內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：嗜酸性粒細(xì)胞白血病_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 嗜酸性粒細(xì)胞白血病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,別名：,嗜酸細(xì)胞性白血病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,科室：,放療、化療科血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,簡(jiǎn)介：,嗜酸粒細(xì)胞白血病（eosinophilic leukemia，EL）是一種罕見的白血病，以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征，常累及心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并呈進(jìn)行性貧血和血小板減少。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,病因：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病原因_由什么原因引起嗜酸性粒細(xì)胞白血病 （一）發(fā)病原因 少數(shù)病人可由

2、特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征轉(zhuǎn)化演變而來(lái)，也可以是極少數(shù)急性淋巴細(xì)胞白血病或慢性髓細(xì)胞白血病的晚期表現(xiàn)。 （二）發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制未闡明，有報(bào)道患者造血細(xì)胞過(guò)度表達(dá)Wilms腫瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,病因：,基因，致細(xì)胞凋亡受抑?；颊呖捎锌寺⌒匀旧w異常，但無(wú)標(biāo)志染色體。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病癥狀_嗜酸性粒細(xì)胞白血病有什么癥狀 本病病程的長(zhǎng)短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，因此臨床上一般分為兩型。 1.急性型 本病與一般白血病不同的是感染出血較少，主要是各個(gè)臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致功能障礙，除了肝、脾、淋巴結(jié)的受累外，還表現(xiàn)為

3、心、肺、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，臨床上常表現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭，可有奔馬律，心包摩擦音；咳嗽，呼吸困難；如有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，表現(xiàn)為精神障礙、妄想、視力模糊、共濟(jì)失調(diào)、偏癱等。此外，皮膚可出現(xiàn)紅斑、丘疹、小結(jié)等。 2.慢性型 發(fā)病緩慢，病程可延長(zhǎng)至28年。有乏力、貧血、肝脾及淋巴結(jié)腫大。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。 1.臨床上有白血病的表現(xiàn)。 2.外周血 嗜酸性粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達(dá)60%，并常有幼稚型嗜酸性粒細(xì)胞。 3.骨髓象 嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，核左移，有各階段幼稚

4、型粒細(xì)胞可見粗大的嗜酸顆粒。原始細(xì)胞5%。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,癥狀及病史：,4.臟器有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 5.能除外寄生蟲病、過(guò)敏性疾病、結(jié)締組織病、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征、慢性髓細(xì)胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒細(xì)胞增多。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病鑒別診斷_如何診斷嗜酸性粒細(xì)胞白血病 診斷 診斷評(píng)析：EL罕見，診斷必須十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。血液學(xué)檢查，除嗜酸性粒細(xì)胞增多外，其應(yīng)有形態(tài)異常。血中出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，骨髓中原始細(xì)胞5%也是必備條件。遇條件不充分的可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,疑

5、病例，應(yīng)繼續(xù)尋找原發(fā)病，及仔細(xì)觀察病情變化。 鑒別 1.特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES） IHES也有血白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)的征象，病程中也可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,出現(xiàn)貧血和（或）血小板減少，故易和EL混淆。二者鑒別點(diǎn)：IMES的嗜酸性粒細(xì)胞形態(tài)正常，外周血無(wú)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，骨髓中原始細(xì)胞比例在正常范圍內(nèi)，均和EL不同；IHES病程相對(duì)較長(zhǎng)，進(jìn)展較慢，而EL病情進(jìn)展快，貧血和血小板減少呈進(jìn)行性。但部分IHES臨床進(jìn)展也較迅速，可短期致,內(nèi)科學(xué)

