胎兒腹部缺陷的超聲診斷.ppt

1、胎兒腹部缺陷的超聲診斷,自貢市中醫(yī)院 功檢科 2013 12.05,先來看一個病例,一個病例,腹白線,腹白線由兩側(cè)腹直肌鞘于腹正中線相互交織而成。臍上白線較寬，臍下白線狹而堅(jiān)固。 腹白線是腹底壁正中線上的白色纖維索，從劍狀軟骨到恥骨前腱，由兩側(cè)的腹內(nèi)外斜肌和腹橫肌腱膜交織而成，中部有臍。 腹白線和妊娠紋的區(qū)別 妊娠紋是紫紅色的，很花，一般在肚子的下面，后期會變花，像西瓜紋那樣的形狀，產(chǎn)后妊娠紋會逐漸減退甚至消失。 腹白線呈褐白色，懷孕了顏色會變深。腹白線從出生就有，腹白線出現(xiàn)的其他原因也有很多種，比如女性產(chǎn)后會出現(xiàn)妊娠紋，有些過度肥胖的人腹部皮膚纖維斷裂在突然消瘦后腹部也會出現(xiàn)裂紋。女性有未受

2、孕之前有腹白紋屬于正?，F(xiàn)象,發(fā)病機(jī)制1,白線疝是發(fā)生于腹壁中線（即白線）的腹外疝，絕大多數(shù)發(fā)生于臍與劍突之間。腹部白線是由兩側(cè)腹直肌前、后鞘合并后融合而成的，融合處兩側(cè)鞘纖維交錯成網(wǎng)狀，較大的網(wǎng)眼即成白線上的薄弱點(diǎn)而容易導(dǎo)致疝的發(fā)生。白線疝很少發(fā)生嵌頓或絞窄，可仍有10%的患者可能發(fā)生難復(fù)性現(xiàn)象，給患者帶來不適，甚至有絞窄的危險，所以直徑大于0.5cm、有癥狀、較大的白線疝或難復(fù)、嵌頓、絞窄的白線疝患者都應(yīng)行手術(shù)治療。,白線疝-發(fā)病機(jī)制2,白線為一條窄帶形的結(jié)締組織，位于腹前壁正中線，上起自胸骨劍突，下至恥骨聯(lián)合。上方較薄而較寬，可達(dá)12厘米；下方較厚，明顯變窄，象一條結(jié)締組織線。 白線系由所

3、有三層腹壁闊肌腱膜，在兩側(cè)腹直肌內(nèi)側(cè)緣之間交錯編織而成。在編織的結(jié)締組織束中，有的人留有明顯的縫隙，這便是發(fā)生白線疝的地方。臍上白線較寬，臍下白線狹而堅(jiān)固，多為腹白線發(fā)育欠佳或有孔隙所致。因此白線疝好發(fā)于臍上，故也稱腹上疝。腹上部白線深面是鐮狀韌帶，它所包含的腹膜外脂肪常是早期白線疝的內(nèi)容物。白線疝進(jìn)一步發(fā)展后（晚期），突出的腹膜外脂肪可把腹膜向外牽出形成一疝囊，于是腹內(nèi)組織（通常是大網(wǎng)膜）可通過囊頸而進(jìn)入疝囊。 早期白線疝腫塊小而無癥狀，以后可因腹膜受牽而出現(xiàn)明顯的上腹疼痛，并伴有“消化不良”、惡心、嘔吐等癥狀，平臥回納疝塊后，?？稍诎拙€處除捫及空隙。,白線疝-臨床,癥狀 1.腹痛 白線疝患

4、者最常見的癥狀為上腹部疼痛。多數(shù)病人僅表現(xiàn)為上腹局限性隱痛而少數(shù)表現(xiàn)為較嚴(yán)重的深部疼痛。腹痛的發(fā)生機(jī)制主要是疝塊壓迫通過白線的肋間神經(jīng)纖維導(dǎo)致局限性疼痛，大網(wǎng)膜、肝圓韌帶受到牽扯引起深部疼痛。腹痛可放射到下胸部及背部。疼痛程度與體位、進(jìn)食及重體力勞動有關(guān)體位改變，尤其是平臥時疼痛常減輕或消失而進(jìn)食后或重體力勞動后可加重腹痛的嚴(yán)重程度與疝的大小不成正比，往往疝很小而臨床癥狀很重。 2.惡心、嘔吐 少數(shù)白線疝病人除腹痛外可伴有惡心、嘔吐等消化道癥狀。發(fā)生機(jī)制為：脫出的大網(wǎng)膜和肝圓韌帶牽拉可引起深部疼痛，并引起反射性惡心、嘔吐等消化道癥狀；大網(wǎng)膜和肝圓韌帶的牽扯可導(dǎo)致幽門痙攣，進(jìn)而出現(xiàn)惡心、嘔吐等消

