教學(xué)病例討論記錄

1、最新 料推薦教 學(xué) 病 例 討 論 記 錄科室感染科日期患者姓名病 案 號(hào)診斷血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維2013年 6 月 5 日主 持 人職稱主任醫(yī)師參加人員周大明主任醫(yī)師、宗文宏副主任醫(yī)師、丁明東副主任醫(yī)師、姜繼軍主治醫(yī)師、張韻主治醫(yī)師、張偉住院醫(yī)師、沈雷住院醫(yī)師，實(shí)習(xí)醫(yī)生* 、 * 。討論目的一例“血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維化”患者診治經(jīng)過(guò)主要內(nèi)容：科主任周大明主任醫(yī)師：11 床是一位“發(fā)熱，肝脾大原因待查”入院患者，已經(jīng)住院35 天，現(xiàn)在診斷為“血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維化”?，F(xiàn)在請(qǐng)實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報(bào)病史，管床醫(yī)生張偉住院醫(yī)師補(bǔ)充。 實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅體格檢查， 主治醫(yī)師姜繼軍進(jìn)行指導(dǎo)和糾

2、正。實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報(bào)病史：患者，男， 40 歲，因 “間斷左上腹痛5 年，發(fā)熱40 天 ”入院?；颊?5 年前出現(xiàn)進(jìn)食后左上腹飽脹感，此后每 1 2 年于飲酒后出現(xiàn) 1 次左上腹痛，不放射，平臥加重， 1 2 小時(shí)后可自行緩解。 1.5 年前患者大量飲酒后再次出現(xiàn)左上腹劇烈疼痛，持續(xù)不緩解。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部 CT 示：雙側(cè)少量胸腔積液，肝大，脾臟明顯增大，增強(qiáng)后見脾內(nèi)不均勻低密度區(qū)，考慮脾梗塞， 不除外淋巴瘤。 3 天后病人腹痛逐漸自行緩解。個(gè)人史：近 10年與患肺結(jié)核的朋友有密切接觸。吸煙 20 年，每日 20 支；飲白酒 20 年，約 250 g/d ?；颊邿o(wú)誘因發(fā)熱40 天，午后至晚間體溫

3、可升至40 ，伴畏寒、盜汗，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)WBC 4.5 109 5.2 109/L，N 83%85%, Hb 84 104 g/L，血小板計(jì)數(shù)正常。1 個(gè)月前腹部 CT 顯示：肝臟明顯增大，巨脾，少量腹水，右側(cè)胸腔積液。骨髓活檢：髓內(nèi)可見結(jié)節(jié)伴纖維組織輕度增生。外院予抗感染及退熱治療( 具體不詳 ) 效果不佳。右側(cè)胸腔穿刺抽出黃色混濁胸水( 共5 次總量 1500 ml)，胸水黎氏試驗(yàn)(+) ，WBC 1.25 109/L， N 68%， L 32%。因不除外結(jié)核1最新 料推薦感染，遂加用利福平450 mg qd，異煙肼 300 mg qd，乙胺丁醇250 mg tid，吡嗪酰胺 250

4、mg tid， 5 天后病人自行停藥，胸水無(wú)明顯增多。此后病人仍有每日發(fā)熱，先后予頭孢噻肟鈉、左氧氟沙星、甲硝唑等多種抗生素治療無(wú)好轉(zhuǎn)，乏力明顯，5 年體重減輕15 kg 。管床醫(yī)生張偉住院醫(yī)師補(bǔ)充：患者個(gè)人史中10 年前曾在湖北當(dāng)兵，有血吸蟲疫水接觸史。無(wú)藥物過(guò)敏史。無(wú)家族性遺傳病史。主治醫(yī)師姜繼軍：實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報(bào)病史還是比較詳細(xì)的，患者的病程可以大致分為兩個(gè)階段： 5 年來(lái)肝脾增大；近 40 天有午后高熱、盜汗，右側(cè)滲出性胸腔積液，多種抗生素治療無(wú)效。下面請(qǐng) 實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅做體格檢查。實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅體格檢查結(jié)果：T 37.8， P 102次/ 分， R 20 次 / 分， BP 135

