貧血的思路PPT課件

貧血的診斷思路,河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院血液科豈連鵬,1,一、哪些情況考慮貧血,病史：1.無外傷史：癥狀：頭暈、乏力、心慌、氣短、消化不良、上腹不適、長期腹瀉、黑便、痔瘡出血、便血、醬油色尿、月經(jīng)不調(diào)等。體征：瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白、心率快（竇性心動過速）、指甲不平、凹陷、易碎裂、舌淡紅或陰紅無苔等。,2,一、哪些情況考慮貧血,2.有外傷史的：急性創(chuàng)傷：車禍、刀傷、擠壓傷、地震砸傷、突然腹痛等。除上述體征外，有血壓降低、心率增快、脈壓差小、尿少等休克癥狀。,3,二、化驗：有以上癥狀和體征,血常規(guī)：第一次，查血常規(guī)網(wǎng)織紅細胞。如有發(fā)燒、出血、胸骨壓痛、齒齦增生等體征者，需查血常規(guī)幼稚細胞。如血常規(guī)為單純小細胞低色素性貧血，首先要考慮：缺鐵性貧血，再仔細追問病史。如患者為：女性：要問月經(jīng)史、痔瘡史、胃病史、是否挑食等。要進一步檢查：月經(jīng)過多（年輕者：月經(jīng)不調(diào)）、中老年婦女查婦科B超，除外子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜病變；有無痔瘡、潰瘍病、出血性胃炎（做胃鏡或上消化道造影）等。男性：除月經(jīng)史外都問。出血性胃炎、潰瘍病、痔瘡等。老年人：重點問胃病史、黑便、便秘、左鎖骨上淋巴結(jié)是否腫大。,4,二、化驗,除外胃癌、結(jié)腸癌。要做胃鏡、結(jié)腸鏡來證實。MM：50歲以上的老年人血沉增快，50mm/h，尤其是100 mm/h單克隆免疫球蛋白增高或輕鏈增高骨髓：骨髓瘤細胞15%（中國），WHO30%扁骨X線片或CT檢查：骨質(zhì)疏松或溶骨性損害,5,二、化驗,鐵粒幼性貧血：血清鐵不低，正?；蛟龈呖傝F結(jié)合力降低骨髓鐵粒幼細胞增多15%鐵劑治療無效,6,二、化驗,大細胞性貧血：MCV100 fl MCH34pg MCHC32%35%巨幼細胞性貧血：可單純紅細胞減少，嚴重者可全血細胞減少，紅細胞形態(tài)大小不等、中心淺染區(qū)消失，有大橢圓形紅細胞、點彩紅細胞。中性粒細胞分葉過多，亦可見巨桿狀核粒細胞骨髓：增生活躍或明顯活躍紅系增生顯著，有巨幼樣變，粒系也有巨幼樣變，巨核細胞體積增大，分葉過多。血清V itB12低于74pmol/L(100ng/ml)血清葉酸低于6.8nmol/L(3mg/ml),7,二、化驗,惡性貧血：內(nèi)因子抗體及Schilling試驗（測定放射性核素標記VitB12吸收情況）陽性尿高半光氨酸24小時排泄增加血清間接膽紅素稍增高,8,二、化驗,正細胞正色素性貧血：純紅再障：進行性嚴重貧血，伴網(wǎng)織紅細胞顯著減少或缺如。骨髓有核細胞不減少，粒細胞和巨核細胞正常，幼紅細胞顯著減少，少于3%-5%，甚至完全缺乏。先天性純紅再障：90%1歲內(nèi)起病，有家族性。20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效。,9,急性獲得性純紅再障：在慢性溶血性貧血的病程中發(fā)生病毒感染，特別是人類微小病毒感染，可選擇性抑制紅系祖細胞，發(fā)生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象。急性純紅再障尚可見于病毒性肝炎和某些藥物誘發(fā)，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和磺胺類藥等，停藥后大多數(shù)病例會完全恢復(fù)。