特發(fā)性血小板減少性紫癜講義

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板減少性紫癜：我們先對紫癜性疾病有個大概了解：紫癜性疾病是一種較常見的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常導(dǎo)致，血小板性紫癜則是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病。而血小板減少的原因有：1、血小板生成減少，比如再障、白血病等，2、血小板破壞、消耗過多如脾亢、免疫性血小板減少等；3、血小板分布異常等特發(fā)性血小板減少性紫癜：ITP是一類臨床上較為常見的出血性疾病，大多數(shù)患者血液中可以檢出抗血小板抗體，因此又稱為免疫性或

2、自身免疫性血小板減少性紫癜（長期以來，認(rèn)為引起血小板減少的原因不明，因而稱之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜，后來發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)存在有識別自身血小板抗原的自身抗體，才發(fā)現(xiàn)ITP是一種與免疫反應(yīng)相關(guān)的出血性疾病，所以實際上應(yīng)該叫免疫性血小板減少性紫癜更為適合），是因免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少而引起的出血性疾病。是臨床所見血小板減少最常見的原因之一?？梢园l(fā)生在任何年齡階段，一般兒童發(fā)病多為急性型，成人ITP多為慢性型。其特點是：皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)。一、病因與發(fā)病機制：1、感染：細(xì)菌或病毒與急性型ITP的發(fā)病關(guān)系非常密切

3、，但非直接關(guān)系，免疫因素可能是參與ITP發(fā)病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而導(dǎo)致病情加重提示ITP發(fā)病與感染密切相關(guān)。2、免疫因素：多數(shù)患者血漿中可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體，將ITP患者血漿輸給健康受試者可造成后者一過性血小板減少，所以我們考慮自身抗體形成后致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞可能是ITP發(fā)病的主要機制。3、肝、脾的作用：脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要場所，肝脾的單核-巨嗜細(xì)胞系統(tǒng)對血小板有吞噬和清除及血小板滯留作用。4、其他：如慢性ITP常發(fā)生于育齡婦女，妊娠期容易復(fù)發(fā)，表明雌激素可能參與ITP發(fā)病。二、臨床表現(xiàn)：臨床上常根據(jù)患者的病

4、程將ITP劃分為急性型和慢性型，病程在6個月以內(nèi)的稱為急性型，6個月以上的為慢性型，有的急性可能轉(zhuǎn)為慢性型。1、急性型：常見于兒童，占兒童ITP的70-90%，發(fā)病前1-3周常有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急驟，出現(xiàn)全身性皮膚、粘膜出血，起病時常首先出現(xiàn)肢體皮膚淤斑，病情嚴(yán)重的部分淤斑可融合成片或形成血泡，口腔粘膜也常發(fā)生出血、血泡，常見牙齦、鼻腔粘膜出血，少數(shù)不僅表現(xiàn)在皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、泌尿道出血或視網(wǎng)膜、顱內(nèi)出血等。輕型病例一般僅見皮膚散在瘀點和淤斑，并非顱內(nèi)出血者約3-4%，因顱內(nèi)出血死亡者占1%。病程多為自限性，80%以上可以在病后半年內(nèi)自行緩解，平均病程4-6周，

5、少數(shù)遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。病例圖片2、慢性型：多見青年女性，為男性的3-4倍，起病隱匿，無明顯前驅(qū)癥狀，30-40%患者在診斷時無任何癥狀，多在常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與粘膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，皮膚紫癜及淤斑可發(fā)生于全身任何部位，以四肢遠(yuǎn)端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現(xiàn)皮膚紫癜和淤斑，可有鼻、牙齦及口腔黏膜出血，月經(jīng)過多較常見，有時是唯一癥狀，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，癥狀與血小板計數(shù)相關(guān)，當(dāng)血小板計數(shù)低于10時可并發(fā)較嚴(yán)重的出血。自發(fā)性緩解少見，有的因反復(fù)發(fā)作可引起失血性貧血，伴發(fā)感染可加重病情。 ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無脾臟

6、腫大，慢性型患者偶有輕度脾大者，不足3%。三、實驗室檢查1、血小板檢查：血小板計數(shù)減少程度不一，急性型多30mg/d。c、有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證。d、脾亢，18歲以下一般不主張切脾，因可發(fā)生反復(fù)感染，多數(shù)患者在手術(shù)后10天以內(nèi)血小板上升，有效率約為90，完全緩解約70。4、免疫抑制劑：適應(yīng)證a糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者b、有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證c、與糖皮質(zhì)激素合用以減少糖皮質(zhì)激素用量及提高療效。常用藥物：長春新堿（除免疫抑制作用外還有促進(jìn)血小板生成及釋放的作用），環(huán)磷酰胺（可與強的松聯(lián)合應(yīng)用有協(xié)同作用，長期使用可誘發(fā)腫瘤，應(yīng)避免），硫唑嘌呤、環(huán)胞素A（CsA）等5、其他：達(dá)那唑（是一

7、種有弱雄激素作用的蛋白合成制劑，作用機制可能是免疫調(diào)節(jié)，與皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用）七、急診的治療：對血小板20者、出血嚴(yán)重者、疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者、近期有手術(shù)或分娩者按急診治療。1、血小板輸注：適用于血小板 20，疑有顱內(nèi)出血或活動性出血者，輸入的血小板有效作用時間為1-3天，必要時可3天輸注一次，但多次輸注后患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體、發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，輸入的血小板也會迅速破壞，使治療無效。2、靜脈免疫球蛋白：0.4g/(kgd ) 45d，1個月后重復(fù)，主要起封閉單核巨噬細(xì)胞受體、抗體中和與免疫調(diào)節(jié)作用?？勺鳛閺姷乃苫蚱⑶谐裏o效，或脾切除術(shù)后復(fù)發(fā)，嚴(yán)重出血的一種急救措施，治療后80以上患者