5、/85 mmHg；營(yíng)養(yǎng)差 , 體型消瘦，輕度貧血貌，未見皮疹、黃染、出血點(diǎn)及蜘蛛痣。雙側(cè)頜下、頸部、鎖骨上可及多個(gè)綠豆大小質(zhì)軟淋巴結(jié)，雙側(cè)腋下各及2 枚、左滑車上可及1 枚黃豆大小質(zhì)軟淋巴結(jié)，無(wú)觸痛，活動(dòng)。右下肺叩診濁音、呼吸音低，未聞及干濕羅音。腹膨隆、軟，無(wú)壓痛，肝右肋下12 cm，劍下未及，有觸痛；脾大肋下15cm ；肝區(qū)、脾區(qū)、雙腎區(qū)叩痛。移動(dòng)性濁音(-) ，腸鳴音正常。雙下肢不腫。主治醫(yī)師姜繼軍：該患者體檢主要要注意全身淺表淋巴結(jié)和腹部的檢查，特別是肝脾的體格檢查。全身淺表淋巴結(jié)檢查的描述較好，腹部的體檢要全面中體現(xiàn)重點(diǎn)。例如腹部的視診包括：腹部外形、腹部呼吸運(yùn)動(dòng)、腹壁靜脈、胃腸型和

6、胃腸蠕動(dòng)波、上腹部血管的搏動(dòng)以及腹部皮疹、色素、腹紋、瘢痕、疝、臍部和腹部體毛等，不能漏查。聽診要注意摩擦音：脾梗塞，肝脾周圍炎，可在深吸氣時(shí)于各相應(yīng)部位聽到摩擦音。叩診包括：肝叩診：（ 1 ）肝上界叩診：由右鎖骨中線各肋間從上至下叩診， 叩診音由清音轉(zhuǎn)為濁音即肝上界。正常人位于第5 肋間， 正常肝濁音區(qū)（右鎖骨中線）為 9-11cm。當(dāng)觸及肝下緣時(shí)，應(yīng)叩肝上界明確肝臟是否真正腫大。（2 ）肝下界叩診：肝下界與結(jié)腸、胃等空腔臟器重疊，叩診準(zhǔn)確性差。（3 ）肝區(qū)叩擊痛：可見于肝膿腫、肝炎；胃泡鼓音區(qū)叩診；脾叩診：正常在左腋中線9-11肋間為脾濁音區(qū)，前緣不超過(guò)腋前線，寬度為4-7cm；腎叩診：正

7、常無(wú)腎叩擊痛，當(dāng)腎炎、腎盂腎炎、腎結(jié)石、腎結(jié)核及腎周圍炎時(shí)，可有不同程度叩擊痛。膀胱叩診：一般從臍下叩至恥骨聯(lián)合上方，了解膀胱充盈度。有無(wú)移動(dòng)性濁音叩診：根據(jù)游離腹水隨體位轉(zhuǎn)換而發(fā)生濁音區(qū)的改變，用來(lái)檢查有無(wú)腹水的存在，一般在1000ml以上才能扣出。 觸診，該病人的肝脾觸診很重要。觸診內(nèi)容：1 ）腹壁緊張度：正常腹壁柔軟，緊張度增加見于腹膜炎、血腹、大量腹水；2 ）壓痛及反跳痛：正常人無(wú)壓痛及反跳痛，當(dāng)腹腔臟器炎癥未累及壁層腹膜時(shí)僅2最新 料推薦有壓痛，若累及壁層腹膜即可引起反跳痛，腹膜炎三聯(lián)征包括腹肌緊張度增加、壓痛及反跳痛。3 ）肝臟：正常人肋下不能捫及，少數(shù)人可觸及肝下緣，但不超過(guò)肋下