,10,慢性獲得性純紅再障：主要見于成年人。10%15%患者伴有胸腺瘤。這些胸腺瘤多數(shù)系良性，70%為紡錘細胞型，少數(shù)為惡性。女性多見（男：女為34.5：1）。 少數(shù)可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如SLE和RA、某些腫瘤如慢林、淋巴瘤、免疫母細胞淋巴結(jié)病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌等。原因不明者稱原發(fā)性獲得性純紅再障。,11,患者常伴有多種免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等?？谷饲虻鞍自囼炾栃?。不伴胸腺瘤的純紅再障多見于男性（男:女為2:1）,12,慢性病貧血（ACD）常伴隨下列疾?。郝愿腥荆悍文撃[、肺結(jié)核、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、骨髓炎、慢性尿路感染、盆腔炎、腦膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病等。慢性非感染性炎癥性疾?。篟A、SLE、風(fēng)濕熱、血管炎等以及嚴重外傷、燒傷等。惡性腫瘤：癌癥、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。,13,化驗：貧血為正細胞正色素性，也可是小細胞和低色素性貧血。血清鐵（SI）降低總鐵結(jié)合力（TIBC）也降低血清鐵蛋白（SF）增高，血清可溶性運鐵蛋白受體不高骨髓鐵染色可染鐵增多，但鐵粒幼細胞減少血清EPO水平減少,14,急性失血性貧血,有急性失血的疾?。簼儾〈蟪鲅?、肝硬化大出血、肝脾破裂大出血、外傷大出血、宮外孕破裂大出血等。貧血與癥狀不成比例：貧血輕，癥狀重。出血當天血紅蛋白和紅細胞比積可在正常范圍內(nèi)或僅輕度貧血，23天后貧血顯現(xiàn)。常有血容量減少的表現(xiàn)：血壓低、心率快、脈壓差小，尿少等。（失血量在1000mml以上）血常規(guī)：正細胞正色素性貧血。,15,急性失血性貧血,網(wǎng)織紅細胞在急性失血后35天內(nèi)開始升高，611天達高峰，但一般不會超過15%。急性失血后25小時，白細胞也迅速升高，可達12萬/mm3，主要是中性粒細胞增多，核左移。急性失血后12小時內(nèi)，血小板開始升高，個別可達100萬/mm3。白細胞和血小板多在35天恢復(fù)正常。如白細胞、血小板、網(wǎng)織紅細胞持續(xù)升高，必須排除潛在出血的可能。,16,溶血性貧血,急性：起病急，有血型不合的輸血史有寒戰(zhàn)、高熱、腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐。面色蒼白和明顯黃疸。急性腎功能衰竭慢性：起病慢、癥狀輕。有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特點?；灒?.貧血、網(wǎng)織紅細胞增多2 血膽紅素增高，尤其是游離膽紅素增高3 尿液中尿膽原增多4 血紅蛋白血癥：急性血管內(nèi)溶血時血漿中游離血紅蛋白可高達1000 mmg/L以上，正常只有110mmg/L。,17,溶血性貧血,5 血紅蛋白尿：即醬油色尿，它是游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白相結(jié)合的產(chǎn)物。當游離血紅蛋白大于1300mmg/L時，臨床上才出現(xiàn)血紅蛋白尿。血管內(nèi)溶血時才出現(xiàn)，如PNH、血型不合的輸血、輸注低滲溶液時。