心臟病學課件模板-019(共26)

1、心臟病學 課件模板-19,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,較多見，占先心病總數(shù)15，女性多見。 【病理解剖】 嬰兒出生后1015小時，動脈導管即開始功能性閉合。生后2個月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動脈導管未閉。 未閉動脈導管位于肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈外，長度在0.2cm3cm間，未閉動脈導管可呈管型、窗型或漏斗型。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,本病也

2、可合并其它畸形，如肺動脈口狹窄，主動脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯位等。 【病理生理】 由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴大，回流到左心房及左心室的血流也相應增加，左心房、室舒張期負荷增加，升主動脈擴張。分流量的大小取決于未閉動脈導管腔的粗細及主肺動脈間的壓力階差。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右

3、心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀分流量小，常無癥狀。中度分流量以上，有勞累后心悸，氣喘，乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙，易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭，如已發(fā)生阻塞性肺動脈高壓，則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重，紫紺等。 二、體征心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。,心臟病學：動脈導

4、管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,胸骨左緣第肋間偏外側有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續(xù)性細震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,槍擊音和

5、杜氏征等。 【實驗室及其他檢查】 一、X-線輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強。左心房、左、右心室增大、主動脈擴張。 二、心電圖中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。 三、超聲心動圖左心房、左心室增大，主動脈增寬，并可顯示未閉動脈導管管徑與長度。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,多普勒超聲可于主、肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。 四、心導管檢查肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高，有時心導管可自肺動脈通

6、過未閉動脈導管進入降主動脈。必要時作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并能明確未閉導管位置、形態(tài)及大小。 【診斷及鑒別診斷】 根據(jù)典型雜音，X線與心電圖?？勺鞒鲈\斷。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,超聲心動圖及右心導管檢查能進一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進行鑒別。 一、主、肺動脈隔缺損與動脈導管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動力學改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動脈高壓，主動脈造影見主動脈后壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助于鑒別。

7、,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,二、主動脈竇瘤破入右心本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進展較快。右心導管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高，升主動脈造影見主動脈竇影模糊，主動脈、左心室（或房）與肺動脈同時顯影。超聲心動圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁于舒張早期向右室流出道膨出，肺動脈，右心室及左心房內(nèi)徑增大，若竇瘤破裂可見異常分流。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArterios

8、us）：,三、室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全見室間隔缺損的鑒別診斷。 【治療】 一、內(nèi)科治療防治感染性心內(nèi)膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動脈導管未閉，可用消炎痛0.203mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導管閉合，對肺動脈高壓的較大兒童或成人，可經(jīng)導管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。,心臟病學：動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）,動脈導管未閉（PatentDuctusArteriosus）：,二、外科治療手術結扎與切斷縫合手術。理想年齡為415歲，若病情進展快或反復呼吸道感染，心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎，也應爭取早日手術

9、。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,系指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型肺動脈口狹窄最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有24mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈干有狹窄后擴張。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,二、右心室漏斗部狹窄整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹

10、窄，造成第三心室，若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。 三、肺動脈狹窄可累及肺總動脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴張。 【病理生理】 肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或減低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀輕度狹窄者，一般無癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。 若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現(xiàn)右到左分流，也

11、叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾）。 二、體征重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴大明顯，胸骨左緣第肋間有45級粗糙收縮期雜音。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關，伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。 【實驗室及其他檢查】 一、X-線輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosi

12、s）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。 二、心電圖心電圖變化與右心室壓力相關，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。 三、超聲心動圖右心室、右心房增大?？闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,四、心導管檢查右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹

13、窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.3313.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。 五、心血管造影發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術方案。 【診斷及鑒別診斷】 一般根據(jù)體征、X線和心電圖即可作出診斷，心導管檢查和右心造影可進一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖

14、改變。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,需注意與下列疾病鑒別。 一、房間隔缺損見心房間隔缺損節(jié)。 二、室間隔缺損見心室間隔缺損節(jié)。 三、原發(fā)性肺動脈擴張與輕型肺動脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動脈擴張收縮期雜音輕柔無細震顫，肺動脈瓣第二音正常，心導管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差，也無分流。 【治療】 一、內(nèi)科治療防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導管球囊擴張成形術，由于

15、創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。 二、外科治療可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。若癥狀明顯，狹窄嚴重或出現(xiàn)右心衰竭應盡早手術。其手術適應證為：癥狀進行性加重。右心室與肺動脈壓力階差5.33kpa(40mmHg)。右心室收縮壓8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓3.33kpa(25mmHg)。,心臟病學：肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）,肺動脈口狹窄（Pulmonrystenosis）：,X線與心電圖均示左心室肥大。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,在紫紺型先心病中最常見（占7075），為復

16、合性先天性畸形，包括肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類似。 【病理解剖】 本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的后果。 肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,室間隔缺損多位于升主動脈起源部之下方，大小類似主動脈瓣口，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動

17、脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約2025有右位主動脈弓，約15伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯(lián)癥。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,其臨床表現(xiàn)類似法樂氏四聯(lián)癥，本病尚可與動脈導管未閉，雙側上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情嚴重程度主要決定于肺動脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。 肺動脈口狹窄引起右心室收縮期負荷增加及右心室肥厚，當右心室收縮壓超過左心室時，右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動脈，使動脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細胞

18、增多，肺動脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,由于右心室壓力增高，可導致右心房肥大，肺動脈壓減低。 【臨床表現(xiàn)】 一、癥狀大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡，其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時性增高

19、，右心室漏斗部肌肉痙攣，肺動脈血流進一步減少，使右到左分流突然增加所致。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,少數(shù)病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。 二、體征紫紺及杵狀指（趾）為本病常見體征。發(fā)育較差，心前區(qū)隆起，大部分病例在胸骨左緣第肋間有23級收縮期雜音，雜音為肺動脈口狹窄所致，雜音最響部位高低與肺動脈口狹窄類型有關，雜音的響度和狹窄程度呈反比，狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動脈增多，進入肺動脈血流越少之故。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（Tetralogyof

20、Fallot）：,肺動脈瓣第二音減弱或消失。 【實驗室及其他檢查】 一、X線心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型，則肺動脈干凸出，主動脈弓增寬，右心室增大，有時右心房也增大，20有右位主動脈弓。 二、心電圖右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,電軸右偏。 三、超聲心動圖主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動脈前后壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。 四、心導管檢查可有以下特征：導管可自右心室經(jīng)室間

21、隔缺損進入主動脈。右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。紅細胞計數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。 五、心血管造影右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價值。,心臟病學：法樂氏四

22、聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,六、血常規(guī)檢查紅細胞計數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。 【診斷及鑒別診斷】 根據(jù)臨床癥狀，X線，心電圖，超聲心動圖，并結合右心導管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。 一、法樂氏三聯(lián)癥本病為肺動脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第肋間收縮期雜音較響，X線心影增大明顯，肺動脈干凸出，主動脈結較小等特征，右心導管與右心造影亦各有其特點。 一、艾森曼格（Eisenmenger s）氏綜合征心室或大動脈水平有左到右分流性改變，伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。,心臟病學：法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）,法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）：,由于此時多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動脈第二心音亢進伴有收縮期噴射音，或者有肺動脈瓣相對關閉不全的舒張