8、1cm ，劍突下小于3cm ，質(zhì)軟光滑無(wú)壓痛。肝大可見于肝炎、肝腫瘤、肝膿腫、肝淤血等。應(yīng)注意肝大小、質(zhì)地、壓痛、表面形態(tài)、邊緣、搏動(dòng)及摩擦感；4 ）膽囊：正常人不能觸及，如在右肋下腹直肌外緣觸及一梨形或卵圓形張力較高的包塊，隨呼吸上下移動(dòng)，即為腫大的膽囊，見于膽囊炎、癌及結(jié)石，壺腹癌引起的膽囊腫大無(wú)壓痛。 Murphy征陽(yáng)性和 Courvoisier征陽(yáng)性的區(qū)別。5 ）脾臟：正常人脾臟不能觸及，脾腫大的測(cè)量法，臨床將脾腫大分為輕、中、高三度。輕度腫大時(shí)，脾下界在左肋下2cm以內(nèi)；中度腫大時(shí)，超過(guò) 2cm 至臍水平以上；超過(guò)臍水平線或前正中線為高度腫大。該患者腹膨隆、軟，無(wú)壓痛，無(wú)腹壁靜脈曲張

9、。肝右肋下12 cm ，劍下未及，質(zhì)韌，表面有結(jié)節(jié)感，緣鈍，觸痛；脾大：1 線 ( 甲乙線 )19 cm， 2 線( 甲丙線 )21 cm， 3 線 ( 丁戊線 )+7 cm，質(zhì)韌，表面有結(jié)節(jié)感，緣鈍，觸痛；肝區(qū)、脾區(qū)、雙腎區(qū)叩痛，可聞及肝區(qū)脾區(qū)摩擦音。管床醫(yī)生張偉住院醫(yī)師：患者入院診斷：發(fā)熱，肝脾大原因待查。查體見患者處于消耗狀態(tài)，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，但較小質(zhì)軟，經(jīng)外科會(huì)診活檢有一定難度，考慮可能為反應(yīng)性增大。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)： Hb 89 103 g/L， WBC 4.42109 8.0 109/L ， N 86% ，PLT 216 109 444 109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞 (Ret)

10、2.2%3.1%，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)304 317 g/L ，平均紅細(xì)胞容積 (MCV)89.8 90.4fl,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量(MCH)27.3 28 pg ；血涂片分類正常， 紅細(xì)胞大小不等， 可見淚滴樣紅細(xì)胞， 晚幼紅細(xì)胞1 個(gè) /100個(gè) WBC 。血免疫電泳：在 IgG及 區(qū)除正常蛋白外還可見一條含量不高的單克隆區(qū)帶。血蛋白電泳： ALB 49.7% ， 14.2%(正常值 1.4 3.5%) ， 29.4%(正常值 10.6% 23.5%)，A/G 0.99 ，區(qū)可見寡克隆區(qū)帶。 血 Ig: IgG19.5g/L(正常值 7 17g/L) ，IgA 、IgM 、

11、IgE 、IgD正常。血尿輕鏈定量： 血 1880 mg/dl(正常值 598 1329 mg/dl)，650 mg/dl( 正常值 280 665 mg/dl)；尿 26.8 mg/dl( 正常值 5.1 mg/dl)， 0.322 g/24 hr， 14.4 mg/dl(正常值5.0mg/dl)，0.173 g/24 h。堿性磷酸酶積分：外周血114分，陽(yáng)性率 57%；骨髓110 分，陽(yáng)性率 55%；( 正常值 積分 40 100,陽(yáng)性率 35% 73%) 外周血酸性磷酸酶染色(-) 。骨髓涂片：髂后上棘多次骨髓干抽。胸骨骨髓涂片：增生活躍，M:E=2.05:1，紅細(xì)胞大小不等，部分形態(tài)不