6 含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血反應(yīng)紅細胞壽命縮短：1 紅細胞形態(tài)改變：,18,溶血性貧血,球形紅細胞增多：遺傳性球形紅細胞增多癥、化學(xué)中毒、自身免疫性貧血。靶形：珠蛋白生成障礙性貧血，異常血紅蛋白病。鐮形：鐮形紅細胞性貧血橢圓形：遺傳性橢圓形紅細胞增多癥口形：遺傳性口形紅細胞增多癥棘形：棘形紅細胞增多癥啐裂細胞：微血管病性貧血，如DIC。短鋸齒形：丙酮酸激酶缺乏癥。我國廣東、廣西可見。,19,20,21,22,溶血性貧血,2 海因小體：紅細胞膜上的顆粒狀小體。多見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺陷癥及苯胺或硝基類化合物中毒所致溶血性貧血。3 紅細胞脆性增加：球形紅細胞增多癥反映紅細胞代謝性增生的實驗室檢查：1 網(wǎng)織紅細胞增多2 周圍血液中幼紅細胞3 骨髓幼紅細胞增生，以中、晚幼紅細胞，形態(tài)正常。,23,血常規(guī)中兩系或兩系以上異常,再生障礙性貧血：臨床上有貧血、出血、感染發(fā)燒等表現(xiàn)全血減少、網(wǎng)織紅細胞減少骨髓增生低下、巨核細胞減少或消失，造血細胞減少，非造血細胞增多肝、脾、淋巴結(jié)不大,24,兩系或三系血細胞異常,巨幼細胞性貧血1 嚴重的巨幼細胞性貧血可三系血細胞減少2 網(wǎng)織紅細胞正常或增多3 臨床有胃、腸手術(shù)切除史、惡性腫瘤消耗體征、慢性吸收不良病史等消化、吸收障礙性疾病。4 葉酸、維生素B12 減少,25,血常規(guī)兩系或兩系以上異常,急性白血病，尤其是M3型白血病1 全血細胞減少，單核細胞比例增高，白細胞直方圖黑點通天2 骨髓增生明顯活躍，原始細胞和早幼粒細胞30%以上3 臨床有感染發(fā)燒、貧血、出血癥狀。可有胸骨壓痛。如齒齦明顯增生可考慮M4、M5等。4 有相應(yīng)的染色體異常。,26,血常規(guī)兩系或兩系以上異常,骨髓異常增生綜合癥（MDS）：1 血常規(guī)兩系或兩系以上異常：紅系：紅細胞減少，可有巨幼樣變，巨大紅細胞。粒系：中性粒分葉核分葉增多或減少，可見幼稚粒細胞。巨核細胞系：可見巨大血小板或小巨核細胞等。,27,血常規(guī)兩系或兩系以上異常,骨髓纖維化：1 中年以上患者（5070歲），有巨脾、肝大。2 外周血表現(xiàn)為幼粒-幼紅細胞性貧血。紅細胞畸形：淚滴狀細胞及多染性細胞。白細胞計數(shù)增多，以中性粒為主，可見中、晚幼粒，甚或原粒和早幼粒。血小板計數(shù)高低不一?？梢姷酱蠖蔚难“澹家娋藓思毎槠蚓藓思毎?。,28,3 骨髓穿刺有干抽現(xiàn)象，骨髓涂片有核細胞增生低下、也可為增生象。骨髓活檢見到大量網(wǎng)狀纖維組織。4 血尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶均可增高,29,溶貧(PNH)的再障期1 血管內(nèi)溶血的證據(jù):血清游離血紅蛋白大于40mg/L.血清結(jié)合珠蛋白低于0.5mg/L。尿常規(guī)：隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細胞陰性。2 酸溶血、蛇毒因子溶血、尿含鐵血黃素試驗中任兩項陽性即可,30,3 流式細胞術(shù)粒細胞的CD55和CD59表達下降4 骨髓：溶血期，增生活躍，以幼紅細胞明顯。晚期增生低下。5 臨床上：血紅蛋白尿：醬油或紅葡萄酒樣。乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。 血液偏酸時易發(fā)作：睡眠、感染、手術(shù)、輸血、月經(jīng)、情緒波動、飲酒、疲勞時易發(fā)作。服用維生素C、阿斯匹林、氯化銨等藥物時,31,血常規(guī)兩系或兩系以上異常,惡性組織細胞病1 原因不