內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。豪夏耆嗽l(fā)性骨髓纖維化_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 老年人原發(fā)性骨髓纖維化 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,別名：,老年原發(fā)性骨髓纖維化。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,身體部位：,全身皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,科室：,血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,簡(jiǎn)介：,骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)是一種骨髓增生性疾病，表現(xiàn)為骨髓彌漫性纖維組織增生，常伴有髓外造血，主要在脾臟，其次為肝臟和淋巴結(jié)。典型臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血和脾臟顯著腫大以及不同程度的骨質(zhì)硬化。 MF有原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性MF有明顯的原因，主要有C,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老

2、年人原發(fā)性骨髓纖維化,簡(jiǎn)介：,ML、MDS、淋巴瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌及彌漫性結(jié)核病等，而原發(fā)性MF病因不明。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,病因：,老年人原發(fā)性骨髓纖維化原因_由什么原因引起老年人原發(fā)性骨髓纖維化 (一)發(fā)病原因 本病發(fā)病原因尚不清楚。 (二)發(fā)病機(jī)制 近來發(fā)現(xiàn)，骨髓內(nèi)纖維組織增多與血小板衍化生長(zhǎng)因子(PDGF)及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-)有關(guān)，當(dāng)骨髓功能紊亂時(shí)，膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板接,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,病因：,觸，促進(jìn)PDGF和TGF-釋放，刺激纖維母細(xì)胞分裂、增生及型膠原的合成，骨髓中巨核細(xì)胞及其前期細(xì)胞明顯增多。纖維組織增生同時(shí)與骨髓增生活躍

3、有關(guān)，因?yàn)樗粌H見于骨髓，也見于肝脾等髓外造血灶的周圍。目前認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)髓樣化生并非骨髓纖維化的代償，而系骨髓增殖癥的表現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,癥狀及病史：,老年人原發(fā)性骨髓纖維化癥狀_老年人原發(fā)性骨髓纖維化有什么癥狀 本病起病大多隱襲，進(jìn)展緩慢，開始多無癥狀或癥狀不典型，常因脾腫大而就診。主要癥狀為貧血及由脾大而引起的壓迫癥狀，如乏力、體重下降、食欲減退、低熱、出汗、骨痛以及左上腹不適等。少數(shù)可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,癥狀及病史：,有合并肝硬化者。脾腫大，甚至巨脾是本病最顯著特征，質(zhì)多堅(jiān)硬，表現(xiàn)光滑，并無觸痛。1

4、/23/4的患者同時(shí)伴有輕至中度的肝大，因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門脈高壓癥。 MF的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：脾明顯腫大;外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、幼稚紅細(xì)胞，病程中可有三系血細(xì)胞的增多或減少，有數(shù)量不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,癥狀及病史：,一的淚滴狀紅細(xì)胞;骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查示有髓外造血灶;骨髓活檢示纖維組織明顯增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性結(jié)核病、骨髓轉(zhuǎn)移癌等疾病常可引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部增生，應(yīng)與原發(fā)性MF鑒別。上述第5項(xiàng)加上其他任何2項(xiàng)，同時(shí)排除繼發(fā)性MF，診斷即可確立。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,老

5、年人原發(fā)性骨髓纖維化鑒別診斷_如何診斷老年人原發(fā)性骨髓纖維化 本病須與下列病鑒別： 1.CML 巨脾、血中出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、骨髓有核細(xì)胞增生活躍的MF易與CML相混淆。但CML具備以下特征可資鑒別：CML脾臟明顯腫大時(shí)，白細(xì)胞多50109/L。血中的幼稚粒細(xì)胞比,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,例較高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低。外周血的紅細(xì)胞及血小板的異形性不明顯，一般無淚滴樣紅細(xì)胞和畸形血小板。即使CML晚期合并。MF，骨穿一般無“干抽”現(xiàn)象，骨髓切片中纖維組織增生也不像特發(fā)性MF那樣明顯，常呈局灶性或較輕。脾穿刺物涂片中以成熟粒細(xì)胞為主，而MF則粒、紅、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：