12、規(guī)則，可見個(gè)別大紅細(xì)胞。余未見明顯異常。骨髓像大致正常。骨髓活檢：骨髓組織中可見上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)，未見明確壞死，纖維組織輕度增生。免疫組化：CD1a(-), S-100(-)；特殊染色：網(wǎng)織(+) ，抗酸染色 (-) 。頭顱及骨盆X 片未見溶骨性改變。直腸黏膜活檢剛果紅染色(-) 。尿常規(guī)PRO 0.3g/L。24 小時(shí)尿蛋白： 0.61g(正常值 0.15g)。B 超：雙腎增大， 結(jié)構(gòu)尚清， 腎盂無(wú)擴(kuò)張。3最新 料推薦進(jìn)一步檢查：感染方面：乙肝五項(xiàng)、丙肝病毒抗體(HCV-Ab) 、戊肝病毒抗體 (HEV)-Ab 、HIV-Ab、EB 病毒抗體 (EBV-Ab) 、巨細(xì)胞病毒抗原(CMVpp65

13、) 、梅毒反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR) 均陰性；血涂片找瘧原蟲 (-) ；血吸蟲檢查：便找蟲卵 2 次 (-) ；血吸蟲酶標(biāo)試驗(yàn)(-) ；直腸黏膜壓片找血吸蟲卵(-)；血沉 (ESR) 和 C 反應(yīng)蛋白 (CRP) 正常；結(jié)核菌素蛋白衍生物皮試(PPD) 、結(jié)核抗體 (TB-Ab)均陰性；胸部增強(qiáng) CT 顯示：兩肺彌漫粟粒結(jié)節(jié)，左肺下葉胸膜下散在結(jié)節(jié)，右肺下葉炎癥，縱膈淋巴結(jié)增大。右側(cè)胸腔少量積液。消化系統(tǒng)：便常規(guī)+ 潛血 (-) ；肝功能： ALB 3.1 3.5 g/dl ，- 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶 (GGT) 69 82 U/L ，乳酸脫氫酶 (LDH) 263 304 U/L,余正常。甲胎蛋白(AFP

14、) 、 IV 型膠原 (-) 。腹部 B 超：肝大、脾大，膽囊息肉。腹部血管彩超：門靜脈增寬1.5 cm，管壁光滑，主干流速增加 34 45 cm/s ，為入肝血流；脾靜脈增寬1.4 cm ；腹部增強(qiáng) CT ：肝大，脾大，脾梗塞不除外。門靜脈及脾靜脈增粗。脾前方側(cè)支血管形成?？浦魅沃艽竺髦魅吾t(yī)師：實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南講講引起巨大肝脾的有哪些疾??？實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南：引起巨大肝脾的可見于淋巴瘤、肝硬化、瘧疾等疾?。嚎浦魅沃艽竺鞲敝魅吾t(yī)師：講得不錯(cuò)?；颊? 年前出現(xiàn)間斷左上腹痛，無(wú)明顯發(fā)熱，腹部CT提示：肝大，脾臟明顯增大，增強(qiáng)后脾臟內(nèi)部見不均勻低密度區(qū)，而肝大，巨脾亦為此次就診的原因之一。應(yīng)考慮引起巨大肝

15、脾的如下幾類疾?。?1) 血液系統(tǒng)疾?。汗撬枥w維化、淋巴瘤、多毛細(xì)胞白血病及脾淋巴瘤伴絨毛狀淋巴細(xì)胞，這些疾病需行血常規(guī)、外周血涂片、骨髓涂片及活檢，甚至肝脾活檢來(lái)證實(shí)。 (2) 消化系統(tǒng)疾?。焊鞣N原因引起的肝硬化可致門脈高壓造成巨脾，但肝大少見?？尚懈喂δ軝z查、蛋白電泳、IV 型膠原等檢查來(lái)明確有無(wú)肝硬化；行胃鏡檢查有無(wú)靜脈曲張。(3)感染性疾?。夯颊哂醒x疫水接觸史，此外瘧疾、黑熱病也可以出現(xiàn)肝脾腫大。該患者除了巨大肝脾，還有“高熱、盜汗、體重減輕、滲出性胸腔積液”，請(qǐng)實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅講講高熱、盜汗、體重減輕、滲出性胸腔積液結(jié)合該患者首先考慮什么疾病？實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅： 高熱、盜汗、體重減輕

