糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥

1、糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥 挖坑教學，創(chuàng)新立意，學無止境，樂思進取。病歷摘要男，72歲左側(cè)肢體活動不靈、不自主運動2月余，加重1周。神經(jīng)系統(tǒng)查體：四肢肌力均V級，左上肢肌張力齒輪樣增高，余肢體肌張力無增高或降低；左側(cè)肢體可見不自主運動。余神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。有糖尿病史。經(jīng)降糖、改善循環(huán)，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，鹽酸苯海索片后不自主運動有減輕。頭顱MRI示：1雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦、胼胝體膝部及腦橋多發(fā)腔隙性腦梗死。2右側(cè)基底節(jié)區(qū)少許腦出血？。3顱腦MRA示雙側(cè)大腦后動脈遠端纖細，余未見明顯異常。 診斷1、糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥2. 2型糖尿病探討1、左側(cè)肢體活動不靈、不自

2、主運動2月余，四肢肌力正常，左上肢齒輪肌張力增高，癥狀和查體中未能具體明確描述患者不自主運動形式，及起病、進展方式，但從診斷“偏身舞蹈”病來看，應表現(xiàn)為左上肢快速伸屈、上舉等，或下肢快速變幻的屈曲、外展、內(nèi)收、腳趾不時伸屈等動作，或表現(xiàn)為偏側(cè)投擲運動樣舞蹈動作。2、頭顱MRI報告示多發(fā)腔梗，右側(cè)基底節(jié)區(qū)“少許腦出血”，但讀片，右側(cè)尾狀核短T1信號，T2像無明顯信號改變，不支持出血。3、患者系成人起病的偏側(cè)舞蹈癥狀，僅表現(xiàn)為左側(cè)肢體不自主運動，左上肢齒輪肌張力增高，無明顯肌力變化，無認知損害及精神癥狀，無明確急性腦血管病史，無系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲亢等常見引起偏側(cè)舞蹈癥狀的基礎(chǔ)病，不考慮亨庭頓舞蹈病

3、，存在明確的糖尿病史，結(jié)合右側(cè)紋狀體特征性的T1高信號，傾向診斷糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥。偏側(cè)投擲癥-偏側(cè)舞蹈癥( hemiballism-hemichorea，HBHC) 是糖尿病高血糖癥的常少見神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)之一。偏側(cè)投擲癥為一側(cè)肢體大幅度、猛烈的投擲樣動作，累及肢體近端; 偏側(cè)舞蹈癥為一側(cè)肢體快速、無目的舞蹈樣動作，見于肢體遠端。隨著病情好轉(zhuǎn)，偏側(cè)投擲癥常轉(zhuǎn)化為偏側(cè)舞蹈癥。糖尿病性HBHC 常見于老年女性，以亞裔人群為主。該病多發(fā)生于血糖控制不佳的糖尿病患者，也可為糖尿病的首發(fā)癥狀。其典型表現(xiàn): 非酮癥性高血糖、HBHC 及對側(cè)紋狀體T1加權(quán)像高信號。 病變側(cè)紋狀體T1WI 高信號是糖尿病性HBHC 特征性影像學表現(xiàn)。目前認為T1WI 高信號與病灶內(nèi)大量肥胖型星形膠質(zhì)細胞增生有關(guān)。高血糖高滲狀態(tài)可破壞血-腦屏障，致使病灶局部短暫缺血低氧，氧化應激反應增強，肥胖型星形膠質(zhì)細胞反應性增多。肥胖型星形膠質(zhì)細胞線粒體內(nèi)錳超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等誘導下表達增強，促使金屬錳聚集。錳為順磁性物質(zhì)，致使T1弛豫時間縮短。此外，肥胖型星形膠質(zhì)細胞胞漿富含蛋白，吸引水分子形成蛋白質(zhì)水化層，限制了水分子的運動，