5、化道癥狀。 （二）體征 1.腹壁腫塊 腹壁腫塊是白線疝的主要體征。由于白線疝絕大多數(shù)發(fā)生于臍與劍突之間，因此，疝塊多位于臍上劍突與臍之間的白線上，可偏于中線一側(cè)，站立或飯后疝塊更為明顯。疝塊直徑一般在24cm左右，有學(xué)者報道疝塊最大者直徑達(dá)15cm，少數(shù)病人疝塊很小，只是皮下一個柔軟的圓形突起，不易察覺，肥胖病人則更難發(fā)現(xiàn)。當(dāng)疝內(nèi)容物回納后可觸及白線處有筋膜性疝環(huán)孔的邊緣。 2.Litten征陽性 體格檢查時將手指放在病人懷疑疝的部位，囑其在立位時用力咳嗽，往往在咳嗽的同時，手指可感到有碎裂聲，即為Litten征陽性。 3.誘發(fā)疼痛 用拇指和食指夾住腫塊向外牽拉，常因牽扯了肝圓韌帶、腹膜或大網(wǎng)

6、膜而誘發(fā)患者腹部疼痛。,胎兒腹壁缺陷,發(fā)病時期：妊娠12周以后，發(fā)生率為1/2500。 分型：臍膨出+腹裂,臍膨出+腹裂,臍膨出：由于胎兒腹部中線-肌肉、筋膜、皮膚發(fā)育缺陷所致。發(fā)病率1/4000. 腹裂：即腹壁真正缺損，從臍部裂開，內(nèi)臟從此處突入羊膜腔。年齡20歲的孕婦，其胎兒腹裂的發(fā)生率增大。在出生嬰兒中的發(fā)生率約1-2/10000。男性多于女性。,發(fā)生機(jī)制,在妊娠第6-10周，胎兒腸管突入臍根部的臍腔內(nèi)，以后逐漸回縮，并完成270度的旋轉(zhuǎn)回復(fù)至腹腔。于妊娠12周方完成胚胎生理性的腸旋轉(zhuǎn)與回縮，此期間為發(fā)育過程中的生理性臍腔疝。 故而以妊娠12周作為診斷腹壁缺損的分界線！,臍膨出,胎兒臍膨

7、出概述 胎兒臍膨出和腹裂是胎兒腹壁缺陷的2種常見類型。 臍膨出主要在孕811周形成，即胚胎外胚層皮膚向中線包卷失敗、腹部中線缺損、腹腔臟器通過臍根部突入臍帶內(nèi)，腸管、胃泡、肝臟是最常見的臍膨出內(nèi)容物，膨出物表面覆蓋兩層膜，內(nèi)層為腹膜，外層為羊膜，臍帶連接于膨出物之上，分娩時包膜易破裂，進(jìn)而使內(nèi)臟脫出和外翻。,分型,1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm。 2.小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm。 先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補(bǔ)，可降低死亡率。

8、,發(fā)病概況,臍膨出的發(fā)病率為1/30001/5000,發(fā)病原因與染色體異常關(guān)系密切，常合并先天性心臟病或腸道異常。臍膨出物的大小差異較大，小者僅有少許腸管突入，大者可含有腹腔內(nèi)大部分的臟器，其外包裹一透明膜為疝囊。,臍膨出超聲表現(xiàn),臍膨出的超聲表現(xiàn)包括： 胎兒腹壁臍部缺損，臍根部結(jié)構(gòu)異常； 從腹壁處突出一包塊，內(nèi)含胎兒內(nèi)臟及腹水； 包塊外可見較薄囊膜； 有時膨出的囊膜內(nèi)可見搏動的心臟； 常合并羊水過多或先心病。,臍膨出,胎 兒 臍膨出,圖A：孕16周，胎兒臍膨出。超聲見胎兒腹壁有缺損，突出一包內(nèi)含胎兒內(nèi)臟及腹水，包塊外包裹一層疝囊，較薄。圖B：引產(chǎn)后可見胎兒臍疝。,臍疝和臍膨出的區(qū)別,臍疝是指