6、老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,巨核系均增高。CML病人Ph染色體和bcr/abl基因重組陽性。 2.骨髓轉(zhuǎn)移癌 常伴幼粒、幼紅細(xì)胞血象，可有貧血。一般病程短、脾腫大較輕，骨髓中可找到癌細(xì)胞，部分患者可找到原發(fā)病灶。有時(shí)癌癥轉(zhuǎn)移后可產(chǎn)生繼發(fā)性MF，但纖維化往往較局限。 3.多毛細(xì)胞白血病 多毛細(xì)胞白血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,病患者也有巨脾和貧血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入檢查時(shí)，易與TMF混淆。但多毛細(xì)胞白血病有全血細(xì)胞減少，血液和骨髓中均有較多帶有纖毛的淋巴細(xì)胞。骨髓病理檢查多毛細(xì)胞多呈散在或簇狀分布，胞質(zhì)豐富、透明、胞核間距離寬，成“蜂窩狀”，網(wǎng)狀纖維少。外

7、周血無淚滴樣紅細(xì)胞和畸形血小板。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,4.再生障礙性貧血(AA) MF晚期發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)需和AA鑒別。后者脾臟不腫大，血中無幼粒、幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞形態(tài)正常，骨髓活檢結(jié)果與MF明顯不同，AA有時(shí)骨髓可呈增生狀態(tài)，但絕無巨核細(xì)胞和纖維組織增生。 5.急性溶血性貧血 急性溶血性貧血時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以增高，外周,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,診斷：,血中出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞，脾臟可有輕度腫大。但急性溶血性貧血膽紅素和尿膽原升高。 6.真性紅細(xì)胞增多癥晚期 PV晚期有5%15%病例與原發(fā)性骨髓纖維化的表現(xiàn)相同。不過，在此之前，有多年紅細(xì)胞增

8、多的病史，和與之相關(guān)的特殊的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)發(fā)現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,并發(fā)癥：,老年人原發(fā)性骨髓纖維化并發(fā)癥_老年人原發(fā)性骨髓纖維化有哪些并發(fā)癥 并發(fā)脾功能亢進(jìn)、感染、貧血、晚期出血、門脈高壓癥、心力衰竭、食道靜脈曲張破裂大出血。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,治療：,老年人原發(fā)性骨髓纖維化治療方法_如何治療老年人原發(fā)性骨髓纖維化 (一)治療 本病尚無特效療法，主要改善貧血及由巨脾引起的壓迫癥狀。MF早期如癥狀不明顯，一般無須特殊治療或僅行對(duì)癥處理。 1.輸血治療 中晚期患者貧血嚴(yán)重，可予輸紅細(xì)胞等治療，以改善貧血，提高生活質(zhì)量。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨

9、髓纖維化,治療：,2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，可以改善貧血。常用制劑為達(dá)那唑200400mg，3次/d，或十一酸睪酮(安雄)50mg，1次/d。 3.糖皮質(zhì)激素 大劑量糖皮質(zhì)激素對(duì)改善MF合并的溶血性貧血有一定療效，病情穩(wěn)定后逐漸減量，用小劑量維持一定時(shí)間。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,治療：,4.脾切除 由于切脾可改善癥狀，但可使肝迅速腫大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，對(duì)本病脾切除應(yīng)慎重。切脾指征有：脾腫大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受;無法控制的溶血癥狀;并發(fā)食道靜脈曲張破裂大出血;有脾亢表現(xiàn)，輸血量日趨增多。 5.脾區(qū)照射 可減,

10、內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,治療：,輕癥狀，但作用短暫。 6.化療 細(xì)胞毒藥物可以阻止造血祖細(xì)胞的異常增生和逆轉(zhuǎn)骨髓纖維化，應(yīng)盡早應(yīng)用。苯丁酸氮芥、白消安、羥基脲等，都可獲得一定療效。 7.干擾素 干擾素具對(duì)抗PDGF的作用從而抑制骨髓中成纖維細(xì)胞的增殖，減輕骨髓纖維化。常用劑量300萬U，皮下注射， 1,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,治療：,次/隔天，療程不短于36個(gè)月。 8.骨化三醇(1，25-(OH2)-Vit D3;羅鈣全) 可抑制巨核細(xì)胞增殖，并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化，0.52.5mg/d，部分患者有效。 (二)預(yù)后 本病患者長(zhǎng)短差異及大，自數(shù)周至20年以上不等，平均57年。自然病程,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,治療：,平均57年。約28%最終演變?yōu)榧毙园籽?。常見的死亡原因有感?20%60%)，心腦血管并發(fā)癥以及出血等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,預(yù)防：,老年人原發(fā)性骨髓纖維化預(yù)防_老年人原發(fā)性骨髓纖維化怎么調(diào)理 積極對(duì)癥治療，給予支持療法，預(yù)防并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：老年人原發(fā)性骨髓纖維化,有關(guān)癥狀：,骨髓造血細(xì)胞再生障礙、貧血、脾腫大。,內(nèi)科學(xué)