16、、滲出性胸腔積液應(yīng)首先考慮特殊類型的感染如結(jié)核感染?？浦魅沃艽竺鞲敝魅吾t(yī)師：不錯(cuò)，患者有結(jié)核接觸史。結(jié)核病在我國(guó)是引起滲出性胸腔積液的一個(gè)主要原因，骨髓涂片見結(jié)節(jié)應(yīng)警惕血行播散性結(jié)核侵犯骨髓的可能。但結(jié)核感染很少會(huì)出現(xiàn)如此巨大的肝脾，長(zhǎng)達(dá) 5 年的病程不好用結(jié)核感染 “一元論 ”來(lái)解釋。上面提到的其他幾種感染性疾病雖然都可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾大，但很少在肝脾大數(shù)年后才有發(fā)熱，也不好解釋胸水的產(chǎn)生。還是應(yīng)4最新 料推薦該考慮有類似表現(xiàn)的血液系統(tǒng)疾病如淋巴瘤、多毛細(xì)胞白血病等惡性腫瘤性疾病。如果用“一元論 ”難以解釋應(yīng)考慮共病的可能，如在骨髓纖維化的基礎(chǔ)上合并其他感染性疾病?；颊哂芯奁?，但血WBC ，

17、PLT 不低，無(wú)明顯脾亢，與肝硬化門脈高壓癥不符合。下面請(qǐng)主治醫(yī)師姜繼軍和副主任醫(yī)師宗文宏談?wù)勅朐汉笪铱圃\治過(guò)程。姜繼軍主治醫(yī)師：入院后病人接受了血液系統(tǒng)的相關(guān)檢查，從外周血涂片及骨髓涂片活檢中未找到異常形態(tài)的腫瘤細(xì)胞， 堿性磷酸酶積分和酸性磷酸酶染色都為陰性 , 可以基本排除多毛細(xì)胞白血病及脾淋巴瘤伴絨毛狀淋巴細(xì)胞等血液系統(tǒng)惡性疾病。但從上面的結(jié)果可以診斷骨髓纖維化，支持點(diǎn)為患者有貧血，外周血涂片見淚滴紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，多次骨髓干抽，骨髓活檢網(wǎng)染陽(yáng)性，患者病程中慢性進(jìn)行性增大的脾臟為代償造血的結(jié)果，間斷發(fā)生的腹痛可能為巨脾局部供血障礙而導(dǎo)致脾梗塞的結(jié)果。但是骨髓纖維化可以繼發(fā)于多種疾病如淋

18、巴瘤，漿細(xì)胞骨髓瘤，播撒性結(jié)核病等?；颊哐鞍纂娪镜?區(qū)可見寡克隆區(qū)帶，血 IgG 輕度升高，尿輕鏈輕度升高，尿蛋白陽(yáng)性，雙腎增大，應(yīng)警惕有無(wú)多發(fā)性骨髓瘤或淀粉樣變性的可能。但未見溶骨性改變，直腸黏膜活檢剛果紅染色陰性可基本排除上述可能。另外，多種疾病都可以引起繼發(fā)性單克隆丙種球蛋白血癥，如自身免疫性疾病、腫瘤、感染性疾病、肝病、代謝性疾病等等，且骨髓纖維化不能解釋近期的高熱，應(yīng)進(jìn)一步檢查有無(wú)合并其他疾病的可能。姜繼軍主治醫(yī)師：進(jìn)一步檢查：感染方面：乙肝五項(xiàng)、丙肝病毒抗體(HCV-Ab)、戊肝病毒抗體 (HEV)-Ab 、 HIV-Ab 、EB 病毒抗體 (EBV-Ab) 、巨細(xì)胞病毒抗原 (