9、腹腔內(nèi)容物由臍部薄弱區(qū)突出的腹外疝。臍位于腹壁正中部，在胚胎發(fā)育過程中，是腹壁最晚閉合的部位。臍部缺少脂肪組織，使腹壁最外層的皮膚、筋膜與腹膜直接連在一起，成為全部腹壁最薄弱的部位，腹腔內(nèi)容物容易從此部位突出形成臍疝。 臍疝是指腹膜及部分內(nèi)臟經(jīng)臍環(huán)突出所引起的疝，從表面意思上看似乎與臍膨出相似，但它們是有本質(zhì)區(qū)別的，相比而言后者更加的危險，治療難度也較高。 臍膨出又稱胚胎性臍帶疝，與臍疝不同，是部分腹腔臟器通過前腹壁正中的先天性皮膚缺損，突入臍帶的基部，上覆薄而透明的囊膜，是較少見的先天性畸形。有些家長誤認(rèn)為是臍疝，當(dāng)作臍疝處理，錯過了治療時機(jī)，導(dǎo)致寶寶出現(xiàn)生命危險。實(shí)際上二者從發(fā)病原因及膨出

10、腫物等方面有著本質(zhì)上的區(qū)別。,從外表覆蓋物來看，臍疝為正常皮膚，而臍膨出為囊膜。囊膜的內(nèi)層為腹膜，外層為羊膜，中間為一薄層膠凍狀物。囊膜起保護(hù)作用，隨時間推移有變化，在新生兒出生后的6-12小時內(nèi)，囊膜表面光滑、濕潤、透明而有光澤;以后變?yōu)椴煌该?、黃色、干燥、粗糙，易破裂，可能造成內(nèi)臟裸露脫出、休克、腹膜炎而死亡。有少數(shù)病兒在分娩過程中囊膜破裂，腹腔臟器直接外露。所以應(yīng)抓緊時間治療，事實(shí)上，許多病兒在分娩前巳做出診斷，而由產(chǎn)房直接轉(zhuǎn)入小兒外科病房或手術(shù)室。 臍膨出的預(yù)后與膨出、腹壁缺損的大小、伴發(fā)畸形、患兒一般情況及治療早晚有關(guān)。死亡者多系并發(fā)其他嚴(yán)重畸形、新生兒硬腫癥、較大腹壁缺損及手術(shù)后繼

11、發(fā)感染 、肛門閉鎖等。,胎兒腹裂,胎兒腹裂概述 胎兒腹裂即胎兒真性腹壁缺損，系胎兒臍旁腹壁全層廣泛缺失，多好發(fā)于低體重兒，發(fā)生率約為1/30000。腹裂裂孔多位于腹中線右側(cè)，臍帶附著于缺損的左側(cè)腹壁，內(nèi)臟可通過裂孔脫出，腹裂造成的臟器外翻主要是腸外翻。在出生后即可發(fā)現(xiàn)腸管自臍旁腹壁缺損處脫出，腸系膜游離，腸管充血、水腫、增厚，表面覆有纖維素性滲出物，腸管彼此粘連。,腹裂發(fā)病原因,現(xiàn)認(rèn)為是胚胎時期兩側(cè)皺裂的體層尖端有一部分未發(fā)育從而形成腹中線右側(cè)的缺陷，此種畸形的新生兒死亡率較高。,腹裂超聲表現(xiàn),腹裂超聲表現(xiàn)包括： 胎兒腹壁開放性缺損； 由缺損處可見部分內(nèi)臟突出體外，無膜樣結(jié)構(gòu)包裹； 脫出的內(nèi)臟