6、疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,死，則主要靠血象及骨髓象鑒別之（表1）。 2.惡性疾病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 （1）急性髓細(xì)胞白血病（AML）的M4E0型：即急性粒單核細(xì)胞白血病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，其有AML的臨床表現(xiàn)，血和骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)也可異常，故需和EL鑒別：M4E0通常血和骨髓中嗜酸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,性粒細(xì)胞僅輕度增多30%。占主要成分的仍是原始細(xì)胞及原始、幼稚單核細(xì)胞，此和EL顯然不同；困難病例可行染色體及基因檢測(cè)，M4E0有標(biāo)志染色體異常，即inv（16）（p13;q22），以及相應(yīng)的融合基因MYH11/CBF。EL也有染色體異常，但均為

7、非標(biāo)志性，如8、10號(hào)染色體,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,三體、4q 、45X、49XY等。 （2）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：少數(shù)ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞增多，且中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常受累，故需和EL鑒別：ALL通常急性起病，而EL大多隱匿起??；ALL患者常有淺表淋巴結(jié)腫大，而EL患者相對(duì)少見；EL患者心臟受累常見,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,且累及全心（心內(nèi)膜、心肌、心包），而ALL心臟通常不受侵，僅見于蒽環(huán)類抗生素引起的心肌毒性，發(fā)生率也較低；免疫分型，ALL表達(dá)淋巴細(xì)胞系列分化抗原，而EL則表達(dá)髓細(xì)胞系列分化抗原；ALL發(fā)生嗜酸性粒細(xì)胞增多前，

8、大多有典型的ALL臨床及實(shí)驗(yàn)室特征。 （3）骨髓增生性疾病（,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,MPD）：慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）及特發(fā)性骨髓纖維化（IMF）等MPD在病程中，尤其是晚期可出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，鑒別點(diǎn)為：CML、PV及IMF在發(fā)生嗜酸性粒細(xì)胞增多前，各有很長(zhǎng)的病程，有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。CML以中期幼稚的中性粒細(xì)胞增,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,多為主，PV主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞增多及相應(yīng)的多血質(zhì)的臨床表現(xiàn)，IMF以脾大及幼粒、幼紅細(xì)胞血癥為特征；EL常見的心、肺及神經(jīng)系統(tǒng)病變，在MPD中常缺如；CML還可借助標(biāo)記性P

9、h染色體及特異性融合基因BCR/ABL和EL區(qū)別。IMF骨髓活檢顯示明顯的纖維化，也不難和EL鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,（4）霍奇金淋巴瘤：其病程中常伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，由于同時(shí)有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，確診前必定行淋巴結(jié)活檢，因此從病理上較易和EL區(qū)別。 3.各種最常見的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 臨床上寄生蟲感染、變態(tài)反應(yīng)、皮膚病、風(fēng)濕性疾病是伴發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多的最常見原因，也是與EL鑒別的重要內(nèi)容,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,（1）寄生蟲感染：寄生蟲的幼蟲在體內(nèi)移行及侵入組織是誘發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多的病理機(jī)制。糞便反復(fù)尋找蟲卵及血清學(xué)檢測(cè)相應(yīng)的抗體、特異性抗原

10、皮膚試驗(yàn)等是鑒別的主要手段。進(jìn)行相應(yīng)的驅(qū)蟲治療后，嗜酸性粒細(xì)胞降至正常也是診斷的依據(jù)。 （2）變態(tài)反應(yīng)：支氣管哮喘、血管神經(jīng)性水腫、藥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,物過(guò)敏、血清病等均可致嗜酸性粒細(xì)胞增多。根據(jù)相應(yīng)的病史、臨床表現(xiàn)，和EL鑒別應(yīng)無(wú)困難。 （3）皮膚?。禾彀挴彙捳顦悠ぱ椎瓤梢鸢准?xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增多，其他多種皮膚病也有類似并發(fā)癥。由于臨床有明顯的皮損，而EL通常無(wú)皮膚受累，鑒別較為容易。 （4）風(fēng)濕性疾?。航Y(jié)節(jié)性多動(dòng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病，及特殊的結(jié)締組織?。ㄈ缡人嵝越钅ぱ祝?、嗜酸性肌痛綜合征（由攝入被L-