19、CMVpp65) 、梅毒反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR) 均陰性；血涂片找瘧原蟲 (-) ；血吸蟲檢查：便找蟲卵 2 次 (-) ；血吸蟲酶標(biāo)試驗(yàn)(-) ；直腸黏膜壓片找血吸蟲卵 (-) ；血沉 (ESR) 和 C 反應(yīng)蛋白 (CRP) 正常；結(jié)核菌素蛋白衍生物皮試(PPD) 、結(jié)核抗體 (TB-Ab) 均陰性；胸部增強(qiáng) CT 顯示：兩肺彌漫粟粒結(jié)節(jié)，左肺下葉胸膜下散在結(jié)節(jié)，右肺下葉炎癥， 縱膈淋巴結(jié)增大。 右側(cè)胸腔少量積液。 消化系統(tǒng)： 便常規(guī) + 潛血 (-) ；肝功能： ALB 3.1 3.5 g/dl ， - 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶 (GGT) 69 82 U/L ，乳酸脫氫酶 (LDH) 263 304

20、U/L,余正常。甲胎蛋白 (AFP) 、IV 型膠原 (-) 。腹部 B 超：肝大、脾大，膽囊息肉。腹部血管彩超： 門靜脈增寬1.5 cm ，管壁光滑，主干流速增加34 45 cm/s ，為入肝血流；脾靜脈增寬1.4 cm ；腹部增強(qiáng)CT ：肝大，脾大，脾梗塞不除外。門靜脈及脾靜脈增粗。脾前方側(cè)支血管形成。上述的檢查結(jié)果給出了新的線索，尤其是胸部增強(qiáng)CT 高度提示粟粒性肺結(jié)核的可能。結(jié)合患者有結(jié)核接觸史，有高熱，乏力，盜汗，消瘦的臨床表現(xiàn)，血蛋白電泳的區(qū)可見寡克隆區(qū)帶，外院X 線胸片檢查提示胸腔積液，胸膜增厚，胸水檢查為滲出液，骨髓活檢見上皮樣結(jié)節(jié)，亦提示患者結(jié)核感染的可能性很大，并且不僅僅局

21、限于肺部。雖然2 次 ESR 、CRP、PPD 、TB-Ab均陰性，但是在血行播撒性結(jié)核病上述檢驗(yàn)5最新 料推薦結(jié)果很可能因?yàn)榛颊呙庖吖δ芨叨仁芤种贫憩F(xiàn)為陰性。宗文宏副主任醫(yī)師：當(dāng)時(shí)雖無(wú)細(xì)菌學(xué)及病理學(xué)的直接證據(jù)，仍應(yīng)高度懷疑血行播撒性結(jié)核病?；颊邿o(wú)明顯呼吸道癥狀，痰液的檢查難以取得標(biāo)本，可以肝穿刺活檢求證。同時(shí)，多次外周血涂片找瘧原蟲陰性，結(jié)合患者的熱型，可以基本除外瘧疾。直腸黏膜壓片找血吸蟲卵是判斷有無(wú)血吸蟲感染敏感性和特異性都很高的檢查，可以排除血吸蟲病。此外患者有縱膈淋巴結(jié)腫大，骨髓活檢見上皮樣結(jié)節(jié)，還要考慮到結(jié)節(jié)病的可能，但結(jié)節(jié)病很少有滲出性胸腔積液和巨大肝脾，必要時(shí)可進(jìn)一步查血管緊張素轉(zhuǎn)換酶并行支氣管鏡檢查。我