及其他肺病變（如IPF）或正常肺臟，但它的確是LCH的特點(diǎn)，表現(xiàn)為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞成群出現(xiàn)而且數(shù)量上明顯超過(guò)其他肺病變。但尚未建立起來(lái)LCH診斷的定量規(guī)范。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,癥狀及病史：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥癥狀_肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有什么癥狀 LCH臨床表現(xiàn)多種多樣：有的因氣胸、或出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)和全身癥狀行胸部X線檢查而偶然發(fā)現(xiàn)。病人常表現(xiàn)為干咳（50%70%）、呼吸困難（40%）、胸疼（10%21%）、疲勞（30%）、體重下降（20%30%）,內(nèi)科學(xué)疾病部分

10、：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,癥狀及病史：,以及發(fā)燒（15%）。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出現(xiàn)反復(fù)的胸膜痛及自發(fā)性氣胸。在未出現(xiàn)氣胸情況下罕見(jiàn)有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報(bào)道（13%），此時(shí)應(yīng)注意是否合并感染（如曲菌）或腫瘤。 4%20%病人可出現(xiàn)骨囊腫性損害，并產(chǎn)生局部疼痛或病理性骨折。由于未將全面骨檢,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,癥狀及病史：,查列為常規(guī)，所以發(fā)生骨損害病人的確切數(shù)量尚不清楚。骨受累癥狀可在典型肺癥狀之前出現(xiàn)，也可以是LCH的唯一表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)診斷意義。在多數(shù)情況下骨損害為單發(fā)，而且主要累及扁骨。 中樞神經(jīng)受累表現(xiàn)為尿崩癥占15%，一般認(rèn)為其提示預(yù)后

11、不良。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別診斷_如何診斷肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 診斷 物理檢查常不明顯，爆裂音和杵狀指（趾）皆不常見(jiàn)?？砂l(fā)生繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；在進(jìn)展期可見(jiàn)肺心病的表現(xiàn)。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查常沒(méi)有意義，而且周圍血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。 病史及物理檢查是對(duì)疑診肺LCH病人診斷,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,評(píng)估的第一步，不幸的是其癥狀和體征常無(wú)特異性，而且常提示其他更常見(jiàn)的肺病變，如50歲的吸煙者出現(xiàn)氣喘、咳嗽和呼吸困難，COPD比LCH更多見(jiàn)；然而，當(dāng)出現(xiàn)反復(fù)氣胸、尿崩癥及骨痛時(shí)則對(duì)診斷有幫助。吸煙史常見(jiàn)，但卻不是必需的病史

12、表現(xiàn)，因?yàn)長(zhǎng)CH確實(shí)可見(jiàn)于不吸煙病人。 大多數(shù)病人L,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,CH的診斷評(píng)估都在發(fā)現(xiàn)胸部影像學(xué)異常以后。例如CT表現(xiàn)典型則具有診斷意義，所以對(duì)疑診病人均應(yīng)行CT檢查。對(duì)于所有疑診LCH的彌漫性ILD，建議在活檢前行HRCT檢查。明顯的CT特征以及合宜的臨床背景資料足可以免去組織學(xué)證實(shí)。然而值得注意是LCH胸部CT表現(xiàn)常不典型，所以，需與淋巴,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,管平滑肌肌瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、過(guò)敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病以及IPF的影像混淆。在這種情況下應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行其他診斷手段。 BAL對(duì)疑診LCH有診斷價(jià)值。細(xì)胞總數(shù)增加（同吸煙者

13、一樣）；常見(jiàn)中性和嗜酸粒細(xì)胞略有增加；活動(dòng)性病變淋巴細(xì)胞總數(shù)也可以增加，而且CD4/CD8比值下降；BALF中L,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,angerhans細(xì)胞可由針對(duì)S-100蛋白或花生凝集素的特殊染色來(lái)認(rèn)定。這些細(xì)胞呈OKT-6（CD-1）陽(yáng)性，可用特異性單克隆抗體（MT-1）識(shí)別；在電鏡下含特征性的Birbeck或五層體小體。目前尚沒(méi)有以BALF中Langerhans細(xì)胞數(shù)為依據(jù)的LCH確定性診斷標(biāo)準(zhǔn)。BAL,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,F細(xì)胞分?jǐn)?shù)中Langerhans細(xì)胞也可見(jiàn)于其他疾病（現(xiàn)在吸煙者，其他ILD或細(xì)支氣管肺泡癌），甚至可見(jiàn)

14、于正常人。所以僅只出現(xiàn)Langerhans細(xì)胞診斷價(jià)值不足。 為求得組織學(xué)證據(jù)，TBLB足以確定診斷。取材錯(cuò)誤和組織不足是造成假陰性或無(wú)診斷價(jià)值的主要原因。開(kāi)胸或電視導(dǎo)引下,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,經(jīng)胸腔鏡肺活檢效果更確切而且手術(shù)危險(xiǎn)性因素也降到了最低。在疑難病例可用單克隆抗體CD-1（OKT-6）行免疫染色以區(qū)別Langerhans細(xì)胞和其他組織細(xì)胞，對(duì)診斷有輔助作用。 當(dāng)出現(xiàn)廣泛纖維化的進(jìn)行性病變時(shí)，組織標(biāo)本和BALF中Langerhans細(xì)胞顯著減少，造成診斷困難,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,診斷：,在多數(shù)情況下，結(jié)合TBLB、BALF分析，輔以組

15、織和BALF中CD-1陽(yáng)性細(xì)胞測(cè)定常足以得出正確診斷。 鑒別 本病首先與具有彌漫性結(jié)節(jié)類型的肺結(jié)節(jié)病相鑒別，其次與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性外源性過(guò)敏性肺泡炎和彌漫性肺泡細(xì)胞癌相鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,并發(fā)癥：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥并發(fā)癥_肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有哪些并發(fā)癥 常并發(fā)氣胸和合并感染（如曲菌）或腫瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,治療：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥治療方法_如何治療肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 西醫(yī)治療 LCH自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進(jìn)展至終末期纖維性肺病。 多數(shù)病人繼續(xù)吸煙時(shí)病情進(jìn)展，而停止吸煙后病情緩解，所

16、以應(yīng)強(qiáng)調(diào)患者戒煙。皮質(zhì)激素在LCH治療中未顯出任何治療價(jià)值；細(xì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,治療：,胞毒藥物可能對(duì)治療播散性病變有一定價(jià)值，但對(duì)肺HX病人未見(jiàn)到益處。放射治療對(duì)骨病變可起緩解作用，對(duì)肺部表現(xiàn)無(wú)效。肺移植對(duì)于終末期病變可以考慮。 將來(lái)，基因、單克隆抗體以及以細(xì)胞因子為基礎(chǔ)的療法可望成為潛在治療手段。因?yàn)楸静∮醒苁芾郏遗紶柍霈F(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，容易考慮到對(duì)有癥狀,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,治療：,病人行血管擴(kuò)張劑治療，但這些療法仍是推測(cè)。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,預(yù)防：,肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥預(yù)防_肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥怎么調(diào)理 由于吸煙與肺組織細(xì)胞增生癥有著密切相關(guān)性，因此對(duì)于此類病人應(yīng)盡最大