11、色氨酸污染的食品引起）均可致嗜酸性粒細(xì)胞升高。同樣由于原發(fā)病臨床表現(xiàn)均具特征性，通常不易與EL混淆。 4.肺部疾病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多 由于EL時(shí)肺部常受累，故必須和各種伴嗜酸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,性粒細(xì)胞增多的肺部疾病鑒別（表1）。 （1）Loeffer綜合征：特征為肺部影像學(xué)檢查顯示游走性陰影及伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，部分患者系寄生蟲感染后幼蟲移行至肺所致。由于其肺部陰影呈游走性，且消失較快，屬一急性自限性病程，均不同于EL。 （2）肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（pulmon,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,ary infiltration with eosinophi

12、ls，PIE）綜合征：表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性呼吸道癥狀，影像學(xué)檢查示肺部多形性浸潤(rùn)，以及血嗜酸性粒細(xì)胞增多。大多數(shù)患者原因未明，僅少數(shù)和結(jié)核桿菌、布氏桿菌、球孢子菌及病毒感染有關(guān)。其病變局限于肺是鑒別的關(guān)鍵。 （3）熱,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,帶嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：為絲蟲感染后的免疫反應(yīng)狀態(tài)，主要表現(xiàn)為干咳、喘憋、低熱、兩肺哮鳴音，影像學(xué)檢查示肺間質(zhì)斑點(diǎn)狀陰影，類似粟粒性肺結(jié)核。本病國(guó)內(nèi)現(xiàn)已少見，主要發(fā)生在印度及東南亞國(guó)家?；颊叱Ｓ醒錓gE升高，可檢出抗絲蟲抗體，枸櫞酸乙胺嗪（海群生）治療后迅速好轉(zhuǎn)，均為鑒別點(diǎn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,5.嗜酸性淋巴肉芽

13、腫 是一種少見病，表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大伴血嗜酸性粒細(xì)胞增多，淋巴結(jié)病理為肉芽腫形成伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。本病對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但部分病人停藥后可反復(fù)。 6.其他伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病 罕見的遺傳性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥為常染色體顯性遺傳，有家族史，血嗜酸性粒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,診斷：,細(xì)胞僅輕度升高，呈良性經(jīng)過(guò)。偶見廣泛的干酪樣淋巴結(jié)結(jié)核、放射治療后、脾切除術(shù)后、骨髓移植后并發(fā)的移植物抗宿主等，均可伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。因?yàn)橛忻鞔_的病史及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，不難鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,并發(fā)癥：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病并發(fā)癥_嗜酸性粒細(xì)胞白血病有哪些并發(fā)癥 1.貧血嚴(yán)重

14、時(shí)，可并發(fā)貧血性心臟病心衰。 2.合并感染發(fā)熱，主要見于肺部感染。 3.并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神障礙，亦見物模糊及偏癱，癲癇。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,治療：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病治療方法_如何治療嗜酸性粒細(xì)胞白血病 西醫(yī)治療 EL原則上按AML治療，方案可沿用，部分病例對(duì)長(zhǎng)春新堿和羥基脲敏感，中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者，應(yīng)鞘內(nèi)注藥。并有組胺增多的臨床表現(xiàn)者，可試用H1和（或）H2受體阻滯藥。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,預(yù)防：,嗜酸性粒細(xì)胞白血病預(yù)防_嗜酸性粒細(xì)胞白血病怎么調(diào)理 積極治療原發(fā)病。 預(yù)后 本病預(yù)后不良，緩解率低。本病自然病程多在2個(gè)月左右，很少持續(xù)至4個(gè)月，少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因?yàn)榇蟪鲅?、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個(gè)多月。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：嗜酸性粒細(xì)胞白血病,有關(guān)癥狀：,白細(xì)胞增多、腋下淋巴腫大、嗜酸細(xì)胞增加、白細(xì)胞增多、腋下淋巴腫大、嗜酸細(xì)胞增加、貧血、脾腫大、肝腫大、心