12、漂浮于羊水中。,裂 腹 畸 形1,胎 兒 腹裂 畸 形 2,孕28周胎兒裂腹畸形，圖A顯示飄浮于羊水之中的腸管回聲。圖B顯示飄浮于 羊水中的胎兒肝臟回聲。BO腸腔. L肝臟. FHT胎兒心臟。,胎 兒 裂 腹 畸 形 3,孕28周，胎兒腹壁缺損，從臍部裂開，內(nèi)臟通過裂孔脫出，既無疝囊又無皮膚覆蓋。 FHT胎兒心臟. BL胎兒膀胱。箭頭所指處為臍部缺損處，內(nèi)臟通過臍部缺損處脫出。,胎兒臍膨出與腹裂鑒別要點(diǎn),胎兒臍膨出與腹裂的鑒別要點(diǎn)是：臍膨出有無正常臍部結(jié)構(gòu)，膨出物外是否覆有膜樣組織。臍膨出無正常臍部結(jié)構(gòu)，在腸曲或內(nèi)臟之間可找到破裂殘存的囊膜。 腹裂胎兒的臍、臍帶位置和形態(tài)均正常，僅在臍旁腹壁有

13、一裂孔，腸管由此突出腹外且無囊膜包裹。 脫出的內(nèi)臟是否有包膜樣結(jié)構(gòu)包裹是超聲診斷胎兒臍膨出或腹裂的最直觀和最重要的鑒別點(diǎn)。,總結(jié)1：,注意胎兒腹壁連續(xù)性、完整性，對不同體位的胎兒應(yīng)采用多切面、多方位掃查力求觀察清楚，認(rèn)真細(xì)心分析以減少漏診、誤診，降低畸形胎兒出生率。,總結(jié)2(延伸）：孕中期15幅標(biāo)準(zhǔn)圖,1.胎兒雙頂徑 2.小腦橫徑 3.后顱窩池 4.眼間距 5.四腔心 6.胃泡 7.雙腎 8.膀胱 9.臍帶 10.臍孔 11.胎盤與臍帶關(guān)系 12.胎兒口唇 13.左右股骨 14.左右肱骨 15.脊柱,總結(jié)3（延伸）：胎兒頸項(xiàng)透明層厚度,NT值，即胎兒頸項(xiàng)透明層厚度（nuchal translu

14、cency），是指胎兒頸后部皮下組織內(nèi)液體的積聚。近10年的研究發(fā)現(xiàn)，NT 的厚度有重要的臨床意義，厚度增加，胎兒異常的可能性增加。 NT檢查時機(jī)選擇： 其與孕周關(guān)系密切，14周后胎兒淋巴系統(tǒng)發(fā)育完全，胎兒頸項(xiàng)部積聚的液體迅速引流，超聲不易觀察到“透明層”，故其測量的孕周有嚴(yán)格的規(guī)定，在妊娠11-14周進(jìn)行，此后（中期妊娠）可測量胎兒皮膚及皮下組織厚度，仍能反應(yīng)胎兒淋巴回流是否通暢。 NT值的粗略估計(jì) 正常妊娠11-14周頸項(xiàng)透明層厚度隨孕周略有上升，粗略簡單估計(jì)方法是，凡測值小于2.5mm時判斷為正常，凡測值大于2.5mm時診斷為頸項(xiàng)透明層增厚。,NT臨床意義,臨床上，大部分妊娠11-14周

15、時曾檢測到NT 增厚的胎兒出生后檢查并無異常發(fā)現(xiàn)，但也有相當(dāng)多的胎兒被確認(rèn)合并染色體異常、解剖結(jié)構(gòu)異?；蚴且恍┻z傳綜合征。有報道稱妊娠11-14周NT增厚的胎兒中，約10合并染色體異常，而在染色體正常NT增厚者中，約4-20存在解剖結(jié)構(gòu)異?；蚰承┻z傳綜合征，尤其嚴(yán)重的心臟缺損，還有一些則出現(xiàn)原因不明的胎死宮內(nèi)和新生兒死亡。NT 增厚程度與胎兒異常的關(guān)系十分密切，增厚越明顯，胎兒異常機(jī)會越高，異常程度也越嚴(yán)重。 妊娠11-14周測量NT 是產(chǎn)前超聲診斷的一項(xiàng)重大革新與突破，具有重要的臨床意義。對增厚者的進(jìn)一步檢查，如染色體檢查、DNA 分析、妊娠18-22周詳細(xì)重點(diǎn)超聲檢查，提高胎兒畸形檢出率，

