吉蘭巴雷綜合征

1、吉蘭巴雷綜合征的急救與護(hù)理,-燕兒,大綱,概述 病因與發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療要點(diǎn) 護(hù)理措施,吉蘭巴雷綜合征,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱(chēng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP），格林巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語(yǔ)為吉蘭巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進(jìn)展大多數(shù)可恢復(fù)的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以?xún)和?、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多，本病如經(jīng)過(guò)及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委煟蠖鄶?shù)可恢復(fù)。,病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或

2、外科感染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機(jī)制類(lèi)似于T細(xì)胞介導(dǎo)的實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子等。,臨床表現(xiàn),誘因與前驅(qū)癥狀 發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 受累神經(jīng) 癥狀與體征,誘因與前驅(qū)癥狀,上呼吸道感染 、腸道感染 、疫苗接種、外科手術(shù) 、淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤 、妊娠,發(fā)病形式及首發(fā)癥狀,1、80患者以急性發(fā)病 2、20呈亞急性發(fā)病 3、大多數(shù)患者以雙下肢無(wú)力為首發(fā)癥狀 4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn) 5、多為一次性發(fā)病，個(gè)別可反復(fù)發(fā)病,受累神經(jīng),1、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見(jiàn) 2、伴有不同程度的感覺(jué)神經(jīng)纖維受累 3

3、、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累 4、個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累 5、60患者為單純的脊神經(jīng)受累 6、35為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累 7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹,癥狀與體征,運(yùn)動(dòng)障礙 感覺(jué)障礙 腦神經(jīng)麻痹 自主神經(jīng)障礙 腱反射與病理反射 呼吸麻痹,運(yùn)動(dòng)障礙,：首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力，急性或亞急性起病，常在12d內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢遲緩性癱瘓、腱反射減低或消失、病理反射陰性。,感覺(jué)障礙,70的患者在發(fā)病初期，尤其還沒(méi)有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺(jué)異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘校虺霈F(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺(jué)障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺(jué)減退，下肢可有振動(dòng)覺(jué)

4、及關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺(jué)障礙為主者可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，此稱(chēng)感覺(jué)性AIDP。,腦神經(jīng)麻痹,50患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見(jiàn)，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周?chē)悦婕÷楸?、?fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。,腱反射與病理反射,肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無(wú)力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。,呼吸麻痹,嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻

5、痹，表現(xiàn)咳嗽無(wú)力，呼吸困難。發(fā)紺等,輔助檢查,腦脊液檢查,典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高（為神經(jīng)根的廣泛炎癥反應(yīng)），稱(chēng)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，此為本病的重要特點(diǎn)，通常在病后第三周最明顯。,電生理檢查,可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變。,診斷要點(diǎn),1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史 2、四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓，手套襪子型感覺(jué)障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹癥狀。 3、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,治療要點(diǎn),本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開(kāi)，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能

6、鍛煉，最大限度減少后遺癥癥,免疫球蛋白治療 血漿置換治療 激素治療 免疫抑制劑治療 保持呼吸道通暢 防治感染 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療 康復(fù)治療,治療要點(diǎn),免疫球蛋白治療： 早期開(kāi)始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間 血漿置換治療 ： 對(duì)病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過(guò)多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周?chē)窠?jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。,治療要點(diǎn),激素治療 ： 主要利用其抗炎作用，以控制周?chē)窠?jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達(dá)到防止病情加重利于康復(fù)的目的。我們主張一旦確診，大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的 免疫抑制治療： 對(duì)于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫

7、唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類(lèi)藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時(shí)針對(duì)性治療。,治療要點(diǎn),保持呼吸道通暢 ： 對(duì)于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開(kāi)，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。,治療要點(diǎn),防治感染 只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或切開(kāi)后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí)，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗

8、真菌藥物。,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 對(duì)于病情嚴(yán)重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者，應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。在早期可通過(guò)大靜脈營(yíng)養(yǎng)輸液，必要時(shí)留置胃管進(jìn)行鼻飼營(yíng)養(yǎng)，或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充,治療要點(diǎn),神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療 如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等,康復(fù)治療 臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉，進(jìn)行專(zhuān)門(mén)的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能 。,護(hù)理措施,一般護(hù)理 病情觀察 用藥護(hù)理 心理護(hù)理 健康指導(dǎo),一般護(hù)理,1、飲食護(hù)理 協(xié)助進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食，喂食速度宜慢，未免嗆咳，嚴(yán)重者進(jìn)行鼻飼，進(jìn)食

9、時(shí)抬高床頭30度，防止窒息。 2、預(yù)防泌尿感染及便秘的護(hù)理 由于長(zhǎng)期臥床，床上排便，進(jìn)食、飲水少，易誘發(fā)尿路感染甚至結(jié)石形成。應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水，使每日尿量達(dá)2 500 ml左右，一日三餐均有新鮮蔬菜、適量的水果，特別要多吃粗纖維蔬菜和香蕉。定時(shí)大小便，每日按摩腹部34次，每次1015 min。以臍為中心，順時(shí)針和逆時(shí)針?lè)较颦h(huán)形按摩，交替進(jìn)行，以促進(jìn)腸蠕動(dòng)，防止便秘。 3、功能康復(fù)訓(xùn)練護(hù)理 為防止患者四肢肌無(wú)力而出現(xiàn)肌肉僵硬及萎縮，應(yīng)及早做好床上被動(dòng)肢體功能鍛煉，與患者及家屬共同制定功能鍛煉的計(jì)劃，講解功能康復(fù)的意義和鍛煉的方法。首先，患者入院后定時(shí)按摩肢體，每日23次，每次20 min左右。然

10、后，配以針灸治療，以防止臥床時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致的肌肉萎縮、關(guān)節(jié)強(qiáng)直、粘連等。每次留針20 min左右，10天為一個(gè)療程，休息3天后再進(jìn)行下一個(gè)療程。保證肢體輕度伸展，幫助患者被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，協(xié)助按摩肢體，防止肌肉萎縮，防止足下垂、爪形手等后遺癥。維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置。以適應(yīng)回歸家庭及社會(huì)的需要。,呼吸道護(hù)理,1、呼吸機(jī)麻痹致缺氧的表現(xiàn) ：呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg 2、呼吸道護(hù)理 重型患者主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護(hù)理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2 h為患者翻身叩背1次，及時(shí)清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時(shí)抬高床頭2030 cm。 3、抗感染護(hù)理 切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。 4、 保持室內(nèi)清潔空氣流通。 5、做好氣管切開(kāi)后的常規(guī)護(hù)理 吸痰前后要洗手，嚴(yán)格無(wú)菌操作。 6、做好口腔護(hù)理,用藥護(hù)理,一、糖皮質(zhì)激素：應(yīng)激性潰瘍，觀察有無(wú)胃疼及黑便 二、安眠藥：可產(chǎn)生呼吸抑制，不可輕易使用，以免壓掩蓋病情,心理護(hù)理,一、及時(shí)了解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，耐心