16、指導(dǎo)臨床作出正確處理。,頸項(xiàng)透明層,頸項(xiàng)透明層（nuchal translucency，NT）指胎兒頸椎水平冠狀切面皮膚至皮下軟組織之間的最大厚度，正常胎兒存在此透明區(qū)代表胎兒生理性新陳代謝所產(chǎn)生的液體積存。,頸項(xiàng)透明層增厚形成機(jī)制,1992年，Nicolaids等使用“頸項(xiàng)透明層” 這一名稱來描述早孕期胎兒頸后部皮下組織內(nèi)液體積聚的厚度,反映在聲像圖上即為胎兒頸后皮下組織內(nèi)無回聲帶。NT增厚的原因可能與以下幾點(diǎn)有關(guān),正常胚胎發(fā)育過程中,頸部淋巴管與頸靜脈竇在1114 周左右相通。相通之前,少量淋巴液積聚在頸部形成暫時性的NT增厚。 正常胎兒在14 周后應(yīng)消退，如果頸部淋巴管與頸部靜脈竇相通延

17、遲,從而出現(xiàn)明顯頸部淋巴回流障礙,淋巴液過多的積聚在頸部,NT增厚明顯,甚至到孕中期發(fā)展成為淋巴水囊瘤。,唐氏綜合征（21-三體）胎兒頸部皮膚細(xì)胞外透明基質(zhì)增加,細(xì)胞外液被大量吸附于透明基質(zhì)的間隔內(nèi),使頸部皮膚發(fā)生海綿狀改變，形成NT增厚。,染色體核型正常的胎兒,有先天性心臟畸形時常出現(xiàn)NT增厚，可能與心功能衰竭有關(guān)。 心功能衰竭時靜脈回流障礙,導(dǎo)致頸靜脈壓升高,淋巴管內(nèi)淋巴液回流受阻,淋巴液過多積聚于頸部,形成NT增厚。,主動脈弓變窄,液體積存使主動脈內(nèi)徑比動脈導(dǎo)管粗,體內(nèi)液體易在頭頸部積蓄致胎兒頸背水腫。,先天性膈疝,因腹腔內(nèi)容物疝入胸腔使胸腔內(nèi)壓力升高,一側(cè)肺內(nèi)占位性病變, 造成縱隔移位

18、,靜脈回流受阻； 致死性骨骼畸形導(dǎo)致的胸腔極度狹小胸腔內(nèi)壓力升高等都可使靜脈回流受阻和靜脈充血。 以上情況，當(dāng)靜脈血返流至頭頸部時,NT出現(xiàn)增厚現(xiàn)象。,NT最佳測量時間與方法,正常NT的厚度隨孕齡的增長而增厚，至孕13周達(dá)最大，中孕期自發(fā)消退。最佳測量時間為11-13周。,NT測量受諸多因素的影響,胎兒頸部角度位置最為重要,頸部呈伸展態(tài),平均NT值為2.00.5mm 。 CRL=35mm NT厚度的上限為2.0mm； CRL=85mm NT厚度的上限為2.5mm 。 （CRL從胎兒頭部到臀部的長度，又稱為“頭臀長”。妊娠8-11周的這個期間，每個胎兒發(fā)育狀況還沒有太大差異，因此醫(yī)院往往通過做B

19、超測量CRL來預(yù)測預(yù)產(chǎn)日。）,NT厚度測量的正常范圍,NT異常標(biāo)準(zhǔn)隨孕齡而不同。孕10周1.8mm，孕11周1.9mm，孕12周2.1mm，孕13周2.2mm。 亦可采用孕1013周2.5mm，1422周6mm。,早孕期測定NT的臨床價值,頸項(xiàng)透明層厚度的測定對臨床有重要意義，超聲測量胎兒結(jié)構(gòu)異常與染色體異常的眾多超聲指標(biāo)中以NT的意義最大，頸項(xiàng)透明層增厚越明顯，發(fā)生胎兒結(jié)構(gòu)異常與染色體異常的概率越大。,有作者對1623例早期胚胎頸背水腫者進(jìn)行研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)30%是非整倍體的染色體異常，其中21三體占13.4%，18三體占6.9%。,頸項(xiàng)透明層厚度增加，非整倍體的發(fā)生率增加。 3mm 1% 6mm 49%67% 3mm 1117% 7mm 83% 4mm 2757% 8mm 70% 5mm 5380% 9mm 78% 頸項(xiàng)透明層厚度不僅與染色體異常有關(guān)，也與非染色體疾病有關(guān)，約占4%。,780例孕婦進(jìn)行研究